功能神经外科诊疗规范2022版

功能神经外科诊疗规范

19.1.脑深部刺激

本部分为与脑深部刺激（DBS）有关内容的概述。特定疾病请参见相关章节。适用的疾病包括：

1.运动障碍

A.帕金森病：丘脑底核刺激要优于所有药物治疗1,2,疗效相近但副作用更少（主要是运动迟缓）

（见下）

B.肌张力障碍：见……页

C.震颤：见...页

2.癫痫：见..页

3.疼痛：疗效不肯定,只有约25-60%有效（见……页）

4.潜在用途

A.精神疾病：主要包括

1.Tourette综合征：丘脑和苍白球DBS（病例报告3,4）

2.强迫症：前囊和丘脑底核刺激5,最近靶点多靠后侧和头侧6

3.抑郁症：膝下回7和前囊刺激8

B.肥胖9

C.药物成瘾10

D.高血压（病例报告发现可降低疼痛治疗患者的血压11）

19.2.外科手术治疗帕金森病

历史背景

早期的手段是结扎脉络膜前动脉。由于分布上存在变异，损毁的范围常常超出了所设计的苍白球上的

损毁范围，并且结果太不可预料（见……页）。二十世纪五十年代，前背侧苍白球切开术成为一种可行的

治疗手段，但长期改善主要是在僵直方面，而震颤和运动徐缓没有改善7丘脑腹外侧核随之成为首选的

靶点。损害这里对消除震颤最有效。实际上，震颤通常不是最使患者衰弱的症状，特别是最初只是一种静

止性的震颤（以后会变得更广泛），运动徐缓和僵直常常会带来更多问题。另外，这种治疗只能减少对侧

半身的震颤，不推荐使用双侧丘脑切开术，因为不能接受手术后构音困难和步态紊乱的高度危险。二十世

纪六十年代晚期左旋多巴出现后，丘脑切开术的应用明显减少二

图19-1脑部功能手术的靶点示意图

缩写：AC=前连合，GPi=内侧苍白球，Hl=ForelHl区域,k《^=中连合点（AC和PC的中点）,PC=后连

合，STN=丘脑底核，zi=未定带

然而多数患者在一定程度上会出现副作用和/或对抗帕金森药物治疗的抵抗。组织移植（如使用肾上

腺髓质）似乎作用不大（见下）。损毁和刺激技术因此得到广泛的应用，目标靶点更新为苍白球的腹后部。

19.2.1.组织移植

珀金森病的组织移植治疗通常局限于研究中心。目前，通过移植胎儿产多巴胺细胞进入帕金森患者，

可以减轻疾病的严重程度，增加左旋多巴的有效性14。由于伦理上的原因，在美国很少进行这种治疗。

其他移植的组织包括患者自身的肾上腺髓质细胞。除了最初取得过令人兴奋的结果15,以后的研究

都无法再现上述结果，此种治疗对患者益处不大16-18。

一项双盲随即安慰剂对照试验19发现，34例接受了胎儿中脑细胞移植的严重帕金森病患者，在最初

的6个月和9个月时出现了运动改善，但是2年之后即告无效。注意：免疫抑制仅能应用6个月。进一步

研究尚在进行中20。

19.2.2.损毁手术和电刺激

损毁手术已经让位于更少创伤的脑深部刺激。

苍白球切开术21,22

苍白球切开术可能是由于以下的机理之一起作用：直接损毁苍白球（GPi）的内部某部分，干扰苍白

球的传输通路，或减少向内侧苍白球的传入（主要来自底丘脑核）（见……页病理生理）。虽然早期的方法

包括立体定向放射外科治疗力但在电刺激确定靶点位置后，现代技术（除了有选择的病例）主要依靠对病

灶进行射频和冷冻处理。

电刺激：对GPi”和丘脑底核区域进行脑深部电刺激（DBS）,也可以缓解帕金森症状。而不会不可逆的

