医学影像科医师晋升副高（正高）职称病例分析专题报告3篇

医学影像科医师晋升副高（正高）职称病例分析专题报告（2024年度）单位：***姓名：***现任专业技术职务：***申报专业技术职务：***2024年**月**日医学影像科医师晋升副主任医师高级职称鼻腔鼻窦睾丸核蛋白中线癌影像学病例分析专题报告睾丸核蛋白中线癌又称NUT癌、中线癌，是一种罕见、侵袭性高且未分化的鳞状细胞癌，好发于儿童及青少年，多位于上段气管、纵隔中线及旁中线区，而发生于鼻腔鼻窦NMC的报道罕见。首都医科大学附属北京同仁医院于2018年10月15日至11月5日收治并经病理科诊断证实1例鼻腔鼻窦NMC，现报道如下。1.临床资料一般情况：患者，男，15岁，左面部麻木2月余伴左眼肿痛、视力下降3周。查体发现左侧颌面部肿胀，质地稍硬，有压痛；左侧上颌牙龈肿物，有压痛，表面无破溃出血；左眼突出、溢泪；左眼视力0.3，矫正无提高。鼻窦CT：软组织密度肿块主体位于左侧鼻腔和上颌窦、筛窦，大小约4.5cm×4.6cm×5.8cm，肿块内部可见斑片状钙化灶。病变内部及周围骨质（左侧上颌窦内壁和后外壁、钩突、中鼻甲和下鼻甲、眼眶内壁和下壁、蝶窦前壁及蝶骨翼突）溶骨性破坏，边缘呈虫噬样改变。病变进入左侧眼眶、翼腭窝、颞下窝、蝶窦，累及左侧颌面部软组织，并经后鼻孔向鼻咽腔内突出（图1）。

图1左侧鼻腔鼻窦NMC的鼻窦CT表现。A．横断面软组织窗CT示左侧上颌窦及鼻腔软组织密度肿块（白箭），其内可见斑片状钙化（黑箭）；B.横断面骨窗CT示左侧上颌窦后壁、翼突溶骨性骨质破坏（白箭）；C.冠状面软组织窗CT示肿块向上累及左侧眼眶（黑箭）。NMC：睾丸核蛋白中线癌鼻窦磁共振：部分切除肿块进行病理学检查后行磁共振检查，鼻腔及上颌窦内肿块部分缺如。肿块T1加权成像呈稍低信号，T2呈等信号（与脑灰质相比），增强后肿块内部斑驳样不均匀强化，动态增强曲线呈速升平台型，弥散加权成像呈高信号（图2）。病变未侵犯颅内，无颈部淋巴结转移。

图2左侧鼻腔鼻窦NMC的鼻窦磁共振表现（与图1是同一患者），磁共振示左侧鼻腔上颌窦肿物（白箭），横断面T1加权成像（A）呈稍低信号；横断面T2加权成像（B）呈等信号；弥散加权成像（C）可见肿物呈高信号；增强扫描横断面T1加权成像（D）见斑驳样强化（白箭）；增强扫描冠状面T1加权成像（E）肿物呈斑驳样轻度强化累及左侧各鼻甲（白箭）；紫色及绿色选取点（F）为动态增强曲线的感兴趣区，动态增强曲线（G）呈速升平台型复查鼻窦CT：1个月后复查显示肿块明显增大，约7.7cm×6.3cm×8.5cm。病理资料：标本呈灰白灰红碎组织，大小约2.5cm×1.5cm×1cm，切面灰白、实性、质中，部分质硬。显微镜下示黏膜下、骨组织之间见低分化或未分化的肿瘤细胞浸润性生长，伴出血、坏死，并继发感染。免疫组织化学染色肿瘤细胞睾丸核蛋白NUT抗体阳性表达（图3），最终诊断为睾丸核蛋白中线癌。

