【头颈】脑瘤疑难病例影像学诊断分析课件

腦瘤疑難病例影像學診斷分析中樞神經系統腫瘤組織學分類（1993年）1．神經上皮組織腫瘤2．顱神經和脊神經腫瘤3．腦膜腫瘤4．淋巴和造血組織腫瘤5．生殖細胞腫瘤6．囊腫和瘤樣病變7．鞍區腫瘤8．局部擴展性腫瘤9．轉移性腫瘤10．未分類腫瘤一、神經上皮組織腫瘤㈠彌漫浸潤性彌漫性星形細胞瘤間變性星形細胞瘤膠質母細胞瘤

星形細胞腫瘤局限性毛細胞型星形細胞瘤多形性黃色星形細胞瘤室管膜下巨細胞型星形細胞瘤概述 侵襲最強，分化最差的膠質瘤（惡性星形細胞

瘤），IV級病理 腫瘤不均質，壞死，新生血管豐富，無BBB影像學 位置深在有壞死區腫塊，不均一、環狀強 化，壁不規則、厚度不一，水腫廣泛，3/4病例 侵及或跨越胼胝體交叉多形性膠質母細胞瘤右顳葉膠質母細胞瘤Ⅳ級左側小腦膠質母細胞瘤胼胝體膠質母細胞瘤胼胝體壓部膠質母細胞瘤巨細胞型膠質母細胞瘤

男，14歲為膠母特殊亞型，以兒童、青少年多見，好發於腦表淺[鑒別診斷]生殖細胞瘤淋巴瘤PNET星形細胞瘤a~c

混合性少突—星形細胞瘤II級

d纖維型星形細胞瘤II級多中心性膠質瘤多中心性膠質瘤女，47歲右額DNET並少突膠質細胞瘤右頂DNET多灶性膠質瘤

（間變性星形細胞瘤，不除外膠母）

男，53歲

1.多中心膠質瘤：遠離各自獨立的膠質瘤病理相同或不同，不同病灶影像學表現不同

2.多灶性膠質瘤：鏡下可見病灶間有腫瘤細胞相連或播散，不同病灶影像表現相同[鑒別診斷]轉移瘤淋巴瘤概述 Ⅱ級或具有間變特徵，占星形細胞腫瘤1%；平均年 齡14歲病理 起於大腦半球、腦表面、軟腦膜下星形細胞，含泡 沫樣粘液細胞（黃瘤細胞）影像學 顳葉，次為頂、枕、額葉，表淺或軟膜下壁結節囊

性腫塊，結節強化，壁有或無強化，偶顱骨內板扇

貝樣骨侵蝕

CT：實體部分密度不均一

MRI：T1低~等信號，T2高信號多形性黃色星形細胞瘤多形性黃色星形細胞瘤多形性黃色星形細胞瘤多形性黃色星形細胞瘤腦橋多形性黃色星形細胞瘤女，9歲[鑒別診斷]毛細胞型星形細胞瘤少突膠質細胞瘤星形細胞瘤腦幹炎[誤診原因]實性腫塊伴囊變部位概述 Ⅰ級，占腦瘤2～6%，年齡5～15歲，男:女

為3:4，位於小腦，餘視神經、視交叉、丘 腦、 下丘腦病理 局限無包膜、膨脹無浸潤生長，多有結節的

囊，25%鈣化影像學 結節的囊性腫塊，結節、壁強化毛細胞型星形細胞瘤毛細胞型星形細胞瘤毛細胞星形細胞瘤毛細胞型星形細胞瘤毛細胞型星形細胞瘤成人型毛細胞型星形細胞瘤男，70歲[鑒別診斷]淋巴瘤轉移瘤[誤診原因]年齡部位一、神經上皮組織腫瘤 ㈡少突膠質細胞腫瘤少突膠質瘤間變性少突膠質瘤混合性膠質瘤少突-星形細胞瘤間變性少突-星形細胞瘤概述 純少突少見，多為混合性；顱內腫瘤2~5%，膠質 瘤5~10%；35~45歲；男性稍多病理 85%在大腦半球髓質，朝皮質生長，額葉常見，浸 潤慢，腫瘤、腫瘤血管及鄰近血管鈣化、囊腫影像學 CT：皮質、皮質下腫塊；鈣化（40%），出血、囊 變各20%，17%顱骨侵蝕，不均一強化

