神经认知障碍的诊断思路ppt课件

1、神经认知障碍诊断思路,刘远 青岛第二疗养院门诊部,1,.,神经认知障碍 Neurocognitive disorder(NCD),脑结构或功能异常导致的认知障碍 不包括精神疾病导致的认知障碍 分类： 谵妄(delirium) 轻度神经认知障碍(Minor NCD)=MCI 显著神经认知障碍(Major NCD)=痴呆,2,2,.,谵妄Delirium,意识和注意紊乱，导致注意控制、集中、保持和转换障碍； 定向障碍突出，夜间明显； 急性起病，症状明显波动 老年人及认知功能减退患者容易发生 全身性因素更常见。,3,.,Delirium与NCD,4,4,.,神经认知障碍分级,5,.,病例简介,6,刘

2、玉琳，女，65岁，中专文化程度，退休教师 记忆力减退3年 2013年起反复问同一问题，做饭忘关煤气，烧菜忘放盐。 2014年找不到自己家门 2015年手里拿着东西仍在寻找，裤子当上衣穿，穿鞋不分左右，不会打电话，对家里的事和人漠不关心 2016年开始不认识熟人，说话不完整，情绪失控，易哭。吃饭不主动夹菜，有时大便弄脏衣服和地板,6,.,诊断思路,有无神经认知障碍 神经认知障碍程度 神经认知障碍的原因,7,.,诊断依据,8,8,.,1、认知功能障碍的表现,认知功能： 较前明显下降 低于同龄正常人,依据 病史 神经心理测查,排除其他情况 抑郁 正常老化,9,.,认知功能障碍病史,病史询问重点 认知

3、改变：与以前比，与同龄人比，哪些表现 首发症状和突出表现 起病形式、进展形式、伴随症状 精神行为改变、日常生活能力 既往史、家族史、受教育情况 应向知情者、照料者询问病史 病史问卷可帮助痴呆早期发现,10,10,.,11,.,2、神经心理测查,整体认知功能：MMSE、MoCA 学习记忆：听觉学习试验、自由回忆、线索回忆 执行功能：图片分类试验、Stroop试验、连线 复杂注意：敲击试验、分配注意 语言：命名、语言流畅性、语义流畅性 视空间和结构功能：积木试验、图形复制 运用：失用症检查 社会认知：错误信念、决策认知、骰子游戏,12,12,.,3、排除其他情况老年性健忘,13,.,3、排除其他情

4、况抑郁症,14,14,.,诊断思路,有无神经认知障碍 神经认知障碍程度 神经认知障碍的原因,15,.,1、Minor NCD=MCI,认知功能较前明显下降 认知功能低于同龄正常人 认知损害未达到痴呆的程度 日常生活能力正常 介于正常和痴呆之间,16,16,.,MCI的表现,遗忘型海马型遗忘 非遗忘型 一个认知域轻度损害 多个认知域轻度损害,17,.,MCI诊断标准,患者或知情者报告，或临床医师发现认知损害 有认知损害的客观证据（来自认知测验） 复杂的工具性生活能力可以轻微损害，但保持独立的日常生活能力 GDS=2-3级，或CDR=0.5分 尚未达到痴呆的诊断标准,18,18,.,2、Major

5、 NCD=Dementia,获得性、持续性认知障碍综合征 认知损害显著影响患者的社会和职业功能 下列认知域中至少2项损害：记忆、语言、视空间功能、执行功能、复杂注意、社会认知等。,19,.,（1）痴呆的特征,意识清楚与谵妄不同 以脑器质性损害为基础与假性痴呆不同 获得性智能衰退与精神发育不全不同 多项认知功能障碍与局灶脑损害不同 认知障碍影响工作、生活与正常老化不同 持续性半年以上与一过性认知障碍不同,20,20,.,（2）痴呆的表现：ABC症状,认知功能减退 Cognition,精神行为异常 Behavior,生活能力下降 Activity,21,.,（3）痴呆诊断标准,常用标准 NIA-A

6、A DSM- DSM- ICD-10,核心要求 认知功能较前明显下降 至少2项认知域损害 影响工作或日常活动 排除其它原因,22,22,.,NIA-AA痴呆诊断标准,A. 具有下列特征的认知或行为症状： 影响工作或日常活动； 认知功能较前明显下降； 不能用谵妄或重型精神病解释； 认知障碍可结合患者及知情者提供的病史、认知功能评估做出判定。,Guy M. McKhann, et al. Alzheimers 1-7.,23,.,NIA痴呆诊断标准,B. 认知或行为障碍至少累及下述两个方面： 学习或记忆新信息能力减退； 推理、处理复杂事情能力减退，判断力减退； 视空间功能障碍； 语言功能（听、说、

