(18)-第九章第四节风湿热

风湿热RheumaticFeverA族乙型溶血性链球菌感染后发生的全身结缔组织的非化脓性炎性疾病，为常见的风湿性疾病。风湿热(RheumaticFever)主要表现为：心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮下小结，以心脏损害最为严重和多见，反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变，少数累及中枢神经、皮肤、皮下组织。风湿热(RheumaticFever)发病情况：全球性疾病我国风湿热总发病率约22/10万3岁以下少见，好发于6～15岁无明显性别差异，大多冬春发病风湿热(RheumaticFever)临床表现的变迁：发病率下降病情变轻,不典型可主要表现为单纯性心肌炎风湿热(RheumaticFever)病因风湿热(RheumaticFever)约0.3%～3%病例于1～4周后发生风湿热，取决于：链球菌在咽部存在的时间愈长，发病的机会愈大；病因风湿热(RheumaticFever)致病菌株：特殊的致风湿热

A溶血性链球菌株。患儿遗传学背景：一些人群具有明显的易感性。主要机制链球菌感染诱导的异常免疫反应分子模拟：相同的抗原性，产生免疫交叉反应关节心肌心内膜丘脑下核/尾核心肌肌膜A组乙型溶血性链球菌主要机制荚膜：透明质酸酶细胞壁：外层M蛋白、M相关蛋白中层N-乙酰葡糖胺、鼠李糖

细胞膜：脂蛋白主要机制自身免疫反应：免疫复合物致病：与链球菌抗原模拟的自身抗原与链球菌抗体形成循环免疫复合物，沉积于人体关节滑膜、心肌、心内膜，激活补体产生炎性病变。主要机制自身免疫反应：细胞免疫反应异常：T淋巴细胞对心肌的毒性作用；淋巴细胞增殖反应降低、自然杀伤细胞功能增强；扁桃体单核细胞对链球菌抗原的免疫反应异常。病变过程分急性渗出期、增生期、硬化期，三期可交错存在，持续约4～6个月。病理部位：心脏、关节、皮肤病理：组织水肿、变性或坏死，炎性细胞浸润，纤维素及浆液渗出。病理急性渗出期（1个月左右）部位：心肌和心瓣膜，还可分布于肌肉及结缔组织（皮下小结）病理：风湿小体(Aschoffbody)，是风湿热的病理诊断依据，表明风湿活动。病理增生期（3～4个月）风湿小体模式图纤维素样坏死物质浆细胞、多核巨噬细胞淋巴细胞病理部位：二尖瓣﹥主动脉瓣﹥三尖瓣病理：纤维组织增生和瘢痕形成。以心脏瓣膜损害最突出，在瓣膜边缘出现赘生物，使瓣膜增厚。病理硬化期（2～3个月）瓣膜赘生物（箭头处）病理瓣膜赘生物（箭头处）病理一般表现心脏炎（40%～50%）关节炎（50%～60%）舞蹈病（3%～10%）皮肤症状（﹤7%）临床表现一般表现急性患者半数以上病前1～5周有咽炎、扁桃体炎或猩红热感染史。发热：急性起病—38℃～40℃，1-2周后低

热隐匿起病—低热或无热其他表现：关节痛、疲倦、鼻衄、腹痛临床表现心脏炎(40%～50%)心肌、心内膜、心包均可受累。首次风湿热发作时，一般于起病1～2周内出现心脏炎症状，以心肌炎和心内膜炎最多见，需严密观察。心脏炎/全心炎＝心肌炎﹢心内膜炎﹢心包炎临床表现心肌炎：轻无症状，重心力衰竭心动过速，与体温不成比例心音低钝，奔马律心脏扩大，收缩期杂音心电图：P—R间期延长，T波低平

