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文档简介

法洛四联症围手术期的护理住院1-7心胸外科位守艳基本概念法洛氏四联症（Trilogyoffallot）是联合的先天性心脏血管畸形，包括肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉右位（骑跨于缺损的心室间隔上）、右心室肥大等四种情况，其中主要的是心室间隔缺损和肺动脉口狭窄。本病是最常见的紫绀型先天性心脏血管病。解剖图像正常心脏法洛四联症心脏肺动脉狭窄右心室肥厚主动脉骑跨室间隔缺损病理生理以上四种畸形以肺动脉狭窄最为重要。1.由于肺动脉狭窄，血液进入肺循环受阻，引起右心室代偿性肥厚，右心室压力相对较高。2.由于主动脉骑跨，主动脉除了接受左心室的血液外，还接受右心室的血液，输送到全身，使动脉血氧饱和度明显降低，出现青紫并继发红细胞增多症。同时因为肺动脉狭窄，进入肺循环进行交换的血液减少，加重了青紫。生理病理改变肺动脉狭窄→右心室负荷增加→右心肥厚心衰↓肺血流量减少→全身缺氧→发育↓运动↓晕厥VSD+主动脉骑跨→右向左分流→混合血入体循环蹲踞现象、晕厥发作←血氧含量降低→紫绀↓

血液粘稠增加→血栓临床表现

1.青紫:出生后3-6个月出现，多见于毛细血管丰富的地方，如唇，指（趾）甲床。与肺动脉狭窄有关。2.蹲踞现象:行走时常主动下蹲片刻取蹲踞位，婴儿常喜侧卧将双膝屈曲。

临床表现3.缺氧发作:婴儿期多见，常发生于吃奶时或哭闹时，主要是烦躁不安，呼吸困难，发绀加重，晕厥或抽搐，偶有意识丧失。4.杵状指（趾）：缺氧毛细血管扩张，软组织与骨组织增生。辅助检查血像：RBC,血液粘稠度X线：肺血流量，肺野清晰，肺动脉段凹陷，心尖圆钝上翘，成“靴形心”主动脉影增宽。EKG：电轴右偏，RV肥大。治疗方法1.保守治疗2.手术治疗：

①分流术：目的是增加肺循

环血量，改善缺氧。

②根治术：确认无双侧肺动

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