儿童中枢神经系统外神经源性肿瘤的影像表现

儿童中枢神经系统外神经源性肿瘤的影像表现第一页，共九十二页，编辑于2023年，星期日分类良性周围神经鞘肿瘤：神经鞘膜瘤、神经纤维瘤恶性周围神经鞘肿瘤：在儿童中它往往由NF-I型恶变而来神经嵴来源的肿瘤不同分化程度的神经节细胞性肿瘤恶性：神经母细胞瘤和神经节母细胞瘤，后者恶性程度较前者低良性：神经节细胞瘤神经外胚层肿瘤Ewing肉瘤(ES)和原始神经外胚层肿瘤(PNET)骨骼外Ewing肉瘤(EOES)和原始周围型神经外胚层肿瘤(PPNET)婴儿黑色素性神经外胚层肿瘤(MNTI)第二页，共九十二页，编辑于2023年，星期日良性周围神经鞘肿瘤

(benignperipheralnervesheathtumors)第三页，共九十二页，编辑于2023年，星期日病理和临床表现神经鞘膜瘤可发生于任何年龄，主要累及20岁以上的病人；在儿童中可与NF-I型合并存在；起自于神经鞘细胞，固定于大的神经干的纵轴上；肿瘤发生于神经外膜，对神经干是一种推压性改变，与神经干分界清楚，手术可以不切断神经，切除是治疗性的，极少复发、恶变。第四页，共九十二页，编辑于2023年，星期日病理和临床表现神经纤维瘤起自于周围神经的结缔组织，分布于身体的皮神经，但也可以发生于深部组织中。有三种类型局限型：呈局部梭形肿大，主要发生于成年男、女性中，一般为 孤立性的；在儿童中可单发或多发，很少发生恶变。弥漫型和丛状：主要影响儿童和年轻人，是NF-I型特征性表现。 具有恶变潜能，尤其是后者。神经纤维瘤侵犯神经的所有成分，往往不能与伴随神经分离，手术需要牺牲伴随神经。第五页，共九十二页，编辑于2023年，星期日影像学表现密度和信号改变CT

肿瘤的密度一般低于肌肉(水分和粘液性物质)，神经纤维瘤可以为等密度(含胶原成分)。MRIT1WI为低信号，外围可见高信号，形成脂肪裂隙征。T2WI为高信号。但神经纤维瘤，尤其是弥漫型者，中央(纤维)为低信号，周围(粘液性物质)为高信号，形成靶征。增强扫描周围粘液物质为低信号，形成反靶征。第六页，共九十二页，编辑于2023年，星期日第七页，共九十二页，编辑于2023年，星期日第八页，共九十二页，编辑于2023年，星期日影像学表现密度和信号改变CT

肿瘤的密度一般低于肌肉(水分和粘液性物质)，神经纤维瘤可以为等密度(含胶原成分)。MRIT1WI为低信号，外围可见高信号，形成脂肪裂隙征。T2WI为高信号。但神经纤维瘤，尤其是弥漫型者，中央(纤维)为低信号，周围(粘液性物质)为高信号，形成靶征。增强扫描周围粘液物质为低信号，中央强化，形成反靶征。第九页，共九十二页，编辑于2023年，星期日第十页，共九十二页，编辑于2023年，星期日摘自RESNICK的DiagnosisofBoneandJointDisorders第十一页，共九十二页，编辑于2023年，星期日摘自RESNICK的DiagnosisofBoneandJointDisorders第十二页，共九十二页，编辑于2023年，星期日影像学表现形态局限型肿块形态肿瘤呈圆形、椭圆形或梭形肿块与神经干的关系一根粗的神经干与一个梭形的肿块相连在神经鞘膜瘤中神经干位于肿瘤的边缘(偏心型)在神经纤维瘤中神经干位于肿瘤的中央(中心型)与神经干相连的肿瘤伴肿块周围及远侧受神经支配的肌肉萎缩是良性神经鞘肿瘤的特征第十三页，共九十二页，编辑于2023年，星期日摘自RESNICK的DiagnosisofBoneandJointDisorders第十四页，共九十二页，编辑于2023年，星期日摘自RESNICK的DiagnosisofBoneandJointDisorders第十五页，共九十二页，编辑于2023年，星期日摘自RESNICK的DiagnosisofBoneandJointDisorders第十六页，共九十二页，编辑于2023年，星期日影像学表现形态弥漫型

