鼻及鼻咽部nk细胞淋巴瘤的c表现

鼻及鼻咽部nk细胞淋巴瘤的c表现

nk-t细胞肺癌（nkcll）是一种以中面部发育、损伤和破坏为特征的恶性淋巴结增生疾病。鼻、鼻、喉是头部的正常部位。早期症状通常表现为鼻塞、打喷嚏、喉咙痛等不典型症状。容易诊断为盆腔炎和皮炎性nktl。对放疗和垃圾处理非常敏感。早期症状可以得到治疗，充分认识图像的表现，提高早期诊断水平是必要的。本文收集28例经手术或活检证实的鼻及鼻咽部原发性NKTCL患者资料,探讨其CT特征。1数据和方法1.1病例选择及临床资料收集2004年4月—2009年4月本院诊治的28例NKTCL初诊患者的临床及CT资料,其中男22例,女6例,年龄13~81岁,平均44岁;病程1个月~2年,平均6个月。主要临床表现为进行性鼻塞、涕血、发热、头痛头晕、咽痛及颈部肿物等。按AnnArbor定义临床分期,临床I期7例,Ⅱ期10例,Ⅲ期5例,Ⅳ期6例。所有患者均经鼻腔镜活检获得病理学和免疫组化证实,且均具有完整的治疗前CT资料,26例有随访CT结果。全部病例均接受化疗加放疗或单纯放疗治疗。1.2扫描及参数及扫描特性采用SiemensPlus4单层螺旋CT或GELightSpeedVCT64排CT,横断面扫描,扫描范围自锁骨上至颅底。扫描参数:管电压120kV,管电流200mA,层厚5mm,层间距5mm;64排CT采集的图像同时进行5mm层厚的冠状及矢状位重建。全部患者均接受单期增强扫描,采用非离子型对比剂优维显(300mgI/ml)60~70ml,高压注射器经肘前静脉团注,流率3.0ml/s,延迟20s扫描。2结果按病变累及部位和范围分为两类:鼻腔受累为主和咽淋巴环受累为主。2.1鼻服和口胃受侵鼻腔受累为主者21例,单侧14例,双侧7例。其中14例鼻中隔受累,6例同时显示鼻咽和(或)口咽受侵,2例显示软腭受侵,呈密度不均的蜂窝状影。咽淋巴环为主者7例,鼻咽及口咽均增厚者3例;2例仅鼻咽受侵,其中1例伴有左侧鼻面部软组织肿胀、破溃;2例主要累及口咽,其中1例伴有软腭侵犯破坏。2.2密度与形态的变化鼻腔病变者表现为鼻甲和鼻中隔黏膜肥厚或软组织肿块,鼻腔狭窄,10例严重者沿单侧或双侧鼻腔形成铸型(图1)。肿块大部分密度均匀,增强扫描密度同肌肉相仿;少数边缘毛糙、不光滑。1例上腭受侵者,可见上腭密度不均、多发糜烂产生蜂窝状气泡;另2例后鼻孔病变密度不均见蜂窝状气泡影。咽淋巴环病变为主者,5例显示增厚的咽壁管腔面毛糙、不光滑,咽腔不规则变形(图2、3A),矢状位重建显示表面凸凹不平(图3B),1例显示表面存在气泡影。2.3鼻下颌感染者咽淋巴环受侵犯者表现为咽壁弥漫增厚、咽旁间隙存在或轻度狭窄。1例伴面部侵犯者见左侧鼻面部软组织弥漫肿胀,表面皮肤不光滑。1例鼻咽部病变蝶窦透光度下降,同侧乳突蜂房透光度降低。1例合并硬腭破坏。2.4合并下颌淋巴结水肿鼻腔病变为主者中10例(47.62%,10/21)合并颈部淋巴结肿大;咽淋巴环病变为主者中4例合并颈部淋巴结肿大(57.14%,4/7),总体淋巴结肿大发生率为50.00%(14/28)。受累的淋巴结组常见为颈鞘组、颌下组、颏下组、颈后间隙组,1例有锁骨上淋巴结肿大。2.5结果3nktcl的mri表现NKTCL是鼻腔及咽部多见的原发性淋巴瘤,以往曾被命名为血管中心性T细胞淋巴瘤、致死性中线肉芽肿、中线恶性网织细胞增多症等。随着分子免疫学及基因学的发展,对该病有了更深入的认识。NKTCL主要起源于成熟NK细胞,也有一部分起源于NK样T细胞。由于仅凭组织学难以区分2种细胞,且临床和病理学特征相似,主要表现为对化疗抗拒,晚期预后极差,因此WHO将其划分为非霍奇金淋巴瘤的一类。