内分泌系统疾病患儿的护理课件

内分泌系统疾病患儿的护理主讲：王耀华内分泌系统疾病患儿的护理概述内分泌系统的主要功能是促进和协调人体的生长、发育、性成熟和生殖等生命过程。激素是内分泌系统调节机体生理代谢活动的化学信使，它们由各种内分泌细胞合成、储存及释放，在细胞间传递信息内分泌系统疾病患儿的护理在正常生理状态下，各种激素在下丘脑－垂体－靶细胞轴的各种反馈机制及其相互之间的调节作用下处于动态平衡状态。有些因素能造成代谢紊乱和激素功能障碍，如果得不到及时的治疗，常严重影响患儿的体格和智力的发育，造成残疾甚至夭折。内分泌系统疾病患儿的护理

生长激素缺乏症

GrowthHormoneDeficiency

GHD内分泌系统疾病患儿的护理侏儒症或身材矮小

定义：身高低于同民族地区、同年龄同性别正常健康儿童平均身高值的负2个标准差或第3百分位以下。内分泌系统疾病患儿的护理

常因垂体前叶分泌生长激素缺乏或不足，或是靶细胞对生长激素不敏感引起的。以生长发育缓慢及身材矮小为其特征。多见于男性，男：女大约为3：1

内分泌系统疾病患儿的护理正常男女儿童、青少年生长曲线内分泌系统疾病患儿的护理侏儒症原因

宫内因素、染色体异常骨骼发育障碍全身各系统慢性疾病、肿瘤家族性或遗传性，体质性生长延迟社会心理性侏儒症代谢性疾病：糖元累积病、粘多糖病等内分泌疾病：生长激素缺乏症、甲状腺功能减低症、真性性早熟、皮质醇增多症等内分泌系统疾病患儿的护理内分泌系统疾病患儿的护理生长激素(hGH)的合成、分泌和作用垂体前叶细胞合成、分泌191个氨基酸，22KD基因位于17q22-24血液中50％hGH与其结合蛋白结合GH脉冲式分泌GHRH(44氨基酸)与GHIH(SS)调节胰岛素样生长因子(IGF-1)与IGF－BP3促生长和代谢作用内分泌系统疾病患儿的护理生长激素缺乏症(GHD)病因：特发性(原发性)：

下丘脑原因多见遗传性：

GH-1基因(单纯性GHD)Pit-I转录因子缺陷(多种垂体激素缺乏)Laron综合症：GH受体缺陷症

Pygmy:IGF受体缺陷生长激素神经分泌功能紊乱（GHND）

内分泌系统疾病患儿的护理

获得性：

头颅创伤：产伤造成垂体柄损伤肿瘤：颅咽管瘤、垂体腺瘤等脑部放射治疗后颅内感染，浸润病变下丘脑－垂体发育不良暂时性社会心理性侏儒症体质性生长发育延迟营养缺乏性生长迟缓内分泌系统疾病患儿的护理临床表现生长障碍：2岁左右发现，生长速率<5cm/年，身高低于-2SD男：女＝3：1出生可有难产史、窒息史面容幼稚、面痣多、身材匀称、皮脂多骨龄延迟青春发育延缓，智能发育正常可伴垂体其他激素缺乏症状：尿崩、甲低、低血糖、小阴茎肿瘤者有头痛、视力障碍等内分泌系统疾病患儿的护理GHD患者CA：11.5yHA:4.0yBA:3.0y内分泌系统疾病患儿的护理

实验室检查生长激素激发试验：诊断依据左旋多巴：10mg/kg口服可乐定：4ug/kg口服精氨酸：0.5g/kg静脉滴注胰岛素：0.05-0.1U/kg静脉注射用药前、后30、60、90min抽血测GH判断：任意二种试验测得GH峰值均<10

g/L为GHD内分泌系统疾病患儿的护理生长介质(IGF-I)及IGFBP3测定24hGH分泌谱测定：GHND诊断生长激素释放激素(GHRH)激发试验

鉴别下丘脑、垂体原因引起GHD甲状腺功能测定(排除甲低)选择测定血ACTH、皮质醇、血糖、性激素

排除其他垂体激素缺乏内分泌系统疾病患儿的护理影像学检查：左手＋腕骨正位摄片：骨龄头颅正侧位片：蝶鞍形态、有无钙化点下丘脑、垂体MRI：垂体形态、大小排除肿瘤染色体检查：女性者排除Turner综合征内分泌系统疾病患儿的护理内分泌系统疾病患儿的护理内分泌系统疾病患儿的护理GH缺乏症诊断步骤

身高<-2SD

身材不匀称身材匀称甲状腺功能正常甲状腺功能低下(原发)

或低下(继发)