图3左侧鼻腔鼻窦NMC的病理学检查，显微镜下示黏膜下（HE染色，×100）（A）、骨组织之间（HE染色，×100）（B）肿瘤细胞（箭头）浸润生长，免疫组织化学染色（EnVision染色，×200）（C）显示肿瘤细胞NUT核阳性表达（箭头）治疗：由于病变过大且累及眼眶等重要结构，行尼妥珠单抗靶向治疗联合多西他赛、奈达铂化疗。2.讨论NMC是一种罕见未分化鳞状细胞癌变异型，由French等首次提出，Kees等及Kubonishi等发现染色体基因易位与肿瘤的发生相关。NUT基因位于15q14，大多数情况下与位于19p13.1的BRD4基因易位形成BRD4-NUT融合基因，是中线癌特异性的分子遗传学改变，少数情况为BRD3-NUT或NUT基因异位融合。BRD4-NUT基因通过阻断上皮细胞的分化，促进癌细胞的生长，导致肿瘤的发生。NMC的免疫表型与鳞癌类似，因其独特的分子遗传学表现而从鳞癌中独立出来。组织来源不明，好发于中线部位的特点提示NMC可能为原始神经嵴来源的肿瘤。虽然NMC可以发生于各年龄段，但多见于儿童及青少年，女性发生率略高于男性（1.5∶1）。NMC侵袭性强，临床进展迅速且预后极差，中位生存期为6.7个月，80%患者在确诊后1年内死亡。据以往文献报道NMC无特异性的影像学表现，其具有恶性肿瘤的一般影像学表现，如CT表现为软组织密度肿块伴虫噬样骨质破坏，呈侵袭性、浸润性生长，但与临床常见的鳞状细胞癌以及如横纹肌肉瘤等其他常见的鼻腔、鼻窦恶性肿瘤相比，NMC仍有一些特征性表现可以提示诊断：（1）患者年龄偏小，多为儿童或青少年，本例患者仅有15岁；（2）病变进展非常迅速，本例患者1个月后复查肿块增大约0.7倍；（3）肿块内部有钙化，常见鼻腔鼻窦鳞状细胞癌和如横纹肌肉瘤等其他恶性肿瘤，钙化非常少见，或许可作为该病诊断的线索；（4）肿块内部斑驳样轻度强化的特点。NMC早期准确诊断并及时治疗至关重要。手术及放化疗效果欠佳，近期针对NMC的靶向治疗有所应用，随着认识的不断深入，靶向治疗有可能成为治疗NMC的有效方法。医学影像科医师晋升副主任医师高级职称肠气囊肿症影像表现病例分析专题报告1.病例简介患者1，男，66岁，主诉：腹痛、腹胀4d余，加重1d。体格检查：患者腹部稍膨隆，下腹可见肠形及蠕动波，腹硬，下腹部压痛，腹部叩鼓音，肠鸣音8次/分，脐周可闻及气过水声。实验室检查：白蛋白34g/L，钾3.38mmol/L，CA125

65.65IU/ml，血沉31mm/h。影像学检查：X线（图1A）提示肠梗阻并肠气囊肿；CT（图1B~E）提示肠梗阻、肠气囊肿症（pneumatosis

cystoids

intestinalis，PCI）并局限性腹膜炎，部分肠坏死待鉴别。

图1

男，66岁，肠梗阻并肠气囊肿（II型黏膜下型）。腹部立位平片示小肠肠腔可见大量积气及肠内容物影，并可见多个液气平面，肠壁周围广泛串珠样气体影（箭头），腹部器官轮廓、双侧腹脂线显示不清（A）；腹部CT平扫肺窗，小肠扩张积气、积液并多发气液平面，肠壁黏膜下广泛“串珠样”气体影（箭头，B）；腹部CT平扫软组织窗横断位示小肠扩张积气积液并多发气液平面，肠壁黏膜下广泛“串珠样”气体影（箭头），肠间隙模糊（C）；腹部CT平扫软组织窗冠状位示小肠扩张积气积液并多发气液平面，肠壁黏膜下广泛“串珠样”气体影（箭头），肠间隙模糊（D）；腹部CT平扫软组织窗矢状位示小肠扩张积气积液并多发气液平面，肠壁黏膜下广泛“串珠样”气体影（箭头），肠间隙模糊（E）剖腹探查术中见腹腔内少量渗液，回盲部及升结肠与腹膜、大网膜广泛粘连成角，小肠系膜多发粟粒样结节，肠壁增厚并结节样凸起。病理结果：活检组织玻璃样变性，纤维组织伴出血、纤维素样坏死及炎症细胞浸润。最终诊断：肠梗阻并肠气囊肿（II型黏膜下型）；腹膜炎。患者2，男，53岁，主诉：腹痛14h，加重0.5h。患者无明显诱因全腹持续性疼痛，呈绞痛或胀痛，与进食无明显关系，疼痛无放射，伴腹胀、恶心，呕吐胃内容物数次，呕吐后腹痛无缓解。体格检查：患者腹部稍膨隆，腹软，下腹部压痛，腹部叩鼓音，肠鸣音5次/分，脐周可闻及气过水声；左侧臀部触诊有捻发感。实验室检查：总蛋白51U/L，白蛋白29g/L。影像学检查（图2）：CT示右下腹小肠浆膜下、黏膜下环状、簇状气体影及液气平面，周围肠系膜增厚、水肿并条片状气体影，局限性PCI不能除外；左侧臀大肌与臀中肌间隙及左侧大腿根部多发积气。最终诊断：肠气囊肿（III型混合型），腹腔及左侧臀部积气。

