先天性心脏病专家讲座

先天性心脏病广州军区武汉总医院心血管内科陈志楠先天性心脏病第1页一、概述

定义：是因为胎儿心脏及大血管在母体内发育有缺点或部分发育停顿所造成畸形。先天性心脏病第2页二、病因

当前认为，大多数先天性心脏病发病与遗传相关，是在遗传缺点基础上，受到环境原因影响而形成。与发病相关环境原因有：胎儿发育环境改变（宫内病毒感染、羊膜病变、早期先兆流产、酗酒、放射线影响、细胞毒药品），早产，高年，高原缺氧。先天性心脏病第3页三、分类1、依据有没有发绀，可分为无发绀型和发绀型。2、依据病了解剖和病理生理学可分为：无分流：如主动脉缩窄、主动脉瓣口狭窄、肺动脉瓣口狭窄；左至右分流：如房缺、室缺、动脉导管未闭；右至左分流：如法乐四联症。先天性心脏病第4页第一节：房间隔缺损

先天性心脏病第5页一、病了解剖：分为以下几个缺损类型：

1、原发孔缺损

2、继发孔缺损前者属心内膜垫缺损,常同时合并二尖瓣、三尖瓣发育不良，继发孔缺损为单纯房间隔缺损（包含卵圆窝型、卵圆窝上型、孵圆窝后下型以及单心房）。先天性心脏病第6页先天性心脏病第7页先天性心脏病第8页二、病理生理

正常左心房压力为4～8mmHg，右心房压为0～5mmHg，房间隔缺损，血液由压力较高左心房流向压力较低右心房，不过在大房间隔缺损时，左右心房压力基本相等，决定心房水平分流方向和分流量大小主要原因时左右心室顺应性，因为右室较薄，顺应性较左为好，所以更多左房血液经缺损进入阻力较低右心。先天性心脏病第9页

左向右分流必定使肺循环血量（Qp)＞体循环血量(Qs)。

Qp/Qs＜2:1为小房间隔缺损,Qp/Qs＞2:1为大房间隔缺损。左向右分流结果，造成右心室舒张期负荷增重，右房、右室扩大，肺动脉扩张，肺血增多，肺小动脉痉挛，内膜逐步增厚，在疾病后期发展成为肺动脉高压，使原来左向右分流逆转为右向左分流而出现青紫。先天性心脏病第10页

三、临床表现症状：

儿童期大多可无症状。缺损小患者多无症状。分流量大者常见症状为：劳力性呼吸困难，活动后易疲乏，重复发作呼吸道感染。继之可发生室上性心律失常如房扑、房颤，而使症状加重，有些患者可发生右心衰，晚期15%患者因重度肺动脉高压出现右向左分流而有青紫，形成Eisenmenger综合征。先天性心脏病第11页

体征：

胸骨左缘2、3肋间可听到Ⅱ--Ⅲ级收缩期喷射性杂音，多数不伴震颤，系右室排血量增多，肺动脉瓣相对性狭窄所致。

左向右分流量较大时，可在胸骨左缘下方听到舒张中期隆隆样杂音，为三尖瓣相对性狭窄所至。

肺动脉瓣第二心音增强并有固定分裂（分裂不受呼吸影响），系吸气—回右房血↑—右室血↑；呼气—胸腔压↑—回左房血↑—分流右房血↑—右室血↑；二者均造成排空时间延长肺动脉瓣关闭延迟。先天性心脏病第12页四、试验室检验

