肺动脉高压与肺源性心脏病课件

第九章肺动脉高压与

肺源性心脏病9/26/20231第九章肺动脉高压与

肺源性心脏病8/2/2023肺动脉高压（PulmonaryArterialhypertension，PAH）是指以肺血管阻力进行性增高，并导致右心室衰竭及死亡为特征的一组疾病。主要包括了特发性肺动脉高压和其他疾病相关性肺动脉高压，如结缔组织疾病、先天性体-肺循环分流、门静脉高压、人类获得性免疫缺陷病毒（HIV）感染等9/26/20232肺动脉高压（PulmonaryArterialhyper肺动脉高压-相关因素

肺动脉高压（先心病，房缺）根据证据级别对危险因素及相关因素的分类

1.药物和毒物：

明确有关-----阿米雷司、芬氟拉明、右旋芬氟拉明、毒性菜籽油

很可能有关-----安非他明、L-色氨酸

可能有关-----甲基-安非他明、可卡因、化疗药物

不太可能有关-----抗抑郁药、口服避孕药、治疗剂量的雌激素、吸烟

9/26/20233肺动脉高压-相关因素8/2/202332.人口统计学指标和医学状况：

明确有关-----性别

可能有关-----妊娠、高血压

不太可能有关-----肥胖

3.疾病：

明确有关-----HIV感染

很可能有关-----门静脉高压/肝病、结缔组织疾病、先天性体-肺分流性心脏病

可能有关-----甲状腺疾病、血液系统疾病、脾切除术后、罕见的遗传或代谢疾病等9/26/202342.人口统计学指标和医学状况：

明确有关-----性别

可能肺动脉高压-发病机制

尽管对肺动脉高压的发病机制已有更深入的了解，但其确切机制仍不清楚。目前认为，肺动脉高压的发生是一个多因素作用的过程，涉及多种细胞和生物化学途径。肺血管阻力升高的机制包括：血管收缩、肺血管壁闭塞性重塑、炎症反应和血栓形成。9/26/20235肺动脉高压-发病机制8/2/20235肺动脉高压定义正常人肺动脉压力为15～30/5～10mmHg，平均为15mmHg。若肺动脉收缩压〉30mmHg，或平均压〉20mmHg，即为肺动脉高压。WHO规定：静息状态下肺动脉收缩压〉25mmHg，运动过程中肺动脉压〉30mmHg，即为肺动脉高压。9/26/20236肺动脉高压定义正常人肺动脉压力为15～肺动脉高压标准显性肺动脉高压静息时肺动脉平均压≥20mmHg隐性肺动脉高压肺动脉平均压静息＜20mmHg，而运动后＞30mmHg9/26/20237肺动脉高压标准显性肺动脉高压8/2/20237肺动脉高压分类按病因分类：原发性肺动脉高压：病因未明者。继发性肺动脉高压：常见原因为左向右分流的先天性心脏病如：ASD（房缺），VSD（室缺），PDA（动脉导管未闭）等。9/26/20238肺动脉高压分类按病因分类：8/2/20238继发性肺动脉高压阻塞性气道疾病：COPD肺实质性疾病：间质性肺病肺血管病变：肺栓塞神经肌肉疾病9/26/20239继发性肺动脉高压阻塞性气道疾病：COPD8/2/20239分类根据压力增高的部位来分：毛细血管前性（如：原发性、肺栓塞）高动力性（如：先天心、甲亢）毛细血管后性（如：二尖瓣狭窄、左心衰）9/26/202310分类根据压力增高的部位来分：8/2/202310分级指静息状态下的PAPm：轻度：26-35mmHg中度：36-45mmHg重度：>45mmHg9/26/202311分级指静息状态下的PAPm：8/2/202311原发性肺动脉高压定义：不能解释或未知原因的肺动脉高压（PPH）多见于育龄妇女；可能病因：1、常染色体显形遗传2、免疫因素：29%抗核抗体↑3、肺血管内皮功能障碍4、血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷→钾外流↓，钙内流↑9/26/202312原发性肺动脉高压定义：不能解释或未知原因的肺动脉高压（PPHPPH临床表现症状：1、早期可无2、大多首发症状为活动后气促3、胸痛4、头晕或晕厥5、咯血6、10%可有雷诺现象7、声音嘶哑---Ortner综合征体征：主要为右心负荷增加9/26/202313PPH临床表现症状：体征：8/2/202313PPH的实验室检查血液检查：肝功能、HIV抗体、血清免疫学心电图X线胸片超声心动图肺功能测定血气分析放射性核素肺通气/灌注扫描右心导管术肺活检9/26/202314PPH的实验室检查血液检查：肝功能、HIV抗体、血清免疫学8PPH治疗一、药物治疗1、血管舒张药:钙拮抗剂、前列环素、NO等2、抗凝治疗3、其他二、肺或心肺移植9/26/202315PPH治疗一、药物治疗8/2/202315肺动脉高压的治疗包括：1.适当调整日常体力活动。活动应避免在餐后、气温过高及过低的情况下进行。适当的调整日常活动，可以提高生活质量，减少症状发生。2.避免到高海拔地区。海拔1500米到2000米为轻度低压性低氧区，因此，建议患者避免到此类地区。商业飞机上的环境类似于海拔1500米到2500米的状态，应建议患者乘坐时吸氧。9/26/202316肺动脉高压的治疗包括：1.适当调整日常体力活动。活动应避免3.预防感染。肺动脉高压患者易发生肺部感染，且耐受性差，肺炎占总死亡原因的7%，因此应及早诊断、积极治疗。4.育龄妇女应采取适宜方法避孕。通常怀孕和分娩会使患者病情恶化、导致死亡，其中重度肺血管病患者的病死率高达30%～50%，故强烈推荐，育龄期妇女都应采取适宜的方法避孕，若怀孕应及时终止妊娠。9/26/2023173.预防感染。肺动脉高压患者易发生肺部感染，且耐受性差，肺炎5.血红蛋白水平。肺动脉高压患者对血红蛋白水平的降低耐受性很差，即使轻度贫血也应及时处理。6.心理治疗。肺动脉高压患者发病年龄较早（年龄中位数为40岁），因体力活动受限而打乱了以往的生活方式。而且常受到一些来自非专业人员有关此病不正确信息的影响，所以许多患者存在不同程度的焦虑和（或）抑郁。因此应为患者提供足够的信息，与家属配合积极治疗，必要时建议患者接受心理医师的治疗。