MRI：T1低，T2高信號，不均一強化少突膠質細胞瘤和混合性膠質瘤少突膠質細胞腫瘤是顱內最常見的鈣化腫瘤腦幹少突膠質瘤（II級）左額葉混合性少突膠質細胞瘤右額葉混合性少突-星形-室管膜細胞瘤左顳間變性少突-星形細胞瘤少突－星形細胞瘤男，43歲術後診斷：腦外腫瘤間變性少突膠質細胞瘤女，22歲術後診斷：右頂鐮旁腦膜瘤[鑒別診斷]腦膜膠質瘤（腦膜膠質瘤病）為腫瘤基於腦膜，與腦或脊髓無直接延續，無作為腦實質內腫瘤種植轉移的根據一、神經上皮組織腫瘤 ㈣室管膜腫瘤室管膜瘤間變性室管膜瘤室管膜下瘤室管膜瘤

（ependymoma）概述 四腦室多見，依次側、三腦室、導水管、脊髓、 馬尾、大腦半球，70%位於幕下；占顱內腫瘤3~5%、 膠質瘤9%，70%惡性，10~20%腦脊液轉移；

兒童多見；男:女為3:2病理 起於室管膜細胞影像學 腦室內腫塊，形狀同腦室，四腦室內者可通過中孔延 到小腦延髓池，側孔到橋小腦角池

CT：等密度，50%小圓形鈣化的四腦室腫塊，可囊變 出血，多均一強化

MRI：T1低、等，T2等、高信號，不均一強化四腦室後顱凹室管膜瘤幕上室管膜瘤幕上室管膜瘤女，34歲病理：右頂葉間變型室管膜瘤[鑒別診斷]多形性黃色星形細胞瘤神經節細胞膠質瘤毛細胞型星形細胞瘤一、神經上皮組織腫瘤 ㈤脈絡叢腫瘤脈絡叢乳頭狀瘤脈絡叢癌脈絡叢腫瘤

（choroidplexustumors）概述 脈絡叢乳頭瘤、脈絡叢癌；占顱內腫瘤1~2%，85% 5歲以下，50%1歲以下，兒童側腦室，成人四腦室病理 起於脈絡膜上皮，分葉狀腫塊，有乳頭狀小葉影像學 腫瘤平均4.5cm，25%鈣化，90%腦積水，單發86%多 發14%，播散15%

CT：等、高密度腦室內腫塊，點狀鈣化

MRI：T1低等信號，T2信號不均（鈣化、血管流空）

CT、MRI強化明顯

脈絡叢癌可有室管膜侵犯及腦脊液種植脈絡叢乳頭狀瘤脈絡叢癌左側脈絡叢乳頭狀瘤男，52歲[鑒別診斷]聽神經瘤腦膜瘤表皮樣囊腫動脈瘤一、神經上皮組織腫瘤 ㈥起源不明的神經膠質腫瘤星形母細胞瘤大腦膠質瘤病大腦膠質瘤病

（gliomatosiscerebri）概述 膠質腫瘤不常見的過度彌漫性浸潤。腦內任 何部位均可發生，廣泛受累常見。年齡20~40 歲，性別相同，預後差影像學 病變範圍大，占位輕

CT： 等、低密度區，僅1/8強化

MRI： T1等、低信號，T2高信號，50%單發、 多發強化

大腦膠質瘤病一、神經上皮組織腫瘤 ㈦神經元和混合性神經元-神經膠質腫瘤神經節細胞瘤小腦發育不良性神經節細胞瘤促纖維增生性嬰兒星形細胞瘤胚胎發育不良性神經上皮瘤神經節細胞膠質瘤間變性神經節細胞膠質瘤中央神經細胞瘤神經節細胞腫瘤

