白塞综合征-课件

白塞综合征

白塞病

定义：白塞病(Behcet’s

disease，BD)是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。临床上以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现，又称为口-眼-生殖器综合征（白塞综合征、贝赫切特综合征）。该病常累及神经系统、消化道、肺、肾以及附睾等器官，病情呈反复发作和缓解的交替过程。疾病简介疾病名称：白塞病也叫口-眼-生殖器综合征，白塞综合征，贝赫切特综合征，生殖器溃疡-口疮-眼色素膜炎

疾病编码：ICD-9:136.101ICD-10:M35.201

所属部位：全身，眼部，口部，皮肤，生殖部位，所属科室：风湿免疫科，中医科，中医内科

药物疗法:秋水仙碱；强的松；氢化考的松；地塞米松；环孢霉素A；雷公藤甙；瘤克宁；氨甲喋呤

该病发病年龄大多为16～40岁的青壮年，男性发病略高于女性。中国则以女性略占多数，但男性患者中眼葡萄膜炎和内脏受累较女性高3～4倍。

该病由土耳其皮肤科医师Behcet首次报告，以后世界各地均有发现。本病在日本、朝鲜、中国、中近东（土耳其、伊朗）以及东地中海地区发病率远较西方欧美国家为高。因有此地区分布，故有的学者称本综合征为“丝绸之路病”。疾病分类风湿免疫性疾病白塞病发病原因

1、感染：这是白塞氏病的一个原因，主要分为病毒感染和细菌感染，研究认为该病的发生与慢性病毒感染有关，此外，由于患者常发生扁桃体炎、咽炎和牙周炎等，因此认为这些疾病的病灶与白塞氏病之间存在一定的关系。

2、微量元素：有些研究称在患者的病变组织，如房水、腓肠神经、巨噬细胞和中性粒细胞中发现多种微量元素超过正常值，主要是有机磷和铜离子，可能与职业有关。发病原因

3、遗传因素：白塞氏病具有地区高发性，在一些地中海国家发病率较高，此外，在一些血缘性家族中发病率高，主要是男性患者。

4、免疫异常：白塞氏病患者的血清中含有抗口腔粘膜抗体和抗动脉壁抗体，此外还存在一些复合物，其阳性率很高，这些证明该病的发生。病理生理

该病发病病因不明确，可能与感染、遗传、环境以及免疫功能异常等因素有关。病变以侵蚀小动脉、小静脉及微血管为主，病损的血管和周围组织中可见到淋巴细胞和单核细胞浸润、血管壁坏死、扩张、破裂，腔内血栓形成或纤维增生造成管腔狭窄，病变可累及全身血管，如皮肤黏膜、眼睛以及全身多系统的细小血管炎，多数病例还伴有不同成度的关节症状。临床表现

1、症状

1.1一般症状：大多数病例症状轻微或偶感乏力不适，有的可出现关节疼痛、头痛头晕、纳差和体重减轻，发病有急性和慢性两型，急性少见，但症状较显著，有的可伴有发热，以低热多见。

临床表现1.2口腔溃疡：在急性期，复发性口腔溃疡每年发作至少3次，溃疡此起彼伏，严重者会患口腔癌。本症状见于98%以上的患者，且是本病的首发症状。它被认为是诊断本病的最基本而必须的症状。临床表现

1.3生殖器溃疡：男性多见于阴囊和阴茎和龟头，症状轻；女性主要见于大、小阴唇，其次为阴道，也可以出现在会阴或肛门周围，疼痛症状比较明显。约80%的患者有此症状。

1.4皮肤损害：皮肤病变呈结节性红斑、假性毛囊炎、痤疮样毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等不同的表现。其中以结节性红斑最为常见且具有特异性。另一种皮疹为带脓头或不带脓头的毛囊炎，多见于面、颔部，有的躯干、四肢亦有。临床表现

1.5眼部损害：初发症状为明显的眶周疼痛和畏光、发作性的结膜炎，也有因视网膜血管炎而形成的视网膜炎。眼炎的反复发作可以造成严重的视力障碍甚至失明。临床表现

1.6关节痛：30%～50%的患者可出现单个关节或少数关节的痛、肿、甚至活动受限，其中以膝关节受累最为多见。大多数仅表现为一过性的关节痛，可反复发作并自限。

1.7消化道症状：许多发作期患者可出现消化道的症状，最常见的是腹痛，为隐痛或阵发性绞痛，伴有局部压痛和反跳痛，其次为恶心、呕吐、上腹饱胀、中下腹胀满、纳差、腹泻、便秘及吞咽困难等。

