内科学重点1-泌尿系统

总论掌握泌尿系统疾病的诊断原则，掌握常见肾脏疾病的临床表现。熟悉肾脏的主要结构与功能及熟悉防治原则。肾脏的主要结构肾单位：肾小体肾小球：毛细血管壁由血管内皮细胞，基底膜和脏层上皮细胞（足细胞）构成内皮细胞：抗凝、抗血栓、合成基底膜和血管活性物质基底膜：带有负电荷，维持正常结构，固定邻近细胞和构成滤过屏障脏层上皮细胞：防止中、大分子量蛋白质漏出系膜组织：毛细血管间，支撑、修补、调节、清洁作用肾小囊肾小管：近端小管、细段、远端小管和连接小管肾小球旁器肾间质血管和神经肾脏的功能滤过：GFR：肾小球滤过率重吸收和分泌重吸收：主要在近端小管渗透压梯度形成：主要靠髓袢和髓质调节终尿成分：远端小管尤其连接小管（醛固酮作用于此）内分泌血管活性肽：调节肾的血流动力学和水盐代谢，包括肾素、血管紧张素、前列腺素、激肽等非血管活性物质：1,25-（OH）2D3和EPO检查手段尿检蛋白尿：每日＞150mg或者尿蛋白/肌酐＞200mg/g，或尿蛋白试验阳性（微量蛋白尿30-300mg）生理性蛋白尿：（1）功能性：如剧烈运动，一过性，不超过（+）（2）体位性：多见于成长期青少年（<1g/d）肾小球性蛋白尿选择性蛋白尿：以白蛋白为主的中小分子蛋白，肾小球滤过膜受损，滤出超过小管吸收，病变较轻。非选择性蛋白尿：病变加重，排泄如IgG等大分子蛋白肾小管性蛋白尿：β微球蛋白和溶菌酶等微小蛋白，重吸收障碍。溢出性蛋白尿：肌红蛋白、血红蛋白等大量溶解，多发骨髓瘤轻链蛋白等大量滤出超过重吸收阈值。血尿镜下血尿：每HP>3肉眼血尿：1ml血/1L尿，外观洗肉水样，血样或者酱油样管型尿：蛋白质或细胞成分在小管内凝固白细胞尿：>5/hp白细胞脓尿：就是白细胞尿菌尿：培养菌落计数>10^5/ml滤过率测定（内生肌酐清除率）：GFR正常值100±10ml/(min·1.73m2)影像学检查肾活检常见肾病肾病综合征：各种原因所致大量蛋白尿>3.5g/d,低蛋白血症（<30g/l），水肿和高脂血症肾炎综合征：以血尿，蛋白尿，高血压和水肿为主要表现无症状性尿检异常；轻中度蛋白尿和血尿，不伴水肿和高血压，多种原发肾小球疾病和肾小管-间质疾病急性肾衰竭综合征（acutekidneyinjury）：各种原因，48h内血肌酐升高>26.4μmol/l或者较基础值升高>50%或者尿量<0.5ml/（kg·h），持续超过6h。急性肾衰是AKI的严重阶段慢性肾衰竭综合征(chronickidneydisease):肾小球滤过率<60超过三个月。临床表现主要是消化道症状、心血管症状以及贫血、骨病等诊断：病因、病理、功能和并发症防治原则一般治疗：休息，去除诱因，避免肾毒性药物，健康生活和合理饮食针对病因和发病机制的治疗免疫原因：糖皮质激素和免疫抑制非免疫因素：RAAS系统阻滞剂合并症和并发症治疗肾脏替代治疗透析腹膜透析血液透析肾移植中西医结合肾小球病掌握肾小球病分类：现行原发性肾小球病的临床及病理分类。掌握原发性肾小球病的发病机理。掌握急性、慢性和隐匿性肾小球肾炎的病因、病理和临床特点、诊断和治疗原则。掌握肾病综合征的病因、分类、临床表现和诊治原则。熟悉急进性肾炎和肾病综合征五种主要病理类型的临床特点。