图2

男，53岁，肠气囊肿III型（III型混合型）。腹部CT平扫肺窗示肠壁黏膜下广泛“线样”“串珠样”积气（箭头，A）；腹部CT平扫软组织窗示小肠肠壁黏膜下广泛积气气体影，左侧臀大肌与臀中肌间隙多发积气（箭，B）；腹部CT平扫软组织窗示小肠肠壁黏膜下广泛积气气体影，肠系膜间积气（箭，C）2.讨论PCI又称为囊性淋巴积气症，是一种少见的消化系统疾病，其特征为肠壁或系膜上多个黏膜下或浆膜下积气囊肿，其中浆膜下积气易突破浆膜造成腹腔内积气。PCI根据积气部位不同可分为3型：I型（浆膜下型）、II型（黏膜下型）及III型（混合型）。PCI常累及的消化道为结肠（47%）、小肠（27%）、小肠及结肠同时受累（7%）、胃（5%）。PCI好发于40~50岁，男性发病率较女性高3.5倍。约85%的PCI患者伴有胶原性疾病或慢性肺疾病。PCI的临床表现主要是胃肠道症状，包括腹胀、呕吐及腹泻等。本组2例患者均出现腹痛、腹胀，患者2伴有呕吐。PCI的病因尚存在争议，主要分为机械理论、细菌理论、肺理论和化学理论；目前，多数学者认同机械理论：肠梗阻、严重便秘、肠胃溃疡等造成肠管积气、扩张，肠管内压增高，气体通过受损的黏膜，引起黏膜内积气。患者1由于肠管玻璃样变性、纤维素样坏死及炎症细胞浸润，造成气体通过坏死黏膜层细胞聚集于肠壁内；患者2由于肠梗阻致肠管内压力增大，可导致气体透过黏膜，聚集于肠壁间，当梗阻加重，肠管内压力不断增大时，气体突破浆膜层积于腹腔内。PCI的影像学特征明显。腹部X线表现为多个平行于肠道壁气体影，肠壁周围广泛“串珠样”或环绕于肠管周围的条样气体影。黏膜下肠气囊肿症的CT表现为肠壁黏膜下广泛“串珠样”“花边样”“泡沫样”气体影，并凸向管腔内；浆膜下肠气囊肿症的CT表现为肠壁浆膜下不规则广泛条样、线样气体影，多伴有腹腔积气，肺窗观察肠气囊肿的积气征象更直观。本文2例患者均存在典型的肠壁黏膜下广泛“串珠样”“花边样”气体影征象。肺窗在腹部PCI的诊断中具有较高的价值，当怀疑患者存在PCI时，建议使用肺窗进行观察。PCI需与以下疾病鉴别：①缺血性肠病，在肠管发生急性坏死时，肠壁下可见“串珠状”积气，并常伴有肠壁、门静脉系统积气及栓塞，可与PCI鉴别；②消化道穿孔，常同时伴随肠液外溢，腹膜炎症状较重，而当浆膜下肠气囊肿壁破裂并气体外溢形成游离性气腹时，无肠液外溢，腹膜炎不如胃肠道穿孔明显；③多发性结肠憩室，多表现为突出于肠外的圆形气囊影，其存在较厚的肠壁，部分憩室内可有钙化灶。总之，PCI的影像学表现具有特征性，在肺窗上能更好地观察，可为临床提供客观、准确的影像诊断和分型，有助于临床及时采取合理的治疗。医师晋升副主任医师高级职称漏斗垂体炎影像学演变病例分析专题报告漏斗垂体炎尚无明确诊断标准，垂体炎与垂体瘤临床表现相似，常被误诊为垂体瘤行手术治疗，而漏斗垂体炎动态影像学表现有助于垂体炎诊断及治疗，其报道罕见。本文将1例自身免疫性漏斗垂体炎患者随访过程MRI动态改变及相关文献复习，现总结如下。一、临床资料患者女，50岁，2012年8月始，患者无明显原因及诱因出现口渴、多饮、多尿、恶心、呕吐等症状，日饮水量约4L，夜尿5～6次/d，体重减轻约10kg，伴右眼视物模糊。闭经半年，既往无下丘脑及垂体手术史。2012年10月来我院查：T35.6℃，P84次/min，BP107/81mmHg，BMI23.3kg/m2，双眼视野无缺损，右眼视力下降，全身皮肤粗糙，甲状腺无肿大，毛发无改变，心、肺及腹部检查未见异常。实验室检查：尿比重＜1.010，查血电解质、血糖（表1）、内分泌激素（表2），肝肾功能未见异常，肿瘤标记物CA199