1.8神经系统症状：患者多发病急骤，根据其症状可分为脑膜脑炎、瘫痪、脑干损害、良性颅内高压、脊髓损害、周围神经受损等类型。临床表现

1.9肺部病变：并发肺部病变者较少见，肺的小动脉炎可引起小动脉瘤或局部血管的栓塞，出现咯血、胸痛、气短及肺栓塞等症状。

1.10泌尿系统症状：主要表现为血尿（镜下或肉眼）、蛋白尿，但并不严重，多为一过性，没有影响到肾功能。

1.11附睾炎：可以累及双侧或单侧，表现为附睾肿大、疼痛和压痛。临床表现

2、体征

2.1口腔和生殖器溃疡：在颊黏膜、舌缘、唇、软腭以及生殖器等处可见到红色小结，继以溃疡形成，溃疡直径一般为2～3mm。有的以疱疹起病，约7～l4天后自行消退，不留疤痕。亦有持续数周不愈最后遗有疤痕者。

2.2皮肤损害：皮肤病变呈结节性红斑、假性毛囊炎、痤疮样毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等不同的表现。结节性红斑多见于下肢的小腿部位，对称性，每个至少像铜板样大，表面呈红色的浸润性皮下结节，有压痛，分批出现，逐渐扩大，7～14天后其表面色泽转为暗红，有的可自行消退，仅在皮面留有色素沉着，很少有破溃。另一种皮疹为带脓头或不带脓头的毛囊炎多见于面、颔部，这种皮疹和痤疮样皮疹很难与正常人青春期或服用糖皮质激素后出现的痤疮鉴别，故易被忽视。临床表现

2.3心血管病变：大、中血管病变包括体内任何部位的大、中动脉炎和大、中静脉炎，在下肢可以见到栓塞性浅静脉炎，急性期在静脉部位可出现条状红肿、压痛症状，急性期后可以触及索条状静脉。心脏受累不多，可出现主动脉瓣关闭不全、二尖瓣狭窄和关闭不全；另外，也有合并房室传导阻滞、心包积液，体格检查中可以有相应的体征。鉴别诊断

1、

医技检查

1.1实验室检查：无特异血清学检查。其抗核抗体谱、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗磷脂抗体均无异常，病情活动期可有红细胞沉降率（血沉）增快，C反应蛋白升高，α2球蛋白值增高，白细胞轻度升高，抗PPD抗体则有约40%增高。鉴别诊断

1.2针刺反应：这是本病目前唯一的特异性较强的试验。具体做法如下：消毒皮肤，用无菌皮内针头在前臂屈面的中部刺入皮内，然后退出，48小时后观察针头刺人处的皮肤反应，局部若有红丘疹或红丘疹伴有白疱疹，则视为阳性结果。患者在接受静脉穿刺的检查或肌内注射治疗时，也可出现针刺阳性反应，静脉穿刺的阳性率高于皮内穿刺。鉴别诊断

1.3其他检查：

①胃肠道X线检查、内镜检查以证实消化道的基本病变。

②腰椎穿刺测颅内压可增高，脑脊液检查约80%有轻度自细胞增高。单核细胞、多核细胞各占一半，33%～65%有蛋白的升高，葡萄糖多在正常范围。

③脑CT对诊断有一定的帮助，脑磁共振检查对小病灶就更为灵敏。④肺X线片、高分辨的CT或血管造影、同位素肺通气、灌注扫描等均有助于肺部病变的诊断。

⑤裂隙灯及眼底血管造影术可发现早期眼损害。诊断依据

1.

反复性口腔溃疡：包括轻型小溃疡、较重型大溃疡或疱疹样型溃疡，一年内至少有3反复发作3次，并有下述4项症状中的任何2项相继或同时出现者。

2.

复发性生殖器溃疡或疤痕：必须经医师观察到或由患者本人提供并被确认为是可靠的。

3.

眼损害：包括前葡萄膜炎和后葡萄膜炎，裂隙灯检查时发现玻璃体浑浊或视网膜血管炎。

4.

皮肤损害：包括结节性红斑、假性毛囊炎及脓性丘疹，未用过糖皮质激素、非青春期者而出现的痤疮样结节。

5.

针刺反应阳性：试验后经24～48小时后由医师判定的阳性反应。

6.HLA-B5呈阳性：该检查有助于诊断。[2]

容易误诊的疾病

1.

