白血病血液系统

白血病血液系统第1页/共41页白血病第2页/共41页（2011-72）急性淋巴细胞白血病引起的中枢神经系统白血病常发生的时间是A起病时B化疗时C缓解时（化疗药难以通过血脑屏障）D耐药时第3页/共41页考试大纲急性白血病的分类临床表现诊断鉴别诊断化疗第4页/共41页第5页/共41页第6页/共41页第7页/共41页白血病——是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病白血病细胞失去进一步分化的能力——停滞在细胞发育的不同阶段急性白血病——停滞在原始细胞、早期幼稚细胞慢性白血病——停滞在较成熟的幼稚细胞、成熟细胞第8页/共41页急性白血病分型急性髓细胞白血病AMLM3——急性早幼粒细胞白血病M4——急性粒-单核细胞白血病M5——急性单核细胞白血病急性淋巴细胞白血病ALL第9页/共41页临床表现贫血感染出血(M3-DIC)

骨髓造血受抑第10页/共41页白血病细胞增殖浸润DIC——只见于M3淋巴结肿大——ALL多见；纵膈淋巴结肿大多见于T细胞急淋巨脾——见于慢粒急性变骨骼和关节——胸骨下段局部压痛（考题出现，基本是考白血病）眼眶——绿色瘤，多见于粒细胞白血病（粒细胞肉瘤）牙龈肿胀、皮肤紫蓝色结节——见于M4、M5CNSL——ALL最常见，儿童尤甚睾丸——单侧无痛肿大，见于ALL化疗缓解后的幼儿和青年记忆技巧：脸上的见于急非淋；不是脸上的见于急淋第11页/共41页白话记忆：急白临床表现多，贫血症状先不说。阴性感染口腔咽，牙齿肿胀急单先。颅内出血生命停，纵隔肿大T急淋。急粒早幼DIC，阎王老子把命催。粒白眼眶绿色瘤，双目失明想跳楼。慢粒急性变巨脾，其它疾病很少提。单侧睾丸大无痛，急淋化疗后加重。中枢白血可出现，急淋缓解期常见。第12页/共41页（北医题库）下列说法正确的是A儿童急性淋巴细胞白血病绿色瘤常见B急淋白血病特异性皮肤损害多见CM3多伴DICD慢淋白血病多见急变E慢粒白血病多伴中枢神经系统白血病第13页/共41页A．急性粒细胞白血病B.急性单核细胞白血病C．红白血病D．B细胞急淋白血病E．T细胞急淋白血病2000-109．纵隔淋巴结肿大常见于E

2000-110．牙龈增生、肿胀多见于B

第14页/共41页1995-68．下列各种类型急性白血病中、哪一种最常发生中枢神经系统白血病？A．急性粒细胞性白血病；B．急性单核细胞性白血病C．急性淋巴细胞性白血病D．急性粒单核细胞性白血病E．红白血病第15页/共41页1992-19下列哪一型白血病最易发生播散性血管内凝血？A急性单核细胞性白血病B.急性粒单细胞性白血病C急性红白血病D急性早幼粒细胞性白血病E急性原始粒细胞性白血病第16页/共41页1.女，36岁，发热、面色苍白伴牙龈出血一周入院。入院次日起出现皮肤多处片状瘀斑、血尿。血红蛋白80g／L，白细胞2．0×109／L，血小板50×109／L，血浆纤维蛋白原0.8g／L。骨髓检查：有核细胞增生极度活跃，细胞浆颗粒粗大的早幼粒细胞占85％。患者出血的首要原因是()A.异常早幼粒细胞浸润血管壁；B.血小板减少；C.血小板减少伴功能异常；D.凝血因子Ⅱ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ缺乏；E.DIC解析：骨髓检查符合急非淋M3型，急非淋M3型常合并DIC引起出血。第17页/共41页实验室检查血象：没准骨髓象：原始细胞≥骨髓有核细胞(ANC)的30%（FAB分型标准），≥20%（WHO分型标准）第18页/共41页第19页/共41页糖原反应（PAS）+——急淋过氧化物酶（POX）+——急性粒细胞白血病非特异性酯酶（NSE）+，能被NaF抑制——急单Auer小体——见于急性髓系白血病，不见于ALL第20页/共41页中性粒细胞碱性磷酸酶↑——再障、类白血病反应、严重化脓性感染、急淋、急单、慢粒白血病急性变、原发性血小板增多症、骨髓纤维化、真性红细胞增多症中性粒细胞碱性磷酸酶↓——单纯性病毒性感染、PNH、系统性红斑狼疮、急粒、慢粒第21页/共41页2008-72．患者，男，41岁。因发热、咽痛10天来诊。化验WBC89×l09／L，疑诊为慢性粒细胞白血病(CML)。下列选项中，支持CML慢性期的化验结果是A．血小板降低B．NAP阳性率明显降低C．外周血可见有核红细胞D．骨髓中巨核细胞减少第22页/共41页1995-156．中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率和积分增高可见于（）A．阵发性睡眠性血红蛋白尿B．慢性粒细胞性白血病C．类白血病反应D．再生障碍性贫血第23页/共41页染色体和基因改变M2，t（8；21） AML1-ETOM3，t（15；17） PML-RARM4Eo，inv（16） CBF-MYH11L3，t（8；14） MYC-IgHCML\ALL\AML，t（9；22） BCR-ABL第24页/共41页M2，t（8；21）；AML1-ETO第25页/共41页M3，t（15；17）；PML-RAR第26页/共41页M4Eo，inv（16）；CBF-MYH11第27页/共41页2011-28（执业医）.染色体检查结果为t（15；17）的白血病类型是（）A.AML-M3B.AML-M2C.CMLD.AML-M5E.ALL

