颅内节细胞胶质瘤的影像表现附5例报告

颅内节细胞胶质瘤的影像表现附5例报告

颅内节神经瘤的临床应用非常罕见。国内外文献主要报道实例，影像志也很少报道。现搜集我院和南京市第二人民医院2001年1月至2010年12月经手术病理证实的颅内节细胞胶质瘤5例,分析其CT和MRI表现并复习相关文献,探讨其影像学特点,以提高对该病的影像学诊断水平。1数据和方法1.1临床数据5例患者中,男2例,女3例;年龄4～39岁,平均24岁;临床症状中4例为癫痫且有2例抗癫痫药物治疗无效,1例头痛。1.2mri平扫及核磁共振扫描5例患者全部行CT和MRI检查,CT设备使用SiemensSomatomSensation16层和SiemensSomatomSensation64层螺旋CT。标准扫描式,120kV,100～250mAs。探测器组合16mm×1.5mm,螺距0.6～0.9,重组矩阵512×512,重组视野250mm,放大倍数1.2;患者取仰卧颈部过伸位,扫描范围从听眦线至头顶;扫描层厚为5～10mm,层距5～10mm。5例均行多方位多平面重组(MPR)影像后处理。MRI采用东芝Vantage1.5T超导磁共振仪和日立AIRIS-Ⅱ0.3T永磁型磁共振仪,均行平扫及增强扫描。平扫行常规T1WI及T2WI扫描,增强扫描对比剂为钆喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA),剂量0.1mmol/kg体重,注射流率1～2ml/s,经肘静脉注射后轴位,矢状位,冠状位SET1WI扫描。扫描参数:T1WI:TE12/15ms,TR300/350ms;T2WI:TE110/112ms,TR3500/4000ms。2肿瘤中表达节数flair或见表1发病部位:5例肿瘤均位于幕上,3例位于右侧颞叶,1例位于左侧颞叶(图1～3),1例同时位于右侧额颞叶。肿瘤完全位于皮质区1例,深部贴近海马1例,3例同时累及皮髓质(图1B,2B)。肿瘤形态:5例肿瘤均为单发。3例呈囊实性,1例以囊性为主,平扫时实质部分不明显(图1A),1例以实质性为主,中间伴有小的囊性变。囊性变:5例肿瘤均存在大小不等的囊性变,大囊小结节型4例,1例以实质性肿块为主,肿块中间见小的囊性变。囊变部分呈同脑脊液一致的低密度和T1WI呈低信号,T2WI呈高信号。有2例囊变部分于水抑制反转恢复(FLAIR)序列上呈高信号(图3B)。附壁结节:5例肿瘤中共计附壁结节9个,最大结节约13mm×15mm(图1B),最小的结节约数毫米。所有的结节均呈等密度,T1WI呈等信号,T2WI呈稍高信号,增强后上述9个结节均见不同程度的强化。钙化:4例见到钙化,只有1例没有任何钙化(图2A)。2例见结节状的钙化(图1A,3A),1例沿着囊壁不完整的环形钙化,1例分隔上的线形钙化。其中有1例于冠状面重组后方见到小结节状的钙化(图3A)。瘤周水肿:5例肿瘤中4例肿瘤周围没有任何水肿,只有1例于肿瘤的内侧白质区见到轻度的水肿,且术后病理提示为间变性节细胞胶质瘤。3讨论3.1神经胶囊病:神经皮质细胞充质瘤,主要分为3级Perkins于1926年首次提出了节细胞胶质瘤的概念,Courville在1930年正确阐明了该肿瘤的组织成分。节细胞胶质瘤是由神经节细胞和胶质细胞构成的一种分化良好,生长缓慢的非常罕见的神经上皮肿瘤。其发生率占整个神经系统肿瘤的0.4%～6.25%不等,但它是混合性神经元-神经胶质肿瘤中最常见的类型。WHO2000分类将节细胞胶质瘤定为1或2级,将间变性节细胞胶质瘤定为3级。肿瘤小而坚硬,边界清楚,常见囊性变和附壁结节,镜下可见发育不良的神经节细胞和胶质细胞。肿瘤免疫组织化学染色特点为:神经节细胞表达NF,Syn,NSE及S-100阳性,而不表达GFAP;神经胶质细胞表达GFAP阳性,而不表达NF,Syn,NSE及S-100。节细胞胶质瘤可以发生于任何年龄,但多见于儿童和30岁以下成人(占80%)。性别上无明显差异,文献报道有男性较多见,也有女性较多见。