损毁组织。但DBS的副作用更少26。目前最新研究的DBS目标靶点是脑桥背核（PPN）。

适应证

1.药物治疗（包括多种药物）难以控制的顽固性患者。一些作者认为早期行苍白球切开术，手术效

果更好

2.主要适应证（根据一个对各种意见的调查结果”）：服用左旋多巴引起运动困难的患者（特别是出

现疼痛性肌肉痉挛的患者）。初期结果显示这些患者对苍白球切开术反应很好

3.步态和体位不稳28包括跌倒和僵直者A29,对脑桥背核（PPN）的DBS有效。

4.主要表现为僵直或运动迟缓（单侧或双侧）、开关样变化或肌张力障碍的患者。可有震颤，但如果

症状以震颤为主，则最好以丘脑腹中间核（VIM）作为靶点（进行损毁（丘脑切开术）或刺激）30。

VIM刺激也可用于治疗原发性震颤31

禁忌证

1.明显智力衰退的患者：已经注意到，治疗前有认知障碍的患者治疗后症状多会加重

2.有脑内出血危险的患者：有凝血疾病、高血压控制不好以及使用抗血小板药物且无法停药的患者

（对这些少见患者可考虑行立体定向放射手术进行损毁）

3.同侧偏盲的患者：手术可能会损伤视束引起对侧偏盲，造成患者失明

4.年龄185岁

5.继发性帕金森综合征、即非特发性帕金森病的患者（详细见……页）：治疗反应差，可能是由于病

因不同。可有如下表现：

A.自主神经系统功能障碍的体征（提示Shy-Drager综合征）

B.眼外肌异常（可出现于进行性核上性麻痹（PSNP）的患者）

C.长束体征

D.小脑表现（类似橄榄-桥脑-小脑萎缩（0PCA））

E.服用左旋多巴没有改善的患者

F.MRI：基底节腔隙性梗塞（如动脉硬化性帕金森综合征）或黑质区肿瘤

G.PET扫描（如可行）：去氧葡萄糖PET扫描显示纹状体代谢低减（提示纹状体黑质变性（SND））

方法

治疗当天的早晨停用抗帕金森药物，以引出症状。在局麻下安装立体定向头架，头架与眶耳线（对应

前后连合连线）平行。

放射靶点的定位

可通过MRI、CT和/或脑室造影完成。MRI最常用，也可以最好的显示所需的解剖结构，但是对几何扭

曲敏感。因此很多研究中心都用CT和/或脑室造影对MRI进行辅助成像。通常使用T1WI,但有学者认为最

佳的MRI成像应该是：轨增强的轴位和冠位像，层厚1mm,并应用STIR或扰相GRASS容积采集序列。

后连合是位于松果体水平、第三脑室后方的白质带。

典型的初始靶点27见表19-1。避免损伤内囊（GPi内侧）和视束（GPi后方）。丘脑底核受损会造成

偏侧投掷症.根据影像学研究选择进入点，通常位于冠状缝前、中线旁开15-20mm。使用4mm麻花钻钻孔。

放射路径应当避开中线上的静脉结构、脑沟里的小动脉（进入脑回）和侧脑室。

电生理靶点的定位

刺激：

操作时患者必须保持清醒状态。对于只在给药后出现运动迟缓的患者，在影像学检查之后给与正常剂

量的药物以诱发出症状。神经电生理靶点存在个体差异，应通过刺激进行确认。可通过损毁电极进行大电

极刺激。当进入到白质中时阻抗通常会降低。目标靶点的阻抗通常大于600Q。在1、5、50和100Hz的方

波以及0.5-3伏的电压范围内进行刺激（注意：超过2V将出现宽场刺激）。苍白球刺激通常会升高（偶尔

也会降低）对侧的肌张力。看是否出现震颤或运动迟缓的减轻。如果对侧肢体出现无力或肌张力降低，提

示已接近内囊。如出现视野暗点则提示刺激到了视束。

微电极记录：

调查的研究中心约有半数都进行微电极记录，其余的也都在考虑开展.

