原发性食管黑色素瘤

原发性食管黑色素瘤

驻马店中心医院肿瘤二科李琦

原发性食管黑色素瘤是发生于食管黏膜上皮基底层中的成黑色素细胞的恶性肿瘤，临床极为罕见，占食管恶性肿瘤的0.1%～0.3%。一般认为食管原发性恶性黑色素瘤的组织起源是食管黏膜上皮基底层中的成黑色素细胞(melanocyte)其组织学表现与皮肤恶性黑色素瘤相似，病人的预后都很差，只有个别病人经手术或放射治疗后可以长期生存。病因原发食管恶性黑色素瘤的病因尚不清楚。1995年，Joob等从国外文献中共收集到本病180例他们疑心这一病例数可能有出入因为同一病例有被不同作者重复报道的现象，实际病例或许小于180例。截至2003年5月底，我国作者报道本病的例数缺乏30例。食管恶性黑色素瘤往往沿着食管黏膜上下垂直生长，容易侵犯局部的淋巴管、淋巴结和血管而发生局部淋巴转移与全身血行转移。转移途径食管原发性恶性黑色素瘤是一种迅速致死性疾病，原因是瘤细胞很容易通过淋巴道和血行两种途径发生转移。(1)淋巴道转移：以局部和远处淋巴结转移多见鶒，尤其是胸内淋巴结腹腔淋巴结及锁骨上淋巴结转移更为常见；(2)血行转移：食管原发性恶性黑色素瘤经血行发生远处转移(播散)的主要部位依次为肝脏，肺，胸膜，腹膜，脑和骨。有的可转移到左心房。根据Eng等在1989年的临床统计资料，食管原发性恶性黑色素瘤病人在作出诊断时，30%～40%的病例已有淋巴结转移或远处播散，而且不管采用何种治疗手段，85%的病例因肿瘤远处转移而死亡健康搜索，病人的平均生存时间为13.4个月。临床表现主要临床病症为吞咽疼痛和吞咽困难，这类病症多在肿瘤较大、堵塞食管腔以及肿瘤外表形成溃疡后出现，酷似食管鳞癌以及导致食管腔梗阻的其他食管恶性病变。有的病人有胸骨后疼痛、不适或体重下降，还有一些病人有呕血与黑便。这些病症均无特异性。3检查检查凡疑心患有食管恶性肿瘤(包括黑色素瘤)的病人，除做常规的体格检查之外，应进行以下各项检查。〔1〕胸部CT对显示肺实质内以及胸膜的转移灶和胸内转移性淋巴结有临床诊断意义。〔2〕食管钡餐造影检查此项检查的主要意义在于能明确肿瘤的形态、大小、部位、食管受累的程度和范围，有利于临床医生确定治疗方案。〔3〕内镜检查食管黑色素瘤内镜下表现为息肉样或分叶状肿物，基底较宽，肿物多位于食管中段或下段，一般为单发，有时可见卫星病灶；大多数肿瘤有溃疡形成，质脆而且容易出血。肿瘤外表在内镜下可呈黑色、棕色、灰色或黑褐色，是不同程度的色素沉着所致。肿瘤因钳取活检而发大出血者极为罕见。用特异性的单克隆抗原HMB-45做免疫组化检查，呈阳性反响者，支持恶性黑色素瘤的诊断。内镜下细胞学涂片对诊断多无帮助。〔4〕腹部超声检查和上腹部CT扫描食管黑色素瘤通过淋巴道及血行可转移或播散到腹腔淋巴结、肝脏和腹膜，而且肝脏的血行转移瘤最为常见。通过腹部超声与CT扫描，有可能发现腹腔内脏器的转移瘤与转移性淋巴结。。诊断

食管原发性恶性黑色素瘤的最后诊断依靠手术切除食管标本的病理检查。目前采用标准的病理检查并结合免疫组化检查，食管黑色素瘤的诊断一般不困难。但要注意排除转移性病变。治疗由于食管原发性恶性黑色素瘤的恶性程度很高，容易发生淋巴道转移和血行播散，因此外科手术治疗的效果比食管癌差，半数以上的手术病例在1年内因发生远处转移而死亡。食管恶性黑色素瘤的治疗手段的选择取决于病人全身机能状态和有无远处转移。术式宜采用根治性全食管切除术或接近全食管切除术及食管-胃颈部吻合术采用这种术式的主要原因是食管恶性黑色素瘤有沿着食管纵轴播散健康搜索的倾向。有些作者主张术中应同时施行根治性淋巴结清扫术而Joob等(1995)认为尚无资料足以支持根治性淋巴结清扫术能够改善病人的长期生存率，手术治疗

