内科1血液病总论

2023/4/201滨州市人民院

血液科

杨胜

血液学总论主讲人：杨胜各种血细胞－－血液系统疾病定义：原发或主要累及血液和造血器官的疾病。如白血病、缺铁性贫血。血液病学(Hematology)包括：血液系统疾病、输血医学疾病血液系统疾病分类一红细胞疾病二粒细胞疾病三单核细胞和巨噬细胞疾病四淋巴细胞和浆细胞疾病五造血干细胞疾病六脾功能亢进七出血性及血栓性疾病

----血液系统疾病分类

一.红细胞疾病

1..各类贫血缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、各类溶血性贫血

2..红细胞增多性疾病真性红细胞增多症---血液系统疾病分类

粒细胞疾病

1.白细胞减少和粒细胞缺乏症，中性粒细胞分叶功能不全（Pelger-HÜet畸形），惰性白细胞综合征，

2..类白血病反应、白血病等

---血液系统疾病分类

三.单核细胞和巨噬细胞性疾病

1。反应性（炎性）组织细胞增多症、

2。恶性组织细胞病

－－－血液系统疾病分类四.淋巴细胞和浆细胞疾病

1.急、慢性淋巴细胞性白血病、各类淋巴瘤

2.多发性骨髓瘤

－－－血液系统疾病分类五.造血干细胞疾病

1.再生障碍性贫血

2.阵发性睡眠性血红蛋白尿

3.骨髓增生异常综合症

4.急性非淋巴细胞性白血病

5.骨髓增生性疾病（MF、PV、

CML、原发性血小板增多症）

6。白血病－－－血液系统疾病分类六.出血性及血栓性疾病

1.血管性紫癜、

2.血小板减少性紫癜（特发性）

3.凝血功能障碍

4.DIC及血栓性疾病，如TTP、易栓症七.脾功能亢进

几个概念及名词解释

血液系统的组成：血液和造血器官

1.血液：由血浆及悬浮在其中的血细胞组成，如红细胞、白细胞、血小板。

2.造血器官：骨髓、胸腺、脾、淋巴结

以及肝脏。

干细胞（stemcell）全能干细胞totipotent—受精卵亚全能干细胞pluripotent—胚胎干细胞多能干细胞（组织定向功能）multipotent

———成体干细胞adultstemcell-----造血干细胞（hemapoieticstemcellHSC)-------间充质干细胞

几个概念及名词解释

一.造血干细胞(hemapoieticstemcellHSC)1.定义即各种血细胞与免疫细胞的起源细胞，可以增殖、分化成为各种淋巴细胞、浆细胞、红细胞、血小板、单核细胞及各种粒细胞。

2.干细胞具有两个特性

.高度的自我更新能力，高度的稳定性，不对称性分裂，

.高度的分化能力，对称性分裂

3

干细胞多能干细胞

定向祖细胞，定向干细胞

六大系列.

1.造血干细胞表面抗原（HSC－CD）

CD34+、CD33-、CD38_、HLA-DR-、Lin-.

髓系祖细胞表面抗原：CD34+、CD33+

淋系祖细胞表面抗原：CD34+、CD38+、HLA-DR+2.CD34+细胞在骨髓占有核细胞1％，在外周血占0.05％。

3.大部分处于静止期

4.自我复制与多向分化,保持动态平衡---与细胞因子有关

5.祖细胞自我复制能力明显减弱。

－－造血干细胞

造血时间1。胚胎9—10天，中胚层出现造血点，演化为卵黄囊，即造血岛，

6周肝脏开始造血，9—24周为主要造血器官，2。10--11周骨髓开始成为为造血器官。24周即成为主要造血器官，出生后全部由骨髓造血。10--11周9—10天9—24周主要造血器官，6周24周

干细胞：不对称性分裂，一个保持自我复制，一

个具有分化增殖，

定向干细胞、祖细胞：对称性有丝分裂

干细胞（祖细胞）-----种子造血微环境基质细胞细胞外基质--------土壤细胞因子

造血微环境的组成难点

基质细胞

1.由网状细胞，内皮细胞，纤维母细胞，吞噬细胞，脂肪细胞组成，

2.可产生细胞因子，调节HSC的增殖与分化，并提供HSC的营养及粘附的场所

细胞因子（正、负调控）

1..G-CSF，GM-CSF，EPO，IL-1，IL-2等

2..早期的干细胞，受体特异性较差，可接受多种因子的调控

3..定向主细胞，受体特异性较强，只接受一种造血因子的调节

细胞外基质

1.由胶原，蛋白多糖，糖蛋白组成

2.胶原，形成支架构筑造血空间蛋白多糖，粘与细胞表面，选择性的结合细胞因子糖蛋白组成促进细胞粘附及控制细胞移动

干细胞的研究方法多能干细胞：脾集落形成单位或重建造血的干细胞移植祖细胞：体外细胞培养，观察集落形成细胞（CFC)归巢Homing

常用造血因子

CFC集落形成细胞

CFU-E红系集落形成单位、BFU-E红系爆式集落形成单位CFU-G粒系集落形成单位CFU-GM粒－单系集落形成单位CFU-Mix（GEMM)混合集落形成单位CFC－S脾集落形成单位LT-CIC长期培养起始细胞HppCFC高度增殖能力的集落形成细胞CFU-Blastcell原始细胞集落形成单位

淋巴系统

淋巴系统中枢淋巴器官周围淋巴器官

胸腺肝脏、骨髓淋巴结、脾、扁桃体、（T细胞）肠、支气管等所含的淋巴组织。（B细胞浆细胞）单核－巨噬细胞系统单核细胞巨噬细胞、肺泡组织细胞(统称)枯否氏细胞、肝脏小胶质细胞、神经系统参与免疫过程及铁、脂肪和蛋白质的代谢，通过清除被激活的凝血因子而成为抗凝系统的一部分

诊断（思维方式）1.病史（症状）：发热、贫血、出血、浸润。

药物、理化毒物放射线接触史、遗传病史2.体征（查体）：发热、贫血、出血、浸润

3.实验室检查（一般检查、专业检查）

.血常规、

.骨髓细胞学检查、淋巴结涂片或活检

.溶血检查、

.出凝血检查、红细胞酶检查、

.血生化检查、

.免疫学检查、染色体检查、分子生物学检查

治疗及进展一.去除病因二.保持正常的血液成分及功能三.去除异常血液成分和抑制异常功能四.造血干细胞移植

治疗一.去除病因很难去除二.保持正常的血液成分及功能

1.补充造血原料如叶酸\B12、VitK等

2.刺激造血康力龙

3.细胞因子

4.切脾

5.过继免疫干扰素、淋巴细胞抗白血病作用

6.成分输血及抗生素、皮质激素的应用

治疗三.去除异常血液成分和抑制异常功能1.化疗2.放疗3.诱导分化4.治疗性血液成分单采、置换5.免疫抑制6.抗凝及溶栓治疗

治疗四.造血干细胞移植(HSCT)1.同基因移植

2.异基因移植骨髓移植外周血干细胞移植脐血移植胎肝移植

进

展1.20世纪初,解决了RBC血型2.1936年32P用于治疗CML、PV3.40年代发现了镰形红细胞贫血的血红蛋白异常结构4.60年代MOPP方案使霍杰金获得长生存，开创了化疗治疗肿瘤的先例5.HLA的研究，解决了HSCT的根本技术6.MICM分类

7.CD，200余种，第一个单克隆靶向CD20单抗美罗华成功应用淋巴瘤的治疗。8.2000年，美国，甲磺酸伊马替尼、反义寡核苷酸，第一个分子靶向治疗CML9.1986