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文档简介
1、系统性红斑狼疮,systemic lupus erythematosus (SLE),1,PPT学习交流,一、概念,系统性红斑狼疮是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。,2,PPT学习交流,二、病理改变,炎症反应和血管异常,免疫复合物的沉积,抗体的直接侵袭,血管壁 的炎症 和坏死 继发血栓,局部组 织缺血 和功能 障碍,3,PPT学习交流,三、流行病学,好发于生育年龄女性,多见于15-45岁年龄段,女:男为79:1。,4,PPT学习交流,四、临床表现,常见临床表现 1、 SLE特征性改变:鼻梁和双颧颊部蝶形红斑; 2、SLE的皮肤损害:光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘
2、状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。 3、SLE口或鼻黏膜溃疡常见。 4、关节痛:对称性、多关节,伴肿胀,通常不引起骨质破坏。 5、SLE常见的全身症状:发热、疲乏、消瘦。,累及脏器表现 1、肾脏:蛋白尿、血尿、高血压、水 肿; 2、神经、精神系统:轻者(头痛、性格 改变、认知障碍);重者(癫痫持续状态、器质性脑病、昏迷,为预后不良指征); 3、血液系统:贫血、WBC和/或PLT减少 4、肺部:胸膜炎、肺间质纤维化、肺动脉高压、弥漫性出血性肺泡炎; 5、心脏:心包炎、心肌炎、疣状心内膜炎、心功能不全、心律失常、心梗; 6、消化系统:肠系膜血管炎、急性胰腺炎、肝损害; 7、其它:眼
3、部受累(结膜炎、葡萄膜炎、眼底、视神经病变),继发性干燥综合征。,5,PPT学习交流,系统性红斑狼疮主要症状的发生率,症状 发生率(%) 疲劳 80100 发热 80 消瘦 60 关节痛 95 皮肤损害 80 肾脏病变 50 胃肠道病变 38 呼吸道病变 0.9 98 心血管损害 46 淋巴系统损害 50 中枢神经症状 25 75 (引自 Textbook of Rheumatology,3rd.,New York,1989),6,PPT学习交流,五、实验室及其它辅助检查,一般检查,自身抗体,补体,狼疮带试验,肾活检病理,影像学检查,血常规 尿常规 血沉,抗核抗体谱 抗磷脂抗体 抗组织细胞抗体
4、,C3 C4 CH50,SLE50 代表SLE 活动性,诊断 治疗 预后,MRI CT,抗核抗体谱,抗核抗体,抗dsDNA抗体,抗ENA抗体,RNP,Sm,rRNP,SSA,SSB,敏感性95%, 特异性65%,特异性95%, 敏感性70%,特异性99%, 敏感性25%,抗磷脂抗体包括抗心磷脂抗体、抗2GPI抗体和狼疮抗凝物; 抗组织细胞抗体包括抗红细胞抗体、抗血小板抗体。,7,PPT学习交流,六、诊断标准,1997年 美国风湿病学会(ARA)修订的SLE分类标准,8,PPT学习交流,系统性狼疮国际协作组 (SLICC)对ACR分类标准的修订(2009),临床标准 1、急性或亚急性皮肤狼疮 2
5、、慢性皮肤狼疮 3、口腔或鼻咽部溃疡 4、非瘢痕形成引起的脱发 5、滑膜炎:医生观察到的两个或以上肿胀关节或者伴有晨僵的关节压痛 6、浆膜炎 7、肾脏:尿蛋白/肌酐异常(或24 h尿蛋白05 g或红细胞管型 8、神经系统:癫痫发作,精神异常,多发性单神经炎,脊髓炎,外周或颅神经病,脑炎( 急性精神错乱状态) 9、溶血性贫血 10、白细胞减少(4000/mm3,至少一次或淋巴细胞减少( 1000/mm3,至少一次) 11、血小板减少( 100,000/mm3,至少一次),免疫学标准 1、ANA高于正常值 2、抗dsDNA抗体高于正常值(ELISA方法要两次均高于正常值) 3、抗Sm抗体 4、抗磷
