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文档简介

一、概述白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。因白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻,停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中,白血病细胞大量增生累积,使正常造血受到抑制并浸润其他组织和器官。目前一页\总数四十九页\编于十四点发病情况发病率(我国):2.76/10万急性﹥慢性(5.5:1)男性发病率高于女性(1.81:1)成人以急性髓细胞白血病多见,儿童以急性淋巴细胞白血病多见。目前二页\总数四十九页\编于十四点电离辐射化学毒物或药物遗传

病毒感染

(二)病因及发病机制:

下述病因导致遗传基因突变或染色体畸形,导致克隆性的异常造血细胞生成、凋亡受阻、恶性增殖等,最终导致白血病的发生。目前三页\总数四十九页\编于十四点二、急性白血病病人护理急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病,骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并抑制正常造血,广泛浸润肝、脾、淋巴结等器官,表现为贫血、出血、感染和浸润所引起的症状和体征。目前四页\总数四十九页\编于十四点【疾病概要】(一)分类1976年法国、美国和英国等三国血细胞形态学专家讨论、制订了关于急性白血病的分型诊断标准,简称“FAB”分型。分为:急性淋巴细胞白血病(则可依此标准分成L1-L3三型)。急性髓细胞(非淋巴细胞性)白血病(分成M1-M7共七个亚型)目前五页\总数四十九页\编于十四点(二)临床表现急性白血病起病急缓不一。急性者出现突发高烧,类似“感冒”,也可以是严重出血。缓慢者常为贫血、皮肤紫癜,常因月经过多或拔牙后出血难止而就医时发现。1、症状

(1)贫血:贫血是首发症状,约半数病人就诊时已有重度贫血,呈进行加重;常见面色苍白、疲乏、困倦和软弱无力,与贫血严重程度相关。目前六页\总数四十九页\编于十四点

贫血目前七页\总数四十九页\编于十四点高热常提示继发感染,主要与成熟粒细胞明显减少相关。常见的感染是牙龈炎、口腔炎、咽峡炎、上呼吸道感染、肺炎、肠炎、肛周炎等,严重感染有败血症等。最常见的致病菌为最常见的致病菌为G-杆菌(2)发热:白血病本身可以低热、盗汗,化疗后体温恢复。目前八页\总数四十九页\编于十四点(3)出血:约40%患者以出血为早期表现。可发生在全身各部位,表现为瘀点、瘀斑,鼻出血,牙龈出血和月经过多、眼底出血等。

出血主要是血小板明显减少,血小板功能异常、凝血因子减少、白血病细胞浸润、细菌毒素等均可损伤血管而引起出血。

急性早幼粒细胞性白血病易并发DIC,而出现全身广泛出血,如颅内出血。目前九页\总数四十九页\编于十四点

出血目前十页\总数四十九页\编于十四点(4)白血病细胞浸润的症状

1)淋巴结和肝脾大:急淋较急非淋多见。2)骨骼和关节疼痛:常有胸骨下端压痛。

3)眼部因绿色瘤或粒细胞肉瘤出现眼球突出、复视或失明。目前十一页\总数四十九页\编于十四点4)白血病细胞浸润口腔和皮肤,可出现牙龈增生、肿胀,皮肤出现蓝灰色斑丘疹,局部皮肤隆起、变硬,呈紫蓝色结节。5)中枢神经系统白血病(CNSL)以急淋最常见,以儿童尤甚,表现为头痛、头晕、烦躁,严重时出现呕吐、颈项强直、抽搐、昏迷。目前十二页\总数四十九页\编于十四点2、体征皮肤黏膜苍白,皮下出血,肝、脾、淋巴结肿大,视力下降,眼球突出,无痛性睾丸肿大,胸骨下段局部压痛。目前十三页\总数四十九页\编于十四点肝脾肿大目前十四页\总数四十九页\编于十四点颈部淋巴结目前十五页\总数四十九页\编于十四点胸骨压痛目前十六页\总数四十九页\编于十四点

目前十七页\总数四十九页\编于十四点目前十八页\总数四十九页\编于十四点3、实验室及其他检查(1)血常规检查白细胞:大多数患者增高,晚期更显著,也可正常或减低。涂片分类可见原始和幼稚细30%~90%。正细胞性贫血。不同程度的血小板减少。目前十九页\总数四十九页\编于十四点(2)骨髓象是诊断白血病的主要依据和必做检查。诊断标准:FAB:原始细胞/骨髓有核细胞≥30%,WHO:原始细胞≥20%有核细胞显著增生,以原始细胞为主。白血病“裂孔现象”。正常幼红细胞和巨核细胞减少。急非淋细胞化学染色可见奥儿(Auer)小体。目前二十页\总数四十九页\编于十四点(3)血生化:血尿酸升高,特别是化疗期间增加,因大量白血病细胞化疗破坏所致。(4)细胞化学染色白血病的原始细胞有时形态学难以区分,可借助细胞化学染色作出鉴别。(5)细胞免疫学检查:用于识别白血病细胞系列抗原,对急性白血病各型或各亚型的诊断与鉴别。(6)其他检查:染色体分析,脑脊液检查等。目前二十一页\总数四十九页\编于十四点(三)治疗原则1.化学药物治疗:是目前治疗白血病最主要的方法,也是造血干细胞移植的基础,近年来化疗药物逐渐增多,化疗分为两个阶段,即诱导缓解和诱导缓解后治疗。目前二十二页\总数四十九页\编于十四点急性白血病化疗常用药物