肿瘤弥漫性侵犯使神经干，形态不规则，粗细不一，呈多结节状或静脉曲张状，界限不清。在T2WI和增强扫描上可以显示靶征和反靶征。摘自RESNICK的DiagnosisofBoneandJointDisorders第十七页，共九十二页，编辑于2023年，星期日影像学表现形态丛状 沿众多分支弥漫性侵犯，融合成片，形成丛状神经纤维瘤，根据粘液性物质的多少形成不同的表现：缺乏粘液成分时可以表现为密度和信号均匀或不均匀的实质性软组织增厚，无强化或者有均匀或不均匀或网状强化；周围分支弥漫性侵犯增粗，呈静脉曲张状，更甚者呈蛔虫团(abagofworms)或面团样表现。在后者中不规则增粗的神经周围含有粘液样物质时，在T2WI表现为靶征，增强T1WI上为反靶。以粘液物质为主时，表现为大片液性密度和信号影。在粘液物质中伴有排列紊乱呈波浪状有病变的Schwann细胞时，病变可以呈网状，在增强扫描中更明显。第十八页，共九十二页，编辑于2023年，星期日第十九页，共九十二页，编辑于2023年，星期日第二十页，共九十二页，编辑于2023年，星期日T1WT2WT1WC+第二十一页，共九十二页，编辑于2023年，星期日第二十二页，共九十二页，编辑于2023年，星期日丛状神经纤维瘤第二十三页，共九十二页，编辑于2023年，星期日恶性周围神经鞘肿瘤

(malignantperipheralnervesheathyumor，MPNST)第二十四页，共九十二页，编辑于2023年，星期日临床表现发病情况：少见，一半MDNST病例患有NF-I型。发病年龄：往往发生于年轻或中年成人患者中。儿童发病于NF-I型和神 经节细胞瘤患者中。与NF-I型和神经节细胞瘤之间的关系由3％～5％NF-I型患者中的丛状NFT恶变而来；神经节细胞瘤也可发生恶变，尤其是神经母细胞瘤放疗后成熟为神经节细胞瘤者更易恶变为MPNST。恶变表现：先前肿瘤迅速增大，形态不规则，可发生肺转移。因此对 于NF-I型和神经节细胞瘤患者需密切随访。第二十五页，共九十二页，编辑于2023年，星期日影像学表现常规X线能识别MPNST所形成的肿块，肿瘤呈梭形，少数发生钙化。提示恶变的征象：随访肿块增大；肿块形态变得不规则；近、远端伴随神经增粗(非特异性改变)，此表现也见于无恶变的NF-I型患者中；良性神经纤维瘤中的靶征，在MPNST中是不存在的；原有的靶征消失，提示恶变可能。第二十六页，共九十二页，编辑于2023年，星期日第二十七页，共九十二页，编辑于2023年，星期日神经嵴来源的肿瘤第二十八页，共九十二页，编辑于2023年，星期日内容向神经节细胞分化的肿瘤神经母细胞瘤神经节细胞瘤神经节母细胞瘤(恶性程度较神经母细胞瘤低)神经外胚层肿瘤原始神经外胚层肿瘤(PNET)和骨Ewing肉瘤(ES)原始周围型神经外胚层肿瘤(PPNET)和骨骼外Ewing肉瘤(EOES)婴儿黑色素性神经外胚层肿瘤(MNTI)第二十九页，共九十二页，编辑于2023年，星期日内容向神经节细胞分化的肿瘤神经母细胞瘤神经节细胞瘤神经节母细胞瘤(恶性程度较神经母细胞瘤低)神经外胚层肿瘤原始神经外胚层肿瘤(PNET)和骨Ewing肉瘤(ES)原始周围型神经外胚层肿瘤(PPNET)和骨骼外Ewing肉瘤(EOES)婴儿黑色素性神经外胚层肿瘤(MNTI)第三十页，共九十二页，编辑于2023年，星期日神经母细胞瘤第三十一页，共九十二页，编辑于2023年，星期日病理与临床表现由未分化或低分化的原始细胞组成临床发病情况 是儿童最常见的颅外实质性肿瘤，在腹部肿瘤中仅次于Wilms’瘤占第二位。发病部位 可发生于腹、胸、颈和鼻咽部，75％发生于腹部，其中1/2~2/3发生于肾上腺；其余肿瘤发生于交感链的任何部位。诊断年龄 诊断时的年龄90％在5岁以下，平均2岁。第三十二页，共九十二页，编辑于2023年，星期日预后因素发病部位