损毁

Kondzilka等22使用的是一根直径1.1mm、带3mm暴露针头的探针。在开始进行70-80℃条件下60秒

的彻底损毁之前，先在45℃条件下进行了30秒的小损毁。用冷冻探针进行损毁，脑内出血的发生率较高。

在极少数插入电极为禁忌（如顽固性凝血障碍）的患者当中，损毁可以通过立体定向完成，但是这种

情况下在造成永久损毁之前就无法对通过电生理确定的损毁位点进行关键的确认。

单侧的苍白球切开主要影响对侧，不过也可能出现某些同侧的改变。双侧切开通常分期进行，两侧之

间3-12hiatus。虽然可以一次完成双侧切开，但是双侧苍白球切开可以增加出现言语困难和认知功能减

退的风险。

结果

目前治疗的主要目的在于改善运动症状。虽然97%的患者出现了一些改善（可能由于入选了一些继发

帕金森综合征的患者，所以存在一些较差的结果），17%的患者改善的分级为轻度。

显著减量左旋多巴后，90%的患者出现运动障碍。85%的患者运动迟缓有改善，57%的患者震颤有改善。

其他改善的症状有：言语、步态、姿势，以及开关现象和表情淡漠的减轻。虽然症状可能改善，但是总的

功能改善可能不明显，

虽然抗帕金森药物的剂量通常可减少，但一般仍然需要药物持续治疗，苍白球切开术后至少2个月不

要改变用药。

外科治疗后有效的结果可持续5年以上，早期失败可能是由于损毁过小，晚期失败可能是由于疾病的

进展。

目前正在研究长期效果、微电极记录、其他损毁靶点、早期手术的作用等，在获得更多的信息之前，

还不能评价最佳的靶点以及定位方法等。

并发症

由于视束和苍白球接近，大约2.5%的患者出现视野缺损。由于靠近内囊通路，所以可能发生偏瘫。

颅内出血也可能发生。构音障碍的发生率约为8%,但是通常是暂时的。同时行双侧苍白球切开时，语言障

碍和认知功能下降发生的危险更大。

丘脑损毁

损毁丘脑腹内侧核（VIM）,帕金森震颤的缓解率大于85%。将损毁范围向前扩展至头腹侧核，也可用

于治疗强直和药物诱发的运动障碍。不过，丘脑损毁术并不改善运动不能或运动迟缓的症状，甚至还会加

重步态症状或言语障碍。

下丘脑损毁

损毁丘脑底核（STN）常会引起棘手的偏侧投掷症。相关研究尚不多，但目前有限的资料提示，在该

区域进行选择性的损毁，取得的缓解效果可等同于苍白球切开术。已知并发症里包括术后hemichorea,但

通常属于轻度暂时性33。在该区域行DBS可能更佳（见……页）。

19.3.肌张力障碍

苍白球刺激是治疗肌张力障碍的主要手术方法34。原发性肌张力障碍如迟缓型肌张力障碍的治疗效果

要好于继发性肌张力障碍如缺氧后、脑病后、围产期和卒中后肌张力障碍34（其他情况尚需评估）。

对于原发性肌张力障碍，常用靶点是内侧苍白球（GPi）（见图19-1,……页）。丘脑底核刺激疗效也

很好。

19.4.强直痉挛

由于上运动神经元通路受损引起，造成对a运动神经元（aMN）（a强直）以及丫运动神经元（梭内肌纤

维）（Y强直）的抑制消失。造成aMN和由肌梭传入的la神经纤维之间的反射环路缺乏抑制，肌肉过度

紧张以及痉挛，有时伴不随意运动。病因包括：大脑（如卒中）和脊髓（强直痉挛是脊髓损伤的一个预期

后遗症）损伤、多发硬化以及先天异常（如脑瘫、脊髓闭合不全）。

临床

对被动运动的抵抗增加，肌肉牵张反射亢进，拮抗肌肉组的同时激活，这些情况可能自发出现或在微

小刺激后出现。特征性的姿势包括剪刀腿或大腿过度屈曲。可造成疼痛，可使患者无法坐轮椅、卧床、驾

驶、睡眠等。也可能造成褥疮溃疡。痉挛性膀胱容量减少，并且会自主排空。

能加重自主反射亢进的刺激，常也可以使强直痉挛恶化（见自主反射亢进，……页）。

脊髓损伤后强直痉挛的发作可能延迟数天或数月（潜伏期是由于“脊髓休克”，在此期间张力和反射

减低）35（见……页）。脊髓休克后强直痉挛出现时，开始是屈肌协同肌活性增加3-6个月，较晚逐渐出现

伸肌协同肌活性上升，多数病例的最终表现以后者为主。

轻度强直痉挛的一些“益处”：

1.保持肌肉张力，借此并保持肌肉体积：为患者坐轮椅提供支撑，有益于防止骨性隆起处形成褥疮

溃疡

2.肌肉收缩可帮助防止深静脉血栓形成

3.可能有助于安装矫形支架

强直痉挛分级

应该在患者仰卧和放松的情况下进行评估。Asworth评分（见表19-2）是关于临床强直痉挛严重程度

的常用分级。曾尝试过多种方法进行强直痉挛的定量电子诊断，最可靠的是测量H反射。

表19-2Asworth评分36

Asworth评分肌张力的程度

1肌肉张力没有增加（正常）

2轻微增加，受累部分被屈曲或伸直时有“制动”