（ganglioncelltumors）概述 低度，占原發腦瘤1%，兒童腦瘤4%分類 神經節細胞瘤（gangliocytoma）：I級

神經節膠質細胞瘤（ganglioglioma）：I~II級年齡 80%30歲以下，平均10歲病理 神經節細胞瘤：神經元

神經節膠質細胞瘤：神經元、膠質影像學 以顳葉皮質為基底含多發小囊結節腫塊為 其特徵

CT：低密度實性、囊性或混合性腫塊，

40%鈣化，50%不均一或均一強化

MRI：T1低、等、稍高信號，T2高信號

伴壁結節強化、囊性腫塊典型但非特異神經節細胞腫瘤小腦發育不良性神經節細胞瘤促纖維增生性嬰兒神經節細胞膠質瘤延髓神經節細胞膠質瘤女，11歲[鑒別診斷]髓母細胞瘤室管膜瘤毛細胞型星形細胞瘤[誤診原因]部位胚胎發育不良性神經上皮腫瘤

（dysembryoplasticneuroepithelialtumor,DNET）概述 皮質發育不良基礎上良性局限性皮質內腫塊（I級）

占20歲以下原發腦瘤的1~2%，局限癲癇發病病理 皮層內局部或多發結節的楔形腫塊，生長緩慢，

引起內板扇形改變影像學 顳葉局限邊界清楚皮質腫塊，內板凹陷

CT：囊性低密度灶，顱骨發育異常，偶鈣化，部分強化

MRI：T1低信號，T2高信號胚胎發育不良性神經上皮腫瘤胚胎發育不良性神經上皮腫瘤男，33歲癲癇發作8年女性，42歲癲癇發作20餘年胚胎發育不良性神經上皮腫瘤女，20歲[鑒別診斷]節細胞膠質瘤多形性黃色星形細胞瘤肉芽腫性病變中央神經細胞瘤概述 良性，Ⅱ級，腦瘤5%，平均年齡31歲病理 光鏡類似少突，電鏡見神經元顆粒和突觸，免疫組 化見神經元標誌蛋白，神經元起源影像 室間孔區腫塊，多發小囊變，鈣化

CT等或高密度，不均一

MRIT1等信號，T2等或高信號，不均一，流空血管 輕中度強化中央神經細胞瘤中樞神經細胞瘤女，20歲[鑒別診斷]少突膠質細胞瘤室管膜下巨細胞型星形細胞瘤室管膜瘤[起源]

透明隔或側腦室室管膜下殘存的神經元一、神經上皮組織腫瘤 ㈨松果體實質腫瘤松果體細胞瘤松果體母細胞瘤松果體區腫瘤

（pinealregiontumors）概述 成人腫瘤1%，兒童腫瘤10%種類 腫瘤性 胚細胞瘤（50~70%）

松果體細胞瘤（15~30%）

膠質瘤（12%）

腦膜瘤

轉移瘤

非腫瘤性 囊腫：松果體、蛛網膜、炎性

脂肪瘤

皮樣囊腫

表皮樣囊腫松果體細胞瘤松果體細胞瘤松果體實質細胞起源腫瘤女，50歲PC：常小於2.5cm，包膜，周圍鈣化，無浸潤及播散PB：常大於3.8cm，無鈣化或極少，嚴重腦積水[鑒別診斷]生殖細胞瘤畸胎瘤小腦幕緣腦膜瘤松果體區膠質瘤[臨床]PC：兒童，性征發育停滯或不發育一、神經上皮組織腫瘤

㈩胚胎性腫瘤髓母細胞瘤幕上原始神經外胚層腫瘤原始神經外胚層腫瘤

（primitiveneuroectodermaltumors,PNET）兒童小細胞惡性腫瘤，好發小腦幕上 兒童腦瘤1%：65%5歲以下好發額葉、次頂、顳、枕葉，腦室影像學 腫瘤鈣化占50~70%，40%腦脊液播散