X线：右房、右室扩大，肺动脉段突出，肺野充血（透示时可见舞蹈症），左房不太大，左室不大，主动脉结偏小。

心电图：经典病例可见右心导联QRS波呈rSr或rSR或R波伴T波倒置，右心室肥厚，心房肥大，电轴右偏。第一孔型缺损P-R间期常延长，电轴左偏。

超声心动图：除可见肺动脉增宽，右房、右室增大外，剑突下心腔四腔图可显示房间隔缺损部位及大小。彩色多普勒可显示分流方向。先天性心脏病第13页心导管检验：

可发觉右房血氧含量高于上腔静脉1.9容积%或二者血氧饱和度相差8%以上，表明在心房水平有左至右分流。心导管可从右心房进入左心房，第一孔缺损时心导管可从右心房直接进入左心室。肺动脉压可增高。单纯ASD普通不需造影，第一孔型缺损时可行左室造影观察二尖瓣反流。先天性心脏病第14页五、诊疗与判别诊疗诊疗：经典心脏听诊（胸骨左缘第二肋间听到柔和收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音增强、固定分裂）、心电图（不完全右束支阻滞）、X线表现可提醒房间隔缺损存在，右房、右室扩大，肺动脉段突出，肺野充血（透示时可见舞蹈症），左房不太大，左室不大，主动脉结偏小。超声心动图能够确诊。先天性心脏病第15页判别诊疗生理性杂音：不超出Ⅱ级、无第二音固定分裂、心电图和胸片正常。肺动脉口狭窄：杂音响亮，喷射性，向颈部传导，常伴震颤，第二音分裂不固定，第二音减弱；心电图显示为右室肥厚，X线检验肺野清楚，超声心动图可明确诊疗。室间隔缺损：杂音粗糙、响亮、伴震颤，无第二音固定分裂，心电图及胸片示左右室均大，超声心动图可见室间隔回声中止。先天性心脏病第16页六、治疗

直视ASD修补术。其手术指征为：活动后有心悸、气促等症状者；虽无症状，但有显著右心扩大和肺充血者表现；手术宜在儿童期进行，病人年纪太大已经有严重肺动脉高压者手术应慎重。房间隔缺损内科治疗主要针对其合并症，如心力衰竭、心律失常等。

先天性心脏病第17页介入治疗：房间隔缺损封闭术手术适应症①缺损最大直径＜30mm；②缺损上下房间隔边缘不少于4mm；③房间隔整体直径应大于拟使用补片直径。④外科修补术后残留缺损。经导管ASD闭塞术发展快速，创伤小。介入治疗手术并发症：1.残余分流;2.异位栓塞;3.血管并发症及感染;4.机械性溶血少见。先天性心脏病第18页先天性心脏病第19页先天性心脏病第20页第二节：室间隔缺损先天性心脏病第21页一、病了解剖病了解剖分四型：

Ⅰ型为嵴上型（干下型和嵴内型），缺损在肺动脉瓣或主动脉瓣下，常合并主动脉瓣关闭不全；

Ⅱ型为嵴下型或膜部缺损，为最常见类型，占80%左右；

Ⅲ型为房室通道型；

Ⅳ型为肌型缺损。先天性心脏病第22页先天性心脏病第23页二、病理生理：

室间隔缺损必定造成心室水平左向右分流，其血流动力学效应为：①肺循环血量增多；②左室容量负荷增大；③体循环血量下降。因为肺循环血量增加，肺动脉压力增高，早期肺血管阻力呈功效性增高，伴随时间推移，肺血管发生组织学改变，形成肺血管梗阻性病变，可使右心压力逐步升高超出左心压力，而转为右向左分流，形成Eisemenger综合征。先天性心脏病第24页三、临床表现（一）小型室间隔缺损在收缩期左右心室之间存在显著压力阶差，左向右分流量不大，Qp/Qs＜1.5，右心室压及肺动脉压正常，缺损面积普通＜0.5cm2/m2（BSA）

