红细胞葡萄糖磷酸脱氢酶缺陷症ppt课件

1、1、红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，2、讲座提纲，1、概念2、病因3、临床表现4、辅助检查5、治疗原则6、护理诊断7、护理措施8、个性化健康教育，3、概念1、遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是最常见的，全世界约有2亿人患有这种疾病。我国是该病的高发区之一，其特点是南方高分布，北方低分布，患病率为0.2-44.8%。主要分布在长江以南各省，以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为最高。G6PD缺乏的原因是G6PD基因突变导致酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤，导致急性溶血性贫血。它常见于儿童，尤其是5岁以下的男孩，通常发生在蚕豆成熟的季节。吃蚕豆或蚕豆制品(如粉丝和酱油)会导致疾病。4，

2、2，病因和发病机制都不是很清楚。众所周知，具有遗传缺陷的敏感红细胞不能提供足够的还原型辅酶(NADPH)来维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原能力(抗氧化能力)，这是由于G-6-帕金森病(-帕金森病)的缺陷，甚至在遇到蚕豆和某些因素后诱发红细胞膜氧化和溶血反应。G-6-帕金森病可以保护正常红细胞免受氧化损伤。新鲜蚕豆是一种强氧化剂。当G-6-帕金森病缺乏时，红细胞将被破坏并引起疾病。临床表现为恶寒、低热、头晕、精神萎靡、食欲不振、早期腹痛，其次为黄疸、贫血、血红蛋白尿、尿呈酱油色。之后，体温升高，疲劳加剧，持续约3天。同时由于溶血性贫血、呕吐、腹泻和腹痛加重，肝脏增大，肝功能异常，约50%的患者

3、有大脾脏。严重者可出现昏迷、抽搐和急性肾功能衰竭，如果急救不够，往往在1 2天内死亡。辅助检查，血象：血红蛋白急剧下降。重量降至10克/升以下；红细胞降至0.51012/L以下；网织红细胞增加0.20；外周血涂片中可见有核红细胞增多。白细胞数量增加到(10 20) 109个/升，甚至出现白血病样反应。血小板计数正常或增加。辅助检查，骨髓象：红细胞系和粒细胞系增殖明显，年龄越小，粒细胞系增殖越明显；红细胞系统以中晚期红细胞增生为主。尿液检查：尿液呈酱油色、浓茶色、红葡萄酒色、洗肉水色、黄色等。尿潜血试验阳性率可达60% 70%。尿检可见蛋白质、红细胞和小管，尿胆素原和尿胆素均为阳性。血清游离血红

4、蛋白升高。触珠蛋白减少。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性下降。处理原则，消除诱因，纠正水和电解质的不平衡；急性肾衰竭的预防和治疗；碱化尿；重症患者及时输血；尽快给予肾上腺皮质激素治疗。6.护理诊断1。不能运动：它与急性溶血和贫血有关。2.高热：它与红细胞的大规模破坏及其分解产物对身体的毒性作用有关。3.存在体液不足和急性肾衰竭的风险：它与呕吐、高烧、不能进食、少尿和严重溶血有关。4.焦虑和恐惧：它与疾病的快速变化和对相关知识的缺乏理解有关。5.缺乏知识：这与父母对这种疾病缺乏了解有关。7.护理措施：1。消除诱发因素并协助生活护理；1.严重病例请卧床休息，以缓解临床症状。轻度贫血，可下床轻微活动。(2

5、)提供安静舒适的医院环境，协助生活护理，满足生活需求。(3)停止食用蚕豆和蚕豆制品；停止使用氧化性药物。2.物理降温：(1)密切观察体温的变化。(2)发高烧的人可以使用物理降温。1冷敷：用湿冷毛巾或冰袋放在大血管内，效果显著；温水浴：32-34温水冷水灌肠：此法也可用于高热患儿，但禁止酒精浴和服用止痛剂和退烧药，因为酒精会扩张血管。11、护理措施，增加体表血流量，易诱发出血；退烧药会诱发和加剧溶血。3.维持水和电解质的平衡，防止肾功能衰竭：遵医嘱(1)输入低分子右旋糖，改善微循环，维持有效循环；输入碳酸氢钠，保持尿液呈碱性，防止血红蛋白在肾小管中沉积；对重度贫血患者给予1-2次无G-6-帕金森

6、病缺陷的红细胞；(4)供应足够的水；密切观察病情变化。4.心理护理：该病在学龄儿童中较为常见，住院压力大。生活中要小心照顾它，在可以理解的程度上解释病情，以增加信心，积极配合治疗。并向父母解释病情。个体化健康教育，应告知那些已知患有6PD缺陷的人，他们的家人应终生避免食用蚕豆及其制品(如蚕豆制成的粉丝和酱油)，避免在蚕豆开花、结果或收获期去蚕豆地，并且不要碰卫生球。避免服用氧化性药物，注意预防各种传染病。G6PD缺乏症患者在使用药物时应该非常谨慎：磺胺嘧啶、SMZ、SMZ-三甲基吡啶、磺胺吡啶、磺胺乙酰基、呋喃唑酮、伯氨喹、喹胺、戊胺、硝基咪唑、三硝基甲苯、硝酸异山梨酯、异丙甲草胺、苯肼、噻唑砜、甲苯胺蓝、呋喃丹。13，个性化健康教育，慎用：链霉素，氯霉素，磺胺异噁唑，SMM，磺胺嘧啶，SML，磺胺二甲嘧啶，川芎嗪，秋水仙碱，氯喹，奎宁，异烟肼，乙胺嘧啶，保泰松，丙磺舒，阿司匹林，对乙酰氨基酚(扑热息痛，对乙酰氨基酚，白芬宁，泰诺)，苯妥英钠，安坦，奎尼丁，普鲁卡因胺，安他唑林，苯海拉明，维生素tC(维生素C银翘片，水溶性维生素)，维生素K3，维