骨龄落后排除骨骼发育障碍GH激发试验原发性甲低及Turner综合征GH正常GH低下

IGF-1测定GH缺乏症正常低下GHRH激发试验遗传性或家族性矮小IGF缺乏症GH正常GH低下

下丘脑GHD垂体性GHD内分泌系统疾病患儿的护理

生长激素缺乏症的诊断依据：身高低于同龄、同性别正常均值-2SD身高增长速率<5cm/y身材匀称、幼稚、皮脂丰满，智能正常部分患儿可伴有尿崩症或甲低骨龄落后实际年龄2岁以上两种药物GH激发试验，GH峰值均<10μg/L头颅MRI显示垂体前叶缩小内分泌系统疾病患儿的护理鉴别诊断

家族性矮小体质性青春发育延迟先天性卵巢发育不全(Turner综合征)

先天性甲状腺功能减低症骨骼发育障碍宫内发育迟缓内分泌系统疾病患儿的护理治疗

生长激素替代治疗剂量：0.1u/kg/d，睡前1hr皮下注射部位：大腿、上臂或脐周疗程:3个月为一个疗程疗效：第一年疗效最显著，身高增长12-16cm，次年略有下降，约8-9cm青春发育后期或骨龄近闭合疗效差遗传性、非GHD矮小者疗效较差内分泌系统疾病患儿的护理GHD者经GH治疗1年后，身高增长明显，体形改变内分泌系统疾病患儿的护理

GH治疗的不良反应：

局部反应：皮肤红、肿、痒低甲状腺素(T4)血症水钠滞留、颅内高压诱发白血病、肿瘤发生？极少数有股骨头骨骺滑脱、关节痛等内分泌系统疾病患儿的护理GH治疗注意事项：GHD者治疗越早越好青春发育后期或骨龄近闭合疗效差遗传性、非GHD矮小者疗效较差治疗后定期复查甲状腺功能白血病、颅内肿瘤等慎用或禁用内分泌系统疾病患儿的护理护理诊断

1、成长发展改变与生长激素缺乏有关。2、自我形象紊乱与生长发育迟缓有关。内分泌系统疾病患儿的护理护理措施

指导用药，促进生长发育生长激素替代疗法在骨骺愈合以前均有效，应掌握药物的用量。

心理护理

多与患儿沟通，建立信任的护患关系。

内分泌系统疾病患儿的护理小结

生长激素缺乏症又称垂体性侏儒症。根据病因可将本病分为三类：原发性、获得性和暂时性生长激素缺乏症。临床主要表现为：身材矮小，生长缓慢，但身体各部位比例正常，智能发育亦正常，面容幼稚，头发纤细柔软，皮下脂肪较多，牙齿萌出延迟，恒齿排列不整，男孩阴茎较小。诊断主要依靠生长激素刺激实验。应用人类生长激素替代补充疗法，可有80％患者有效。内分泌系统疾病患儿的护理先天性甲状腺功能减低症

Congenitalhypothyroidism内分泌系统疾病患儿的护理先天性甲状腺功能减低症

克汀病

呆小病按病因分：散发性地方性内分泌系统疾病患儿的护理

甲状腺素的主要作用产生热量促进新陈代谢促进生长发育促进细胞组织的生长和成熟促进钙磷在骨质中的合成促进消化系统的功能促进中枢神经系统生长发育

内分泌系统疾病患儿的护理

病因1.散发性：

甲状腺不发育或发育不全—最常见

甲状腺素合成途径中酶缺陷

—第二位

促甲状腺激素缺陷

甲状腺和靶器官反应性低下

内分泌系统疾病患儿的护理

母亲因素—因母体内促甲状腺素受体阻断抗体通过胎盘进入胎儿所造成。通常在3个月内消失2.地方性：孕母缺碘——胎儿甲状腺功能低内分泌系统疾病患儿的护理

1.新生儿期：

常见于过期产儿、巨大儿生理性黄疸延长胎粪排出延迟少吃多睡、少活动、少汗、哭声低哑、脉搏慢、心音低钝、体温低。腹胀、脐疝易误诊为其他疾病

临床表现内分泌系统疾病患儿的护理

临床表现（2）2.典型症状

特殊面容：头大、眼睑浮肿、眼距宽、鼻梁低平、舌大而宽常伸出口外。面部粘液水肿

体格发育落后：身材矮小、躯干长而四肢短小

内分泌系统疾病患儿的护理内分泌系统疾病患儿的护理内分泌系统疾病患儿的护理

神经系统症状智能低下表情淡漠运动发育迟缓(坐、立、行)

临床表现内分泌系统疾病患儿的护理

临床表现生理功能低下：四少—少吃多睡、少活动、少汗、对外界反应少。六低（慢）—声音低哑、脉搏及呼吸慢、心音低钝、血压低、体温低、肌张力低。便秘、腹膨大、常有脐疝。