熟悉间质性肾炎的病理和临床表现．了解肾小管疾病分类和间质性肾炎病因．分类临床分类：急性肾小球肾炎、急进型肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎、无症状性血尿和蛋白尿、肾病综合征中老年：膜性肾病继发性：呵呵分类微小病变型：光镜：小球基本正常，近曲小管上皮细胞脂肪变性免疫：阴性高发：儿童高发，男多电镜：广泛肾小球脏层上皮细胞足突融合特点：激素治疗有效肾病综合征，发病后可以自发缓解局灶节段性肾小球硬化光镜：局灶性阶段性肾小球硬化，小管萎缩，间质纤维化免疫：IgM、C3受累节段团块状沉积电镜：肾小球上皮足突广泛融合，基底膜塌陷，系膜基质增多，电子致密物沉积好发：青少年男性大量蛋白尿和肾病综合征膜性肾病光镜：肾小球弥漫病变，早期嗜复红小颗粒，后面钉突形成。免疫：IgG和C3沿肾小球毛细血管壁沉积电镜：GBM上皮侧整齐电子致密物排列，广泛足突融合好发于中老年男性起病隐匿，多镜下血尿，一般没有肉眼血尿系膜增生性肾小球肾炎光镜：系膜细胞和系膜基质增生免疫：IGA或者IGM、igg沉积，都可以伴有C3，颗粒状电镜：系膜区电子致密物好发于青少年，可有上感史系膜毛细血管性肾小球肾炎光镜:系膜细胞和机制弥漫重度增生，可以插入肾小球基底膜和内皮细胞之间，“双轨征”免疫：IgG和C3颗粒状系膜区和毛细血管壁沉积电镜：系膜区和内皮下电子致密物治疗困难，几乎都有血尿青壮年男性，上感史诊断是否肾病综合征确认病因判定有无并发症并发症感染：呼吸道、皮肤、泌尿道血栓栓塞并发症：血液浓缩高脂血症白蛋白低肝脏代偿合成大量凝血蛋白血小板激活，利尿剂和糖皮质激素加重高凝急性肾损伤（有效血容量不足）蛋白质和脂肪代谢紊乱治疗一般治疗：休息；给予优质蛋白0.8-1g/d，热量充足126-147kj/d·kg；水肿时低盐饮食对症治疗：利尿消肿；减少尿蛋白（ACEI和ARB）；降脂治疗抑制免疫和炎症反应糖皮质激素：起始足量，缓慢减药，长期维持细胞毒性药物：协同激素治疗环磷酰胺：代谢产物有较强免疫抑制作用。骨髓移植和中毒性肝损害环孢素：选择性抑制T细胞麦考酚吗乙酯（MMF）：抑制鸟嘌呤核苷酸经典合成途径中医药治疗并发症防治IgA肾病1.临床表现：最容易产生血尿的，最常见的症状也是血尿。起病前多有上呼吸道感染间质性肾炎病因：（1）急性：多种药物（抗生素，磺胺，非甾体类抗炎药，抗惊厥要）（2）慢性：中药，西药（镇痛药和环孢素A），重金属，放射线，其他病理：急性：间质水肿，弥漫淋巴单核浸润，小管上皮空泡颗粒变性。免疫荧光多阴性慢性：肾脏猥琐，间质大片纤维化，小管大片萎缩，小球缺血硬化临床：急性：全身过敏现象，尿化验异常（无菌性白细胞尿，血尿和蛋白尿），肾功能损害慢性：隐匿。肾小管疾病分类：低血钾性远端肾小管酸中毒：高氯性代谢性酸中毒，低钾血症，钙磷代谢障碍近端肾小管酸中毒：碳酸氢根离子吸收障碍高血钾性远端肾小管酸中毒：AG正常高氯酸中毒和高钾血症尿路感染(一)掌握尿路感染的典型临床表现、诊断根据、鉴别诊断和治疗原则。(二)熟悉尿路感染的病因、传染途径、与感染有关因素，以及复发和再感染的区别。