内科护理学肾病综合征专家讲座

【疾病概要】肾病综合征（NS）是由各种肾脏疾病引发含有以下共同临床表现一组综合征：①大量蛋白尿（尿蛋白3.5g/d)；②低蛋白血症（血浆白蛋白30g/L)；③水肿；④高脂血症。其中前两项为诊疗所必需。“三高一低”内科护理学肾病综合征专家讲座第1页（一）病因与发病机制原发性原发于肾脏本身肾小球疾病。继发性继发于全身系统性疾病或先天遗传性疾病，如系统性红斑狼疮、糖尿病、过敏性紫癜等。内科护理学肾病综合征专家讲座第2页表5-1原发性和继发性肾病综合征比较分类儿童青少年中老年原发性微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病系膜毛细血管性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球硬化继发性过敏性紫癜肾炎SLE肾炎糖尿病肾病

乙肝相关性肾小球肾炎过敏性紫癜肾炎肾淀粉样变性乙肝相关性肾炎骨髓瘤、淋巴瘤或实体瘤性肾病内科护理学肾病综合征专家讲座第3页（二）病理生理（三高一低）1、大量蛋白尿：当肾小球滤过膜屏障作用受损时，其对血浆蛋白（多以白蛋白为主）通透性增加，使原尿蛋白含量增加，当远远超出近曲小管重吸收量时，形成大量蛋白尿。而高血压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白原因均可加重尿蛋白排出。内科护理学肾病综合征专家讲座第4页2、血浆蛋白改变肾病综合征时大量白蛋白从尿中丢失，促进白蛋白在肝代偿性合成和在肾小管分解增加。代偿合成不足以克服丢失和分解，则出现低白蛋白血症。同时，胃肠黏膜水肿造成蛋白摄入不足、吸收不良也可加重低蛋白血症。内科护理学肾病综合征专家讲座第5页3、水肿NS时低蛋白血症、血浆胶体渗透压下降，使水分从血管腔内进入组织间隙，这是肾病综合症水肿基本病因。另外，一些原发于肾内钠、水潴留原因在水肿机制中起一定作用。内科护理学肾病综合征专家讲座第6页内科护理学肾病综合征专家讲座第7页4、高脂血症高胆固醇和高甘油三酯血症，血清中LDL、VLDL和脂蛋白（a）增加，常与低白蛋白血症并存。其发生机制与肝合成脂蛋白增加和脂蛋白分解减弱相关，当前认为后者可能是更为主要原因。内科护理学肾病综合征专家讲座第8页（三）病理类型及其临床特征引发原发性NS肾小球病变病理类型有五种：微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎膜性肾病局灶性节段性肾小球硬化各类病理类型临床特征、对激素治疗反应和预后不尽相同。内科护理学肾病综合征专家讲座第9页1、微小病变型肾病微小病变型肾病占儿童原发性肾病综合症80%~90%,占成人原发性肾病综合症约20%~25%。本病男性多于女性，好发于儿童。经典临床表现为肾病综合征，15%左右伴镜下血尿，普通无连续性高血压及肾功效减退。90%对糖皮质激素治疗敏感，但复发率高达60%。内科护理学肾病综合征专家讲座第10页2、系膜增生性肾小球肾炎：免疫病理检验可将本病分为IｇA肾病及非IｇA系膜增生性肾小球肾炎。3、系膜毛细血管性肾小球肾炎：本病所致NS治疗困难，糖皮质激素及细胞毒药品治疗可能仅对部分儿童有效，对成人疗效差。约50%病例在发病10年后将进展为慢性肾衰竭。内科护理学肾病综合征专家讲座第11页4、膜性肾病本病男性多于女性，好发于中老年。起病隐匿，约80%表现为肾病综合症，约30%可见有镜下血尿，普通无肉眼血尿。常在发病5~10年逐步出现肾功效损害。本病极易发生血栓、栓塞并发症，肾静脉血栓发生率可高达40～50％。