硬皮病有哪些症状

硬皮病有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍硬皮病症状，尤其是硬皮病的早期症状硬皮病有什么表现？得了硬皮病会怎样？以及硬皮病有哪些并发病症，硬皮病还会引起哪些疾病等方面内容。……*硬皮病常见症状：皮肤硬化、毛发稀少、皮肤萎缩和色素沉着*一、症状【临床表现】1现和更肢下织(期)。缩3。(1)水肿(edmatoshase)皱偏限、围。第1页(2)硬化(indurativephase：皮肤增厚变硬，发生纤维化，手指、手背发亮绷紧，早期皮肤可发红，表面有蜡样光泽，部鼻生减退，毛发稀少，皮肤改变可局限于手指、足趾、手、足和面部，可向前臂扩展亦可从胸背部开始向周围扩展累及上臂肩、腹和腿。通常在发病3年内皮损范围和严重程度达高峰。(3)萎缩(atrophicphase皮肤萎变薄如皮纸，有时皮组织及肉亦发生萎及硬皮消失毛发落，皮肤光而细薄紧于骨指端关节处发生顽性溃，亦可出毛细血扩张以及皮组织化。以上为皮病的型皮损害及程，除Sine硬皮皮而。：病的Rodnan皮肤度分法是种化量评法方者捏以下17个部位的皮肤：面部、前胸、腹部，左、右上臂、左、右前臂、左、右手、左、右手指、左、右大腿、左、右小腿、左、第2页右足对每一个部位按评分标准进行评分皮肤厚度正常为0分;皮肤轻度增厚为1分;皮肤明显增厚为2;皮肤极度增厚为3。这17个部位的积分累加。此法比较准确可靠，可用于临床估测病情及进行观察研究。*二、雷诺现象(1)硬皮病血病乎所硬病者有雷现，提示血管病变是硬皮病发病的基础。当病人遇冷或情绪激动时，会出现手足(趾皮肤毛细血管前动脉和动静脉分流的关闭引束(暖)解需10～15min，指(趾)变为正常色呈斑。(2)原发雷象(piayRynadspenoenon)：雷诺现象分为类原性(特发性)雷现病(sd)和继性诺象(seodryRaynaudshenoeno)。前者病因不明，后者则继发于某些疾病或已知原因的血管痉挛。对普通人群的调查显示4%～15他害(现象)人50%为原发性。典的原发雷诺现象开始于青年，2～40岁多见，女性多于男。原发雷诺现象患者在其他方面基本正常，症状出现在指(趾)，呈对称分布。对医生而言重要的问题是要确定雷诺现象是原发的还是硬皮病的首发症状。如有雷诺现象者不具有指凹陷、溃疡、坏疽，第3页甲皱毛细血管和血沉正常抗核抗体阴性则很少可能为硬皮病。如甲皱毛细血管袢增大和(或)减和患结织病皮。(3)雷诺现象与皮病：皮病病人90%有明雷现，雷诺象出是管挛指脉构常现与常人比硬病人营不及低境经度节向复。3变 (1)表症关可从皮叠酶(CPK)持续增高。肌电图显示多相电位增加波幅和时限降低无插入性应激性和纤维颤动肌肉组织活检呈炎性改变炎细胞浸润肌纤维变性、萎缩或纤维化。(2)关等关，关痛可硬病期的特症人有明显关疼晨疼从节腱及臂腿肌第4页摩。音约29%的病人出侵蚀性关病。(3)骨病变X线骨骼检查可发现骨质疏松，骨硬化，骨破坏骨萎缩肢端指丛骨吸收造成指骨变细变短软组织钙化。关节间隙变窄、骨侵蚀及关节强直较少见。4系变80%～90%的硬皮病者可出消化统受累。也是硬皮的首发状。 (1)口咽部开受限口腔黏膜干燥、硬化，舌乳头消失，舌肌萎缩，舌不能伸出口外，牙周疾患导致患者咀嚼困难牙齿脱落及营养不良一般上咽部功能不受影响除非纹状的咽肌受累出现肌炎或神经肌肉病变。