维生素D缺乏症

第五次课维生素D缺少症（2学时）章节课题：维生素D缺少性佝偻病目的与规定：①理解维生素D的来源及其在人体内的转化过程；②理解维生素D缺少性佝偻病的病因；③掌握本病的发病机理、临床体现和防治；④理解本病的鉴别诊疗；⑤理解维生素D过量的临床体现。重点与难点：①重点为：佝偻病临床体现、发病机理、防治。②难点为：佝偻病的发病机理。教学办法：讲授法教学内容：是我国小朋友重点防治的“四病之一”一、维生素D的来源与代谢1．维生素D的来源：维生素D是脂溶性维生素，其来源于①内源性：皮肤中的7—脱氢胆固醇在日光紫外线的作用下转化为胆骨化醇（D3），内源性是VitD的重要来源。②外源性：由食物中提供，动物的肝脏、肾脏，蛋黄等含有较多量维生素D。植物性食物：绿叶蔬菜、酵母含vitD22．维生素D的代谢：7－脱氢胆固醇→→→→胆骨化醇（vitD3）→肝经25-羟化酶作用→其转变为25-羟基胆骨化醇[25-（OH）D3]→→肾脏近曲小管细胞内1-羟化酶系统作用，进一步变为1，25-二羟基胆骨化醇[1，25-（OH）2D3]方含有最强的抗佝偻病活性。3．维生素D生理功效：①肠道：增进钙、磷的吸取②肾脏：增进近曲小管对钙、磷－的重吸取③骨：增进旧骨脱钙，增进新骨钙沉积，成骨作用，溶骨作用二、病因（一）日光照射局限性：内源性维生素D3是人体维生素D的重要来源，现在我国小朋友由于户外活动少，高层建筑，空气污染使等因素仍然日照局限性，特别是北方地区，冬季日照时间短，佝偻病的发病率更高，因此佝偻病含有冬季发病比夏季高，北方地区发病比南方高的特点。（二）维生素D及钙、磷摄入局限性：人乳及牛乳VitD含量都极少，不能满足小儿生长发育需要，若没有及时添加富含维生素D的辅食，如蛋黄、肝、肾等，易患该病。另外，牛乳中钙磷比例为1.2：1不适宜，不利于其吸取（人乳钙磷比例为2：1最适吸取），故人工喂养儿佝偻病发病率较高（三）生长发育快，需要量增加：骨骼生长速度与维生素D和钙、磷需要成正比，婴儿期及青春期是人体生长发育的两个高峰期，需要量大；因此2岁以内小儿易患该病，特别是早产儿、多胎儿、低体重儿生后生长发育更快，更易患该病。青春期小朋友易患“晚发性佝偻病”。佝偻病的病变部位也是生长发育最快的骨骼为重。（四）疾病及药品影响：维生素D是脂溶性维生素，肝、胆疾病脂肪消化吸取障碍维生素D的吸取减少；长久腹泻患儿维生素D排泄增加，肝、肾疾病患儿维生素D的激活转化障碍，其活性较低，均易患佝偻病。苯妥英钠、鲁米钠等为肝酶诱导剂引发维生素D局限性。维生素D缺少维生素D缺少 骨样组织钙化障碍 肠吸取钙磷↓ 血钙↓→甲状旁腺代偿机能 ↓ ↓骨样组织堆积 尿磷排出↑ 增强 局限性 ↓ ↓ 旧骨脱钙↑ 骨钙不能游离 ↓ ↓ 血磷↓ 血钙正常或↓ 血钙↓ ↓ 钙磷乘积↓ 低钙惊厥 佝偻病 四、临床体现：（一）精神神经症状：佝偻病早期出现盗汗、夜惊、好哭等。盗汗与气候无关；由于汗液剌激，患儿经常摩擦枕部，形成枕秃。精神神经症状与低血磷引发的神经功效紊乱有关，可持续数周至数月（二）骨骼体现1、头部（1）颅骨软化：佝偻病的早期体现，见于3～6月婴儿，按压枕骨、顶骨中央，凹陷后回弹，似球样，又称“乒乓头”。正常3个月以内婴儿可有类似感觉，属正常现象。（2）头颅畸形：由于骨样组织堆积，致额、顶骨对称性隆起，形成“方颅”、“鞍状头”或“十字头”（3）前囟大，闭合延迟至2-3岁。（4）萌牙延迟：延至1岁出牙，出芽次序异常，乳牙3岁后才出齐。牙齿排列不齐，釉质发育不良。2、胸部（1）肋骨串珠：肋骨与肋软骨交界处骨样组织堆积呈钝园形隆起，象串珠状，以第7～10肋最明显。向内隆起可压迫肺组织致局部肺不张，并易患肺炎。（2）胸廓畸形：膈肌附着处的肋骨，因软化呼吸时被膈肌牵拉内陷，形成横沟，称郝氏沟（Harrison氏沟）；腹胀使肋骨下缘外翻；肋骨骺端内陷，胸骨外突，形成鸡胸；胸骨柄剑突处内陷，形成漏斗胸。3、四肢及脊柱（1）腕、踝部膨大：由于骨样组织增生而致腕、踝部也呈钝园形隆起，形成“手镯征”、“足镯征”。（2）下肢畸形：下肢长骨钙化不良，在重力的作用下变形，呈“O”形腿（膝内翻），或“X”形腿（膝外翻），多发生于1岁后站立的患儿，严重者可发生病理性骨折。（3）脊柱弯曲：可有脊信侧弯或后凸畸形，严重者也可见骨盆畸形（髋外翻），女性严重患儿成年后可因骨盆畸形而致难产。（三）其它体现：血磷减少影响肌肉的糖代谢，使肌张力及肌力减少，昂首、坐、站、行走都较晚。腹肌张力低，腹部膨隆呈“蛙状腹”。可有肝脾下垂或肿大（间质增生）。大脑皮层功效异常，条件反射形成缓慢，语言发育落后。重症佝偻病可有全身代谢障碍，细胞免疫及体液免疫都有减低，使患儿易患呼吸道及消化道感染，可有贫血发生。佝偻病患儿可呈现肺部X线异常，体现为肺叶性或肺段性肺不张及压迫性肺不张，其发生机理可能为串珠压迫、胸廓变小，通气过低及慢性、重复肺部感染所致。。五、辅助检查（一）血液生化检查：血清钙、磷浓度下降，碱性磷酸酶升高（二）血清维生素D水平测定：25-（OH）D3在疾病早期即可下降，使诊疗佝偻病的可靠根据。（三）X线检查：X线变化以骨骼发育较快的长骨为明显，尤以尺桡骨远端及胫腓骨近端更为明显，典型体现为干骺段软骨带增宽，端临时钙化线含糊或消失，呈毛刷状，堆积的骨样组织使骨组织向外延伸呈杯口状凹陷；骨质稀疏，皮质变薄，可伴有不完全性骨折及下肢弯曲畸形。六、诊疗根据好发年纪，典型症状体征，结合生化检查、维生素D水平测定及X线体现可确诊，根据起病时间、临床体现程度及辅助检查进行分期。