3更显著的增加，被动运动容易

4相当大的增加，被动运动困难

5受累部分屈曲或伸直时强直

治疗

取决于有用功能（或潜在功能）在强直痉挛区域或其下存在的程度（完全脊髓损伤通常没有功能，而

多发硬化的患者可能有显著的功能）。

药物治疗

1.“预防”:减少刺激的措施（物理治疗预防关节损伤，皮肤和膀胱的良好护理等，见自主反射亢进，……

页）

2.长时间牵拉疗法（超过正常运动范围）：不仅可预防关节和肌肉挛缩，还能够调节强直痉挛

3.口服药物”（鞘内药物注射见下文的手术治疗）：几乎没有药物既有效又没有明显的不良副作用

A.安定（Valium®）：激活GABA、受体，增加aMN的突触前抑制。对完全脊髓损伤的患者最有效。

Rx：开始时2mg口服BID-TID,3天增加一次，每天增加2mg,至最大剂量20mgTID,

副作用：可能造成镇静、无力、精力下降（逐渐增加剂量可将多数副作用降至最低）。突然

停药可能造成抑郁、癫痫及停药综合征。

B.巴氯芬（Lioresal®）：激活la肌梭传入的GABA,受体，造成aMN的突触前抑制、减少伤害感

受。可能对脊髓损害（完全或不完全）的患者最有效。

Rx：开始时5mg口服BID-TID,3天增加一次，每天增加5mg,至最大剂量20mgTID。副作用：

镇静、降低癫痫发作阈值。停药前必须逐渐减量（突然停药可能诱发癫痫发作、肌痉挛反弹或致

幻作用）。

C.丹曲林（Dantrium®）：减少去极化诱发的钙离子流入骨骼肌肌质网状系统；对所有骨骼肌起作

用（对产生痉挛的反射弧没有优先作用）。

Rx开始时25mg口服每天一次，每4-7天增加剂量，至BID,TID,接着至QID,从每天25mg

增加至最大剂量约lOOmgQID（在新的稳定期，可能要用1个星期的时间来观察效果）；副作

用：肌肉无力（可能无法行动），镇静，特质性肝炎（可能是致命性；在用药3OOmg/d超过2

个月的患者中更常见，其前期表现常为食欲块乏，腹痛，恶心呕吐）；如果用药大约45天仍

没有作用，则停药；随访检查肝功能（SGPT或SGOT）

D.氟柳双胺：激活GABA,、和GABM受体。对屈肌严重痉挛的患者有效。

E.理论上其他一些药物也有效，但是由于一些实际原因没有用于所有患者35（如酚睡嗪只有在

大剂量口服或胃肠外给药时才能减少伽玛痉挛强直；可乐宁；眼酸丙氧酚；四氢大麻酚等）

手术治疗

用于对药物治疗无效的顽固病例，或是不能忍受药物副作用的病例。通常是矫形外科治疗（如跟腱或

胭窝肌腱的肌腱松解手术（肌腱切断术）、骼腰肌肌切开术等）或是神经外科治疗（如神经阻断、神经切

除术、脊髓切开术等等）。

1.非损毁性治疗

A.鞘内注射（IT）巴氯芬（见下）

B.鞘内注射吗啡（可能出现耐药性和依赖性）38

C.通过经皮放置的硬膜外电极进行电刺激

2.保留步行的能力的损毁性治疗

A.运动点阻滞35（肌肉内石炭酸神经松解术）：保留感觉和现存的自主功能。对有不完全脊髓病

的患者特别有效；但耗费时间

B.石炭酸神经阻滞：与运动点阻滞类似，但在强直痉挛更严重以及希望完全阻滞肌肉时使用。

当神经为混合性，并且希望保留感觉神经时，不使用经皮治疗，改用开放式石炭酸阻滞（也

减少了阻滞后感觉迟钝）M

C.选择性神经切除术35

1.坐骨神经切除术（可以使用射频损毁）40

2.闭孔神经切除术：当强烈的臀收肌痉挛强直造成剪刀腿以及行走耗费过多能量时，可用

此法

3.阴部神经切除术：当膀胱逼尿肌协调紊乱过度干扰膀胱再训练时有用

D.经皮射频椎间孔脊神经根切断术：相对于较大的运动单位的有髓A-a神经纤维，小的无髓感

觉神经纤维对于射频损毁更敏感。

方法：在S1水平的一侧开始，向上操作至T12,接着在另一侧重复操作。在每一节段：用

0.1-0.5V的刺激、观察适当的肌节运动，以此确认穿刺针的位置（针尖应当放置在硬膜外，

避免放置在蛛网膜下），S1水平70-80℃损毁2分钟，L5-T12水平70℃损毁2分钟（以保留

运动功能）。如果症状复发，可以在90c条件下重复损毁2分钟

E.脊髓切开术”