本组相对女性多见,5例中有3例是女性。节细胞胶质瘤的临床表现以癫痫最常见,多为长期、顽固性复杂性癫痫,并且往往抗癫痫药物治疗无效,局灶性的神经功能受损和颅内高压症状少见。以上特殊的临床症状与肿瘤的生长部位,生长速度和分化程度有关。3.2肿瘤的影像学特征笔者对5例经病理证实的节细胞胶质瘤的影像学表现进行了回顾性分析以及对近5年来国内外有关节细胞胶质瘤的文献进行了复习。归纳了节细胞胶质瘤具有的影像学特点:(1)发病部位:节细胞胶质瘤可以发生在神经系统的任何部位,但最常见于颞叶,且以颞叶表浅部位为主。其次额叶,顶叶,枕叶甚至有报道发生于第三,第四脑室,视神经及脊髓等部位。本组5例中有4例发生于颞叶,1例同时发生于额颞叶。(2)肿瘤的形态特点:根据节细胞胶质瘤的病理特点可将肿瘤分为囊性,囊实性和实性。本组5例以囊实性最为常见,共3例。1例以囊性为主肿瘤实质部分不明显,仅见囊肿,但增强后见一强化的实性的附壁结节。1例以实质性为主,中间伴有小的囊性变。(3)囊性变:囊性变为节细胞胶质瘤的重要特点,有报道囊性变的发生率约44%～80%。囊变一般呈低密度,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,FLAIR囊变部分可呈低信号也可呈高信号,其高信号的出现可能与囊液的蛋白含量较高有关。肿瘤的囊变范围可大可小,但以大囊小结节型为主或肿瘤以实质型为主中间伴有部分囊性变。完全实质性的节细胞胶质瘤文献偶有报道,但本组无一例。节细胞胶质瘤囊性变的发生机制可能与肿瘤的长期慢性缺血坏死有关或为肿瘤细胞自身分泌囊液。(4)附壁结节:附壁结节为节细胞胶质瘤的一个重要的影像学征象。结节可大可小,而且多少不一,平扫时多呈等密度,T1WI呈等信号,T2WI呈稍高信号,介于脑脊液与脑白质之间。MRI增强后表现最为明显,囊壁上明显强化的附壁结节向囊腔内凸起,结节较小可以位于囊壁内,较大可以凸向囊壁外。附壁结节的强化程度取决于肿瘤的病理分级,恶性程度越高的节细胞胶质瘤由于其丰富的血供强化越明显。(5)钙化:节细胞胶质瘤容易发生钙化,发生率约为30%～60%。钙化是节细胞胶质瘤的重要病理特征。本组5例中有4例出现钙化,明显高于文献报道。钙化通常表现为结节状,环状,线状,钙化可以沿着囊壁也可以完全位于壁结节内或者分布于分隔上的线状钙化。多排CT的薄层重组及任意面重组对钙化的发现及钙化形态的分析具有重要价值。本组钙化的发现率明显高于文献报道,可能与本组病例均进行了多排CT重组有关。本组有1例常规CT平扫未见明显钙化,但冠状面重组后于中间的分隔上见一小结节状的钙化。而MRI对钙化显示较差,虽然有报道梯度回波(GRE)序列T2*WI对钙化敏感,但本组未进行研究。(6)瘤周水肿:节细胞胶质瘤生长非常缓慢,通常认为是良性肿瘤,少部分可以间变。所以肿瘤周围无水肿或仅有轻度水肿。本组5例中只有1例表现为肿瘤周围的轻度水肿。笔者认为肿瘤周围无水肿或仅有轻度水肿是节细胞胶质瘤的一个重要的影像学特征。如果肿瘤周围出现明显的水肿,往往提示节细胞胶质瘤恶性程度较高或间变性节细胞胶质瘤的可能。3.3神经型的病理组织学观察节细胞胶质瘤需要与以下疾病鉴别:(1)少突胶质细胞瘤。好发于中年人,且以额叶常见,壁为皮质或皮质下的弯曲的条带状的钙化肿块。囊性变及壁结节少见,强化多不显著。(2)毛细胞星形细胞瘤。好发于5～15岁的儿童,80%<20岁,且以幕下小脑半球多见,也可发生于脑干和视觉通路。通常表现为小脑半球囊性肿块伴有强化的壁结节,肿瘤钙化非常少见。(3)血管母细胞瘤。好发于成年人且多见于后颅凹小脑半球,60%表现为大囊小结节,40%为实质性;增强后壁结节或实质性部分明显强化,甚至有时可以见到流空血管,很少有钙化。(4)胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNET)。发病年龄小,通常发生在颞叶皮质内,多个较小的囊性变,呈羽毛状,少见钙化,