此时食物经口进入食道将有咽下困难患者吞咽液体食物时出现呛咳经鼻反流头肩前屈均可提示原发性肌病或神经疾患。(2)食管80～90%患者有食管能异常，见症状吞咽困难食物反流营养不良咽困难表现为患吞咽固食物后感觉物在食管一部位粘住感饮水后方可缓解病人食管蠕动减弱可出现饱胀感以及食物急性嵌塞。由于病人远端食管的原发性及继发性蠕动减弱或消失食管下段括约肌压力下降出现反流性食管炎病人可有胸骨后烧灼皮。第5页由于固体食物在胃内滞留而延迟排空加重了食管反流并导致饱胀、恶心、呕吐。为避免出现这些症状患者经常减少进食，导致体重下降，营养不良。食管疾患的并发症包括食物误吸入肺引起吸入性肺炎不明原因的咳嗽、声嘶、不典型胸痛、局部念珠菌感染等。只有当患者有食管蠕动减弱胃酸排空延迟时才会出现食病，下1/3可见狭窄内镜检查显示黏膜有不同程度糜烂和变薄组织病理检查显示食管平滑肌萎缩由纤维组织所代替黏膜下层和黏膜固有层纤维化。食管测压检查可显示食管收缩力减弱。一般有食管病变者常伴有明显的雷诺现象。(3)胃：较少受累，但患者易有饱胀感，胃窦部血管扩张可以是硬皮病患者胃肠道出血的原因之一。(4)小肠：由于肠壁纤维化和平滑肌萎缩，导致小肠蠕动异不，起、。胀腔,。(5)结肠：结肠各段均可受累。硬皮病患者结肠张力下降，第6页肌，。(6)肝脏：肝脏病变并不常见，但原发性胆汁性肝硬化的出现往往都与CREST综合征有关。总之引起硬皮病消化系统病变的主要原因是神经支配的改变平滑肌的萎缩和黏膜下层的纤维化硬皮病肠道的最早损害是神经支配的缺陷这种缺陷类似于继发于微血管病的神经组织缺血性损害晚期胃肠道平滑肌萎缩和黏膜下层及肌层的纤维化成为主要的病理变化这种神经缺陷和纤维化共同导致消化道不可逆性功能障碍。5肺病变硬皮病患肺受很常与心受累相伴出现，是者的要死。最的症是活后气短;后期表为无痰性咳胸痛常不由硬病性肺变所起而是骨同，抗Sc1-70抗体阳性的漫型硬病患者表比较明显且较严重肺血管变及肺动高压是CREST综合征患者的主要肺部表现硬皮病患者病程中亦可出现继发于食管病变而导致的吸入性肺炎由呼吸肌无力而导致的呼吸衰竭肺出。异约80%变第7页并没有明显的临床症状直到肺纤维化加重出现肺动脉高压时才表现出症状此时肺功能检测显示限制性通气障碍可有肺容积减小[如，用力肺活量(FVC)减或一氧化碳弥散量下降，后者可反映气体交换功能受损由肺间质纤维化或肺血管病变引,如果其下降低于预定值的40%和(或)肺容量快速下则提示后不良。由嗜中性泡炎所的肺间纤维化经CT和()支气管肺泡灌洗法来检测X线胸不有显当辨CT“。支检表吸困散管压是硬手严动压前临图有助于高。6变心。主心，表抗Scl-70抗体或抗RNA多聚酶抗体存在有。硬皮病病可因肺部害导致源性心脏引起心衰竭。无肺纤维表现的单性肺动高压症不见，几仅见于第8页CREST综合征。用各种检查方法可以估测心脏情况但需要注意很多心脏症状是由硬皮病的肺部病变所引起因此需注意心室舒张功能及肺动脉高压是否存在。活动后呼吸困难多继发于硬皮病的肺损害。心悸胸痛或晕厥可由心律失常或心包疾病所引起超声心动图或心电监护对诊断很有帮助有心绞痛者可行血管造影检查以确定有否冠状动脉硬化心电图检查可显示心脏传导异常及心律失常若结合24h心电监护查则有价最常的心失常是室性期收缩(期前收缩)房期前缩(期前收缩室上性心动过速房室或内传异常不多漫型皮病期可出现左心室射血分数下降，在病人运动后用放射性核素扫描检查，40%50%的病可异，15%的病人休时亦表异常。