1.Bischof脊髓切开术：通过位于侧方的切口分开前角和后角，阻断反射弧。对a强直痉挛

无效

2.中线“T”脊髓切开术：中断从感觉至运动单位的反射弧，但不中断皮质脊髓束至前角运

动神经元的联系。丧失运动功能的危险稍高。

方法：切除T11-L1的椎板。将中线背侧的纵向静脉移开，在中线处切开脊髓，上端T12

处切开3mm,下端S1处切开4nmi深（保留S2-S4,保持膀胱反射通路。单侧扩展至脊髓

圆锥可减少膀胱的强直痉挛并且增加其反射排空出现前的容量）

F.选择性背侧脊神经根切断术口，使用术中肌电图和电生理刺激来去除涉及“致残性强直痉

挛”的感觉神经根丝（保留涉及“有用强直痉挛”的根丝）。中断病理反射弧的传入支。作用

可能是暂时的，但也可能持续至少约5年。对a强直痉挛没有作用。能够步行的脑瘫儿童步

态可有改善，不能行动的儿童也可有改善但仍然无法行动

G.立体定向丘脑损毁或齿状核损毁：可能对治疗脑瘫有作用对单侧张力障碍有治疗作用，

但不能用来治疗双侧张力障碍，因为治疗所需的双侧损毁会损害语言功能。只对肩部和臀部

远端的张力障碍有效，如果病情快速进展则不用此治疗

3.有可能丧失步行能力的损毁性治疗（完全脊髓损伤的患者，由于没有运动功能可恢复，所以不适

于非损毁性治疗）。用于脊神经根切断术（见上）和“T”脊髓切开术失败的病例

A.将6mli0%的溶于甘油中的石炭酸（以重量计）与4ml.碘苯六醇（0mnipaque®300）（见...

页）混合，最终的石炭酸浓度为6%、碘苯六醇为120mg/ml,鞘内注射上述混合物。患者侧

卧位（症状更严重的一侧在下面），通过L2-3椎间隙进行腰穿注射，在透视下，直到T12-S1

神经根袖充盈（留下S2-S4以保留膀胱功能）为止。患者保持这种姿势20-30分钟，接着

保持竖直坐位4小时'5（纯酒精的永久阻断效果更佳，但由于比重低所以更加难于控制）

B.选择性神经前根切断术：导致弛缓性瘫痪以及肌肉去神经萎缩

C.神经切除术，常常与肌腱切断术联合应用”

D.石炭酸注射肌肉内神经松解术40

E.脊髓切断术，最极端的治疗措施，用于对任何治疗措施均没有反应的患者。导致完全迟缓,

失去轻度强直痉挛所带来的益处。使膀胱从上运动神经元控制转换为下运动神经元控制。

对脊髓空洞症引起的进展性功能缺失以及对强直痉挛效果良好，对“幻觉性”下肢痛效果

差”