CT：不均一邊界清楚腫塊，實體高密度，強化，可囊變、

壞死、出血

MRI：T1，T2信號不均幕下 髓母細胞瘤85%在小腦中線：下蚓部、前後髓帆；

也見於腦幹，占兒童後顱窩腫瘤30~40%，兒童腦瘤15~25%影像學 邊界清楚實性分葉腫塊，均強化，易種植與播散

CT：等~高密度，20%鈣化 MRI：T1低~等，T2等~高信號，伴鈣化、囊變、 壞死、出血、 血管流空則信號不均小腦髓母細胞瘤原始神經外胚層腫瘤原始神經外胚層腫瘤三腦室原始神經外胚層腫瘤女，2歲5個月[鑒別診斷]中樞神經細胞瘤，室管膜下巨細胞型星形細胞瘤，室管膜瘤[WHO分類]胚胎性腫瘤：幕上PNET（神經母細胞瘤、節細胞神經母細胞瘤）髓上皮瘤，室管膜母細胞瘤，髓母細胞瘤周圍神經起源腫瘤二、周圍神經腫瘤雪旺細胞瘤（神經鞘瘤）神經纖維瘤神經束膜瘤惡性周圍神經鞘膜腫瘤神經鞘瘤

（schwannoma）概述 6~8%顱內腫瘤，感覺神經易受累：前庭蝸神經、三叉神 經、面神經，多發見於神經纖維瘤病Ⅱ型病理 起自雪旺氏細胞，分兩型：AntoniA，細胞密集，實性， AntoniB，細胞鬆散，基質豐富，囊性影像 腦外腫瘤表現 聽神經瘤：橋小腦角腫塊，聽神經增粗 三叉神經瘤：跨越中後顱窩，岩骨尖破壞

CT：等或低密度，鈣化、出血少見，明顯強化

MRI：T1低或等信號，T2高信號，強化明顯，均 一或不均右側聽神經鞘瘤聽神經瘤出血三叉神經鞘瘤左側神經鞘瘤（舌咽神經）右中顱凹

神經鞘瘤後床突實性神經鞘瘤男，25歲，左側三叉神經II、III支分佈區淺痛覺減退[鑒別診斷]鞍旁腦膜瘤，鞍旁神經鞘瘤，硬膜型海綿狀血管瘤[手術]左滑車神經破壞，三叉神經胞瘤完好，動眼神經被包繞腦膜起源腫瘤三、腦(脊)膜腫瘤 ㈠腦(脊)膜皮細胞腫瘤間葉起源的非腦膜皮細胞腫瘤脂肪瘤軟骨瘤軟骨肉瘤骨瘤骨軟骨瘤血管外皮瘤原發黑色素細胞病變組織起源不明的腫瘤血管母細胞瘤顱底脂肪母細胞瘤男，48歲[鑒別診斷]脊索瘤[病理]局限型彌漫型軟骨瘤顱底軟骨母細胞瘤男，13歲[鑒別診斷]骨纖骨瘤軟骨瘤：顱底骨化中心或顱縫，多位中顱窩底鞍旁硬膜外，見點、斑片狀鈣化，不均一輕度強化骨樣骨瘤：顱底圓型骨破壞區，邊緣骨硬化，內有鈣化或骨化，中心強化為瘤巢血管骨化性纖維瘤：邊界清楚膨脹性骨破壞，內成毛玻璃樣密度可有囊變，無強化本病特點：良性、好發20歲以下男性，影像學無特徵血管外皮瘤

（hemangiopericytoma,HPC）概述 發生於全身各器官，占中樞神經腫瘤<1%；

年齡38~40歲；性別無差異；術後易復發病理 起於血管外皮周細胞

屬間葉性、非腦膜細胞性腫瘤血管外皮瘤

（hemangiopericytoma,HPC）影像學 小腫塊型(<4cm)：腫塊規則，質地均勻，邊界清楚， 優勢血供為腦膜血管

大腫塊型(≥4cm)：邊界不清，質地不均，壞死，

優勢血供為腦動脈

CT： 與腦膜廣基相連，等、高密度分葉腫塊，無鈣 化，可見壞死區、壓迫性骨吸收，強化明顯， 水腫、占位不一

MRI：T1等，T2等、稍長混雜信號，血管流空，明顯 強化，“硬膜尾征”