6、脂抗体 狼疮抗凝物、梅毒试验假阳性、抗 心磷脂抗体(两次异常或中高滴度) 抗2GPI抗体 5、低补体:C3、C4、CH50 6、直接Coombs试验阳性(非溶血性贫血),肾活检证实为狼疮肾炎,并且 ANA+ 或抗dsDNA+ 或满足4条标准(临床和免疫学标准至少各一条),9,PPT学习交流,不典型SLE表现,10,PPT学习交流,诊断思路,1、临床表现及体征为主 多系统受累的全身表现 特征性体征 2、辅助检查为辅 自身抗体阳性 3、不典型系统性红斑狼疮 4、重症系统性红斑狼疮 5、正确运用诊断标准,11,PPT学习交流,七、病情评估,病情活动性评估 根据SLE疾病活动指数(SLEDAI)积分表
7、共105分,分为: 基本无活动 04分 轻度活动 59分 中度活动 1014分 重度活动 15分 病情轻重程度评估 轻型:诊断明确或高度怀疑者,发热、皮疹、关节炎、雷氏现象、少量浆膜 腔积液, 但临床稳定且无明显内脏损害。 重型:具有上述症状,同时伴有一个或数个脏器受累,如狼疮肾炎、狼疮脑病、急性血管炎、间质性肺炎、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、大量浆膜腔积液等。 狼疮危象:急性且危及生命,如急进性狼疮肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎或肺出血、严重狼疮性肝炎、严重的血管炎等。,12,PPT学习交流,八、治疗,基因 发病
8、机制 SLE症状,诱因,去除诱发因素,对症处理,感染、药 物、光照,发热、关节、皮肤 肾脏、心血管,致病基 因位点,彻底治愈,纠正免疫异常,13,PPT学习交流,系统性红斑狼疮治疗的专家共识-EULAR,一般治疗 无脏器受累:抗疟药和/或糖皮质激素 治疗无反应或激素不能减量者:可考虑硫唑嘌呤,霉酚酸 酯, MTX 神经精神性狼疮 加用免疫抑制剂 抗磷脂综合征 小剂量阿司匹林有利于预防血栓形成和流产; 雌二醇累药物增加血栓的风险 狼疮肾 激素和免疫抑制剂联合可有效阻止终末期肾病进展; 6个月无效患者需考虑强化治疗 妊娠与狼疮 羟氯喹安全; 泼尼松龙、硫唑嘌呤和小剂量阿司匹林无定论; 霉酚酸酯、C
9、TX和MTX应避免 重视伴发病 动脉粥样硬化、高血压、血脂异常、糖尿病、骨质疏松 (Ann Rheum Dis 2008;67:195),14,PPT学习交流,轻型SLE: 1、NSAIDS药物:控制关节炎。 不良反应:消化道溃疡,出血,肾和肝功能受损; 2、抗疟药:控制皮疹和减轻光敏感。 不良反应:眼底病变,用药超过6个月,应每半年检查眼底。 禁忌:心动过缓、传导阻滞。 3、沙利度胺:对抗疟药不敏感的顽固性皮损可选择。 禁忌:1年内有生育意向者。 4、可短期局部应用激素治疗皮疹,但脸部应避免使用强效激素 类外用药,一旦使用,不应超过1周。 5、小剂量激素(泼尼松10mg/d)有助于控制病情。
10、 6、权衡利弊,必要时可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等免疫抑制剂。,15,PPT学习交流,重型SLE:分为诱导缓解和巩固治疗。 诱导缓解目的在于迅速控制病情,阻止或逆转内脏损害,力求疾病完全缓解。 常用药物: 1、糖皮质激素 2、免疫抑制剂 3、静脉注射大剂量免疫球蛋白 其他治疗: 免疫吸附对难治性SLE疗效肯定。 血浆置换对清除循环免疫复合物治疗LN的疗效尚有争议,视患者具体情况选择。,16,PPT学习交流,糖皮质激素(强的松)剂量,通常早晨一次口服,如病情无改善,可将每日强的松量分23次服用,或增加每日剂量。对有重要脏器受累,乃至出现狼疮危象者,可以使用甲基泼尼松龙冲击治疗,剂量为500-1000
11、 mg,每天1次,连续3天为1疗程,疗程间隔期5-30天,间隔期和冲击后需口服泼尼松0.5-1mg/kg/d。最大剂量一般不超过60mg/d。 糖皮质激素减量的指征:病情已控制;对糖皮质激素治疗无反应;出现严重毒副反应;出现机会菌感染不能控制等,17,PPT学习交流,糖皮质激素类药物的比较,18,PPT学习交流,激素治疗风湿病的EULAR专家建议(2007),1、患者正确认识不良反应,建立“治疗记录卡” 2、掌握起始剂量、见谅、维持量个体化及疗程 3、激素治疗前后对合并症以及危险因素进行评估和治疗 4、最小量维持,定期对激素应用的指征进行评价 5、体重、血压、血脂等进行监测 6、服用强的松剂量