F.脊髓切开术：很少用

鞘内注射巴氯芬48-51

某项研究50中的选择标准见表19-3。其他适应证包括：脑血管意外52、脑瘫、外伤性脑损伤、肌张

力障碍、僵人综合征。

表19-3巴氯芬泵入的选择标准

~18-65岁（高龄患者的治疗应具体斟酌）

•能够签署知情同意

•由于脊髓损害或多发硬化引起的长期严重痉挛（超过12个月）

•口服药物难于控制的顽固性强直痉挛，或无法耐受药物的副作用

•没有脑脊液梗阻（如在脊髓造影上）

•实验性鞘内注射巴氯芬剂量W100ug时有阳性反应，对安慰剂没有反应

・没有植入可调控装置，如心脏起搏器*

・育龄妇女：未妊娠，并且使用适当的避孕措施

•对巴氯芬没有高敏感性（过敏）

・没有卒中的病史，没有肾功能受损或严重的肝脏或胃肠道疾病_____________

*本研究使用可调泵进行鞘注

实验剂量：通过腰穿或临时置管鞘内注射巴氯芬，并逐渐增加试验剂量，50、75然后是lOOmcg50,随机

地与安慰剂相交替，如果对活性药物出现反应，则停止增量。在注射后0.5、1、2、4、8和24小时进行

评估以下参数：脉搏和呼吸频率、血压、张力亢进（Ashworth评分，见表19-2,……页）、反射、痉挛

评分、自主肌肉运动以及副作用（如果有，也包括癫痫）。如果活性药物注射》4小时后，Ashworth评分

和肌肉痉挛评分减少2点，并且没有无法耐受的副作用，则进行注射泵植入。

另外也可以在手术室里给与25mcg鞘内注射，如果患者有改善，则植入皮下泵，

泵系统：能利用的有N'Vision,由Medtronics公司（Minneapolis,MN）制造。

插入方法：鞘注导管通常由L2-3间隙插入，向头端送入约3个节段，但不得高于T10水平（否则有头端

进行性肌张力降低的风险）。

术后医嘱：巴氯芬注射泵植入的术后医嘱指南

1.送入PACU,然后：

A.如在试验给药后插入导管或患者刚由稳定口服给药进行过度，则转入floor

B.如巴氯芬治疗中出现hiatus,则转入ICU

2.头24hr内每2hr进行一次神经系统检查

3.巴氯芬：

A.对于口服或静脉应用巴氯芬的患者：通过相同途径（口服或静脉）继续给与先前的巴氯芬剂量，直到

鞘注起效（通常2-4hr,全效则延迟至最多24hr出现）。然后口服或静脉减量。

B.如巴氯芬治疗中出现hiatus,口服巴氯芬20mgQID

4.准备2支静脉用毒扁豆碱并标明“仅供急用”，以防出现巴氯芬过量

巴氯芬过量：

1.ABC（气道/呼吸/循环）。必要时气管插管

2.清空注射泵防止药物返流（记录抽出的量）

3.如无禁忌，应用毒扁豆碱

A.成人：0.5T.Omg肌注或静脉，速度Wlmg/min（必要时每10-30分钟可重复一•次）

B.儿童：0.02mg/kg肌注或静脉，速度W0.5mg/min（每5T0分钟可重复一次，最大量2mg）

4.通过腰穿或导管抽出30-40ml脑脊液

5.通知注射泵厂商

并发症：与装置有关的并发症见表19-4。多数并发症出现的机率约为1%,但与导管有关的问题例外，出

现的几率是约30%叱

表19-4鞘注巴氯芬泵的并发症*

•机械问题

•泵灌注不足

・导管问题：堵塞、扭结、脱出、切割、断裂或脱开

•伤口并发症

•Pocket腐蚀

•切口疼痛

・感染

•皮下积液（可能需要抽吸）

・脑脊液积聚____________________________________________________

*需要二次有创操作的器械有关并发症

鞘注巴氯芬的撤药：如出现泵流空、电池消耗、导管移位/断裂/扭结/脱开/堵塞、程序错误等情况，则会

导致鞘注巴氯芬的中断。检查步骤见表19-5,

表19-5鞘注巴氯芬系统的检查

•检查泵（与程序员共同完成）

•如泵流空则用药物填满（由经验丰富的专人完成）

•拍摄X线片，检查导管末端的位置以及是否存在断裂、扭结或移位

撤退综合症的严重程度取决于所用药物（剂量越高越严重）和治疗时间（时间越长越严重）。

综合征：鞘注巴氯芬的突然中断

•轻度撤退症状：强直痉挛复原、运动迟缓、立毛（鸡皮疙瘩）或瘙痒

•更明显的撤退症状：癫痫发作，幻觉

•重度撤退症状（大致的发病率3-5%）Coffey,2002#5531］：痉挛反弹增强、强直、发热、labileBP

以及意识变差（与恶性高热（见……页）或神经阻滞剂恶性综合征类似但却截然不同）。如果不经治