(三)熟悉尿路感染的主要实验室诊断方法。概述病因：最常见大肠埃希菌，而后克雷伯、变形杆菌、柠檬酸杆菌等感染途径：上行感染：大部分，从尿道上行（性生活，医源性操作，生殖器感染，尿路梗阻等）血行感染：少见，多由于慢性疾病或者免疫抑制。金黄色葡萄球菌多见直接感染：泌尿系统周围的器官和组织感染淋巴道感染：盆腔和下腹部器官感染感染相关因素机体防御功能易感因素：尿路梗阻；免疫低下；膀胱或输尿管反流；神经源性膀胱（长期尿储留）；妊娠；性别和性生活；医源性；泌尿系统结构异常；遗传因素细菌的致病力临床表现膀胱炎尿频尿急与尿痛感染中毒症状（体温不超过38）腹部不适肾盂肾炎1.急性（1）感染与中毒症状：通常弛张热超过38，寒战头痛全身酸痛恶心呕吐等（2）泌尿系统：尿频尿急尿痛排尿困难下腹部痛腰痛等（3）体格检查：除了发热、心动过速和全身肌肉压痛外，可有肋脊角压痛或输尿管压痛，肾区叩击痛2.慢性：复杂，不典型，有时仅表现为无症状性菌尿。可转为慢性肾衰或者急性发作无症状细菌尿长期无症状，只有培养显示尿细菌阳性导管相关性尿路感染留置导尿管时或拔出四十八小时之内的尿路感染实验诊断根据（一）尿检白细胞排泄率：3小时尿液，正常＜2*10^5/H，＞3为阳性，介于其中可疑细菌学检查（清洁尿液）涂片计算十个视野细菌数，取平均值，大于一有意义细菌培养：两次同一菌种>10^5/ml确诊，10^4-10^5可疑，以下为污染硝酸盐还原实验：过筛实验，大肠杆菌常规：尿液混浊，可有异味。白细胞、血、蛋白（微量）。其他血液检查血常规：感染血象：白细胞升高，核左移，中性粒多，血沉快肾功能：受损时可疑滤过率下降，血肌酐增高影像学检查：急性期不宜造影鉴别诊断尿道综合征：尿检无菌肾结核：刺激征更明显，一般抗生素治疗无效，抗酸杆菌慢性肾小球肾炎：双侧，小球功能更差，明确的肾炎综合征的病史诊断：结合临床表现，尿液改变和尿液细菌学检查定位诊断：临床表现：上全身重，下膀胱刺激征重实验室检查：（上尿路）膀胱冲洗后尿培养阳性尿沉渣白细胞管型尿NAG升高，微球蛋白升高尿渗透压降低慢性肾盂肾炎：结合影像和肾功治疗一般治疗：多休息多喝水，多排尿；注意发热者补充营养，碱化尿液。抗感染治疗：选用敏感的抗生素，在药敏结果出来之前，首选对革兰阴性杆菌有用的抗生素；选用肾毒性小的药物；单一药物治疗失败或者严重感染要联合用药；不同类型的感染要注意不同治疗时间再发和重新感染再发：六周后，同样的菌种重新：治疗后症状消失，阴性，停药六周后再次出现真性细菌尿，菌株和上次不同急性肾功能衰竭(一)掌握其治疗原则(二)熟悉其临床表现特征，包括非少尿型概念：多种病因导致的肾功能短时间内快速下降而出现的临床综合征。病因肾前性：多种原因导致的肾血流灌注不足：血容量减少，有效动脉血循环减少和肾内血流动力学改变肾性：肾实质损伤肾后性：急性尿路梗阻临床表现起始期：肾实质还未收到明显损伤，可没有明显的表现维持期：亦称少尿期。患者少尿或者无尿，GFR持续低水平。部分患者不表现为少尿，预后较好。各系统皆可有表现：神经系统：尿毒症脑病。意识障碍，谵妄，昏迷，抽搐，躁动各种循环系统：高血压和心衰。亦可表现为心律失常消化系统：厌食，恶心，呕吐，腹胀腹泻甚至消化道出血。