NKTCL发病率的地区差异很大,亚洲为高发区,约占非霍奇金淋巴瘤的8.7%,74.1%的病例以鼻腔及鼻旁窦起病。本病早期CT影像学表现不典型,仅为鼻黏膜增厚或咽壁增厚,此时诊断较难。当影像学发现中老年人鼻腔及咽部改变、且消炎或抗过敏治疗效果不佳时,应及时活检行免疫组织化学检查,以防延误诊断。进展期NKTCLCT影像学有一定的特点。鼻腔NK-TCL常发生鼻腔及鼻旁窦阻塞,表现为鼻腔弥漫性受侵,易沿鼻腔铸型生长,常向鼻咽部蔓延。本组21例鼻腔病变患者中,10例于单侧或双侧鼻腔弥漫生长形成铸型,14例伴鼻旁窦阻塞或受累,6例显示鼻咽和口咽受侵犯,与相关研究报道一致。强化后CT上病变常与肌肉呈等密度。本研究缺少CT平扫对比,无法评价肿瘤的强化程度,而以往的研究显示NKTCL呈低度或中等强化。本研究显示部分患者增厚的黏膜表面不光滑、毛糙及密度不均形成气泡影,此CT征象体现了肿瘤破坏血管壁导致管腔闭塞、组织坏死的病理特点分析NKTCL咽部受累患者的CT表现,发现增厚的咽壁管腔面常凸凹不平,与病理上组织坏死形成溃疡一致,而多层CT重建图像更有利于显示这一特征。NKTCL增厚的咽壁表面常显示不光滑、凹凸不平,该征象有助于与咽部其他病理类型的淋巴瘤进行鉴别。国内外学者研究显示NKTCL的MRI表现为T1WI与肌肉等信号;T2WI信号强度略高于肌肉、低于鼻及鼻窦黏膜信号,肿瘤均呈中等程度强化,强化低于鼻窦黏膜但高于肌肉。MRI软组织分辨力高,不仅可以清楚显示病变范围,而且有利于鉴别鼻旁窦是直接受侵还是阻塞性积液、黏膜炎症性改变。NKTCL常破坏邻近骨质,本研究显示鼻甲、鼻中隔、上颌窦内侧壁及硬腭为最容易受累部位,表现为表面毛糙或虫蚀状破坏,骨质破坏近50%(13/28)。与鼻咽部弥漫的软组织病变相比,NKTCL骨质破坏相对较轻微,呈不规则或虫蚀状,仍保留原骨骼形态,与既往的研究结果一致;而上皮来源的恶性肿瘤如上颌窦癌骨质破坏明显,这点有助于鉴别二者。本组鼻腔病变者中,6例合并鼻翼或鼻背软组织肿胀、增厚,1例咽淋巴环病变合并左侧面部软组织肿胀破溃。鼻面部软组织受侵犯是NKTCL的重要特征,出现鼻面部皮肤肿胀、破溃改变时高度提示本病。鼻腔NKTCL应与多发鼻息肉、Wegenerue78ds肉芽肿、真菌性炎症等鉴别。多发鼻息肉也可充填全鼻腔,但密度较低,增强无强化,无骨质破坏及鼻面部皮肤受累。内翻乳头状瘤,绝大多数为单侧发病,好发于中鼻道外侧壁,一般不浸润鼻翼及邻近皮肤,术后易复发,可伴有骨质明显破坏。Wegenerue78ds肉芽肿常有肺及肾脏改变,很少破坏硬腭,不出现鼻面部软组织浸润,由于慢性炎症刺激骨膜新骨生成,50%的患者出现受累鼻窦壁骨质硬化、增厚。真菌性炎症常产生鼻窦壁骨质明显增厚,可见线状高密度影。弥漫大B及NKTCL是鼻腔鼻窦最常见的两种淋巴瘤,起源于鼻旁窦的几乎都是弥漫大B淋巴瘤,而起源于鼻腔的几乎均为NKTCL。以咽淋巴环为主的NKTCL应与鼻咽癌、腺样体肥大及其他类型淋巴瘤鉴别。鼻咽癌以咽隐窝为中心,侵及范围深,可伴有颅底骨明显破坏,而鼻咽部淋巴瘤骨质破坏较轻。腺样体肥大多为儿童,表现为鼻咽后壁或顶后壁中线软组织对称性增厚,病变较浅,侧隐窝不受累,咽缝间隙多清楚。咽淋巴环是淋巴瘤的好发部位,当软腭或舌根密度不均,出现蜂窝状气泡影或重建图像显示增厚的咽壁表面凹凸不平,表明组织坏死、溃疡形成,高度提示NKTCL,无此表现则鉴别困难,需依靠活检病理诊断。综上所述,鼻咽部NKTCLCT表现具有一定的特征,以下征象可提示诊断:(1)巨大软组织肿块阻塞鼻腔常伴有鼻窦受累;(2)可产生鼻面部皮肤改变及邻近骨质轻微破坏;(3)可见增厚的咽壁密度不均、管腔面凹凸不平改变。鼻腔病变为主者中,2例侵犯软腭,6例显示鼻咽及口咽受侵。2