如果诊断明确，吞咽困难或吞咽疼痛病症较重，病人的全身健康状况较好，无肿瘤广泛转移或远处转移，就应该选择外科手术治疗。术式宜采用根治性全食管切除术或接近全食管切除术及食管-胃颈部吻合术，采用这种术式的主要原因是食管恶性黑色素瘤有沿着食管纵轴播散的倾向。根治性食管切除术一方面可以缓解病人的病症，另一方面也是惟一有希望得以治愈的治疗手段。放射治疗

主要适用于全身机能状况差、手术风险高、有明确的转移灶和拒绝手术治疗的病人。有些食管恶性黑色素瘤病人经过单纯放疗后，可得到姑息性治疗的效果，但单纯放疗的总体效果都不理想。快中子治疗对皮肤黑色素瘤疗效较好，对食管黑色素瘤的疗效尚不清楚。有个案报告先行放疗后行食管切除手术，患者获得长期生存。但缺乏大宗病例研究的数据。Sabanathan和Eng(1990)认为本病往往沿食管侧壁广泛蔓延，根治性食管切除术一方面可以缓解病人的病症，另一方面也是惟一有希望得以治愈的治疗手段。他们还提出病人在手术后不必进行辅助性的放射治疗。国内外各大医院和医疗单位治疗食管鳞癌的经验说明，食管鳞癌对放疗呈中等敏感术前放疗有可能提高肿瘤的手术切除率而不能提高病人的长期生存率。刘复生等(1979)报告的1例食管原发性黑色素瘤病人在经过术前放疗后施行了根治性食管切除术，术后随访3.3年时病人还存活。其他治疗

全身化疗、生物治疗以及激素治疗等可以作为食管黑色素瘤的综合治疗手段，然而这些疗法的效果均不明显。恶性黑色素瘤对化疗药不敏感，临床上不作为常规治疗。随着分子生物学的开展，靶向治疗药物在恶性黑色素瘤的治疗中显示出一定疗效。预后：食管原发性恶性黑色素瘤病人的预后都很差，大局部病人经过治疗后在2.5年内死亡。据Chalkiadakis等(1985)报道鶒，病人的5年生存率仅为4.2%。Sabanathan等(1989)注意到不管采用外科手术治疗、放疗或其他治疗只有1/3的病人能生存1年以上，其余2/3的病人在1年内因肿瘤广泛转移而死亡据。Joob等(1995)等统计的资料来看，食管黑色素瘤经根治性食管切除术后，病人的平均生存时间为14个月，其中有的病人生存2～3年；手术切除肿瘤后，5年生存率为4%；约有2.2%健康搜索的病人经外科手术治疗可以获得长期生存生存时间大于5年或12年。关系。高危因素五、不健康的饮食习惯乳腺癌的发病率和死亡率与人均消化脂肪量有较强的关联。有些人高收入的高生活水准，形成不科学的、不健康的“高热量、高脂肪〞饮食习惯，结果导致乳腺癌的发病率大大提高。高危因素

另外也有研究显示乳腺癌与更年期长期补充雌激素、良性乳腺疾病史、口服避孕药、饮酒、吸烟等因素有关。

乳腺癌高危因素-

患有某些乳腺良性疾病的人。良性肿瘤乳腺癌高危因素-绝经后体重超标超重我国乳腺癌的发病状况五个最：发病率增长最快：每年以3-4%的速度增长；死亡率增长速度最快：已占妇女癌症死亡第一位；治疗水平最低：I期乳腺癌不超过20%，美国达80%；对普查的认识最差：大局部为有病症后才去医院求治；医药费用占比例最高：微小乳腺癌平均2万元/人，中晚期乳腺癌平均20万元/人。防治乳腺癌的关键早发现早诊断早治疗乳腺癌早期病症：早期患侧乳房可出现无痛、单发小肿块或者不同程度的触痛或乳头溢液，乳腺癌肿块生长速度比较迅速。乳房可有“桔皮样〞改变，肿瘤外表皮肤凹陷，乳头偏向肿瘤所在的方向，乳头内陷等。乳腺癌病症和体征乳腺癌的初始征兆是在乳房中发现到一肿物乳房疼痛通常并不是乳腺癌的常见病症，而健康女性在月经前常常能感到乳房肿块或胀痛。乳腺癌病症-肿块皮肤水肿--桔皮样、酒窝征改变乳头--内陷乳腺癌病症和体征皮肤溃疡皮肤溃疡-炎性乳癌早期病症一、乳腺癌早期可出现肿块病症乳腺癌早期病症常有肿块，乳房内可触及蚕豆大小的肿块，较硬，可活动。肿块形态差异较大，一般认为形态不规那么，边缘不清晰，质地偏硬。癌性肿块在早期限于乳腺实质内，尚可推动，但又不似良性肿瘤那样有较大活动度，一旦侵犯筋膜或皮肤，肿块就不能推动，病期亦属较晚。早期病症二、乳头溢液

