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第五章补体系统

(ComplementSystem)诺贝尔医学生理奖(1919)J.Bordet补体系统:存在于人和脊椎动物血清、组织液及细胞膜表面的一组激活后具有酶活性的蛋白质。

补体受体(CR):CR1~CR5等

可溶性调节蛋白膜结合性

固有成分C1、C2、C4(经典途径)MBL、ficolin、MASP

(MBL途径)B、D、P因子(旁路途径)C3、C5-9(共同末端通道)第一节补体系统的组成、命名和理化性质C:表示补体,如C1~C9酶解片段:如C3a、C3b等酶活性分子或复合物:C1、C3bBb等灭活的补体片段:iC3bC3含量最高;56℃,30min,灭活;肝细胞、MФ第二节补体系统的激活(ComplementActivation)激活途径经典途径旁路途径MBL途径通常以非活性状态存在于血清中激活过程是一系列扩大的级联酶促反应激活物——IC激活条件①C1q与CH3(IgM)或CH2(IgG1、IgG2、IgG3)结合②同时与两个以上Ig结合(IgG、IgM)③游离或可溶性Ab不能激活补体一、经典途径激活过程Fc段难以接近Fc段不靠近(识别阶段)(活化阶段)共同末端效应——膜攻击阶段

二、MBL途径激活物糖基(甘露糖、岩藻糖、N-乙酰葡萄糖胺等)

参与成分甘露聚糖结合凝集素(MBL)纤维胶凝蛋白(ficolin)

MBL相关丝氨酸蛋白酶(MASPs)

C4、C2、C3、C5~9

激活过程激活物

细菌内毒素、酵母多糖、葡聚糖、凝集的IgA和IgG4等——接触表面参与成分

B、D、P因子、C3、C5~918三、旁路途径激活过程启动阶段活化阶段自我识别放大BreakdownofC3b14MAC

经典、旁路和MBL途径

Ag-Ab复合物(适应性免疫)

经典途径旁路和MBL途径(固有性免疫)

C5-C9末端共同效应微生物—

区别在于C3转化酶的形成第三节补体激活的调控(自学)

(RegulationofComplement)

C1抑制物(C1INH)第五节补体系统的生物学功能(BiologicalFunctionsofComplement)生物学功能参与成分作用机制补体系统的生物学功能细胞裂解C5-C9形成MAC调理吞噬

C3b与CR1结合清除ICC3bAg-Ab粘附于RBC炎症介质过敏毒素C2a

C3a、C5a

肥大细胞等释放组胺提高血管通透性趋化作用C3a、C5a吸引并激活粒细胞

调理作用C3b与微生物结合吞噬细胞的CR1识别C3b

调理和吞噬过敏毒素血管通透性↑

吞噬细胞黏附和趋化血管活性胺平滑肌收缩

趋化因子募集和激活白细胞消灭

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