，又称Roger病，这类患者多无症状，沿胸骨左缘3～4肋间可闻及Ⅳ～Ⅵ级全收缩期杂音伴震颤，P2可有轻度分裂无显著亢进。先天性心脏病第25页（二）中型室间隔缺损

左、右心室之间分流量较大，Qp/Qs为1.5～2.0，但右心室收缩期压力低于左心室,缺损面积普通为0.5～1cm2/m2（BSA），听诊除在胸骨左缘可闻及收缩期杂音伴震颤外，并可在心尖部闻及舒张中期隆隆样杂音，P2可轻度亢进，部分患者有劳力型呼吸困难。先天性心脏病第26页（三）大型室间隔缺损左、右心室之间收缩期已不存在压力差，左向右分流量大。Qp/Qs＞2.0。婴儿期常表现为频发呼吸道感染和重复发生心衰。心跳快，鼾声呼吸，大量出汗，喂养困难及生长发育障碍，部分病儿1周岁内死亡。1岁后存活者，伴随时间掖移，病情逐步减轻，原因有1、缺损缩小；2、继发性肺动脉瓣下狭窄；3、发生阻塞性肺血管病。因血流动力学影响成活至成人期者较少见，且常以继发性肺血管阻塞性病变造成右向左分流而呈青紫，胸骨左缘收缩期杂音常减弱以致消失，代之以P2亢进；有时闻及因继发性肺动脉瓣关闭不全而致舒张期杂音。先天性心脏病第27页四、试验室检验X线：小型室间隔缺损，肺血管和心影均正常；中等室间隔缺损可见肺血增加，心影略向左增大；大型室间隔缺损：肺动脉及其主要分支扩张，但在肺野外1/3血管影突然降低，透示可见“肺门舞蹈”，心影大小不一，表现为左房、左室扩大，或左房、左室、右室扩大，或左、右室扩大等不一样类型。主动脉影正常或较小。心尖向上抬举提醒右室肥厚。心电图：缺损小者正常，中等缺损大者可有左心室肥厚，也可同时在V1导联展现右室肥厚图形；大室间隔缺损者常以右室肥厚图形为主。先天性心脏病第28页超声心动图：心室间隔回声在某一部位消失，同时，左室内径增大，多普勒超声在右心室可见收缩期湍流。利用Doppler技术还可测算跨（肺动脉瓣）瓣压差，并可推算Qp/Qs值，是本病最主要检验伎俩。心导管检验：经典室缺不需要行心导管检验。如疑多孔缺损或合并其它畸形应行心导管检验，对大缺损已经有继发性肺动脉病变，决定是否行手术治疗时应行心导管检验,并进行肺动脉扩张药品试验。右心导管检验可检出心室水平左-右分流，小型室缺，右室压力和肺动脉压力正常，大型室缺，右室和肺动脉收缩压近于或等于体动脉收缩压。先天性心脏病第29页五、诊疗和判别诊疗诊疗：经典室间隔缺损依据临床表现及超声心动图即可确诊。

轻度肺动脉瓣狭窄、肥厚型心肌病等心前区亦可闻及收缩期杂音应注意判别；大室间隔缺损合并肺动脉高压者应与原发性肺动脉高压及法洛四联症判别。判别诊疗：房间隔缺损；肺动脉瓣狭窄；肥厚性心肌病。先天性心脏病第30页肺动脉瓣狭窄：室上嵴上型VSD需与肺动脉瓣狭窄判别。肺动脉瓣狭窄杂音最响在胸骨左缘第2肋间，呈喷射性，向颈部传导，P2减弱或消失。心电图或X线检验显示单纯右室肥厚，肺野缺血等。肥厚性心肌病：因为左室流出道梗阻，可在胸骨左缘3、4肋间听到响亮收缩期杂音，但杂音呈喷射性，心电图II、III、AVF及V4-6导联可见深Q波，超声心动图显示特征性左室间隔部和左室后壁不对称性肥厚。先天性心脏病第31页六、治疗（一）、内科治疗：

1、无症状或症状轻微患儿可暂缓手术，亲密随访至4-10岁，而后酌情手术。

2、防治并发症：如感染性心内膜炎、心力衰竭、阻塞性肺血管病等。

（二）、介入治疗室间隔缺损封闭术。手术适应症:①膜周部VSD，缺损口上缘距主动脉右冠瓣距离≥2mm;②肌部缺损型VSD;③外科手术后残余分流。手术并发症与ASD介入封闭术相同。先天性心脏病第32页（三）、外科手术治疗：成人小室间隔缺损Qp/Qs＜1.3者普通不需手术,但应随访观察;

中度室间隔缺损Qp/Qs为1.5～2.0者应考虑手术，这类患者在成人中少见。介于以上二者之间Qp/Qs为1.3～1.5者可依据患者总体情况决定是否手术，除非年纪过大有其它疾病不能耐受手术者仍应考虑手术治疗；大室间隔缺损伴显著肺动脉高压增高，肺血管阻力＞7Wood单位者不宜手术治疗(1Wood=67±33dyn．s．cm-5)。先天性心脏病第33页第三节、动脉导管未闭