多数伴有乳腺肿块，单纯以乳头溢液为主的乳腺癌少见。非妊娠哺乳期的乳头溢液发生率约3%-8%，溢液可以是无色、乳白色、淡黄色、棕色、血性等，也可呈水样、血样、浆液样脓性;溢液量可多可少，间隔时间亦不一样，所以对乳头溢液应进行涂片细胞学检查以明确。早期病症三、疼痛早期乳腺癌一般无明显疼痛，多为阵发性隐痛、钝痛或刺痛。非到晚期疼痛多不严重。四、乳房皮肤改变我们发现乳腺癌早期皮肤改变与肿块部位深浅和侵犯程度有关。肿块小，部位深，皮肤多无变化，肿块大，部位浅，较早与皮肤粘连，使皮肤呈现凹陷，即“酒窝征〞。假设癌细胞堵塞皮下淋巴管引起皮肤水肿，形成橘皮样变，属晚期表现。早期病症五、乳头改变乳腺癌早期乳头常被上牵使双侧乳头上下可不对称，乳头内陷是乳房中心区癌肿的重要体征，乳头难以用手指牵出，乳头处于固定回缩状态。湿疹样癌那么见乳头呈糜烂状，常有痂皮;病变区与皮肤分界十分清楚，病变皮肤较厚。早期病症六、乳房外形变化正常乳房外形呈自然弧形，假设弧形发生异常，应注意有无癌瘤发生。早期乳腺癌的病症表现在乳腺外形改变，这主要是由于乳房内肿块处皮肤隆起，有的局部皮肤呈橘皮状，甚至水肿、变色、湿疹样改变等。中晚期病症乳腺癌患者到中晚期可出现“肿瘤食欲不振--恶病质综合征〞。食欲不振既是恶病质的原因，又是恶病质的临床表现。还可出现厌食、消瘦、乏力、贫血及发热等病症，严重者可引发生命危险。晚期病症乳腺癌后期可出现淋巴转移，同侧腋窝淋巴结肿大，而且肿大的淋巴结数目不断增多，互相粘连成团，少数患者可以出现对侧腋窝淋巴转移。乳腺癌后期还可以出现远处转移，乳腺癌会转移到肺部，出现胸痛、胸水、气促等病症。脊椎转移可以出现患处剧痛甚至截瘫等，肝转移可以出现黄疸、肝肿大等。

乳腺癌根底知识乳腺癌的检查-措施自我检查临床体检乳腺MRI钼靶检查Ｂ超检查其他方法排查六法之一一、每月自检1.视诊在镜子前观察乳房：乳房外形轮廓是否自然，有无膨出或凹陷。乳房的大小是否改变，皮肤有无红肿、皮疹、破溃、橘皮样改变；乳头有无抬高、回缩、凹陷、异常分泌物溢出；乳晕颜色是否改变，有无湿疹样改变等。观察中应注意比照两侧乳房情况，特别是两侧乳头是否在同一水平面上等。乳腺癌根底知识乳腺癌的自查乳腺自我检查自我检查的要求：1、时间适宜。2、方法、力度适宜。3、范围全面。4、持之以恒请问，每月乳腺自我检查最正确的时间是什么时候？乳房自我检查方法(1)A触摸：方法：手指放平，在上面柔和地移动。右手检左乳，左手检右乳，检查有无肿块、硬结、增厚。月经来潮后第9-11天，绝经期妇女选择每月的固定时间。乳腺自我检查洗澡时检查防止抓B、视：两手下垂对镜观察乳房，然后两手高举过头。例如皮肤肿胀、凹陷或乳头的变化。乳腺自我检查镜子前