早期激期恢复期后遗症期体现3月开始，多汗、夜惊，颅骨软化3月~2岁，精神症状及骨骼变化明显症状减轻或消失仅留不同程度骨骼变化血钙正常或稍降减少明显正常正常血磷轻度减少明显减少正常正常AKP增高更高逐步恢复正常X线钙化带含糊变化明显逐步恢复正常

七、鉴别诊疗（一）克汀病（呆小病）：先天性甲状腺机能不全引发，具特殊面容：眼裂小、眼睑浮肿、眼距宽、鼻根宽平、舌大常伸出口外，四肢短小、躯干相对较长，头发稀疏，皮肤干、粗，可有粘液性水肿。表情呆滞，智力明显低下。X线可见骨龄明显落后，但血钙、磷正常，硷性磷酸酶减低，均可与佝偻病鉴别。（二）脑积水：头围进行性增大，前囟门增宽、膨隆，颅骨缝分离，两眼下视呈“落日征”，严重者有视神经乳头水肿、呕吐、惊厥等颅内压增高征候。（三）软骨营养障碍：遗传性软骨发育不良，头大、前额及下颌突出鼻根平坦的特殊面容，四肢及手指短粗、五指齐平，上身量与下身量明显不成比例，腰椎前凸、臀后凸。血钙、磷正常。X线见骨干粗短、干骺端增宽，无佝偻病典型变化。（四）低血磷性抗维生素D佝偻病：性联显性或常染色体显性/隐性遗传性疾病，又称家族性低磷血症，为先天性肾小管回吸取磷及肠道钙、磷吸取、转运原发性缺点。多1岁后出现症状和体征，3岁后仍可有佝偻病活动期限的临床体现，对维生素D常规治疗剂量无效。八、治疗（一）普通治疗：多晒太阳、添加富含维生素D的辅食，加强护理，防止合并症（二）维生素D治疗1．口服法：早期：维生素D5000～1万IU，口服，疗程一种月；改为防止量；激期：维生素D1～2万IU，口服，疗程一种月，改为防止量；恢复期：防止量。2．突击法：指征①重症佝偻病②合并肺炎、腹泻、急性传染病者③不能口服者；办法：①早期D330万单位肌注，1月后根据病情需要时追加一次；②激期D330万单位肌注，根据病情注射2～3次，间隔1个月；（三）钙剂治疗：3月以内小婴儿或有低钙惊厥史的患儿，肌注D3前先补充钙剂2~3天，防止低钙惊厥，肌注D3后继续补充钙剂2周。（四）后遗症治疗：不需药品治疗，注意加强体格锻炼，对骨骼畸形者采用主动或被动办法矫正，胸部畸形可作俯卧位昂首展胸运动；下肢畸形可作肌肉按摩，严重畸形影响走路者可行手术矫正增九、防止1．围产期保健：孕母多晒太阳，食用富含维生素D和钙，磷与蛋白质的食品，妊娠后期（7～9月）开始予以维生素D10万UI～20万IU，一次或多次口服或