内科护理学肾病综合征专家讲座第12页5、局灶性节段性肾小球硬化：此型占我国原发性肾病综合症5%~10%，好发于青少年男性，多隐匿起病。临床上以肾病综合症为主要表现，其中约3/4伴有血尿，约20%可见肉眼血尿。确诊时约半数伴有高血压，约30%有肾功效减退，部分病人可伴有肾性糖尿、氨基酸尿等近曲小管功效障碍表现。对糖皮质激素和细胞毒药品治疗反应慢。内科护理学肾病综合征专家讲座第13页（四）并发症1、感染：与大量蛋白质丢失、营养不良、免疫功效紊乱及激素治疗相关。常见感染部位次序为：呼吸道、泌尿道、皮肤。内科护理学肾病综合征专家讲座第14页2、血栓、栓塞：因为血液浓缩及高脂血症造成血液粘稠度增加；机体凝血、抗凝和纤溶系统失衡；NS时血小板功效亢进、利尿剂和糖皮质激素等原因深入加重高凝状态，使血栓、栓塞易发，其中以肾静脉最为多见（发生率为10%~50%,其中3/4例无临床症状）。另外，肺血管血栓、下肢静、脑血管、冠状血管血栓也不少见。内科护理学肾病综合征专家讲座第15页3、急性肾衰竭：肾病综合症时，有效循环血容量降低造成肾血流量下降，诱发肾前性氮质血症，经扩容、利尿后可得到恢复。少数病人可出现急性肾衰竭，尤以微小病变型肾病者居多。患者表现为少尿或无尿、扩容利尿无效。内科护理学肾病综合征专家讲座第16页4、蛋白质和脂肪代谢紊乱：长久低蛋白血症可造成营养不良、儿童生长发育障碍；免疫球蛋白降低可造成免疫力低下，易致感染；金属结合蛋白丢失可造成锌、铁、铜等微量元素缺乏；内分泌素结合蛋白不足，可诱发内分泌紊乱（低T3综合征等）；高脂血症易增加心血管系统并发症，可促进肾小球硬化和肾小管-间质病变发生。内科护理学肾病综合征专家讲座第17页（五）治疗标准1、休息与饮食休息至水肿消退；高热量、低脂、高维生素、低盐（＜3g/d）饮食；即使病人丢失大量尿蛋白，但因为高蛋白饮食增加肾小球高滤过，可加重蛋白尿并促进肾病恶化。故不主张高蛋白饮食；少食饱和脂肪酸（动物油脂），多食不饱和脂肪酸（植物油、鱼油）。内科护理学肾病综合征专家讲座第18页2、利尿消肿：利尿治疗标准是不易过快、过猛，以免造成有效血容量不足，加重血液高粘倾向，诱发血栓、栓塞并发症。3、降低尿蛋白：连续大量蛋白尿可致肾小球高滤过，加重损伤，促进肾小球硬化。已证实降低尿蛋白可有效延缓肾功效恶化。降压药可降低尿蛋白。ACEI：惯用洛汀新10mgqd或开博通25mgtid。肾功效不全时要预防高血钾。ARB：如氯沙坦50-100mgqd颉沙坦80mgqd内科护理学肾病综合征专家讲座第19页4、主要治疗-抑制免疫与炎症反应（1）糖皮质激素：经过抑制免疫反应，抑制炎症反应，抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等综合作用发挥利尿、消除尿蛋白疗效。方案：起始足量：泼尼松1mg/kg/d，服8~12周；迟缓减药：足量治疗后每2~3周减量10%，减至20mg/d左右时易重复，应愈加迟缓减量；长久维持：最小有效剂量（10mg/d）再服六个月至1年或更久。激素可采取全日量顿服，以减轻激素副作用。内科护理学肾病综合征专家讲座第20页（2）细胞毒药品：这类药品可用于“激素依赖型”或“激素抵抗型”病人，协同激素治疗有可能提升缓解率。若无激素禁忌，普通不首选或单独应用。细胞毒药品包含：环磷酰胺，氮芥，苯丁酸氮芥等。内科护理学肾病综合征专家讲座第21页（3）环孢素：