单纯性复发性口腔溃疡：是—种最常见的具有反复发作特征的口腔黏膜溃疡性损害。多发生于青壮年。唇、颊、舌尖、舌边缘等处黏膜好发。最初，口腔黏膜充血（发红）、水肿（略隆起），出现小米粒大小的红点，很快破溃成圆形或椭圆形溃疡，中央略凹下，表面有灰黄色的苔，周围有狭窄红晕。有自发性剧烈烧灼痛，遇刺激疼痛加剧，影响病人说话与进食。一般无明显全身症状。而白塞病是一种全身性疾病，不仅有口腔溃疡，而且有眼部病变、会阴溃疡和针刺反应等。容易误诊的疾病

2.

瑞特综合征：该病也可有眼结膜炎及葡萄膜炎、关节炎、皮肤黏膜病变，易与白塞病相混淆，但该病阴部溃疡较白塞病更深，皮疹以蛎壳样、银屑病和皮肤角化病为主，系统损害轻，无针刺反应和静脉炎。

3.强直性脊柱炎：无口腔溃疡，常常HLA-B27阳性，严重或晚期者可出现脊柱强直，脊椎关节呈竹节样改变，可与白塞病区别。

容易误诊的疾病

4.

克罗恩病：又称局限性肠炎或阶段性肠炎，与慢性非特异性溃疡性结肠炎通称为炎症性肠病。可有眼葡萄膜炎、皮肤红斑结节、黏膜溃疡及关节疼痛等，主要表现为消化道节段性的溃疡或增生，肠道内可呈铺路卵石样改变，主要为乙状结肠的病变，可以由下向上发展至回肠，有人称之为“倒灌性回肠炎”。病人多有较严重的腹泻，大便为脓血样。X线或纤维结肠镜检查可以辅助诊断，并与白塞病鉴别。疾病治疗

1、治疗原则

一般治疗：重症病例卧床休息，保持口腔、外阴、皮肤、眼清洁，避免刺激性食物。

2、

局部用药：

2.1口腔溃疡：龙胆紫或锡类散等，如四环素250mg（1片）溶于水中，含漱2分钟后咽下；0.02%～0.2%洗必泰液、1%硼酸液含漱。

2.2阴部溃疡：抗生素软膏，如0.1%醋酸氟羟泼尼松软膏、四环素软膏局部涂药；1/5000高锰酸钾液坐浴。

2.3眼结合膜炎：皮质类固醇激素软膏，如0.5%醋酸氢化可的松滴眼液滴眼。疾病治疗

3.全身治疗

3.1非甾体抗炎药：主要用于发热、关节炎、结节红斑，如布洛芬、消炎痛、阿司匹林、奈普生、双氯芬酸钠、塞来昔布和罗非昔布等。

3.2糖皮质激素：应用指征：①严重的眼部病变；②伴有中枢神经病变急性发作；③全身中毒症状严重、高热；④大动脉炎；⑤严重口腔、外阴溃疡，关节症状；方法：泼尼松30～60mg/d，神经白塞病为60～100mg/d，病情控制后减量，用10mg/d维持量。

疾病治疗

3.3免疫抑制剂：糖皮质激素疗效差或重症白塞病时加用，如中枢神经系统严重受累时。①秋水仙碱：对有关节病变及结节性红斑者可能有效，有时对口腔溃疡者也有一定疗效；②环磷酰胺或甲氨蝶呤：静脉滴注；③苯丁酸氮芥：50～100mg/d口服，病情缓解后递减至2～4mg/d维持。④环孢菌素A和α-干扰素。

3.4抗凝剂：用于合并血栓病变，如链激酶、尿激酶、阿司匹林及潘生丁等。

疾病治疗

3.5中药：雷公藤总甙片等；中医认为白塞病是由于肝肾阴虚、湿毒熏发而致。选用甘草泻心汤（炙甘草、半夏、干姜、黄连、黄芩、党参、大枣）、龙胆泻肝汤（龙胆草、栀子、黄芩、泽泻、木通、车前子、当归、柴胡、生地黄、甘草）、四物黄连解毒汤加味（温清饮）(生地黄、当归、赤芍、川芎、黄连、黄芩、黄柏、栀子、板蓝根、人中黄）、封髓丹（党参、大枣、甘草、黄柏、白术）等加减治疗。