疗，在24-72hr内可进展为横纹肌溶解（肌酎激酶（CK）和转氨酶升高）、肝肾功能衰竭、DIC,甚至

死亡

突发鞘注巴氯芬撤退综合症的处理

1.ABC（气道/呼吸/循环）。必要时气管插管

2.主要目标为尽快恢复相同剂量的鞘注巴氯芬治疗

3.按表19-5检查泵系统

4.早期给与大剂量的口服巴氯芬：如患者情况允许，2120mg/d,分6-8次给药（注意：作为鞘注巴氯芬

撤退以后的单一治疗，口服巴氯芬并不完全可靠，对于12岁以下患者其安全性未知）

5.由经验丰富的医师尝试恢复鞘注巴氯芬剂量，可以：

A.通过泵给与一次性大剂量

B.通过导管给药

C.通过腰穿给药

D.通过新的外置导管

6.如剂量恢复延迟或症状持续

A.立即转入ICU

B.胃肠外应用苯二氮卓类药物：安定或咪达喋仑。逐渐加量以缓解肌肉强直、高热、血压不稳、癫痫发

作等

C.赛庚咤54：一种5羟色胺拮抗剂。起始剂量4mg口服q6h

D.苯海拉明50mg口服或肌注，如瘙痒可q6h重复

E.丹曲林可能不如在恶性高热时有效

如果需要取出泵系统，最佳方法是通过程序控制和/或在储液囊中注入稀释浓度的巴氯芬，逐渐进行药物

减量。

19.5.斜颈

肌张力障碍的一种形式，导致无法控制头部位置（如果肩部和躯干同时受累，则宜称之为肌张力障碍）。

有不同的病因。鉴别诊断包括：

1.先天斜颈（可能是变异型肌张力障碍的最初表现）

2.痉挛性斜颈：是斜颈的一个特殊亚型，定义为特发性。缩短的胸锁乳突肌（SCM）通常处于痉挛状

态

3.锥体外系病变（包括退行性变）：通常在平卧时缓解：肌电图显示异常的成组活性

4.心因性的（常常被提及，但很少证实）

5.寰枢椎旋转性半脱位造成的斜颈：（见……页）拉长的胸锁乳突肌可能处于痉挛状态（与痉挛性

斜颈相反）

6.第11神经的神经血管性压迫（见下）

7.出血进入胸锁乳突肌（继发挛缩）

8.颈椎感染

9.颈部淋巴腺炎

10.脊髓空洞症

11.儿童小脑肿瘤

12.延髓麻痹

13.“假性斜颈”可以由无意识的矫正减少由于眼外肌不平衡造成的复视引起

斜颈的非手术治疗

首先应该尝试非手术治疗，包括：

1.松弛训练，包括生物反馈

2.全面的神经精神评估

3.颈部的经皮神经刺激（TENS）

手术治疗

用于可能致残、难治的病例，包括：

1.脊髓背侧刺激

2.局部注射肉毒毒素：对后斜颈可能有作用，对侧方斜颈疗效差（必须对后颈部和胸锁乳突肌均进

行注射，可能造成咽肌的短暂功能障碍，导致吞咽困难），对前斜颈完全无效

3.选择性脊神经根切断术和脊髓副神经切除

斜颈的其他治疗还包括

1.立体定向电凝ForelHi区

副神经起源的斜颈

1.通常为横向类型（显示为头部横向的运动），仰卧时加重（与锥体外系性斜颈不同）

2.胸锁乳突肌的收缩通常伴有对侧拮抗肌的活动

3.可以手术治疗。治疗手段包括：

A.切断副神经和上颈髓后根之间的吻合支（C1的吻合支只有感觉神经）

B.副神经微血管减压（多数病例由椎动脉造成，但也有PICA压迫引起发病的报道力。手术后缓

解需要数周时间

19.6.神经血管压迫综合征

在神经根进入区（REZ）（如为运动神经受损则为神经根发出区）颅神经受压引起的综合征。神经根进入区

（也就是Obersteiner-Redlich区）是中枢髓鞘（来自少突胶质细胞）变为外周髓鞘（来自Schwann细胞）

的部位。

本综合征包括：

1.三叉神经痛（见……页三叉神经痛）

2.半面痉挛：见下

3.致残性体位性眩晕

4.副神经起源斜颈的某种表现形式（见上文斜颈）

19.6.1.半面痉挛

要点：

•间歇性单侧无痛性面肌收缩

•通常由AICA压迫面神经引起

•多伴腭肌阵挛：只在睡眠过程中持续存在的运动紊乱

•微血管减压效果好，但听力丧失的风险约20%

半面痉挛（HFS）是一种间歇发作的、无痛的、不自主的面肌收缩，发生于单侧面神经分布区域。可

能只局限于上面部或下面部，可能出现过度流泪。通常以少见的眼轮匝肌收缩起病，缓慢进展到整个单侧

面部，频率逐渐增加，直至出现受累侧的视力受损。

半面痉挛可能伴发三叉神经痛、膝状束神经痛（见……页，痉挛性抽搐），或前庭和/或耳蜗56神经

功能障碍。

半面痉挛女性多见，左侧好发，通常在青少年后出现。几乎一半的患者听力功能测试显示有中耳听觉