该药可选择性抑制T辅助细胞及T细胞毒效应细胞。近年来已开始用药治疗激素及细胞毒物都无效难疗性肾病综合征，但此药昂贵，副作用大，停药后病情易复发，因而限制了它广泛应用。内科护理学肾病综合征专家讲座第22页5、中医药治疗雷公藤总苷国内研究证实该药能抑制免疫，抑制肾小球系膜细胞增生，改进肾小球滤过膜通透性。常见副作用有性腺抑制、肝功效损害及血白细胞降低，及时停药后可恢复。使用方法：20~40mgtid内科护理学肾病综合征专家讲座第23页6、防治并发症感染血栓及栓塞并发症急性肾衰竭：及时处理，大部分病人可恢复。办法：泮利尿药，血液透析，原发病治疗，碱化尿液。蛋白质及脂肪代谢紊乱：ACEI、ARB，黄芪；洛伐他汀，非若贝特。内科护理学肾病综合征专家讲座第24页【护理】（一）护理评定1、健康史：NS最常见和突出症状是水肿，应问询病人水肿发生时间、部位、程度、特点、消长情况及有没有胸闷、气急及服胀等胸、腹腔积液征象。问询病人有没有肾脏疾病病史。2、生命体征、体重改变。3、试验室检验：尿、血等检验。内科护理学肾病综合征专家讲座第25页（二）护理诊疗1、体液过多:与低蛋白血浆致血浆胶体渗透下降等相关。2、营养失调：低于机体需要量与大量蛋白质丢失、胃肠黏膜水肿致蛋白质吸收障碍等原因相关。3、有感染危险:与皮肤水肿，大量蛋白质致机体营养不良，激素、细胞毒药品应用致机体免疫功效低下相关。内科护理学肾病综合征专家讲座第26页（三）护理目标病人能主动配合配合治疗，水肿程度减轻；能按照饮食则进食；营养情况逐步改进；能正确应对疾病带来各种问题，焦虑程度减轻；无感染发生；无血栓形成及急性肾衰竭、心并发症。内科护理学肾病综合征专家讲座第27页（四）护理办法1、休息与活动全身严重水肿、胸腹腔积液是应绝对卧床休息，卧床可增加肾血流量，使尿量增加。肢体适度活动，可预防肢体血栓形成。内科护理学肾病综合征专家讲座第28页2、饮食护理：蛋白质：高蛋白饮食可增加肾脏负担，对肾不利，故提倡正常量优质蛋白摄入。但当肾功效不全时，应依据肌酐去除率调整蛋白质摄人量。热量供给要充分。脂肪，应少食富含饱和脂肪酸食物如动物油脂，而多吃富含多聚不饱和脂肪酸食物如植物油。限制水钠：高度水肿应严格控制，仅下肢肿，尿量大于1000ml/d可不限制。维生素及微量元素（如铁、钙）补充。内科护理学肾病综合征专家讲座第29页3、用药护理（1）细胞毒药品：用环磷酰胺病人，可有呕吐、白细胞降低、肝功效损害、脱发出血性膀胱炎等不良反应，与糖皮质激素适用可减轻症状。长久用环孢素可有多毛、牙龈增生和高尿酸血症等。（2）利尿剂：利尿剂副作用主要有低钾、低钠及低血容量。用药期间应严密监测生命体征，准确统计24小时出入量，定时查看电解质及血气分析结果，发觉问题，及时处理。内科护理学肾病综合征专家讲座第30页（3）抗凝药：如在使用肝素、双嘧哒莫等过程中，若出现皮肤黏膜、口腔、胃肠道等出血倾向时，因及时减药病给于对症处理，必需时停药。内科护理学肾病综合征专家讲座第31页4、预防感染（1）观察感染征象：如皮肤感染、咳嗽咳痰、肺部湿罗音、尿路刺激征、腹膜刺激征等；（2）指导病人预防感染：通知病人和家眷主动预防感染主要性，让病人认识到加强营养、注意休息、保持个人卫生、防治外界环境中病原微生物侵入是预防感染根本办法。内科护理学肾病综合征专家讲座第32页5、病情观察：检测生命体征、体重、腹围，出入量改变，定时查看各种辅助检验结果，结合临床表现判断病情进展情况。如是否合并感染；依据病人有没有腰痛、下肢疼痛、胸痛、头痛等判断是否合并肾静脉、下肢静脉、冠状血管及血管血栓；依据病人有没有血尿、无尿、尿素氮、肌酐升高等，判断有没有肾衰竭。。：内科护理学肾病综合征专家讲座第33页（五）健康教育1、预防呼吸道感染：定时作好病室空气消毒，用消毒药水拖地板、湿擦桌椅等；尽可能降低病区探视人次，对有上呼吸道感染者应限制探访；2、疾病知识指导：坚持遵医嘱用药，勿自行减量或停用激素，了解激素及细胞毒物常见副作用。内科护理学肾病综合征专家讲座第34页3、保健知识宣传：向