主动脉旁体、盆腔、多发性、腹外神经母细胞瘤预后较好。分期

I期肿瘤具有90％以上生存率，IV期预后差。诊断时病人的年龄

1岁以下预后良好(约75%生存率)，尽管达IV期，为与一般的IV期相区别，分期为IV-S期。若干肿瘤可以自发消退或肿瘤成熟为良性的神经节细胞瘤。生物学指标

伴有扩增的N-myc肿瘤基因(>10copies)者预后差。第三十三页，共九十二页，编辑于2023年，星期日T1WIT2WIT1WI+CT1WIT1WI+C神经母细胞瘤。女性，2001-3-27出生。扫描日期2001-7-18（4个月)第三十四页，共九十二页，编辑于2023年，星期日神经母细胞瘤。女性，2001-3-27出生。扫描日期2003-4-30（2岁）第三十五页，共九十二页，编辑于2023年，星期日影像学表现CT平扫形态：大小不规则、分叶状、无包膜，边界不锐利；钙化：90％有钙化，呈粗糙颗粒、细点状、环状、弧线状或不定形。CT增强扫描不均匀，系出血坏死不强化低密度区与肿瘤强化区域混杂所致。第三十六页，共九十二页，编辑于2023年，星期日影像学表现CT增强扫描直接扩展方式：跨越中线的神经母细胞瘤沿椎体前缘扩展；与大血管关系：肿瘤包绕腹主动脉、下腔静脉、肾静脉(单侧或双 侧)、腹腔动脉干和肠系膜上动脉，脾静脉前移或包 绕；向椎管内扩展：交感神经链的肿瘤更易向椎管内扩展，以增强CT和

MR(尤其是冠扫)可以清楚的显示肿瘤经椎间孔进 入椎管。淋巴扩展：90％有肾门、肝门和腹膜后淋巴结肿大，腹部肿瘤可以通 过膈肌脚经纵隔扩展至左颈部淋巴结。第三十七页，共九十二页，编辑于2023年，星期日神经母细胞瘤。男，1岁。第三十八页，共九十二页，编辑于2023年，星期日影像学表现CT增强扫描直接扩展方式：跨越中线的神经母细胞瘤沿椎体前缘扩展；与大血管关系：肿瘤包绕腹主动脉、下腔静脉、肾静脉(单侧或双 侧)、腹腔动脉干和肠系膜上动脉，脾静脉前移或包 绕；向椎管内扩展：交感神经链的肿瘤更易向椎管内扩展，以增强CT和

MR(尤其是冠扫)可以清楚的显示肿瘤经椎间孔进 入椎管。淋巴扩展：90％有肾门、肝门和腹膜后淋巴结肿大，腹部肿瘤可以通 过膈肌脚经纵隔扩展至左颈部淋巴结。第三十九页，共九十二页，编辑于2023年，星期日第四十页，共九十二页，编辑于2023年，星期日影像学表现CT增强扫描直接扩展方式：跨越中线的神经母细胞瘤沿椎体前缘扩展；与大血管关系：肿瘤包绕腹主动脉、下腔静脉、肾静脉(单侧或双 侧)、腹腔动脉干和肠系膜上动脉，脾静脉前移或包 绕；向椎管内扩展：交感神经链的肿瘤更易向椎管内扩展，以增强CT和

MR(尤其是冠扫)可以清楚的显示肿瘤经椎间孔进 入椎管。淋巴扩展：90％有肾门、肝门和腹膜后淋巴结肿大，腹部肿瘤可以通 过膈肌脚经纵隔扩展至左颈部淋巴结。第四十一页，共九十二页，编辑于2023年，星期日交感链神经母细胞瘤。男，1岁。第四十二页，共九十二页，编辑于2023年，星期日影像学表现CT增强扫描直接扩展方式：跨越中线的神经母细胞瘤沿椎体前缘扩展；与大血管关系：肿瘤包绕腹主动脉、下腔静脉、肾静脉(单侧或双 侧)、腹腔动脉干和肠系膜上动脉，脾静脉前移或包 绕；向椎管内扩展：交感神经链的肿瘤更易向椎管内扩展，以增强CT和

MR(尤其是冠扫)可以清楚的显示肿瘤经椎间孔进 入椎管。淋巴扩展：90％有肾门、肝门和腹膜后淋巴结肿大，腹部肿瘤可以通 过膈肌脚经纵隔扩展至左颈部淋巴结。第四十三页，共九十二页，编辑于2023年，星期日神经母细胞瘤膈脚侵犯。男，3岁。第四十四页，共九十二页，编辑于2023年，星期日第四十五页，共九十二页，编辑于2023年，星期日影像学表现特殊类型

