2)第二节 出血性疾病.ppt

1、1,第二节 出血性疾病,发病环节： 血管因素 血小板因素（如特发性血小板减少性紫癜） 凝血因子异常 纤维蛋白溶解过度,2,特发性血小板减少性紫癜,一、病因和发病机制 二、临床表现 三、辅助检查 四、诊断要点 五、治疗 六、病例分析：P224.,3,一、病因和发病机制,特发性血小板减少性紫癜与自身免疫有关，其发病因素可能有： 1.感染：细菌或病毒感染。 2.免疫：感染不能直接导致特发性血小板减少性紫癜，但感染引起的自身免疫（产生抗血小板抗体PAIg）参与特发性血小板减少性紫癜的发病。 3.脾和肝的作用：脾是PAIg产生的部位，血小板与PAIg或免疫复合物结合后，增加了其在脾的滞留时间，也就增加了

2、被吞噬和清除的机会（衰老的血小板是在脾脏中被吞噬的）；肝也有类似的作用。 4.遗传 5.雌激素,4,二、临床表现,主要是皮肤、黏膜出血（如皮肤瘀点、瘀斑，鼻出血、牙龈出血） 急性型：多发于儿童，起病急骤，发病前12周多有上呼吸道病毒感染史。 其它常见表现：损伤或注射部位渗血不止或瘀斑；血小板20109/L时，有内脏出血（如呕血、黑便、咯血、血尿、阴道出血，颅内出血是本病致死的主要原因） 慢性型：多发于40岁以下的女性，起病一般无前驱症状，故很难确定发病时间。 其它常见表现：阴道出血（月经过多）,5,三、辅助检查,1.血象：血小板计数减少（急性型与慢性型程度不一）；失血多则贫血；白细胞计数多正常

3、，嗜酸粒细胞增多。 2.骨髓象：骨髓巨核细胞量增多或正常，但形成血小板的巨核细胞减少，急性型尤为显著。 3.其它：出血时间延长，血块回缩不良，血小板寿命明显缩短，血小板相关免疫球蛋白增高。,6,P215.血小板的生成,生成血小板的巨核细胞是从骨髓中的造血干细胞分化发展来的。 造血干细胞首先分化生成巨核系祖细胞。 当巨核系祖细胞向前分化成为具有832倍体的巨核细胞时，胞质开始分化，线粒体和内膜系统也逐渐完备。最后有一种膜质把巨核细胞的胞质分隔成许多小区，当每个小区被完全隔开时即成为血小板。 成熟的巨核细胞向骨髓静脉窦的窦壁靠拢，一个个血小板通过窦壁内皮间的空隙从巨核细胞上脱落，进入静脉窦内的血流

4、。,7,干细胞自我复制及造血过程示意图,自我复制,细胞膜上有特定的血细胞生成素受体，接受不同的血细胞生成素刺激后，定向发育为各系,不同的微环境,骨髓、肠道淋巴结,胸腺,8,四、诊断要点,广泛出血（皮肤、黏膜、内脏出血） 无明显肝、脾及淋巴结肿大 多次检查血小板计数100109/L 骨髓中形成血小板的巨核细胞减少 血清中检出抗血小板抗体或血小板寿命缩短 排除其它引起血小板减少的疾病,9,五、治疗,1.休息 2.糖皮质激素：为首选药物。可抑制血小板与抗体结合，常用静脉滴注氢化考的松或地塞米松，口服强的松等。 3.脾切除：可减少血小板破坏及抗体的产生。适应症：应用糖皮质激素6个月以上无效者；糖皮质激

5、素有效，但维持量30mg/d。 4.免疫抑制剂：经以上治疗疗效差或无效的难治型，可与糖皮质激素合用，如长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤等。 5.输血和输血小板：适用于危重出血者、脾切除术前术后及严重并发症者。,10,病例分析,（一）病例摘要 患者张，女、18岁。简要病史及治疗情况：患者于04年12月份因“皮肤出血点瘀斑一月”就诊于当地医院，血R+示：HGBWBC正常，血小板为：15109/L，骨髓穿刺示：巨核细胞增多并成熟障碍符合ITP，给予丙球强的松等治疗，疗效欠佳且常反复。 请分析： 1.诊断及诊断依据 2.进一步检查 3.治疗原则,11,（二）分析 1.诊断及诊断依据 （1)诊断 ITP（原发性血小板减少性紫癜） （2)诊断依据 1）中青年女性，反复皮肤出血点瘀斑。 2）血常规检查：HGBWBC正常，血小板为：15109/L。 3）骨髓穿刺示：巨核细胞增多并成熟障碍符合ITP。 4）查体脾不大。,12,2.进一步检查 （1）出血时间；血小板功能。 （2）进一步排除其他血小板减少症。 3.治疗原则 1一般治疗 血小板15109L者，应严格卧床，避免外伤。 2糖皮质激素 首选糖皮质