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中枢神经系统RDD诊疗李秀梅中枢神经系统的RDD诊疗第1页手术统计翻开骨瓣见窦汇区颅骨增生，骨瓣下硬膜显著增厚，张力高，可触及肿瘤，质地硬韧；硬膜骨窗缘悬吊，横窦上下部距骨窗缘0.5cm扇形剪开硬脑膜并丝线悬吊上下翻开，即见肿瘤，质硬韧，色白，血供普通，与枕叶底面及小脑半球脑组织粘连显著，部分呈结节样改变并突入脑实质。中枢神经系统的RDD诊疗第2页窦组织细胞增生伴巨淋巴结病(sinushistiocytosiswithmassivelymphadenopathySHML），该病可同时累及淋巴结及结外不一样部位，大多发生于淋巴结内，可单独发生于淋巴结外而不伴淋巴结肿大（结外型，即常称为Rosai-DorfmanDisease,RDD）。原发性中枢神经系统RDD非常罕见中枢神经系统的RDD诊疗第3页临床表现颅内RDD好发于40~50岁中年男性。中枢神经系统RDD多伴发烧、头痛、恶心、呕吐等症状起病，可伴有癫痫、视力下降及其它局灶性症状和体征。试验室检验红细胞沉降率（ESR）升高，中性粒细胞升高，异常球蛋白增多等。中枢神经系统的RDD诊疗第4页病理组织病理学上，病变组织切面呈不均匀黄色，质地较韧；在光学显微镜下较为特征，可见组织细胞、淋巴细胞、浆细胞，并以吞噬淋巴细胞组织细胞为特征，免疫组化特异性组织细胞S-100蛋白、CD68阳性是诊疗本病主要指标。中枢神经系统的RDD诊疗第5页影像表现颅内RDD多累及硬脑膜及其相关结构，可单发或多发。好发于大脑凸面、鞍区、中颅凹、矢状窦旁及其海绵窦旁等硬脑膜，大部分病变都有脑膜附着，而颅骨和脑实质侵犯非常少见。CT平扫呈稍高密度MRIT1WI呈等信号，T2WI呈低信号，DWI呈低信号，增强显著均匀强化。中枢神经系统的RDD诊疗第6页有报道T2WI病灶中出现聚集低信号影是RDD影像学特征性表现，这些聚集低信号影可能是巨噬细胞活跃吞噬作用产生自由基显影。中枢神经系统的RDD诊疗第7页中枢神经系统的RDD诊疗第8页中枢神经系统的RDD诊疗第9页判别诊疗-----脑膜瘤大部分病例因临床症状及影像学表现与脑膜瘤表现非常相同，故易被误诊为脑膜瘤。RDD常见于中年男性，而脑膜瘤好发于中年女性，多为良性肿瘤，多为类圆形，普通呈均匀等T1等T2信号影，增强后显著均匀强化，DWI上呈等高信号影，而RDDT2WI信号较脑膜瘤低，DWI序列呈低信号影，此为判别点，但最终需病理确诊。中枢神经系统的RDD诊疗第10页中枢神经系统的RDD诊疗第11页总结颅内RDD是一个少见良性疾病，临床误诊率高，若MRI发觉颅内基于脑膜生长孤立或者多发病灶，T2WI和DWI图像呈低信号影，患者为中

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