看看两侧乳房外形有无变化，B、视镜子前：乳腺自我检查轻轻挤压乳头，观察是否有溢出。排查六法之一

2.触诊就是用手进行检查：可采用站立、坐式或平卧位检查。站立或坐式检查时，两臂应放松，不要夹紧；平卧位时应用枕头或衣物垫于肩部下面，使肩部略抬高。排查六法之一

以乳头为中心划垂直和水平两线，将乳房分为内上、内下、外上、外下四个象限。排查六法之一具体检查方法：左手放在头前方，用右手检查左乳房，手指要并拢，用食、中、无名指指腹轻柔地从乳房上方顺时针逐渐移动检查，按外上、外下、内下、内上顺序，系统检查有无肿块。注意不要遗漏任何部位，不要用手指去抓捏乳房，防止将正常的乳腺组织误认为肿块。四个象限检查完后再检查乳头、乳晕区，最后检查腋下有无肿块或结节。然后左手采取同样的方法检查右侧乳房。排查六法之一

如果在检查中发现乳房某一部位有疼痛、结节或肿块，乳头可挤出液体等变化应引起重视，尽快到医院乳腺专科请医生进一步检查确认。C、检查左乳房时，把一个枕头或一团毛巾放在左肩下。左手放在头后面，这可使乳房组织在胸局部布更均匀。右手的手指放平，乳腺自我检查躺下再触摸：

轻按乳房检查乳房和腋下之间的区域，以及腋下区域。排查六法之二二、医生触诊专科医生通过视诊观察双侧乳腺是否对称、双侧乳头是否在同一水平，乳头有无凹陷、糜烂、回缩，乳腺皮肤有无改变以及触诊肿块部位、大小、边界、质地、活动度可以筛选出相当一局部的患者。排查六法之三三、红外乳腺扫描检查红外乳腺扫描一种用于检查妇女乳腺疾病的绿色、无任何副作用且有效的方法。根据不同的组织对红外光吸收程度不同的原理，采用红外光透照扫描乳腺组织，通过专用红外CCD摄像机摄取图象，经计算机处理，将乳腺组织的各种病变显示在屏幕上，不同的组织变化呈现出各种影像，根据图像的不同灰度，血管的变化与灰度的关系，诊断出各类乳腺疾病。排查六法之四四、B超检查当医师疑心乳腺有肿块，得做B超检查，能用来判断肿块性质和位置。但是它对直径在1厘米以下的肿块识别能力较差，可能会漏诊较小的肿块排查六法之五五、钼靶X线检查

这是目前初步判断乳腺癌最准确的方法，操作简便易行,其乳腺平片图像清晰,层次丰富,信息量大,可以检查出一些触诊难以发现的细小肿瘤萌芽，但费用比B超检查高。对普查乳腺疾病特别是乳腺癌早期有着重要的意义。

排查六法之六六、细胞学穿刺检查钼靶X线检查时，乳房中的肿块或囊肿可能与增生腺体相重叠而显示不清；还有些其他类似乳腺癌的病变如囊肿、纤维腺瘤等，在乳腺钼靶片上表现非常相似难以鉴别。得进行诊断性穿刺来明确病变性质。

检查方法

此外，还有CT检查、MRI检查、肿瘤标志物检查、活组织病理检查、乳腺导管内视镜检查等等。临床表现

1、肿块80%首发病症多为无意发现的无痛性肿块常位于外上象限，其次在乳头、乳晕和内上象限。多单发、质硬、外表不平、活动欠佳、分界不清。2、乳房外型改变①酒窝征：肿瘤侵及Cooper韧带(乳腺悬韧带〕，使其收缩而失去弹性，牵拉皮肤所致。

②乳头偏移或回缩：肿瘤侵及入乳管收缩所致。

③桔皮症:肿瘤细胞堵塞皮肤和皮下淋巴管致使皮肤水肿，毛囊处出现点状凹陷，形似桔皮样.

④局部突起。⑤乳头血性溢液。乳腺外形的改变1&23晚期局部表现①肿块固定形成所谓“铠甲胸〞②卫星结节癌细胞浸润外表大片皮肤，表现为局部多数坚硬的结节。③皮肤破溃肿瘤向外生长突破皮肤，形成坏死溃疡，呈菜把戏，易出血感染，有恶臭。乳癌的预防1、多摄取含丰富纤维素的食品

肥胖和体重的增加都可能导致乳癌发生。应少摄取动物性脂肪，多吸收纤维性的食物、蔬菜、水果、谷类和豆类，进而减少身体中可能导致乳癌的雌激素，降低乳癌的发生率。2、养成运动好习惯