婴幼儿先天性白内障的诊疗策略-课件

婴幼儿先天性白内障的诊疗策略1

先天性白内障是儿童盲和低视力的主要原因之一，其中婴幼儿期的白内障对患儿的视觉发育影响巨大。随着围产期医疗水平的提高，许多的早产儿、缺陷儿存活下来，这部分新生儿中白内障的患病率相对较高，同时具有发病早、并发症多等特点，增加了临床治疗的难度。发病率平均0.1-0.4‰

国内0.5‰

先天性白内障防治工作任重道远2婴幼儿眼球发育特点眼轴发育出生—2岁眼轴增长最快角膜曲率减小2岁—5岁眼轴增长0.4mm/年5岁—10岁眼轴增长1mm眼轴轴长新生儿16.0-17.0mm1岁20.5-21.0mm3岁22.5-23.0mm5岁-6岁达到成人水平3角膜屈光度新生儿55.67D6个月时下降10D晶状体直径出生时6mm16岁时9.3mm

囊袋直径出生时7mm2岁时9mm

屈光度出生时34.4D

成人18-20D4婴幼儿视功能发育特点

视力

新生儿指数/1米

3岁时0.6明适应对比敏感度新生儿较低6个月接近成人水平暗适应对比敏感度及视野6个月内等于成人水平色觉3个月发育达成人水平固视、跟踪、调节3-6个月内得到很好的发育融合、立体视6个月内发育7岁达成人水平

出生后4周-4个月是视觉发育的最关键时期(干预)5先天性白内障的诊断出生时或出生后三个月内出现的晶状体混浊形态学诊断容易病因学诊断困难6病因

怀孕期间X线照射怀孕期间服用药物可的松、抗生素代谢性疾病主要为内分泌系统疾病糖尿病Lowe，ssyndrome眼脑肾综合征(aminoaciduria氨基酸尿症)半乳糖血症高胱氨酸尿症homocystinuria宫内感染/母体感染风疹、急性脊髓灰质炎、流行性腮腺炎梅毒、牛痘母体严重的营养失调新生儿缺氧7遗传因素常染色体显性遗传合并其他先天异常：常染色体隐形遗传/性联遗传染色体变异Down，ssyndromeTurner，ssyndromeTrisomy18Trisomy医学百事通，在线医生咨询8

病因分类

遗传因素1/3环境因素1/3合并其他先天发育异常1/39先天性白内障的病因分布

1996年MexicoCity

41例，63眼，2/3男性单眼17例，双眼24例病因

风疹3例巨细胞病毒1例新生儿缺氧2例遗传2例不能确定33例10临床表现

症状无主诉（畏光、不能注视）体征白瞳症眼球震颤斜视合并其他眼部/全身异常11

分类膜性皮质性核性完全性12决定是否手术的关键因素混浊程度混浊部位眼睛功能

致密程度后极性斜视混浊范围核性眼球震颤

~~固视不能

13

平衡—

调节力VS白内障医学百事通14手术指征晶状体混浊程度明显影响光线到达视网膜形态学指征

>3mm的中央区晶状体混浊

>3mm的后极部晶状体混浊

>3mm融合性晶状体混浊可以等待的情况

偏离视轴的晶状体混浊前极晶状体混浊斑点状、未融合的晶状体混浊15ZetterstromC等推荐

致密的白内障位于视轴中央的明显混浊，直径大于3mm

影响医生检查眼底的混浊合并斜视或眼球震颤不能固视者16治疗时机发达国家

出生1天至出生后1-2周时间越早继发青光眼↑麻醉意外↑麻醉医师建议出生后44周综合考虑Lambert等出生后4-6周

Gelbart等出生后8周

17我们的建议

一旦确认符合手术适应症，尽早手术双眼先天性白内障的手术治疗原则

双眼手术间隔不超过一周眼球震颤出现之前18婴幼儿白内障手术的特殊性眼球仍在发育屈光状态不稳定可能伴有弱视术后炎症反应重、并发症多PCO几乎达100%儿童眼与成人眼相比

较低的巩膜硬度较高的玻璃体腔压力前囊膜较大的张力19治疗方法

—系统治疗手术治疗药物治疗

散瞳剂需配镜配合阅读针对不宜手术的病人程度轻的白内障前极性、冠状白内障Mittendorf，sdot20屈光治疗接触镜框镜IOL植入视功能重建弱视治疗斜视矫正并发症处理21手术方法增视性虹膜切除术（传统）白内障摘除（针吸术、phaco、晶体切除）后囊撕除（PCCC）前部玻璃体切除人工晶体植入22

手术切口选择

透明角膜切口巩膜隧道切口

23白内障吸出

不进行一期IOL植入者

后节玻切头或分离式I/A计划一期IOL植入者

超声乳化头24后囊的处理和前部玻璃体的切除

·玻切头进行后囊切除·后囊连续环形撕囊PCCC·前部玻璃体的切除：切开玻璃体前界膜，使晶状体囊膜平面与玻璃体之间保持空间

video.MP425术后处理

加强局部抗炎、散瞳0.5%Timolol预防性降眼压观察眼前节反应、眼压、瞳孔形状、瞳孔区情况、人工晶体位置26人工晶体植入时机

眼球动态发育IOL恒定

角膜、前房深度、眼轴度数、直径27植入时机——尚有争议一般认为>1岁比较安全AAPOS：普遍<2岁。对于<6个月婴儿是否植入存在争议（InfantAphakiaClinicaTrail）国内：普遍>2岁对不愿戴镜或单眼白内障患儿可提前眼球发育不良者植入时间适当延后28人工晶体直径的选择

现状

儿童囊袋在晶体摘除后停止增长仅有平均直径13mm的成人IOLIOL引起囊袋伸展，可致慢性葡萄膜炎、青光眼、IOL偏心选择

2岁以上儿童多数适应良好

2岁以下囊袋更小的婴幼儿更小尺寸的IOL

如全长10.5mm，光学直径5.5mm的IOL29人工晶体度数

近视漂移可达10D欠矫原则Wilson等提出儿童IOL植入度数的参考方案年龄（岁）术后目标屈光度

1+6D2+5D3+4D4+3D5+2D6+1D70D≥8-1~-2D30IOL材料硬性IOL（PMMA）良好的安全性（>50年）肝素PMMAIOL减少虹膜粘附，良好的生物相容性软性IOL

类别：硅凝胶、水凝胶、丙烯酸酯（亲水、疏水）优点：切口小、散光小；晶体轻，对悬韧带损伤小，减少脱位；激光对其损伤小硅凝胶IOL：易囊袋皱缩、PCO率高、不适合疏水性丙烯酸酯IOL：并发症少、PCO率优于PMMAIOL31后发障的治疗

YAG后囊激光切开后囊切除术不适合激光者，手术切除32手术后并发症

1、后发障：晶体上皮细胞增殖、移形Dr.Vasavada术式发生率

Phaco100%Phaco+pccc76%Phaco+pccc+Avit8%332