9/26/2023185.血红蛋白水平。肺动脉高压患者对血红蛋白水平的降低耐受性很7.药物治疗包括有口服抗凝剂、利尿剂、吸氧、洋地黄类药物、多巴胺、钙通道阻滞剂、合成的前列环素及其类似物、内皮素-1受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂、联合治疗等。8.择期手术包括房间隔球囊造口术（介入手术）和肺移植。9/26/2023197.药物治疗包括有口服抗凝剂、利尿剂、吸氧、洋地黄类药物、多肺源性心脏病简称：肺心病是指由支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变导致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室结构或（和）功能改变的疾病，须排除先天心和左心病变。根据起病缓急和病程长短，可分为急性和慢性两类。9/26/202320肺源性心脏病简称：肺心病8/2/202320病因支气管-肺疾病：COPD占80-90%胸廓运动障碍性疾病：少见肺血管疾病：慢性肺栓塞其他：睡眠呼吸暂停综合征9/26/202321病因支气管-肺疾病：COPD占80-90%8/2/20232发病机制和病理肺的功能和结构的改变气道感染和低氧血症体液因子和肺血管的变化肺血管阻力↑肺动脉高压9/26/202322发病机制和病理肺的功能和结构的改变气道感染和低氧血症体液因子肺动脉高压的形成功能性因素解剖学因素血容量增多和血液粘稠度增加9/26/202323肺动脉高压的形成功能性因素8/2/202323功能性因素缺氧酸中毒肺血管收缩、痉挛缩血管物质↑舒血管物质↓高碳酸血症白三烯组胺血管紧张素PAF血管对缺氧收缩敏感性↑肺动脉压↑9/26/202324功能性因素缺氧酸中毒肺血管收缩、痉挛缩血管物质↑舒血管物质↓解剖学因素支气管周围炎→血管炎→管腔狭窄纤维化→血管阻力↑肺气肿→肺泡内压↑→管腔狭窄或闭塞肺泡壁破裂→毛细血管网毁损→肺循环阻力↑肺血管收缩与肺血管的重构→肺小动脉平滑肌细胞肥大、内膜增生，非肌型动脉肌化，血管壁增厚多发性肺微小动脉原位血栓形成

→肺动脉高压9/26/202325解剖学因素支气管周围炎→血管炎→管腔狭窄纤维化→血管阻力↑8血容量和血液粘稠度↑慢性缺氧→RBC↑→血液粘稠度↑（Hct>55-60%）→血流阻力↑缺氧→醛固酮↑→水、钠潴留→血容量↑