血液系统：轻度贫血、出血倾向呼吸系统：由于循环负荷过重导致急性肺水肿水、电解质酸碱平衡紊乱：代谢性酸中毒、高钾和低钠血症恢复期：亦称多尿期。肾小管细胞再生修复直到完全恢复的时间短。此期少尿病人可以表现出多尿，每日尿量可达3000-5000ml以上。持续1-3w，逐渐恢复。检查血液：血肌酐、尿素氮进行性升高，轻度贫血，血钾升高，血钠降低，PH降低尿液：可有蛋白尿，小分子为主，有管型和少量红白细胞影像学：超声可确定梗阻肾穿：排出肾前和肾后因素之后，可明确肾性AKI的原因治疗纠正导致急性肾衰的病因纠正水电解质，酸碱平衡紊乱PS：高钾血症（>6.5mmol/l）的处理葡萄糖酸钙10%10-20ml稀释后静脉注射静脉点滴5%碳酸氢钠或者11.2%乳酸钠100-200ml50%葡萄糖溶液50-100ml加6-12u胰岛素缓慢静脉注射口服聚磺苯乙烯以上措施无效者血液透析营养支持防治并发症肾脏替代治疗透析指征：高血钾6.5以上严重代谢性酸中毒ph<7.15容量负荷过重对利尿剂无效心包炎和眼中尿毒症脑病慢性肾衰竭(一)掌握尿毒症的临床症状，并熟悉其产生原理．(二)掌握肾功能不全的分期标准，尿毒症的诊断依据和治疗原则。(三)熟悉透析疗法(包括血液透析、血液滤过和腹膜透析)及肾脏移植的原理、疗效和适应证。概述：定义：各种原因导致的肾脏结构或功能损害，或者不明原因的GFR下降超过三个月，即为慢性肾损伤。分期：1期：gfr≥90。缓解症状，保护肾功2期：gfr60-89.延缓进展，降低心血管病风险3a：45-593b：30-44延缓进展，评估和治疗并发症4：15-29重度降低综合治疗，透析前准备5：<15或透析如尿毒症需替代治疗病因病因糖尿病肾病高血压肾动脉硬化原发性与继发性肾小球肾炎肾间质疾病肾血管性疾病遗传性肾病危险因素渐进发展：高血压，高血糖，蛋白尿，低蛋白血症和吸烟急性加重：累及肾脏的疾病复发或加重有效血容量不足肾脏局部血液供应减少严重高血压未控制肾毒性药物泌尿系统梗阻其他：如感染、高钙血症、肝衰竭心衰等发病机制慢性肾衰竭进展机制残余肾单位高滤过状态肾单位高代谢肾组织上皮细胞表型转化细胞因子和生长因子的作用其他：如细胞凋亡和醛固酮也有一定作用尿毒症症状的发生机制肾脏排泄功能障碍导致内环境紊乱尿毒症毒素毒性作用肾脏内分泌功能障碍临床表现酸碱平衡紊乱和水电解质失衡：代谢性酸中毒：轻中度肾衰时为肾小管性代谢性酸中毒；重度肾衰时高氯性代谢性酸中毒（尿毒症酸中毒）高钾血症低钠血症低钙血症和高磷血症：一般在后期才会出现高镁血症：常为轻度，无明显症状神经系统和肌肉系统：早期有疲乏，失眠，注意力不集中。晚期有谵妄，昏迷等意识障碍表现。可出现各种感觉异常，并可有肌肉兴奋性增强。消化系统：厌食、恶心呕吐，腹胀腹泻甚至胃肠道出血循环系统：常可因为水钠储留而导致高血压，左心衰以及其他继发改变呼吸系统：因为尿毒症毒性物质可以造成肺水肿血液系统：出血倾向和贫血骨骼系统：可有肾性骨营养不良代谢紊乱：糖代谢：糖耐量减低和低血糖高脂血症：多轻到中度高甘油三脂维生素代谢紊乱蛋白质：常有氮质血症鉴别诊断肾前性氮质血症：有效血容量补足48-72小时后即可恢复急性肾损伤：根据病史