炎性肉芽肿病变

广东医科大学附属医院放射科广东医科大学附属医院临影结合看图识病---炎性肉芽肿病变2016-9-19临床病史主诉：女，24岁，于半月前无明显原因出现头痛、头晕、无恶心呕吐，无发热、感染征象，病情逐渐加重，出现左侧肢体麻木、无力，由家人抬入院血常规：未见异常；肿瘤标志物正常范围脑脊液蛋白定量：0.27g/L（0.15~0.45g/L）脑脊液氯：125.0mmol/L（120.0~132.0mmolL）脑脊液糖：3.75mmol/L（2.50~4.50mmol/L）胸水结核抗体：阴性2016年4月13第一次MRI，家人抬上床激素冲击治疗后于2016年4月29日复查MR患者能跑能跳，自己上MR检查床神内定性法宝---MIDNIGHTSM-metablism代谢✘I-immunity免疫✔D-degeneration变性✘N-neoplasm肿瘤✔I-infection感染✔

G-gland内分泌✘H-hereditary遗传✘T-toxication/trauma中毒/外伤✘S-stroke卒中✘本例临床特点：青年女性，急性发作的头痛、头晕，进展性肢体无力进一步定性原则根据一般发病率情况排序

本例经MIDNIGHTS排除，剩下免疫、肿瘤及感染可能，按发病率优先原则，考虑并排查顺序为：免疫、感染、肿瘤血管>变性>免疫>感染>遗传>代谢>内分泌>肿瘤>中毒，结合病史及辅助检查逐步排除临影结合，进一步缩小疾病范围本例临床特点：激素冲击效果明显本例影像特点：多发炎性肉芽肿样改变结合临床及影像特点，考虑可能的疾病为：免疫：炎性脱髓鞘（如MS、ADEM、NMOSD）；自身免疫性脑炎（如桥本脑病）；神经结节病；血管炎（常见于神经白塞病、狼疮脑炎和PACNS）感染：病毒感染肿瘤：淋巴瘤单纯疱疹和带状疱疹病毒性脑炎可能的自身免疫性脑炎诊断标准可能的自身免疫性脑炎诊断标准

Thediagnosticcriteriaofpossibleautoimmunccocephalitis必须同时满足以下3项标准：

1、亚急性起病（3个月之内病情快速进展），表现为近事记忆障碍、意识状态改变或精神症状2、至少有其中1项：①新发中枢神经系统局灶病变的证据；②无法用已知癫痫病因解析的癫痫发作；③脑脊液细胞数增多（白细胞数>5mm^3）；④MRI提示为脑炎改变（大多局限于一侧或双侧颞叶内侧的T2加权FLAIR高信号，或者符合脱髓鞘或炎症改变的，累及灰质、白质或两者均有的多发病灶）3、可排除其它可能的病因该标准中的脑炎改变（炎症改变，累及灰质、白质或两者均有的多发病灶）让人费解，也成为诸多神内医师遇到脑内多发病灶总是要提出自身免疫性脑炎的依据然而临床上及文献上很难找到类似本病例炎性肉芽肿样改变的资料桥本脑病的影像表现神经结节病神经结节病患者超过90%存在肺部受累血管紧张素转化酶（ACE）升高神经结节病大多数可见靠近脑膜，累及鞍区神经白塞病特点神经白塞病是一种不明病因的多系统血管炎，具有特征性的临床“三联征”：口腔溃疡、生殖器溃疡、葡萄膜炎神经系统受累及占改病的5%-10%该病最常受累及的部位为中-间脑结合部，T2WI上表现为沿内囊或脑桥盖上下走形的水肿高信号，但是红核不受累及激素治疗敏感M，33Y，感冒后低热，头疼，伴胡言乱语和肢体无力10天针刺反应实验针刺试验是检验白塞病的特异性试验，如果24-48小时后局部出现直径大于2mm的毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变为阳性针刺反应在白塞病中的阳性率57.9%-70%，其诊断的特异性较高SLE脑病的MR表现SLE脑病的影像表现较大梗死，皮质萎缩，多灶性灰、白质病变，脑出血改变及脑炎样改变双侧基底节区对称性异常信号——蝴蝶征，是CNS-SLE较特征性的MRI表现“蝴蝶征”的形成基础主要与钙化和脱髓鞘有关钙化主要分布于尾状核头部、壳核及丘脑SLE脑病基本发生于育龄期女性，全身皮肤有红斑本例多结节强化，像淋巴瘤吗？原发性中枢系统淋巴瘤-形态各异

淋巴瘤外号鬼瘤激素治疗前后淋巴瘤的变化急性播散性脑脊髓炎-ADEM炎性脱髓鞘之ADEMADEM也可表现为多发小结节状强化炎性脱髓鞘之NMOSDNMOSD增强时可呈云雾状强化F，27岁，头痛1月，双侧脚底麻木2周，发热1周问题1：影像上给人感觉是炎性肉芽肿，为何临床敢使用激素冲击疗法？临床病史的解读很重要脑脊液生化正常不能拒绝感染性病变的诊断主诉：女，24岁，于半月前无明显诱因出现头痛、头晕，无恶心呕吐，无发热、感染征象，病情逐渐加重，出现左侧肢体麻木、无力，由家人抬入院MR上病变范围不大，仅呈数个结节状病灶，而临床却很重，需要抬入院，提示临床明显重于影像，这种情况多见于血管性病变和免疫相关疾病，临床上自然会相对免疫性疾病的可能问题2：炎性脱髓鞘为什么呈肉芽肿样结节状改变？因为病变处于病程早期早期病变结节状强化机制急性起病患者增强扫描表现为结节状或点条状强化早期病灶因为炎症破坏血脑屏障，所以表现为局部的片状强化或结节