第28页/共41页2004-66.急性非淋巴细胞白血病M2型的基因改变是（）A.PML/RAROB.MLL/ENLC.CBFB/MYH11D.ber/ab1E.AML1/ETO

第29页/共41页1994-60．慢性粒细胞性白血病的Ph1染色体是（）A．t（8；21）B．t（8；22）C．t（9；21）D．t（9；22）E．t（9；23）第30页/共41页鉴别诊断

骨髓增生异常综合征该病的RAEB及RAEB-t型除病态造血外，外周血中有原始和幼稚细胞，全血细胞减少和染色体异常，易与白血病相混淆。但骨髓中原始细胞小于20%。第31页/共41页类白血病反应重症感染时，外周血WBC增多，图片可见中、晚幼粒细胞，骨髓粒系左移，有时原始细胞会增多；但类白血病有原发病，血液学指标随原发病好转而恢复，NAP活力显著增高，无Auer小体。第32页/共41页治疗完全缓解：白血病症状和体征消失；骨髓象原始细胞≤5%；外周无原始细胞中枢神经系统白血病——鞘内注射甲氨蝶呤异基因造血干细胞移植（HSCT）——目前唯一可能治愈ALL的手段睾丸白血病——即使单侧肿大，也要双侧照射+全身化疗第33页/共41页DA方案——急粒诱导缓解的基本方案DNR柔红霉素——心脏毒素Ara-C阿糖胞苷——小脑共济失调VP方案——急淋诱导缓解的基本方案VCR长春新碱——末梢神经炎、便秘

P泼尼松——类Cushing综合症、糖尿病、高血压M3——全反式维A酸第34页/共41页L-ASP左旋门冬酰胺酶——只用于急淋，副作用是肝损害、胰腺炎、过敏反应等H高三尖杉酯碱——只用于急粒，副作用是骨髓抑制、消化道反应、心脏毒性第35页/共41页2006-145．L-ASP治疗ALI-时的主要不良反应有（）

A．肝功能损害B．肾功能损害C．胰腺炎D．过敏反应1991-125．治疗急性淋巴细胞性白血病，可选用如下哪些药物？A．强的松；

B．长春新碱；C．左旋门冬酰胺酶D．高三尖杉酯碱第36页/共41页慢性粒细胞白血病巨脾Ph染色体（费城染色体）中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）活性减低或阴性慢性期、加速期（原始C≥10%）、急变期（原始C≥20%）治疗首选羟基脲(曼丽费城9-22被枪杀）第37页/共41页（北医题库）下列白血病和对应的典型染色体改变不正确的是AM3——t（15、17）BM2——t（8、21）CCML——t（9,21）DM4——16号染色体缺失EL3——t（8,14）第38页/共41页（北医题库）骨髓和外周血中性分叶核粒细胞的碱性磷酸酶染色积分在下列哪种疾病中常见降低或为零A淋巴瘤B慢性粒细胞白血病C严重感