→肺动脉高压9/26/202326血容量和血液粘稠度↑慢性缺氧→RBC↑→血液粘稠度↑（H心脏病变和心力衰竭肺循环阻力↑→右心室肥厚→右心失代偿→右心室扩大和右心室功能衰竭。①心肌缺氧、乳酸积累、高能磷酸键合成降低，使心功能受损；②反复肺部感染、细菌毒素对心肌的毒性作用；③酸碱平衡失调、电解质紊乱所致的心律失常等，均可影响心肌，促进心力衰竭。9/26/202327心脏病变和心力衰竭肺循环阻力↑→右心室肥厚→右心失代偿→右心其他脏器损害脑——肺性脑病肝——肝功损害肾——肾功能下降消化道——出血9/26/202328其他脏器损害脑——肺性脑病8/2/202328临床表现代偿期主要是COPD的表现慢性咳嗽、咳痰、气急，活动后心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降，急性感染时可加重。体征：肺气肿、右心肥厚征、颈静脉充盈失代偿期呼吸衰竭诱因—肺部感染表现—呼吸困难、紫绀、昼夜颠倒、肺脑心力衰竭右心功能衰竭为主：发绀、肝大、颈静脉怒张、肝-颈征（+）、下肢水肿9/26/202329临床表现代偿期失代偿期8/2/202329并发症肺性脑病

酸碱失衡及电解质紊乱心律失常

休克

消化道出血

弥散性血管内凝血（DIC）9/26/202330并发症肺性脑病

8/2/202330实验室和其他检查X线检查

肺、胸基础疾病及急性肺部感染的特征右下肺动脉干扩张，其横径≥15mm；其横径与气管横径之比值≥1.07；肺动脉段明显突出或其高度≥3mm；右心室增大征9/26/202331实验室和其他检查X线检查

8/2/202331心电图检查额面平均电轴≥＋90°电轴右偏重度顺钟向转位v5R/S≤1右室肥大Rv1+Sv5≥1.05mV肺型P波P≥0.22mVV1〜V3呈QS波右束支传导阻滞及肢导低电压9/26/202332心电图检查额面平均电轴≥＋90°8/2/202332实验室和其他检查超声心动图检查血气分析血液检查肺功能检查痰细菌学检查右室及右室流出道显著增大9/26/202333实验室和其他检查右室及右室流出道显著增大8/2/202333诊断根据1977年我国修订的“慢性肺心病诊断标准”，患者有慢支、肺气肿、其他肺胸疾病或肺血管病变，因而引起肺动脉高压、右心室增大或右心功能不全表现，如颈静脉怒张、肝肿大压痛、肝颈反流征阳性、下肢浮肿及静脉高压等，并有前述的心电图、X线表现，再参考超声心动图、肺功能或其他检查，可以作出诊断。9/26/202334诊断根据1977年我国修订的“慢性肺心病诊断标准”，患者有慢鉴别诊断冠心病风湿性心瓣膜病原发性心肌病9/26/202335鉴别诊断冠心病8/2/202335治疗急性加重期

原则积极控制感染；通畅呼吸道，改善呼吸功能；纠正缺氧和二氧化碳潴留；控制呼吸和心力衰竭。9/26/202336治疗急性加重期原则8/2/202336控制心力衰竭原则肺心病心力衰竭与其他心脏病心力衰竭治疗原则不同。肺心病经抗感染、通畅气道治疗后，多数患者肺动高压显著减轻，心功能改善，尿量增多，浮肿消退肿大肝缩小，不需加用利尿剂但对治疗后无效的病人可选用利尿剂、正性肌力药或血管扩张剂。9/26/202337控制心力衰竭原则8/2/202337控制心力衰竭1、利尿剂－原则是小量、短期、间歇，排钾与保钾利尿剂合用，减少血容量，减轻右心负荷。双氢克尿塞＋氨苯喋啶、速尿2、正性肌力药的使用－宜剂量少、作用快、排泄快的洋地黄类药，如：西地兰适应症：其他治疗无效的水肿、无感染的右心衰、出现左心衰9/26/202338控制心力衰竭1、利尿剂－原则是小量、短期、间歇，排钾与保钾利控制心力衰竭3、血管扩张剂应用－减轻心脏前后负荷，降低心肌耗氧量，增加心脏（肌）收缩力，对部分顽固性心力衰竭有一定疗效。副作用：扩张肺动脉同时扩张体动脉、血压下降，反射性心律增快、氧分压下降等。单硝酸酯类、钙拮抗剂、中药川弓嗪等9/26/202339控制心力衰竭3、血管扩张剂应用－减轻心脏前后负荷，降低心肌耗控制心力衰竭4、控制心律失常肺心病一般为房性异位心律，缺氧改善后好转，可选用小量西地兰或地高辛治疗；频发室早、室速可选用利多卡因等药物。5、加强护理工作心理护理、配合治疗；加强心肺监护；呼吸道管理：翻身拍背、改善