目前二十三页\总数四十九页\编于十四点目前二十四页\总数四十九页\编于十四点(1)诱导缓解:是指通过联合化疗,迅速、大量杀灭白血病细胞,恢复机体正常造血功能,使病人迅速获得完全缓解(CR)。

完全缓解的标准:①病人的症状和体征消失;②外周血象的白细胞分类中无白血病细胞;③骨髓象中相关系列的原始细胞与幼稚细胞之和<5%.病人能否获得CR,是急性白血病治疗成败的关键。目前二十五页\总数四十九页\编于十四点急性淋巴细胞白血病化疗方案诱导缓解治疗:VP(基本方案):长春新碱+泼尼松(2-3周)CR率:儿童88%,成人50%。DVLP:柔红霉素+长春新碱+门冬酰胺酶+泼尼松(共4周)CR率:75-92%。诱导缓解后治疗方案:维持治疗传统上一般进行3年,周期:每12h/次,连用三天,间隔三周,常用大剂量的阿糖胞苷(Ara-C)或甲氨蝶呤(MTX)。目前二十六页\总数四十九页\编于十四点急性髓细胞白血病化疗方案诱导缓解治疗:标准诱导治疗方案是柔红霉素(DNR,第1~3天)+阿糖胞苷(Ara-C,静脉持续滴注,第1~7天)即所谓的“DA3+7”方案,该方案年龄<60岁的AML。患者完全缓解(CR)率为50%~80%。诱导缓解后治疗:当AML达CR后为了清除微小残留病减少复发必须进行诱导缓解后治疗。常用大剂量的阿糖胞苷(Ara-C),2-3年。目前二十七页\总数四十九页\编于十四点(2)缓解后治疗目的:是继续消灭体内残存的白血病细胞,防止复发,延长缓解期,争取治愈。方法:化疗和造血干细胞移植。(3)中枢神经系统白血病的防治:①防治:腰穿鞘内注射甲氨蝶呤、阿糖胞苷;②加用地塞米松:防治急性化学性蛛网膜炎;③颅部放射线照射和脊髓照射;目前二十八页\总数四十九页\编于十四点2、对症支持治疗(1)高白细胞血症的紧急处理:白细胞淤滞症:白细胞>200×109/L,病人表现为呼吸窘迫。当白细胞>100×109/L,应紧急使用血细胞分离机,单采清除过高的白细胞。同时给化疗药物和水化。并预防高尿酸血症、酸中毒、电解质平衡紊乱和凝血异常等并发症。目前二十九页\总数四十九页\编于十四点(2)防治感染:白血病病人正常白细胞数量少,易发生感染,尤其在化疗后,病人中性粒细胞减少,宜住层流病房或消毒隔离病房。发热患者必须给予经验性抗生素,并进行可疑感染灶的病源菌培养,并据此结果更换合适抗生素。目前三十页\总数四十九页\编于十四点(3)成分输血①输浓缩红细胞,维持Hb>80g/L。②白细胞淤积时不宜立即输红细胞。血小板计数过低输单采血小板悬液,维持血小板>20×109/L。(4)防治高尿酸血症肾病:多饮水或给予静脉补液、碱化尿液和口服别嘌呤醇。目前三十一页\总数四十九页\编于十四点3、造血干细胞移植:根治标准治疗。急性白血病应尽早在第一次完全缓解时进行,自体、异体移植均可采用。移植成功可长期存活或治愈。(6)放射治疗:中枢系统白细胞等。目前三十二页\总数四十九页\编于十四点【护理】(一)护理评估1、健康史:起病急缓,相关病因,疾病发生过程及诊治经过。有无出血、贫血、感染表现。2、身体状况:(1)贫血症状,感染症状和出血症状。(2)体征:皮肤苍白,皮下出血,肝脾淋巴结肿大,胸骨下段压痛和叩击痛。目前三十三页\总数四十九页\编于十四点(3)实验室检查1)血象:白细胞增多,可见原始和幼稚细胞2)骨髓象:ANC≥30%