（一）病了解剖

病了解剖：动脉导管连接肺动脉总干与降主动脉，是胎儿血液循环主要渠道。出生后普通在数月内因废用而闭塞。如一岁后仍未闭塞，即为动脉导管未闭。动脉导管肺动脉口恰好位于肺动脉干分叉处左侧，紧靠左肺动脉起始部，主动脉端开口在主动脉前侧壁，左锁骨下动脉开口远侧部。最常见动脉导管未闭有四种：圆锥形、漏斗形、窗形和动脉瘤形。先天性心脏病第34页先天性心脏病第35页（二）病理生理

引发血流动力学改变，主要决定于导管粗细以及肺动脉压和主动脉压间相互关系。假如导管细，肺动脉压正常，因为主动脉和肺动脉间在整个心动周期都有显著压差，所以引发连续主-肺动脉间左至右分流，但分流量不大，血流动力学改变也不显著。中等粗细导管，左至右分流相对增多，左心容量负荷增重，假如左心衰，肺静脉压升高，随之肺动脉压也升高。假如导管粗大，主动脉内腔内压可直接传递给主肺动脉，肺动脉压升高，右室压力负荷增重。先天性心脏病第36页因为整个心动周期，主动脉压总是显著高于肺动脉压，所以经过动脉导管未闭连续有血流从主动脉进入肺动脉，即左向右分流，使肺循环血量增多，肺动脉及其分支扩张，回流至左心系统血流量也对应增加，致使左心负荷加重，左心随之扩大，因为舒张期主动脉血分流至肺动脉故使周围动脉舒张压下降，脉压增宽。先天性心脏病第37页三、临床表现1.分流量小，可无症状,突出体征为胸骨左缘第二肋间及左锁骨下方可闻及连续性机械样杂音,可伴有震颤,脉压可轻度增大。2.中度分流量患者，常有乏力、劳累后心悸、气喘等症状，心脏听诊杂音性质同上，更为响亮伴有震颤，传导范围广泛，有时可在心尖部闻及因为左室扩大二尖瓣相对关闭不全及（或）狭窄所致轻度收缩期杂音或舒张期杂音。先天性心脏病第38页3.分流量大未闭动脉导管，常伴有继发性严重肺动脉高压者可造成左向右分流。上述经典杂音舒张期成份减轻或消失，继之收缩期杂音亦可消失而仅可闻及因肺动脉瓣关闭不全舒张期杂音，此时患者多有青紫,且临床症状严重。先天性心脏病第39页四、试验室检验X线：透示下见肺门舞蹈症是本病特征改变。胸片上可见肺动脉段凸出，肺血增多，左房及左室增大。严重病例晚期出现右向左分流时，心影反而较前减小，并出现右室增大表现，肺野外带肺血降低。心电图：主要表现为左房大、左室大，还可能有PR间期延长。假如左至右分流大，肺动脉压高，则表现为双房大，双室大。假如肺动脉显著升高，主要表现为右房大，右室大。先天性心脏病第40页超声心动图表现：二维超声心动图可显示未闭动脉导管，可见左室内径增大。彩色多普勒可测得存在于主动脉与肺动脉之间收缩期与舒张期左向右分流。心导管检验为了解肺血管阻力、分流情况及除外其它复杂畸形，有时需作右心导管检验及逆行升主动脉造影。先天性心脏病第41页五、诊疗与判别诊疗诊疗：依据病史、体征(经典连续性杂音）、心导管检验和/或心血管造影。判别诊疗：

Valsalva窦瘤破入心室；室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全。先天性心脏病第42页Valsalva窦瘤破入心室：突然起病，有胸痛、咳嗽、气急等症状，快速发生心力衰竭，在胸骨左缘3、4肋间闻及连续性机器样杂音。X线检验心脏进行性增大，超声心动图显示破裂主动脉窦增大，彩色多普勒有红色血流信号穿出。右心导管检验发觉破入处血氧含量增高，逆行主动脉根部造影可明确诊疗。先天性心脏病第43页室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全：杂音位置低，以胸骨左缘下方最响，为不连续性收缩期和舒张期往返性杂音。超声心动图及逆行主动脉造影可见脱垂主动脉瓣及血流信号或造影剂从主动脉返流入左室。先天性心脏病第44页六、治疗介入治疗经导管封堵术治疗