7、读、写）障碍； 人格、行为或举止改变。,Guy M. McKhann, et al. Alzheimers 1-7.,24,24,.,3、Minor vs Major NCD,25,.,诊断思路,有无神经认知障碍 神经认知障碍程度 神经认知障碍的原因,26,26,.,NCD的病因分类,中枢神经系统变性疾病 脑血管疾病 其他疾病,27,.,病因诊断 依据,28,28,.,1、临床特征：病因诊断的基础,好发人群 起病形式 首发症状及突出表现 病程经过 伴随症状,29,.,the sixth national census in 2010,（1）NCD病因构成,30,30,.,Martin N Ro

8、ssor, et al. Lancet Neurol 2010; 9: 793806,早发型痴呆病因构成,（2）起病形式提示病因,急性、亚急性起病 脑血管病 脑转移瘤 颅内感染：CJD 脑积水 代谢性脑病,缓慢起病 神经变性疾病 营养代谢疾病 颅内原发肿瘤 脑小血管病 创伤性,32,32,.,（3）快速进展性痴呆VITAMINS,V=vascular，血管性 I=inflammatory，感染性 T =toxic-metabolic conditions，中毒-代谢性 A=autoimmune encephalopthies，自身免疫性 M=malignancies，肿瘤性 I= iatrog

9、enic / Idiopathic ，医源性 N=neurodegenerative，神经系统变性病 S=systemic，系统性,33,.,（4）首发症状提示病因,情景记忆减退AD 视空间障碍PCA、DLB 行为异常FTD、行为变异型AD 语言障碍PNFA、SD、Logopenic 帕金森症PDD、DLB,34,34,.,（5）神经系统体征提示病因,35,., 典型AD临床特征,多于65岁以后发病 缓慢起病，进行性加重 早期出现情景记忆障碍 随着病情进展，逐渐出现轻-中度语言障碍、失用、失认和视空间功能紊乱 早期神经系统检查正常,36,36,.,非典型AD的特点,37,.,38,38,.,

10、VaD临床特征,脑血管病证据 神经系统定位体征 血管性帕金森症 情感失禁 影像学改变,痴呆特点 急性起病 阶梯式加重 执行功能障碍 斑片状认知障碍,39,., DLB临床特征,足以影响社会或职业功能的进行性认知减退 早期记忆障碍不一定明显，可随病情进展而明显 注意缺陷、执行功能、视空间障碍比较显著,伴有明显注意和机敏度改变的认知波动 反复的，通常很形象、生动的视幻觉 帕金森综合征,REM睡眠行为障碍 严重的神经阻断剂超敏 SPECT或PET显示基底节DAT摄取降低,40,40,.,额颞叶变性痴呆（FTD）临床特征,多数于65岁前发病 人格、行为改变突出 认知改变以口语表达和执行功能障碍为主 分

11、型：额叶变异型痴呆 语义性痴呆 进行性非流畅性失语 CT/MRI改变：局限性颞叶、额叶萎缩,41,.,痴呆主要亚型的比较,42,42,.,2、辅助检查：病因诊断重要依据,确诊：病理、基因、病原学、影像 支持：影像、生物标志、生化检查 提示：血液、影像、电生理 排除其他疾病,43,.,（1）辅助检查选择（指南推荐）,常规检查 血清B12测定 甲状腺功能检查 脑CT或MRI 肝肾功及电解质 血常规 梅毒血清学,选择性检查 脑电图 腰穿 CSF 14-3-3蛋白 脑活检 铜蓝蛋白及K-F环 SPECT或PET,44,44,.,（2）神经影像学检查的价值,应用目的 排除其他疾病 支持诊断 提示诊断 确

12、诊,常用方法 MRI：结构及功能 CT SPECT：脑血流 PET：DAT, A, FDG,45,.,多发性脑梗塞,关键部位梗塞,Binswanger病,46,46,.,CADASIL,47,47,.,正常,NPH,48,.,慢性硬膜下血肿,49,49,.,CJD,50,.,51,51,.,52,.,行为变异型（bvFTD）,53,53,.,进行性非流畅性失语（PNFA）,不对称性、左侧外侧裂周围为主的萎缩,54,.,语义性痴呆（SD）,不对称性前颞叶萎缩,55,55,.,CBD,56,.,MSA,57,57,.,PSP,58,.,（3）AD的生物标志物,疾病进展相关 MRI脑萎缩 PET脑代谢降低 认知功能评分,病理生理相关 CSF A1-42降低 CSF T-tau/P-tau增加 PET脑内A沉积 PS-1,PS-2,APP基因突变,59,59,.,CFS A1-42/tau蛋白的诊断价值,60,.,SPECT/PET改变,正常对照 71岁，MMSE=30分,AD患者 69岁，MMSE=21分,A沉积,颞顶叶代谢降低,6