皮肤干燥、毛发稀少、皮下粘液水肿。

内分泌系统疾病患儿的护理3.多种垂体激素缺乏症状

临床症状较轻常有其他垂体激素缺乏的症状：低血糖、小阴茎、尿崩症等

临床表现内分泌系统疾病患儿的护理

临床表现4.地方性

神经型：以智低、聋哑、共济失调痉挛性瘫痪为主。甲状腺功能正常或轻度减低。

粘液水肿型：以生长发育落后、性发育落后、粘液水肿、智低为主。血清T4低、TSH增高。

1/4有甲状腺肿大

内分泌系统疾病患儿的护理

诊断1.典型的临床症状和体征2.实验室及辅助检查：新生儿筛查：早期诊断，防止智低。干血滴纸片检测TSH>20mU/L时，再抽血测定血清T4和TSH以确诊血清T3、T4、TSH测定：

TSH明显增高、T4降低即可诊断

内分泌系统疾病患儿的护理

TRH刺激实验：鉴别垂体病变或下丘脑病变

骨龄测定：作为辅助诊断和治疗监测

核素检查：99mTc甲状腺r显象检测甲状腺组织是否存在、大小、分布内分泌系统疾病患儿的护理

治疗

终身服用甲状腺素，以维持正常生理功能

(1)甲状腺干粉片小剂量开始（5~10mg/d），1~2周加量，至症状改善而无甲亢表现、T4和TSH正常，即为维持量。（2)左旋甲状腺素钠：婴儿8~14ug/kg.d

儿童4ug/kg.d

内分泌系统疾病患儿的护理

定期检查血T4、TSH，注意生长发育情况，随时调整剂量。

内分泌系统疾病患儿的护理护理评估

健康史：询问家族中是否有类似的疾病；了解母亲的妊娠史，尤其注意母孕期的饮食习惯及是否服用过抗甲状腺药物等。症状体征社会心理资料实验室检查

内分泌系统疾病患儿的护理常见护理诊断/问题

1．体温过低与新陈代谢减低、活动量减少有关。2．婴儿喂养困难与食量小、吞咽缓慢有关。3．便秘与肌张力降低、肠蠕动减慢、活动量减少有关。4.成长发展改变与甲状腺素合成不足有关。内分泌系统疾病患儿的护理护理目标及评价

1．患儿的生命体征在正常范围内。2．患儿营养均衡，体重增加。3．患儿排便正常。4．患儿的智力及体格得到不同程度的发展。内分泌系统疾病患儿的护理护理措施

1．保暖、防止感染患儿因基础代谢低下，活动量少致体温低而怕冷。2．保证营养供应向家长介绍病情，指导喂养方法。3．保持大便通畅向家长解释预防和处理便秘的必要措施。内分泌系统疾病患儿的护理4.加强训练，促进生长发育，作好日常生活护理。5.坚持终身服药，注意观察药物的反应对家长和患儿进行指导。6.重视新生儿筛查内分泌系统疾病患儿的护理小结

先天性甲状腺功能减低症以散发性多见。新生儿期筛查早期发现患者，早期开始治疗可以预防智低，不影响小儿生长发育。内分泌系统疾病患儿的护理思考题1.如何早期诊断先天性甲状腺功能减低症？2.如何鉴别21-三体综合征与先天性甲状腺功能减低症？内分泌系统疾病患儿的护理尿崩症内分泌系统疾病患儿的护理定义

尿崩症（diabetesinsipidus）是由于抗利尿激素（ADH）分泌不足（中枢性或垂体性尿崩症），或肾脏对ADH反应缺陷（又称肾性尿崩症）而引起的症候群，其特点是多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。尿崩症可发生于任何年龄，但以青少年为多见。男性多于女性，男女之比为2：1。内分泌系统疾病患儿的护理发病原因

原发性（原因不明或特发性尿崩症）尿崩症约占1/3～1/2不等。继发性尿崩症发生于下丘脑或垂体新生物或侵入性损害。遗传性尿崩症遗传性尿崩症十分少见。物理性损伤内分泌系统疾病患儿的护理临床表现

多尿、多饮及烦渴，尿比重降低，儿童可有夜间遗尿，喜冷饮及进食稀饭。如限制饮水，尿量仍多时可出现脱水症如饮水不受限制，则影响睡眠。有时出现高钠血症。原发疾病的症状。

内分泌系统疾病患儿的护理实验室及其他其它检查

尿比重，尿渗透压：大多数尿崩症患者的尿渗透压低于200mmol/L。尿比重常在1.001~1.005之间。血浆渗透压

血渗透压正常或增加，血渗透压大于尿渗透压。

内分泌系统疾病患儿的护理3.禁水试验

一般用于年长儿，可区分精神性烦渴和真性尿崩症。

4.加压素试验

用于区分中枢性或肾性尿崩症。

5.血浆精氨酸加压素测定

6.其它检查

内分泌系统疾病患儿的护理治疗原则

根据不同的类型得尿崩症，采取激素代替疗法、对症治疗及治疗原发性疾病等不同治疗方法。

内分