反射异常，提示一定程度的位听神经损害，

Meige综合征：半面痉挛伴嘴部运动。

半面痉挛和腭肌阵挛是仅有的在睡眠中持续出现的不自主运动紊乱，

病因

1.血管压迫综合征（见下）：最常见的病因（比在三叉神经痛中更为常见）

2.特发性

3.肿瘤压迫神经

4.可继发于某些Bell氏瘫

5.类似半面痉挛的疾病：

A.睑痉挛（双侧眼轮匝肌的痉挛性闭合），更多见于老年患者，可能与器质性脑综合征有关。患者就诊时

睑痉挛表现有可能暂时消失（紧张所致），但可以让患者轻轻闭眼然后再迅速睁眼，即可出现睑痉挛。半

面痉挛通常不止累及眼部肌肉

B.面肌纤维颤搐：持续性面肌痉挛，可能是内源性脑干胶质瘤或多发性硬化的一种表现。多伴有其他表

现

血管压迫

半面痉挛通常是由于在面神经发出区（REZ）血管压迫面神经引起，多数是动脉（最常见的是AICA58（内

听道前段、后段皆有可能），其他可能的血管包括延长的PICA,SCA,扭曲的椎动脉，耳蜗动脉，狭长扩张

的基底动脉，AICA的分支等）、动脉瘤、血管畸形，还包括一些罕见的静脉压迫。在典型的半面痉挛（以

眼轮匝肌发病，向面部下方扩展）中，血管侵犯面听神经复合体的前下侧，在非典型的半面痉挛（开始于

颊肌，向面部上方进展）中压迫位于面听神经的尾侧或后方咒

血管接触前庭神经的神经根进入区可能造成眩晕，同样，耳蜗神经的神经根进入区受压也可造成耳鸣

和听力丧失。

极少的情况下，桥脑小脑角处的良性肿瘤或囊肿、多发硬化、粘连或骨性畸形也会造成半面痉挛。

有证据显示，在神经根发出区没有交叉（假突触）传导，面神经运动神经核是由于神经根发出区受到

压迫后而继发受累，通过类似于引火现象力除了痉挛，与半面痉挛有关的第二个电生理现象是联带运动,

刺激面神经的一支会导致另一支的迟发放电（平均潜伏期：。

检查

典型的半面痉挛病例，诊断性检查为阴性•

多数患者应该进行后颅凹MRI检查（CT扫描不敏感），排除肿瘤或AVM。

如果影像学检查正常，通常不做椎动脉造影。引起半面痉挛的神经血管压迫通常不能在血管造影上发

现。

治疗

药物治疗

半面痉挛通常是一种手术疾病。早期，程度轻的可以期待地进行药物治疗。卡马西平和苯妥因通常无

效，这与病因明确的三叉神经痛不同。局部注射肉毒毒素（Oculinum®）对治疗半面痉挛和/或眼险痉挛可

能有效险力也有建议用巴氯芬，但并不十分有效。

手术治疗

许多损毁手术对半面痉挛有效（包括切开面神经的分支），但是会使患者遗留有不同程度的面瘫。目

前半面痉挛的首选治疗方法是微血管减压术（MVD）,将侵犯神经的血管从神经上移开，在二者之间放置海

绵（如Ivalon®聚乙烯甲酰乙醉泡沫）作为隔离垫。其他材料则效果欠佳（用肌肉可能消失，用Teflon垫

可能太薄“）。

多数情况下，侵犯神经的血管与神经成一定角度，在神经上造成压迹。压迫一定是在神经根发出区；

对此部位的远端进行减压通常是无效的。

微血管减压术的手术风险（见下）。

手术后，可能有轻度半面痉挛发作，通常在微血管减压后2-3天开始消失。严重的不缓解的痉挛提示

减压失败，应该考虑再次手术。

微血管减压的手术效果与症状的持续时间（持续时间短的患者预后好）以及患者的年龄有关（年龄大

的患者效果差）。在54个微血管减压术患者中，44人（81%）完全缓解，6人复发s6。5例患者（9%）部分

改善，5例患者（9%）没有改善。

微血管减压手术方法

手术中脑干听力诱发电位（BAER）"、或如果可行的话直接监测位听神经68可以有助于预防微血管减

压术中面听神经功能障碍引起的听力丧失。并且，监测（迟发）联带运动反应的消失可以帮助确定何时已

充分减压（通常在教学机构开展）61o

CPA的正常解剖参见……页的图5-8。应避免对面神经进行直接操作，也要避免在内听道附近分开面

神经和位听神经69。血管都应保留，特别是耳蜗动脉和一些小穿支。

牵拉小脑时要轻柔（建议牵拉距离小于1cm69）,在小脑绒球和位听神经之间切开蛛网膜（避免牵

拉神经根导致术后神经功能障碍）。可以从颈静脉孔开始、追踪舌咽神经的走行以确定位听神经的起点（位

听神经起点位于舌咽神经起点头侧4mm、前方2mm70）。

手术结果

大约85-93%的患者痉挛完全消退阪介”。9%的患者减弱，6%的患者不变完全缓解的29个患者中，

25人（86%）手术后即刻缓解，剩下的4个患者在3个月至3年的时间内发作停止。

复