适应症：绝大多数PDA均可经介入封堵，可依据不一样年纪，不一样导管未闭类型选择不一样封堵器械。并发症：1.封堵装置脱落及异位栓塞；2.机械性溶血；3.血管并发症；4.心律失常。外科手术治疗因本病易并发感染性心内膜炎，故即使分流量不大，亦应及早争取手术或介入治疗。手术安全，成功率高，任何年纪均可进行手术治疗。若肺血管阻力高于体循环阻力，有右向左分流时，并闭动脉导管将增加肺动脉压力而造成死亡，因而为手术禁忌证。先天性心脏病第45页先天性心脏病第46页第四节：二叶主动脉瓣

是成人先天性心脏病中最常见类型，单纯主动脉二叶瓣出生时瓣膜功效正常，患者无任何症状体征，主动脉缩窄是本病最常见并发畸形。先天性心脏病第47页病了解剖

出生时瓣膜功效与正常三叶瓣无差异，伴随年纪增加，二叶瓣常有渐进性钙化增厚而造成主动脉瓣狭窄，另首先二叶瓣也可因为瓣叶和瓣环发育不匹配而出现主动脉瓣关闭不全。

二叶瓣主动脉畸形与主动脉根部病变—中层囊性坏死相关内在联络，可合并存在。后者可表现为主动脉根部动脉瘤，或突发主动脉夹层。先天性心脏病第48页病理生理

当二叶瓣功效正常时无血流动力学异常，一旦出现瓣膜狭窄或关闭不全时可出现对应血流动力学改变。先天性心脏病第49页特殊检验超声心动图：是诊疗二叶主动脉瓣最简单最可靠检验方法。对伴有瓣膜狭窄或关闭不全亦可作出明确判断。先天性心脏病第50页治疗手术治疗：对于有瓣膜狭窄且有对应症状，跨瓣压≥50mmHg时，宜行瓣膜切开或换瓣手术；对于瓣膜关闭不全，心脏进行性增大者，应考虑换瓣手术治疗。先天性心脏病第51页第五节主动脉缩窄

先天性主动脉缩窄为局限主动脉管腔狭窄。依据狭窄部位与动脉导管关系，可分为导管前型和导管后型。导管前型常位于左锁骨下动脉与导管之间，此型多合并其它先天性畸形，而难以长久存活。导管后型缩窄部位位于左锁骨下动脉开口远端，不常合并复杂严重畸形。先天性心脏病第52页病理生理

本病主要病理生理为体循环近端窄以上供血范围高血压，包含上肢血压升高，而下肢为代表缩窄以下血压降低。先天性心脏病第53页临床表现

主动脉缩窄以上供血增多，血压增高，头晕、面部潮红、鼻出血等；缩窄以下供血不足而有下肢无力、麻木、发凉甚至有间歇性跛行。肱动脉血压高于腘动脉血压20mmHg以上。先天性心脏病第54页特殊检验X线：可见左室增大，升主动脉增宽，缩窄上下血管扩张而使主动脉弓呈“3”字征。超声心动图：胸骨上窝主动脉长轴可见缩窄环所在部位及其上下扩张，可测缩窄上下动脉压力阶差。磁共振检验：可显示整个主动脉解剖结构及侧枝循环。逆行主动脉造影：在介入治疗或手术治疗前进行，可确切显示缩窄程度，测定压力阶差及显示侧支循环。先天性心脏病第55页治疗介入治疗：经皮球囊扩张及支架置入术。外科手术治疗：效果很好，普通采取缩窄部位切除端端吻合或补片吻合，术后可有动脉瘤形成。预后：成年后手术死亡率高于儿童期手术，如不手术大多死于50岁以内，其中半数以上死于30岁以内。先天性心脏病第56页第六节肺动脉瓣狭窄

