下丘脑-垂体病

下丘脑－垂体疾病【大纲要求】ZY：3分-▲▲▲▲▲垂体腺瘤垂体的解剖和生理分类/催乳素瘤表现、诊断、治疗/生长激素分泌瘤表现、诊断、治疗/腺垂体功能减退症病因、表现、诊断、治疗病因、表现、诊断、治疗病因、表现、诊断、治疗/垂体腺瘤足【分类】功能性垂体瘤：催乳素瘤（PRL）最常见1/3，促性腺激素瘤和促甲状腺激素瘤5%无功能性垂体瘤垂体的毗邻【表现】1.肿瘤占位效应和局部压迫①头痛：对硬脑膜的挤压和牵张②视神经压迫--视交叉靠后→视神经萎缩、视力减退③其他--海绵窦受侵犯→复视--眼部和上颌皮肤感觉丧失--嗅神经→嗅觉丧失--下丘脑→尿崩症、嗜睡、体温调节紊乱--额叶、颞叶→癫痫样抽搐、神经症2.激素分泌异常综合征①激素分泌过多②继发性性腺、肾上腺皮质、甲状腺功能减退和生长激素↓【治疗】1.除PRL瘤，其他垂体瘤首选手术--大腺瘤向鞍上和鞍旁侵犯，考虑开颅经额切除--鞍内肿瘤如微腺瘤：经蝶显微外科手术2.药物治疗：首选溴隐亭3.放射治疗：手术治疗的辅助不属于垂体腺瘤的体征的是A.视神经萎缩B.双颞侧偏盲C.停经、泌乳D.肢端肥大E.癫痫发作有功能的垂体腺瘤最常见的是A.ACTH瘤B.TSH瘤C.GH瘤D.PRL瘤E.FSH/LH瘤催乳素瘤催乳素瘤为最常见的有分泌功能的垂体肿瘤，良者多见【表现】--月经失调、稀发或闭经及不孕症--溢乳：非妊娠期及非哺乳期出现溢乳--其他：体重↑、多毛等2.男性：大腺瘤（主）--勃起功能障碍--性欲减退--生精减退、男性不育--第二性征减退--压迫症状：头痛、视野缺损，甚至有颅内高压、头痛、呕吐等【诊断】；＞【治疗】1.药物：溴隐亭、卡麦角林、喹高利特--溴隐亭不良反应：恶心、头痛、体位性低血压、鼻塞等2.手术：药物治疗效果不佳/不能耐受者3.放疗：大的侵袭性瘤、术后残留或复发高泌乳素血症的药物治疗首选A.赛庚啶B.溴隐亭C.奥曲肽D.酮康唑E.黄体酮女性垂体泌乳素瘤的典型临床表现是A.持续泌乳及头痛B.视野缺损和视力下降C.月经稀发D.体重增加并糖耐量减低E.闭经、泌乳生长激素分泌瘤【病因】【表现】--巨人症--肢端肥大症【诊断】肢端肥大症进展缓慢，早期诊断困难，诊断主要依据身高、典型面容、肢端肥大、内脏增大、内分泌紊乱和影像学异常【治疗】--蝶鞍内微腺瘤(≤10mm）最适宜手术切除，大腺瘤（＞10mm）手术治愈率降低--治愈标准：基础GH＜2.5ug/L，葡糖糖负荷后GH＜1ug/L2.放射：术后残余肿瘤的辅助治疗A.经蝶手术B.开颅手术C.长效奥曲肽D.放疗E.溴隐亭1.泌乳素瘤应首选的治疗方法2.巨大生长激素瘤首选的治疗方法是腺垂体功能减退症腺垂体功能减退是各种病因损伤下丘脑、下丘脑-垂体通路、垂体而导致一种或多种腺垂体激素分泌不足的综合征【病因】先天遗传性垂体瘤：为成人最常见原因下丘脑病变垂体缺血性坏死：希恩（Sheehan）综合征、糖尿病蝶鞍区手术、放疗和创伤感染和炎症、糖皮质激素长期治疗、垂体卒中腺垂体功能减退症最常见原因是A.希恩（Sheehan）综合征B.各种垂体肿瘤C.原发性空蝶鞍症D.糖尿病血管病变E.颅内感染后遗症『答案解析』垂体瘤：为成人最常见原因【表现】①女性：乳房萎缩、闭经、性欲减退、外阴子宫和阴道萎缩、阴毛、腋毛脱落②男子：性欲减退、阳痿、睾丸松软缩小，胡须稀少2.TSH缺乏：次之，甲状腺功能减退3.ACTH缺乏：最晚，皮肤色素↓,面色苍白，乳晕色素↓（缺乏黑素细胞）4.继发于垂体瘤者：头痛、视物模糊等一般GH和FSH、LH分泌不足最早出现，其次为TSH、ACTH分泌不足。单纯PRL缺乏极其罕见（95.垂体危象--基础：全垂体功能减退--诱因：应激（感染、腹泻、呕吐、失水、饥饿、急性心梗、寒冷、脑血管意外、手术、外伤等）--表现①高热型40℃②低热型30℃③低血糖型④低血压、循环虚脱型⑤水中毒型⑥混合型A.腺垂体功能减退症B.原发性甲状腺功能减退症C.神经性厌食症D.肾上腺皮质功能减退症E.卵巢功能早衰症【检查】4、FT4，TT3、FT3↓【治疗】--病因治疗--垂体危象②大剂量氢化可的松/地米③纠正水、电解质紊乱④纠正休克⑤去除诱因：感染（最重要）血钠125mmol/L，血钾4.0mmol/L。眉毛外1/3、阴毛、腋毛脱落。有助于明确诊断的实验室检查不包括A.GH、PRLB.E、FSH和LHC.ADHD.ACTH和皮质醇E.T3、T4和TSH『答案解析』考虑为腺垂体功能减退，不必查ADH。合管管壁水通透性明显降低，尿液回吸收和浓缩障碍，临床上表现为排出大量低渗、低比重尿并烦渴、多饮的疾病【病因】等3.特发性：临床上找不到任何病因【表现】2部分性尿崩症：多尿（2.5～5L/d），限制饮水→尿比重↑1.010，尿渗透压可超过血浆渗透压。【诊断】持续多尿、烦渴、多饮、低比重尿病人+血浆、尿渗透压测定②低渗尿，尿渗透压＜血浆渗透压（300mmol/L200mOsm/（kg·HO比重＜1.0052③禁水试验不能使尿渗透压明显↑,注射加压素后尿少、渗透压↑9%④去氨加压素或加压素治疗有明显效果尿渗透压降低常见于A.中枢性尿崩症B.甲状旁腺功能亢进症C.甲状腺功能亢进症D.糖尿病E.原发性醛固酮增多症『答案解析』尿渗透压降低常见于甲状旁腺功能亢进症。【鉴别诊断】1.原发性烦渴：与精神因素有关，随情绪波动2.肾性尿崩症：禁水-加压素试验，尿量不减少，比重不增加。血浆AVP浓度正常肾性与中枢性尿崩症的鉴别方法是A.禁水（禁饮）试验B.测定尿渗透压和血钠C.测定尿渗透压和比重D.测定血浆和尿渗透压E.加压素试验【治疗】1.去氨加压素：首选2.鞣酸加压素3.垂体后叶素水剂：用于脑损伤或手术时出现的尿崩症4.