12、7.5mg/天,3个月者,应补充钙和维生素D 低骨密度(BMD)者给予双磷酸盐 7、与非甾体抗炎药合用者给予胃粘膜保护剂 8、激素治疗超过1约着,术前和术后给予足量的激素替代治疗,以防 发生肾上腺皮质功能不全 9、孕期小剂量是可能对母婴无影响 10、儿童定期检查生长情况,发展迟缓可与生长激素替代治疗,19,PPT学习交流,免疫抑制剂,有利于更好控制SLE活动 免疫抑制剂 减少SLE的爆发 减少激素的用量。 包括: 环磷酰胺CTX 羟氯喹 麦考酚吗乙酯MMF 硫唑嘌呤AZA 甲氨蝶呤MTX 环孢素CsA 雷公藤总甙 来氟米特LEE,20,PPT学习交流,环磷酰胺CTX,国家卫生研究所 (NIH)
13、方案 CTX初始剂量 0.75g/m2(if GFR1/3 expected normal value) 0.5g/m2(if GFR1/3 expected normal value) 给药方式 IV in 150ml NS in 30-60min 白细胞监测 10-14days after CYCpules CTX剂量调整 If WBC4000/ml,increase CYC to 1.0g/m2 给药间隔 CYC pulses monthly*6 Quarterly for one year Kidney Int 1996;4(suppl.53):S88-92,EULAR方案 CTX剂量
14、 500mg 给药方法 IV in100ml NS in 15-30min 白细胞监测 No need CTX剂量调整 Always 500mg 给药间隔 CYC pules every two weeks*6 维持治疗AZA(2-2.5mg/kg/d) or MMF(2g/d)two weeks after last 500mg CYC pules Arthritis Rheum 2002;46:2121-2131,CTX不良反应:性腺抑制、胃肠道反应、脱发、肝功能损害、出血性膀胱炎、 膀胱纤维化和长期口服导致的膀胱癌、甚至远期致癌作用。,21,PPT学习交流,其它免疫抑制剂,1、霉酚酸酯:
15、治疗LN有效,能够有效的 控制型LN活动。 不良反应:恶心、消化不良、感染、白细胞减少及转氨酶增高等,发生率总体低于环磷酰胺,但尚不能替代环磷酰胺。 2、环孢素:对LN(特别是型LN)有效,但总体效果不如环磷酰胺冲击疗法,对血液系统累及的治疗有优势。 不良反应:肝、肾功能损害、恶心、呕吐、厌食等。有条件应测血药浓度。 3、甲氨蝶呤:用于关节炎、肌炎、浆膜炎和皮肤损害为主的SLE。 不良反应:胃肠道反应、肝功能损害、骨髓抑制、血细胞减少、口腔黏膜糜烂等,偶见肺炎、肺纤维化。 4、来氟米特:对SLE引起的关节炎效果好,有实验证明对LN有效。 不良反应:白细胞下降、瘙痒、食欲下降、乏力、头晕、腹泻、轻度肝损伤、皮疹、恶心等。 5、雷公藤总甙:对SLE有一定疗效。 不良反应:性腺抑制、肝损害、胃肠道反应、白细胞减少,22,PPT学习交流,静脉注射大剂量免疫球蛋白,适用于某些病情严重而体质极度衰弱者或(和)并发全身性严重感染者。 辅助治疗措施,对危重的难治性SLE有效。 用法:每日0.4g/kg/d,静脉滴注,连用35天为一疗程,每月1次,连续3个月。 不良反应:发生率10%。最常见轻到中度头痛,寒战、肌痛、胸部不适、恶心、乏力、发热、关节痛、血压升高。血液黏稠度增加可引起脑卒中、肺梗死、心肌梗死。皮肤反应。肾小管坏死,血源性感染。,23,PPT学习交流,SLE与妊娠
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