30U/ml，CA125

17.2IU/ml，AFP5.63ng/ml，抗核抗体谱（－），禁水-加压素试验（＋）。垂体MRI（图1，2）提示漏斗及垂体炎症？垂体腺瘤不排除。结合临床表现及辅助检查结果，初步诊断为“垂体功能减退症、漏斗垂体炎？”。图1

矢状位增强可见下丘脑及漏斗部强化明显（长箭头），垂体柄未见明显移位，垂体饱满，可见脑膜增厚并强化明显，呈硬脑膜尾征（短箭头）；图2

冠状面增强扫描见漏斗部呈豆芽状均匀强化（粗箭头）试验性给予激素免疫抑制治疗及替代治疗。治疗9d，患者诉多饮、多尿、恶心明显减轻，复查尿比重1.012，游离T32.86pmol/L、游离T40.61ng/dl，促甲状腺激素1.04μIU/ml，催乳素1.74ng/ml（溴隐亭1.25mg/d×3d），血电解质恢复正常，出院院外继续替代治疗。2013年1月，患者因多饮、多尿症状加重，伴恶心、呕吐1周再次来我院就诊，近2个月体重增加10kg，伴全身毛发脱落，无头痛、双眼无视野缺损、无视力下降。体格检查：BMI28kg/m2，肥胖体型，全身皮肤干燥，眉毛、头发、腋毛较前脱落，甲状腺无肿大。化验检查示：尿比重1.000，血钠、血氯偏高（表1），内分泌激素水平较前下降（表2）。复查垂体MRI（图3，4）示：下丘脑漏斗部病变面积缩小，垂体膨大，强化明显。考虑垂体炎症导致垂体功能进一步减退，继续给予激素替代治疗，3d后复查PRL2.03ng/ml，考虑垂体柄病变所致泌乳素增高，停用溴隐亭，患者症状好转后出院。图3

矢状位增强见漏斗部强化灶较图1明显缩小，垂体柄增粗，强化明显，以上部著（长箭头），垂体仍膨大（短箭头）；图4

冠状位增强见垂体柄上部增粗（粗箭头），显著强化2013年7月，患者因头晕、恶心、呕吐、体力下降复诊，诉日饮水量（约2～3L/d）、小便次数均较前减少。复查尿比重1.020，血钠钾水平正常，血HCO3－升高考虑与呕吐致消化液丢失有关（表1）、内分泌激素水平测定提示中枢性垂体功能减退（表2）。垂体MRI平扫（图5，6）未见垂体柄增粗，垂体体积明显缩小，提示自身免疫性漏斗垂体炎诊断成立。图5

矢状位平扫，下丘脑乳头部显影不清，未见垂体柄增粗，垂体体积明显缩小（细箭头），垂体上缘毛糙；图6

冠状面平扫见垂体柄无增粗，较图2及图4垂体柄上段明显缩小二、讨论淋巴性垂体炎是漏斗垂体炎的主要病因，属自身免疫疾病，垂体活检是确诊自身免疫性垂体炎的金标准，但临床工作中不易开展，误诊率高，因此借助MRI影像学表现，结合临床表现及内分泌激素测定，避免误诊及手术更有意义。本例患者以中枢性尿崩症为首诊症状，初次检查提示PRL增高（＞200ng/ml），垂体MRI检查见下丘脑及漏斗部明显强化，垂体柄未见明显移位，垂体饱满，提示炎症改变，但垂体瘤不除外。激素测定提示中枢性性腺功能及中枢性甲状腺功能减退；PRL增高，短暂应用溴隐亭有效，考虑炎症累及垂体柄或垂体门脉系统，干扰了下丘脑及漏斗结节部多巴胺的分泌，或者由于炎症过程直接破坏PRL分泌细胞，使PRL释放进入体循环，因此暂不考虑PRL瘤。自身免疫性漏斗垂体炎对激素治疗有效，国外将糖皮质激素冲击治疗作为首选，但治疗剂量和疗程及疗效一直存在争议。我们短期应用糖皮质激素进行免疫抑制治疗并没有阻止患者病情的进展，3个月（2013年1月）后患者再次因症状加重复诊（泼尼松减至15mg/d），MRI示漏斗部强化灶面积缩