血管外皮瘤血管外皮瘤血管外皮瘤黑色素瘤血管母細胞瘤

（hemangioblatoma）概述 起源不明，占腦腫瘤1~2.5%，10~20%合併von Hippel-Lindau，40~60歲好發，多位於小腦半球， 也見於脊髓、延髓，幕上少見病理 60%囊性帶壁結節，40%實性；出血、鈣化、壞死 少見影像 囊性帶壁結節腫塊，結節位於軟腦膜面，囊越大 結節越小；實性腫塊；壁結節和腫塊明顯強化， 囊壁不強化

CT壁結節和實性腫塊呈等或略高密度

MRIT1等信號，T2高信號，可見流空血管VonHippleLindau小腦多發血管母細胞瘤幕上實性血管母細胞瘤女，40歲好發部位：小腦80~85%，脊髓3~13%，延髓2~3%，幕上極罕見；實性占20~29%[鑒別診斷]腦膜瘤血管外皮瘤硬膜型海綿狀血管瘤

四、淋巴瘤和造血系統腫瘤惡性淋巴瘤漿細胞瘤原發中樞神經系統淋巴瘤

（primaryCNSlymphoma）概述 1~2%顱內腫瘤，有或無AIDS，＞60歲多見 部位：基底節、腦室周圍白質、胼胝體病理 B細胞，非霍奇金影像 CT多發或單發，等或高密度，邊界清楚，均一強化 或環狀強化（免疫缺陷者）

MRIT1等信號，T2等或高信號，強化明顯，均一或 不均右頂葉淋巴瘤左側基底節區淋巴瘤多發淋巴瘤（右額葉、左基底節區）惡性淋巴瘤腦內原發性淋巴瘤女，61歲，咳嗽服用抗菌素出現白細胞降低[鑒別診斷]腦膿腫單發轉移瘤膠質母細胞瘤[誤診原因]環狀強化淋巴瘤多見於免疫功能低下轉移瘤

（metastases）概述 顱內腫瘤2%~10%，分顱骨、硬腦膜、

柔腦膜、腦實質四型。原發腫瘤為肺

癌、乳腺癌、黑色素瘤、胃腸道癌瘤、

泌尿生殖系統腫瘤、甲狀腺癌等。多

為血行，也可直接浸潤或腦脊液播散。

幕上80%，幕下20%，多位於皮髓質交界區病理 70~80%多發，與腦質分界清楚。腫瘤生長迅 速，常伴壞死、囊變、出血，周圍水腫明顯轉移瘤

（metastases）影像學表現CT皮質及皮質下區多發類圓形等或低密度病灶，易出血、壞死、囊變，囊內可有結節，呈多發結節或環狀強化。硬腦膜轉移為局限性增厚或結節並強化。顱骨轉移為局部破壞伴軟組織腫塊並強化。室管膜下轉移為腦室周圍帶狀強化影。柔腦膜轉移為腦池、腦溝彌漫強化和結節MRI多數T1低、T2高信號。惡性黑色素瘤轉移在T1和T2均呈高信號。胃腸道腫瘤、分泌粘蛋白轉移瘤、富含細胞成分，核漿比例高的轉移瘤T2上呈低信號。多為均一結節狀和/或環狀強化。0.2~0.3mmol/kgGd-DTPA增強可顯示小的轉移灶，利於轉移瘤的發現和診斷肺癌腦轉移絨癌腦肺轉移小腦半球轉移瘤

（肺癌）右顳轉移性腺癌乳腺癌腦膜、骨轉移腦膜癌病女，70歲右肺中葉肺癌切除2年，癌胚蛋白升高[鑒別診斷]原發中樞神經腫瘤腦脊液播散腦膜轉移：肺癌，乳腺癌，惡性黑色素瘤，淋巴瘤，白血病腦膜炎腫瘤樣病變