内分泌课件：原醛、嗜铬细胞瘤（七年制）

DepartmentofEndocrine

FirstAffiliatedHospitalofDalianMedialUniversity第七篇第十三章醛固酮增多症

Hyperaldosteronism目录1教学大纲目录2引言目录3授课内容目录4小结目录5复习题or练习题目录6参考书籍、文献或网站教学大纲要求要求内容学时掌握1.诊断及鉴别诊断2.临床表现及治疗原则（方法）20分钟10分钟熟悉基本概念5分钟了解病因及病理生理要点5分钟引言（课堂导入）概念Definition醛固酮增多症

Hyperaldosteronism,Aldosteronism醛固酮(Aldosterone,ALD)→Na↑,K↓原发性ALD增多症(Primaryhyperaldosteronism)肾上腺分泌过多的ALD，导致水钠潴留，体液容量扩增性血压升高并抑制RAAS继发性ALD增多症(Seconderyhyperaldosteronism)肾上腺外的原因使有效血容量降低，肾血流减少等原因引起的RAAS功能亢进分泌醛固酮性腺瘤

Aldosteroneproducingadenoma,APA,Connsyndrome特发性醛固酮增多症弥漫或局灶结节增生

Idiopathichyperaldosteronism,IHA

分泌醛固酮的肾上腺皮质癌少见

Aldosteroneproducingcarcinoma血管紧张素II(AngiotensionII,AII)反应性腺瘤原发性肾上腺增生症单侧少见

Primaryadrenalhyperplasia,PAH糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症

Glucocorticoid-suppressiblehyperaldosterone,GSH家族性醛固酮增多症

Familialhyperaldosteronism异位分泌醛固酮性腺瘤或腺癌病因分类

CausesofPrimaryhyperaldosteronism临床特征

Clinicalmenifestitions高血压（170/100mmHg±）Hypertension神经肌肉功能障碍Muscleweaknessresultingfromhypokalemia肾脏表现Polyuria,polydipsia心脏表现ECG其他Growthretardation实验室检查

Laboratorytesting

血尿生化检查低血钾、高尿钾高血钠、碱血症RAS检查血浆肾素活性(Plasmareninactivity,PRA)↓血浆AII浓度↓血浆ALD水平↑诊断Diagnosis功能诊断高血压、低血钾血浆肾素活性↓血浆AII浓度↓血浆ALD水平↑筛查指标血浆ALD/PRA原发性高血压＜200APA＞400

注：立位、ACEI、螺内酯使PRA↑

立位、限钠、利尿ALD↑、PRA↑

血K＜3mmol/L抑制ALD分泌功能试验：盐负荷、体位刺激、开博通、DXM抑制试验定位诊断

CT、MRI肾上腺静脉造影、静脉插管取血测定ALD、Cor放射性碘化胆固醇肾上腺扫描和显像

诊断Diagnosis鉴别诊断

Differencialdiagnosis原发性高血压服用排钾利尿药低肾素活性原发性高血压肾性高血压服用排钾利尿剂肾动脉狭窄肾小管性酸中毒

治疗Treatment手术切除腺瘤

ResectionforadenomasAPA首选手术IHA不宜采用手术螺内酯

Mineralocorticoidantagonistspironolactone术前准备不能耐受手术者的内科治疗糖皮质激素DXM用于GSHDepartmentofEndocrine

FirstAffiliatedHospitalofDalianMedialUniversity第七篇第十三章嗜铬细胞瘤

Pheochromocytoma概念Definition由于嗜铬细胞(Chromaffincells)的肿瘤或增生并分泌过多的儿茶酚胺(Catecholamine,CA)所致的一种疾病肿瘤细胞大多来源于肾上腺髓质(Adrenalmedulla)，少部分来源于肾上腺外的嗜铬细胞由于肿瘤（或增生细胞）阵发或持续性分泌过量CA及其他激素而导致的血压异常与代谢紊乱症群病因和发病机制

Etiologyandpathogenesis4个10%10%位于肾上腺外交感神经节旁、主动脉旁、化学感受器瘤和嗜铬细胞瘤10%为家族性10%散发性为双侧性10%为恶性胺前体摄取和脱羧(Amineprecuroruptakeanddecarboxylation,APUD)细胞肾上腺素(Epinephrin,E)

肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤分泌去甲肾上腺素(Norepinephrin,NE)肾上腺外的嗜铬细胞瘤分泌其他激素：ACTH、CRH、GHRH、CGRP、ANP、VIP、NPY、SS、AM等临床表现

Clinicalmanifestations心血管系统高血压Hypertension间歇性(Paroxymal)或持续性(Sustained)发作性高血压伴交感神经过度兴奋Sympatheticoverexcitation低血压Hypotension休克Shock代谢紊乱Metabolicdisorder其他血尿CA及其代谢产物尿CA香草基杏仁酸(Vaniallymandelicacid,VMA)高香草酸(Homovanillicacid,HVA)甲氧基肾上腺素(Metanephrin,MN)血CA和二羟基丙醇(DHPG)药理试验激发试验：胰高糖素试验抑制试验：酚妥拉明试验、可乐定试验诊断Diagnosis定性诊断(Functionaldiagnosis)肾上腺CTMRIB超131I-间碘苄胍(MIBG)闪烁扫描肾上腺静脉插管采血测血浆CA诊断Diagnosis定位诊断(Locationaldiagnosis)冠心病所致心绞痛、心肌缺血原发性高血压甲亢伴高血压伴阵发性高血压的其他疾病某些药物如苯丙胺、可卡因、麻黄碱等的长期持续应用鉴别诊断

Differencialdiagnosis治疗Treatment术前准备和药物疗法一旦确诊并定位，及时手术-肾上腺素能受体阻滞剂酚苄明哌唑嗪-肾上腺素能受体阻滞剂普萘洛尔嗜铬细胞瘤致高血压危象的治疗酚妥拉明1~5mg

i.v.

→10~15mg+5%GS500mliv.gtt.