声心动检发现病左心室能均有常别是心室舒张功能异比较常原因明的运后气可能就舒张功异常的早表现。尸检发30～70%的硬皮病病有纤维白或纤维连性心包炎。30%40的病人小量或大心包积。7、肾脏病变75%的病人可出现脏受累，床主要表为高血压蛋白尿和质血症皮病病最严重的脏受损表现是迅速出现高血压和(或)快速进展肾能衰即皮病肾脏危象(clroeraenlriis，SRC)。 (1)血压：在硬皮病程中有25%现第9页。不。(2)蛋白尿：病常有间性蛋白尿和(或)显微镜尿。少病表大白或病征时尿高压及质症并，类人差。(3)氮：1/4以上病人可出现尿素氮增，肌酐清除率下降出现急性功能衰竭尿素氮升高可比肌酐病，肾出。(4)硬皮肾危10%的硬皮病人可出肾脏象其中80%的肾脏危象现在发的头4有视力下降、抽搐、癫痫发作、意识模糊甚至昏迷等神经系统改变，以及充血性心力衰竭和快速进行性肾功能衰竭病人常以舒张压增高为主可出现高血压脑病伴有视盘水肿眼底出血和渗出，血浆肾素活性增高病人亦可出现微血管病性溶血性贫血和血小板减少此种情况多见于血压正常的肾脏危象病人出现肾脏危象者常在几周内迅速演变为少尿性肾衰。据报道其发生率为10%40%中大部病人从出恶性高压到死亡不到3个第0页危。：、、抗RNA多聚酶Ⅲ抗体有人提出大剂量糖皮质激素的使用及小剂量环孢霉素A的应用可促进肾增象。*现(1)抑郁50的硬皮病人有抑表现其表现的度与病人的性格点及所受的关心顾情况有，而与情无关。(2)性功能减退：在硬皮病病人比较常见。特别是在男性病人通常继发于神经血管病变。(3)眼干、口干：这是硬皮病病人常有的表现。小唾液腺活检显示有纤维化改变而不伴有舍格伦综合征所特有的淋巴细胞浸润在绝大多数病人也没有检出抗SSA(R)抗SSB(La)抗体说明硬皮病病人的黏膜干燥在发生机制上与舍格伦综合征不同。(4)神经系统病变：硬皮病无中枢神经系统受累表现。但可异神。明第1页。(5)甲状功低25%的病人甲状功能退这甲状腺纤化或身免性甲腺炎关病血清中有抗状腺抗体病理现为巴细浸润。(6)妊娠：硬皮病病人常有月经不正常，因此受孕率低于正常。出现自发性流产、早产及低体重儿的比率均高于正常人群。但这并不意味着硬皮病病人在病程中不能妊娠通常妊娠不会加重系统性硬化病的病情但妊娠可加重反流性食管炎和心脏症状。9皮和性瘤硬皮病人生肿是年组普通群的2.1癌亦。 10、CT综征这是统硬化病的一种特殊症状亚型，主要表现为皮下钙质沉积、雷诺现象、食管蠕动异常指(趾)硬化和皮毛细管扩皮下质沉积可见于40%的手如则可破，率达100%。病人食管蠕动功能减弱，可出现与系统性硬化病食管受累相同的临床症状指(趾)硬化远端开逐渐近端扩，第2页指(趾)远端骨收。皮肤毛细血管扩张可出现于手部、甲周、颜面、颈、胸、背部。肺。诊】1疲劳和骨骼肌痛。结)诊、象性(如体)个诊。会1980年制定的皮病分标准。标准的敏性为91%，特异性为99%。凡以下1个要准或2个次准可诊系性化。主标近硬如掌或趾近皮的对称增、和化。这变可四、部部躯干(胸部部)。次标：(1)硬指：上述肤改变限于手指。(2)手指凹陷性瘢痕或指垫变薄：缺血所致的指尖凹陷或指第3页。(3)双肺基底部纤维化：无原发