3.6其他：严重口腔和生殖器溃疡克口服沙利度胺（反应停）；有结核病或者有结核病史，PPD试验强阳性时可试行抗结核治疗。

4.手术：4.1有动脉瘤者应结合临床而予切除；4.2合并有消化道出血、肠穿孔等情况时应用。治疗要点

1、白塞氏病的治疗时，所须确保用药材均为地道药材，安全可靠，无任何毒副作用，不产生依赖性。

2、白塞氏病为顽固性免疫性疾病，须坚持长期有效的合理治疗，才能达到康复。中医药是白塞氏病的治疗最有效的途径。

3、避免各种诱发因素，生活规律，适当休息和活动。

4、血管解痉药物，改善血供，促进侧枝回圈的建立。

5、对症治疗，如镇痛，抗感染，抗痨。

6、支持疗法。疾病预后

大部分预后良好，但有眼病者，其视力可严重下降，甚至失明。近年来，经早期积极治疗眼炎，并采取预防措施，使失明率有所下降。

胃肠道受累后引起溃疡出血、穿孔、肠瘘吸收不良、感染等都是严重的并发症，死亡率很高。有中枢神经系统病变者死亡率亦高，存活者往往有严重的后遗症。大、中动脉受累后因动脉瘤破裂、心肌梗死等而出现突然死亡者亦非罕见。

治疗白塞病的药物大多都有不良反应，尤其是长期服用者更须注意。服用期间必须根据临床表现而不断调整剂量，同时严密监测患者血常规、肝肾功能、血糖、血压等，出现异常者应及时减量、停药或改用其他药物。疾病预防

1、养成良好的生活习惯，不要熬夜，按时起居，保证充足的休息和睡眠，同时需要杜绝各种不良生活习惯，避免过度劳累，这样可以使身体免疫力处于最佳状态，减少疾病的打扰。

2、在生活中保持一颗平常心态，凡事不要斤斤计较，用宽容和乐观心态面对一切，避免大喜大悲或者强烈的精神刺激，更不要轻易生气发怒。

3、饮食上应该注意规律，不要长时间饥饿，也不要暴饮暴食，保证吃饭时间和质量，少吃辛辣刺激性食物或者温燥性食品，不要吃太多高脂肪食物，饮食以清淡和易消化为主，多吃一些新鲜蔬菜和水果，补充身体所需维生素。疾病预防

4、养成良好的卫生习惯，勤洗澡常换衣，保证口腔和皮肤的卫生，居住环境经常开窗通风，保证室内适宜的温度和湿度，避免皮肤损伤的出现，不要穿化纤类衣服，应该选择棉质内衣。

5、在生活中加强自身健康的关注，定期测量体温和血常规，一旦出现异常需要及时治疗，此外还应该预防各种感染的出现。疾病护理

1、口腔护理：

几乎所有病人口腔粘膜都可出现疼痛性溃疡，给饮食、说话等日常生活造成痛苦。因此，在口腔发生溃疡时，可用银花甘草煎水漱口以清热解毒，同时涂布华素片、冰硼散、锡类散等，每日数次，以利于溃疡愈合。每次饭后要及时刷牙漱口，以免食物残渣存留而致细菌滋生。

2、眼部护理：每日用抗生素眼水点眼，保持眼部的清洁；也可用用野菊花煎水，清洗我们的眼睛，因为野菊花可以清热解毒明目。疾病护理

3、饮食护理：

白塞病的中医病因病机主要是脏腑积热蕴毒，或过食肥甘厚味、辛辣燥热之品，脾胃湿热，日久蕴毒所致。因此饮食方面应选择清淡利湿化湿之品，如赤小豆、绿豆、西瓜、冬瓜、苡米以及新鲜蔬菜、水果等，并注意少食狗肉、牛肉、羊肉、及油炸、肥厚、辛辣刺激食品，以免化燥助热。又因烟酒能助湿，并易酿生湿热，所以应严禁烟酒，同时应注意食品不宜过硬或温度过高，以免损伤口腔粘膜。口腔溃疡疼痛剧烈者，应半流质或流质性饮食。疾病护理

4、生殖器官护理：白塞氏病生殖器溃疡比口腔溃疡大而深，疼痛程度却较轻。由于患者外生殖器发生溃疡、疼痛，愈后形成瘢痕，严重影响性交及性交快感。患者害怕诱发溃疡，尽量避免性生活，进一步导致性功能障碍。5、心理护理：心理护理方法非常重要。因为白塞氏病的病程比较长，而且症状累及多系统的病变，容易引起患者的恐慌和其他的一些不良情绪。另外，白塞氏病