先天性肺动脉瓣狭窄是指肺动脉瓣、瓣上或瓣下有狭窄，此种先天性畸形常单独出现，发病率较高，在成人先天性心脏病中可达25%。先天性心脏病第57页病了解剖分为三型：瓣膜型表现为瓣膜肥厚，瓣口狭窄。瓣下型表现为右心室流出道漏斗部肌肉肥厚造成梗阻。瓣上型指肺动脉主干或主要分支单分或多发性狭窄。先天性心脏病第58页病理生理主要病理生理为右心室排泄受阻，右室压力增高，右室代偿性肥厚，最终右室扩大以致衰竭。普通依据右室压力来判断病情轻得，右室收缩压＜50mmHg为轻型；＞50mmHg但未超出左室收缩压者为中型；超出左室收缩压者为重型。先天性心脏病第59页临床表现：轻症肺动脉瓣狭窄可无症状，重者在活动时有呼吸困难及疲惫，严重者可因猛烈活动而造成晕厥甚至猝死。经典体征为胸骨左缘第二肋有一响亮收缩期喷射样杂音，传导广泛，肺动脉区第二音减弱。先天性心脏病第60页特殊检验X线检验：可见肺动段凸出，为狭窄后扩张所致，肺血管影细小，肺野异常清楚，心尖左移上翘，为右室肥大表现。超声心动图：可见肺动脉瓣增厚，定量测量瓣口面积，瓣下型漏斗状狭窄变可清楚判定其范围，应用多普勒枝术可计算出跨瓣或狭窄上下压力阶差。先天性心脏病第61页治疗

介入治疗：经皮球囊肺动脉瓣成形术适应症：

1.单纯肺动脉瓣狭窄伴有狭窄后扩张者效果最正确。

2.狭窄程度以跨瓣压差为标准,过去以≥50mmHg为手术指征，因为枝术进展，手术安全性高，当前已趋向将指征降为≥30mmHg。

3.肺动脉瓣狭窄,经手术治疗后出现再狭窄者。

先天性心脏病第62页禁忌症：

1.肺动脉瓣下狭窄即右室流出道漏斗部狭窄者。

2.肺动脉瓣上型狭窄瓣膜发育不良,无肺动脉狭窄后扩张。先天性心脏病第63页手术治疗：球囊扩张不成功或不宜行球囊扩张者，如狭窄上下压力阶差＞40mmHg应采取手术切开瓣膜或瓣环。先天性心脏病第64页第七节主动脉窦动脉瘤先天性主动脉窦动脉瘤是一个少见先天性心脏病，在瘤体破裂时无任何症状，而瘤体大多在20岁以后破裂，而且大多出现严重症状。本病主要在主动脉窦部，包托左、右冠窦及无冠窦，形成动脉瘤，伴随年纪增加，瘤体常逐步增大，并突入心腔中，当瘤体增大一定程度，瘤壁变薄而造成破裂，可破入右房、右心室、肺动脉、左心室或心包腔。先天性心脏病第65页病理生理：依据窦瘤部位及破入不一样心腔而有不一样病理生理改变。如破入心包可因急骤发生心脏压塞而快速死亡，临床上以右冠窦破入右心室更为常见，并含有经典心室水平急性左向右分流病理特征。先天性心脏病第66页临床表现：

破裂多发生于20岁以后，多在劳动或劳力负荷后发生，当窦瘤破入右室时，患者突感胸痛、心悸、呼吸困难等急性左心功效不全症状，随即逐步出现右心衰表现。体征以胸骨左缘第3、4肋间连续响亮机器样杂音，伴有震颤，周围动脉脉压差增大，有水冲脉及毛细血管搏动征，继之可出现肝肿大、下肢水肿等右心衰竭表现。先天性心脏病第67页特殊检验超声心动图：瘤体破裂后可见裂口；超声多普勒可显示经裂口血液分流。磁共振显像：可显示瘤体部位大小及与周围心血管腔室关系。先天性心脏病第68页治疗窦瘤未破者不予处理，随访观察。一旦破裂可在体外循环条件下，施行手术修补，效果很好。先天性心脏病第69页Bentall手术先天性心脏病第70页第八节法洛氏四联症一、病了解剖：肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。二、病理生理：