新生儿神经母细胞瘤具有发生出血、坏死和变性的倾向，中央坏死极其广泛，形成类似于囊肿的表现，囊性肿瘤中钙化少见。第四十六页，共九十二页，编辑于2023年，星期日第四十七页，共九十二页，编辑于2023年，星期日神经节细胞瘤第四十八页，共九十二页，编辑于2023年，星期日临床表现与组织学临床表现年龄：发生于任何年龄，往往在20岁以下，常见于儿童和青少年；性别：女性多见；可与神经纤维瘤病合并存在。组织学肿瘤由丰富数量的粘液物质和数目相对较少的神经节细胞组成，往往具有完整的包膜；原发性：肿瘤最初就是神经节细胞瘤；继发性：由神经母细胞瘤成熟发展而来。第四十九页，共九十二页，编辑于2023年，星期日影像学表现CT平扫肿瘤呈低密度，边界尚清，肿瘤内钙化呈播散细小斑点状，与神经母细胞瘤呈粗糙颗粒状、不定形钙化不同。增强扫描根据粘液物质的多少而定，肿瘤往往无明显强化，或稍有、或适度强化，一般呈不均匀斑块状强化。肿瘤可以向椎管内扩展；也可包绕主动脉和下腔静脉及其它们的分支，这种表现可能代表肿瘤由神经母细胞瘤的成熟发展而来。第五十页，共九十二页，编辑于2023年，星期日第五十一页，共九十二页，编辑于2023年，星期日神经节细胞瘤。女，7岁。第五十二页，共九十二页，编辑于2023年，星期日第五十三页，共九十二页，编辑于2023年，星期日神经节细胞瘤。男，5岁。第五十四页，共九十二页，编辑于2023年，星期日神经节母细胞瘤第五十五页，共九十二页，编辑于2023年，星期日概述肿瘤由原始细胞和分化细胞两者组成。其临床和影像表现介于神经母细胞和神经节细胞瘤之间。神经节母细胞很难同神经母细胞瘤鉴别，其可能的鉴别点：临床发育较缓慢，病程更长，可见于年龄更大的儿童中。在影像学上，肿瘤边界较神经母细胞瘤更清楚，强化可以更均匀。它也不易与神经节细胞瘤区别，强化程度和范围更甚于神经节细胞瘤。第五十六页，共九十二页，编辑于2023年，星期日神经节母细胞瘤。女，2岁。第五十七页，共九十二页，编辑于2023年，星期日神经节母细胞瘤。男，8岁。第五十八页，共九十二页，编辑于2023年，星期日内容向神经节细胞分化的肿瘤神经节细胞瘤神经母细胞瘤神经节母细胞瘤(恶性程度较神经母细胞瘤低)神经外胚层肿瘤原始神经外胚层肿瘤(PNET)和骨Ewing肉瘤(ES)原始周围型神经外胚层肿瘤(PPNET)和骨骼外Ewing肉瘤(EOES)婴儿黑色素性神经外胚层肿瘤(MNTI)第五十九页，共九十二页，编辑于2023年，星期日原始神经外胚层肿瘤

(primitiveneuroectodermaltumor，PNET)

和

骨Ewing肉瘤(ES)第六十页，共九十二页，编辑于2023年，星期日临床表现和组织学两者均是一种恶性小圆细胞性肿瘤；发病年龄、性别、发病部位和临床表现大致相同；具有相同的光学显微镜和影像学表现，单纯根据光镜和影像学表现不能对两者作出鉴别；具有一个共同的染色体易位。两者之间有一种密切的关系，可以认为这两种肿瘤具有同一个神经外胚层的起源，因此把ES也包括在神经源性肿瘤中，而ES是分化比PNET更差的一种类型。第六十一页，共九十二页，编辑于2023年，星期日影像学表现骨质破坏：弥漫性虫蚀状溶骨性改变，可融合呈大块骨缺损；骨膜反应：葱皮、袖口、放射状；软组织肿块：常显著；部位：事实上可发生于人体任何骨骼中，约50％发生于长骨，40％发生于扁骨。在长骨中可以发生于骨干，但更常见于干骺端－骨干区域。最常侵犯的部位：股骨、髂骨、胫骨、肱骨和肋骨；脊柱中以骶骨为主，依次为腰、胸、颈、尾椎；不太侵犯的部位：肩胛骨、前臂骨、手、足骨、上、下颌骨和锁骨；颅面和胸骨少见。第六十二页，共九十二页，编辑于2023年，星期日第六十三页，共九十二页，编辑于2023年，星期日第六十四页，共九十二页，编辑于2023年，星期日第六十五页，共九十二页，编辑于2023年，星期日第六十六页，共九十二页，编辑于2023年，星期日第六十七页，共九十二页，编辑于2023年，星期日第六十八页，共九十二页，编辑于2023年，星期日第六十九页，共九十二页，编辑于2023年，星期日第七十页，共九十二页，编辑于2023年，星期日原始周围型神经外胚层肿瘤

