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文档简介

阵发性睡眠性血红蛋白尿

简称PNH是一种由于1个或几个造血干细胞经获得性体细胞PIG-A基因突变造成的非恶性的克隆性疾病，PIG-A突变造成糖基磷脂酰肌醇（GPI）合成异常，导致由GPI锚接在细胞膜上的一组膜蛋白丢失，包括CD16、CD55、CD59等，临床上主要表现为慢性血管内溶血，造血功能衰竭和反复血栓形成。定义临床症状慢性血管内溶血血红蛋白尿含铁血黄素尿发病高峰年龄在20～40岁之间，个别发生儿童或老年，男性显著多于女性首发症状为贫血占56.7%，血红蛋白尿仅占12.8%，黄疸兼贫血占5.9%。常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症诊断方式流式细胞术诊断

是诊断PNH的金标准肺动脉高压是溶血性贫血的常见并发症

常规治疗主要是控制溶血发作，如右旋糖酐、碳酸氢钠、肾上腺皮质激素等免疫抑制剂，以及雄激素刺激血细胞生成。血红蛋白尿可导致缺铁。铁剂可使活性氧产生，PNH细胞对氧化损伤很敏感，易诱发血红蛋白尿。肯定缺铁后应从小剂量开始治疗，为常规剂量的1/3～1/10，仍有反应者应停用。输血除能提高血红蛋白，维持组织需氧，尚能抑制红细胞生成，间接减少补体敏感的红细胞。治疗手段异基因造血干细胞移植是目前唯一能够治愈PNH的方法。但仅限于那些难治性、耐肾上腺皮质激素或有激素禁忌症的PNH患者。治疗手段治疗手段抗凝治疗

静脉血栓静脉血栓是PNH最重要的并发症，主要在腔静脉和颅静脉。一次静脉血栓发生就可以对PNH患者的预后产生极大影响，PNH患者中一般常规抗凝治疗。治疗手段

联合化疗对于难治、复发的PNH患者可以进行联合化疗应用DA方案：柔红霉素40mg静滴，第1、2天，20mg静滴，第3天，阿糖胞苷100mg/d静滴，共5天。使用HA方案：高三尖杉酯碱2-3mg/d静滴，共5天；阿糖胞苷100mg/d

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