1、肺循环血流量降低

2、右室负荷过重

3、心室水平右-左分流先天性心脏病第71页先天性心脏病第72页先天性心脏病第73页三、临床表现

（一）症状1、呼吸困难及蹲踞动作：下蹲之所以能缓解呼吸困难，其机理以下：①下蹲时体动脉阻力增加，而狭窄肺动脉口阻力无改变②下蹲时腹压增加，下肢静脉回流降低，右至左分流降低，体动脉血氧饱和度增加。先天性心脏病第74页2、缺氧性发作：发作开始呈中度呼吸困难，进而呼吸加紧，紫绀显著，随即意识丧失，出现癫痫样抽搐。其发作诱因及发作机理不明。3、可有脑栓塞、脑出血和右心衰竭。4、可并发感染性心内膜炎、脑脓肿和肺部感染。先天性心脏病第75页（二）、体征1、心外体征：发育差、紫绀、杵状指（趾）2、心脏体征：心前区膨隆；心前区可扪及轻度收缩期震颤；心脏听诊肺动脉瓣第二音减弱以致消失，胸骨左缘常可闻及心缩期喷射性杂音。先天性心脏病第76页四、试验室检验X线：肺血流降低，肺动脉段凹陷，右心室右心房增大，心尖翘起，心影呈靴状，上纵隔影可增宽，主动脉可右位，降主动脉可沿脊柱右侧下降（25%）。MRI：示扩大而骑跨升主动脉、心室间隔缺损、肺动脉总干小和心室漏斗部狭窄。先天性心脏病第77页超声心动图：示主动脉根部扩大，其位置前移并骑跨在有回声缺失心室间隔上，但主动脉后壁与二尖瓣保持连续，造影及多普勒超声可见右心室至主动脉分流。先天性心脏病第78页心导管检验：右心导管由右室进入左心室，从而证实室间隔缺损。导管从右室进入主动脉，则可证实主动脉骑跨导管若不能从右室送入肺动脉，则提醒可能有肺动脉闭锁，或肺动脉严重狭窄。先天性心脏病第79页

导管检验还可发觉右心室压力靠近于左心室或主动脉压力；右心室和肺动脉之间有显著压力阶差，当导管从肺动脉回抽至右心室作连续测压时，可发觉压力曲线改变。另外，还可发觉心室水平存在左向右分流。右心室造影显示流出道狭窄，主动脉与肺动脉同时显影，肺动脉狭窄。先天性心脏病第80页五、诊疗和判别诊疗诊疗：出生数月出现紫绀，有蹲踞及缺氧发作，心电图示右室肥大，X线检验呈靴形心影，肺野清楚等应首先怀疑本病。先天性心脏病第81页判别诊疗：

Eisenmenger综合征、Ebstein畸形。

Ebstein畸形：患者有青紫，心脏显著增大，却无响亮杂音，而有三音律或四音律；心电图及X线检验显示异常巨大右房，诊疗普通无困难。先天性心脏病第82页Eisenmenger综合征：青紫出现较晚，普通无蹲踞或缺氧发作；收缩期杂音多在III级以上，以胸骨左缘第二肋间最响；心电图常呈重度右室肥大，V1导联心室波呈R或qR型，伴心肌劳损；X线检验心影增大，右房、右室均大，肺动脉突出，无右位主动脉弓；超声心动图、心血管造影检验可准确判别。先天性心脏病第83页六、治疗直视下根治治疗、姑息手术。手术年纪和时机：最适合年纪为3-5岁，手术时机最好选择在春秋季节，周身情况很好，无显著手术禁忌症时期。手术禁忌症：

1、全身情况差2、心脏显著扩大

3、呼吸功效显著减退4、肝肾功效显著障碍

5、凝血机制显著障碍，经治疗无效者先天性心脏病第84页第九节三尖瓣下移畸形

先天性三尖瓣下移畸形多称之为埃勃斯坦畸形(Ebsteinanomaly)。先天性心脏病第85页病了解剖

三尖瓣叶及其附着部位异常，前瓣叶附着于正常部位，但增大延长，而隔瓣叶和后瓣叶发育不良且附着部位不在瓣环位置而下移至右心室心尖部，伴有三尖瓣关闭不全，右室被下移三尖瓣分隔为较小功效性右室（肌部及流出道）及房化右室，房化右室与原有右房共同组成一大心腔。这类畸形均合并卵圆孔未闭或房间隔缺损。先天性心脏病第86页病理生理

主要为三尖瓣关闭不全病理生理改变，右房压增高。如同时有房间隔缺损，可造成右向左分