急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病人的护理2.了解3.学会吉兰---巴雷综合征的病因和治疗原则应用护理程序对吉兰--巴雷综合症病人实施整体护理

1.熟悉吉兰---巴雷综合征病人的身体状况和实验室检查特点患者，男，10岁，患者家属代诉，患儿于4天前开始出现双上肢无力，跳绳时感觉两下肢无力，有沉重感，行走成拖，昨日开始不能起床行走，当时伴有咳嗽，继则出现吞咽、呼吸困难，由某医院收治数天后转入我院神经科继续抢救治疗。查问病史二周前有上呼吸道感染及咳嗽流涕等症状。入院检查：呼吸肌麻痹，呼吸吞咽困难，四肢肌胀力降低，腱反射(+)，握力Ⅲ，肘关节以下针刺感觉减退，腿抬高<20°。入院后采用西药激素及抗感染药物进行抢救治疗，在急性期控制后于1月后前来门诊治疗，来时症状：四肢肌胀力仍降低，肘关节以下针刺感觉差，颈软无力成驰缓瘫痪，吞咽仍欠利，言语气短.请思考：1．该患者发生了什么情况？应如何处理？2．写出该患者主要的护理问题及护理措施。【导学案例】主要内容护理评估护理诊断护理措施概述概述概念：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,又称吉兰-巴雷综合征,是可能与感染有关和免疫机制参与的急性（或亚急性）特发性多发性神经病。临床特征：急性、对称性、弛缓性肢体瘫痪及脑脊液蛋白-细胞分离现象，病情严重者，出现延髓和呼吸肌麻痹。流行病学特点：儿童与青壮年多见河南与河北交界的农村，有数年一次夏、秋季流行的趋势。病因与发病机制机制不明，一般认为本病为一种迟发性自身免疫性疾病。病人血液中可能存在抗周围神经髓鞘抗体或对髓鞘有害性的细胞因子。临床表现1．运动障碍

肢体对称性弛缓性瘫痪，通常自双下肢开始。病情危重者在1～2日内迅速加重，出现四肢完全性瘫、呼吸肌和吞咽肌麻痹，呼吸肌麻痹往往危及生命。腱反射减低或消失，严重者可发生轴索变性出现肌萎缩。2．感觉障碍肢体感觉异常，如烧灼、麻木和不适感等和（或）感觉缺失呈手套、袜子形分布。3．脑神经损害脑神经麻痹，双侧面神经瘫球麻痹。4．自主神经损害多汗、皮肤潮红、手足肿胀营养障碍，严重者可致心动过速及直立性低血压。临床表现实验室及其他检查

脑脊液检查典型脑脊液改变：蛋白增高而细胞数正常，称蛋白-细胞分离现象，为本病特征性表现。治疗要点①血浆置换疗法②应用免疫球蛋白、糖皮质激素及免疫抑制剂等③辅助治疗用药为B族维生素、辅酶A、ATP、加兰他敏及地巴唑等④呼吸肌麻痹危及生命的病人，应及早使用呼吸机护理诊断低效性呼吸型态与呼吸肌麻痹有关。躯体移动障碍与四肢肌肉进行性瘫痪有关。清理呼吸道无效与呼吸肌麻痹、咳嗽无力及肺部感染所致分泌物增多等有关。吞咽障碍与脑神经受损致延髓麻痹、咀嚼肌无力及气管切开等有关。恐惧与呼吸困难、濒死感或害怕气管切开等有关。

护理措施一般护理1病情观察2对症护理及特殊专科护理3用药护理4心理护理

5（一）一般护理

饮食护理

高热量、高蛋白、丰富维生素易消化饮食。喂食速度要慢，以免呛咳，严重者鼻饲。进食时及食后30min宜抬高床头，防止窒息。

预防并发症

经常更换体位；保持瘫痪肢体的功能位；早期做好肢体的运动训练。（二）病情观察呼吸困难及程度，注意肺活量及血气分析变化。呼吸肌麻痹致缺氧的表现：呼吸费力、烦躁、出汗、口唇发绀，血氧饱和度降低，动脉血氧分压低于70mmHg。（三）对症护理及特殊专科护理1.保持呼吸道通畅

2.氧疗3.预防并发症（四）用药护理糖皮质激素：应激性溃疡等，应观察有无胃部疼痛不适和黑粪。安眠、镇静药：可产生呼吸抑制，不能轻易使用，以免掩盖或加重病情。（五）心理护理

应及时了解病人的心理状况，主动关心病人，耐心倾听病人的感受，解释病情。告知病人本病经过积极治疗和康复锻炼，大多预后好，使病人增强信心，配合治疗。健康指导疾病知识指导指导病人及家属掌握本病有关知