(peripheralneuroctodermaltumor，PNETor

primitiveperipheralneuroctodermaltumor，PPNET)

和

骨骼外Ewing肉瘤(EOES)第七十一页，共九十二页，编辑于2023年，星期日组织学表现在组织学上相似于Ewing肉瘤的软组织新生物称为骨骼外Ewing肉瘤(EOES)。但有些学者提出不应该通称其为EOES，虽然它们具有相同的光学显微镜和影像学表现，但用免疫组化或电镜检查表明许多这样的肿块是原始周围型神经外胚层肿瘤。但PPNET在电镜下有树突状突起和神经分泌颗粒，并有神经元所特有的烯醇化酶。EOES与PPNET均与同一染色体易位有关，因此相信它们具有共同的神经外胚层的起源，而EOES是分化更差的一种类型。第七十二页，共九十二页，编辑于2023年，星期日临床表现发生率

占小儿全部软组织肿瘤的4%；年龄

新生儿至90岁高龄均可发病，70％～80%在20岁以下。2岁以下占14％，因此PPNET多发生于青少年；临床表现

伴有疼痛的软组织肿块是PPNET典型的临床表现。肿瘤高度恶性，易复发，预后差。第七十三页，共九十二页，编辑于2023年，星期日影像学表现平片和CT平扫骨改变肿块大小不等，40％大于10cm，可以引起局部软组织隆起，肿瘤可以侵犯邻近的骨骼，当骨骼受侵犯时往往不能明确地指出肿瘤究竟起自于骨外、骨膜还是骨内部分，此时可以相似于ES地表现。骨骼受侵犯时骨的外形可以增宽，最初的骨破坏为虫蚀状溶骨改变，以后形成边缘模糊的斑片状骨缺损伴骨质增生和骨膜反应。在PPNET中最值得注意得Askin肿瘤，在典型情况下发生于儿童和青少年胸部软组织中，但它也可发生于腹膜后、骨盆和四肢软组织中，一半PPNET发生于躯干、胸壁和脊柱旁，近一半发生于头颈部和下肢。第七十四页，共九十二页，编辑于2023年，星期日第七十五页，共九十二页，编辑于2023年，星期日影像学表现CT和MR边界

肿块的边界可以是规则或不规则的；密度和信号

肿块的密度和信号一般是均匀的，肿瘤实质明显均匀强化。较大肿块可以伴有中央出血坏死，致使密度和信号不均匀。骨质改变CT显示优于MR；骨质改变

骨质破坏的显示平片优于CT，而骨质增生则CT优于平片。第七十六页，共九十二页，编辑于2023年，星期日第七十七页，共九十二页，编辑于2023年，星期日第七十八页，共九十二页，编辑于2023年，星期日第七十九页，共九十二页，编辑于2023年，星期日鉴别诊断PPNET影像表现是非特异性的，可以相似于儿童常见的软组织淋巴瘤、横纹肌肉瘤。单纯根据影像表现鉴别困难，往往需要免疫组化等综合指标加以判断。白细胞共同抗原免疫组化(LCA)来认定或否定淋巴瘤标记肌源性肿瘤的免疫组化(结蛋白、肌红蛋白、肌动蛋白等)来认定或否定小圆细胞肌源性肿瘤。第八十页，共九十二页，编辑于2023年，星期日婴儿黑色素性神经外胚层肿瘤

(melanoticneuroctodermaltumorofinfant，MNTI)第八十一页，共九十二页，编辑于2023年，星期日概述它是一种罕见的肿瘤，1966年在一个婴儿的病例中发现尿中有VMA排出，在电镜下见到细胞的突起，支持神经嵴起源的观点。组织学表现有两种细胞，一种为小的染色较深的神经母细胞样细胞呈巢样排列，另一种为大的立方形上皮细胞，呈带状排列，胞浆内含有黑色素颗粒。免疫组化表现常有神经标记物S-100蛋白和波形蛋白呈强阳性，对神经元特异性的烯醇化酶有表达，但常不强烈。对黑色素特异抗原强烈表达。第八十二