肾病综合征-系膜毛细血管增生性肾炎

肾病综合征

2023/12/91.肾病综合征

1.诊断标准

2.病理类型（系膜毛细血管增生性肾小球肾炎）

2023/12/92.概述肾病综合征是因多种肾脏病理损害所致的大量蛋白尿(尿蛋白≥3.5g/d)，并常伴有相应的低蛋白血症(血浆白蛋白≤30g／L)、水肿、高脂血症等一组临床表现。肾病综合征不是疾病的最后诊断。2023/12/93.诊断标准：1.大量蛋白尿：尿蛋白≥3.5g/d。2.低蛋白血症：血浆白蛋白≤30g/L。3.水肿4.高脂血症其中1与2必需。2023/12/94.大量蛋白尿通透性增加低蛋白血症蛋白丢失或分解过多水肿胶体渗透压降低

高脂血症脂蛋白合成

总之，大量蛋白尿是导致肾病综合征的基础。2023/12/95.病理类型－微小病变型肾病－系膜增生性肾小球肾炎－系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增生性）－膜性肾病－局灶节段性肾小球硬化来源于：内科学第七版2023/12/96.

一、概念：

系膜毛细血管性肾小球肾炎是以系膜细胞增生、系膜基质扩张、基底膜增厚，增生的系膜细胞和基质插入肾小球基底膜（GBM）和内皮细胞之间导致GBM增厚和双轨状形成为病理特征的肾小球疾病。当系膜增生明显时可将肾小球分隔成分叶状结构，又被称为“分叶性肾炎”。2023/12/97.系膜毛细血管增生性肾炎多见于青壮年,男性多于女性50%~60%表现为肾病综合征15%~20%表现为急性肾炎综合征余下为隐匿性肾炎和慢性肾炎综合征2023/12/98.二、

根据电子致密物的沉着部位及基底膜病变的特点分为三型：

第Ⅰ型：光镜主要表现为内皮细胞和系膜细胞增生，基底膜增厚，系膜基质广泛插入基底膜与内皮细胞间而呈“双轨征”，本型之系膜增生最为严重，可分隔肾小球呈小叶状，称“分叶性肾炎”。免疫荧光检查可见IgG、IgM及C3颗粒沿系膜区及毛细血管壁呈颗粒状、“花瓣状”沉积。电镜检查可见系膜区和内皮下电子致密物沉积及系膜插入现象。2023/12/99.

增生的系膜细胞形成长的突起插入内皮与基底膜之间，在突起周围形成新的基底膜物质与原来的基底膜形成双层车轨样结构2023/12/910.2023/12/911.2023/12/912.2023/12/913.2023/12/914.2023/12/915.电镜：Ⅰ型系膜细胞的细胞浆插入了基底膜当系膜细胞（有巨噬细胞的功能）随着内皮下的免疫沉积物插入基底膜时，基底膜呈现这些特征性的改变。在此过程中，它使基底膜结构发生紊乱。2023/12/916.第Ⅱ型：光镜表现于Ⅰ型相似，但细胞增生不如Ⅰ型明显。典型的免疫荧光表现为C3呈线样和条带状在毛细血管壁沉积，免疫球蛋白沉着较少见。电镜可见电子致密物在GBM中条带状沉积，故也称为“致密物沉积病(DDD)”.本病是由补体代谢异常引起2023/12/917.来源于：邹万忠肾活检病理学2023/12/918.来源于：肾活检病理学邹万忠2023/12/919.电镜：Ⅱ

型电镜下膜增生性肾小球肾炎II型，基底膜有电子致密物沉积。这些基底膜内的暗色的电子致密物沉积常融合成肋骨样。2023/12/920.第Ⅲ型：本型除与第Ⅰ型有共同改变之外，电镜下电子致密物除在内皮下沉积外，有较突出的上皮下免疫复合物沉着，并可见于膜性肾病一样的基底膜钉突形成。免疫病理呈C3、伴或不伴IgG及IgM，主要于基底膜分布，