3)血液生化:血尿酸升高,4)其他:细胞化学、免疫学、染色体和基因检查目前三十四页\总数四十九页\编于十四点

(二)护理诊断

与正常粒细胞减少及化疗有关有感染的危险

与治疗效果差,死亡率高有关预感性悲哀

与血小板减少,白血病细胞浸润等有关有损伤的危险-出血

疲乏无力与贫血、发热、化疗有关活动无耐力

脑白、化疗药物不良反应潜在并发症目前三十五页\总数四十九页\编于十四点

营养不良改善,贫血纠正,不发生严重感染1能说出化疗的不良反应并积极应对2能接受患病现实,情绪稳定3

活动耐力增强,日常活动后无不适感4(三)护理目标目前三十六页\总数四十九页\编于十四点(四)护理措施1、休息与活动(1)轻度贫血,易感疲乏。代谢率高,适当限制活动,病人可适当在室内活动,避免噪声,还可听听音乐、阳台上散步.(2)严重进行性贫血和颅内出血倾向者应绝对卧床。休息、生活上协助病人洗漱、进餐、大小便、翻身等,减少病人体力消耗,以防活动量大,脑缺血而晕厥。目前三十七页\总数四十九页\编于十四点2、饮食护理给予病人高热量、高蛋白、高维生素、易消化的清淡饮食。禁止在化疗前后1小时内进食,以免呕吐,并加强口腔护理。出现恶心、呕吐暂缓或停止进食,及时清除呕吐物;必要时,遵医嘱治疗前1-2小时给予止吐药.化疗病人每天至少要喝3000—4000ml的水,可预防因发热、出汗所造成的脱水,并可稀释因化疗破坏异常白细胞所形成的高浓度尿酸,并记好出入水量。目前三十八页\总数四十九页\编于十四点3、病情观察:观察病人有无感染,出血表现;脑出血是白血病病人主要的死亡原因之一,监测病人白细胞计数和生命体征。4、用药护理:最好采用深静脉留置导管供注射用。(1)化疗不良反应及护理1)局部反应:化疗药物对组织刺激性大多次注射或药液渗漏常会引起静脉和周围组织炎症或坏死。防治措施有:目前三十九页\总数四十九页\编于十四点合理选用静脉,按照前臂、手背、手腕、肘前窝的次序选择静脉注射部位。若药物刺激性强,剂量过大时,首选大血管注射,每次更换注射部位。避免穿透血管。注射前先用生理盐水冲洗,确定针头在静脉内方可注入药物。输注完毕后再冲洗,轻压血管数分钟。疑有或发生外渗时,立即停止注药,不宜立即拔针,应抽取3-5ml血液;滴入解药碳酸氢钠5ml后拔针;局部冷敷后硫酸镁湿敷;可用普鲁卡因局部封闭。发生静脉炎时禁止注射。目前四十页\总数四十九页\编于十四点2)骨髓抑制:骨髓抑制是化疗药物所致。骨髓抑制可加重贫血,感染与出血风险。骨髓抑制最强是化疗后7-14天,恢复时间是之后的5-10天。一旦出现骨髓抑制,应加强贫血、出血、感染的预防和护理3)消化道反应:化疗药物可引起恶心、呕吐、食欲不振反应。应加强饮食护理,必要时服止吐药。4)肝肾功能损害:化疗药物对肝功能会造成损害,应定期检测肝功能;环磷酰胺可引起出血性膀胱炎。目前四十一页\总数四十九页\编于十四点5)脱发:化疗可出现脱发现象,事先告知病人,加强心理护理。6)其他:有些化疗药物可引起心肌及心脏传导损害,用药时控制滴速(小于40滴/分),观察心率和心电图。目前四十二页\总数四十九页\编于十四点(2)口腔溃疡护理:化疗药物可引起口腔溃疡,应加强口腔护理,每天2次。不食辛辣、带刺、有碎骨的食物;指导病人睡前及餐后用碳酸氢钠、依沙吖啶稀释液交替漱口或普鲁卡因含漱;还可用碘甘油涂在溃疡处,有利于溃疡愈合。目前四十三页\总数四十九页\编于十四点(3)预防尿酸性肾病:化疗期间鼓励病人多饮水,每天3000ml以上,同时使用碳酸氢钠碱化尿液,口服别嘌呤醇抑制尿酸形成。(4)鞘内注射化疗药物的护理:病人体位:头低抱膝侧卧位,鞘注后应去枕平卧4-6小时。目前四十四页\总数四十九页\编于十四点5、感染的预防和护理:白血病病人在诱导缓解期间容易发生感染,当白血病绝对值小于或等于0.5×109/L时发生感染的可能性更大,此时应进行保护性隔离。加强口

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