ST段异常，或有心律失常。临床表现心内膜炎：主要造成二尖瓣和主动脉瓣关闭不全二尖瓣区出现Ⅱ/6级以上全收缩期杂音心尖区柔和、短促的舒张中期杂音（二尖瓣相对狭窄）。临床表现心内膜炎：主要造成二尖瓣和主动脉瓣关闭不全主动脉瓣区舒张期叹气样杂音，反复发作后造成永久性瓣膜损害。临床表现心包炎心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸；心包摩擦音、心音遥远、心前区搏动消失；心包填塞的表现：颈静脉怒张、肝脏肿大；一旦有心包炎表现，提示有严重心脏损害，易发生心力衰竭；临床表现关节炎(50%～60%)特点：为多发性、游走性大关节炎典型表现：有红、肿、热、痛和功能障碍，不典型的仅表现关节痛；发病此起彼伏，可延续3～4周。不留畸形临床表现舞蹈病(3%～10%)8～12岁的女孩多见；不自主、突发、无目的的快速运动，在兴奋和注意力集中时加剧，睡眠时消失，可累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉为主；链感后1~6月发生，也可为首发症状；自限性，病程1~3个月。临床表现皮肤症状环形红斑：少见，环形或半环形边界清楚的淡色红斑，时隐时现，可持续数周。皮下小结：5%，常伴心脏炎;发于大关节伸面及枕、额、腰椎脊突处;直径0.1-1cm，质硬不痛，2～4周消失。其它皮疹：荨麻疹、结节性红斑、多形红斑。临床表现环形红斑（箭头处）临床表现临床表现皮下小结（标示处）临床表现其它表现风湿性肺炎、胸膜炎、肾炎、脑炎等辅助检查无特异性的辅助检查可提供有无链球菌感染、风湿活动及心脏损害的依据链球菌感染证据咽拭子培养80%ASO↑同时测定：抗脱氧核糖核酸酶(anti-DNaseB)抗链球菌激酶(ASK)抗透明质酸酶(AH)辅助检查风湿热活动指标血沉增快白细胞计数增高C-反应蛋白和粘蛋白增高辅助检查心脏损害依据X线检查:严重的出现心胸比例增大。心电图：常见P-R间期延长和I°-AVB，可出现ST-T改变及低电压，心律失常；超声心动图:可显示有无瓣膜增厚、水肿、狭窄和关闭不全，心脏增大及心包积液。辅助检查是否风湿热？（Jones标准）何种类型？（心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下小结、环形红斑）初发或复发有无心脏瓣膜病（部位，心脏是否扩大，是否风湿热活动）有无心功能不全诊断及鉴别诊断诊断内容诊断及鉴别诊断1992年修订的Jones诊断标准主要表现次要表现链球菌感染证据心脏炎多发性关节炎舞蹈病皮下结节环形红斑发热关节痛﹡血沉增快CRP阳性P-R间期延长﹡﹡咽拭子培养阳性快速链球菌抗原试验阳性抗链球菌的抗体滴度增高2项主要表现，或1项主要指标伴2项次要表现者，可诊断为风湿热。主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现。主要表现为心脏炎者，P-R间期延长不再作为次要表现。诊断及鉴别诊断有链球菌感染证据的前提下，存在以下之一的应考虑风湿热:诊断及鉴别诊断Jones标准的例外：排除其他原因的舞蹈病；无其他原因可解释的隐匿性心脏炎；以往已确诊为风湿热，出现一个主要表现或几个次要表现时提示风湿热复发。发热、乏力、苍白、脉搏增快伴关节症状新发现的杂音心脏进行性增大出现充血性心力衰竭ASO持续升高或CRP阳性诊断及鉴别诊断是否有风湿热活动（以下之一均提示风湿热活动）幼年型特发性性关节炎3岁以下多见；常侵犯指趾小关节，无游走性；可遗留关节畸形；X线检查：显示关节面破坏。鉴别诊断急性白血病发热，伴骨关节疼痛明显贫血出血倾向肝、脾及淋巴结肿大周围血可见幼稚白细胞骨髓检查可鉴别鉴别诊断病毒性心肌炎较少发生心内膜炎杂音不明显心律失常（如早搏等）较多出现病毒感染的证据鉴别诊断一般治疗和护理无心脏炎患儿卧床休息2周心脏炎无心衰患儿卧床休息4周心脏炎伴心衰患儿卧床休息至少8周(在以后2～3个月内逐渐增加活动量

)治疗清除链球菌感染青霉素80万u/次im，bid或iv持续2周青霉素过敏改用其它有效抗生素红霉素30mg/Kg/d治疗抗风湿药物治疗水杨酸类药物治疗适用于无心脏炎者，常用阿司匹林，急性期100mg/(kg·d)(最大3g/d)至体温正常、关节症状消失、实验室活动指标正常，可逐渐减量(约2周后)，疗程4～8周。抗风湿药物治疗肾上腺皮质激素治疗风湿热心脏型的首选重症：强的松2mg/(kg·d)(≤60mg/d)，2～4周减量，早期、足量，疗程8～12周，停药前用阿司匹林替代，防反跳。心力衰竭的治疗治疗强调大剂量糖皮质激素的应用：氢化可的松或甲基强的松龙，每日1次10~30mg/kg，共1～3次。慎用洋地黄类药物（快速制剂、不饱和、不维持）血管活性药物、利尿剂。舞蹈病的治疗治疗无特效药物心理支持镇静剂苯巴比妥、安定初发的预防（一级预防）增强体质，预防呼吸道感染居住环境通风，避免潮湿急性咽炎、扁桃体炎在未明确病原菌之前及猩红热均应及时用抗生素治疗预防复发的预防（二级预防）长效青霉素