防治恶性高热

治高常染色体显性遗传应用挥性吸入麻醉和(或)去极神经肌肉阻滞药琥珀酰胆碱之后高强度训练非药物因素,流行病学

全麻醉下儿童高于成人(男性多女性多发生于合先天性疾病,发病制

骨骼肌细胞的钙离子调节障碍细胞内钙离子水平异常升高骨骼肌强直收、产热增加高谢表现多器官功能障碍甚至衰竭骨骼细胞内肌浆网膜的RYR1存在异常结果核心温急剧增加呼吸性酸中缺氧代性酸中毒高血钾心律失常肾功能损严重炎症反应弥散性血管内凝血，多器官能衰竭。遗传学特

常染色显性传病RYR1异常是大部分发生的分生物基础19ql2-

17qll.2-q24

lq32

临床表现爆发型MH具有典型的床表现，是临床通常所指的爆型多以高碳酸血症为首发症状，特点是在通气量正常或者高于正常的情况下呼气末CO2分压仍然持续升高，核心体温急剧升高（可能是早期，也可能是晚期体征，高可达40℃以上）可同时合并呼吸性和代谢性酸中毒、高钾血症、心动过速、肌肉僵硬。如治疗措施不及时，多数患者在数小时内死于严重酸中毒、高钾血症、顽固性心律失常和循环衰竭。在发病24~36h内上述症可能再次发作。爆发型MH

至少包括以下症状体征中的3种：脏相关状毒、高碳酸血、体温和肌肉直。

咬肌痉挛型使用琥珀胆碱后患出现咬肌僵硬,可能是MH的早期症状。肌激酶（CK可发化。延迟发作型不常见。可能在全身麻醉结束后才出现，通在术1h之内开始。单纯横纹肌溶解型一般术后内现，纹肌溶解的严重程度不能由合并疾病和手术因素来解释。MH

患者的体温调中枢常诊

断1.临床诊断

临床评分量表（CGS）表1,2为几乎肯定”可以临床诊断MH表

MHS的CGS评分标准表

MHS的CGS评分结果与发生MHS可能性2.诊断方法咖啡-烷骨肌收缩试年龄超过8岁、体重kg上患者,

欧洲氟烷及啡因试验为阳才诊断为MH易感者北美氟烷及咖啡因试验中任试验阳性就诊断为易感者试验多用于易感的筛査和确诊3.基因检测目前尚不能接通过基因测的方法确诊鉴别诊断

抗精神病药恶性综合征NMSNMS是一种与使用抗精神病药相关的危及生命的代谢紊乱，相关代表药物包括氟哌啶醇和氟哌利多床表现包括肌肉强直核心体温升＞38℃）、血压不稳、心动过速、呼吸急促和多汗等。NMS患者在发病后也有肌肉强直收缩,其临床表现与MH非常相似，但种疾病发病原因与机制完全不同，NMS患的肌肉强直是中枢性因致的。术详细了解抗精神药的用有助于别。肌营养不良症是一组以行性重肌力和支配动的肉变为特征的遗传性疾病患者有骨骼肌损害的相关临床指标变化因其有家族史往，故可与MH区分。中央轴空肌病CCD散发性，患者出生后即起病，多表现为“软婴儿”，此后运动发育迟缓，可伴有脊柱侧弯、先天性髋关节脱位、四肢关节挛缩等，肌张力低下，腱反射正常或减弱、消失，智力正常。重症患儿不能站立,

坐立不稳，

多数病例进展缓慢重者常因呼吸困难和肺部感染而死亡血清多正常或轻微高，肌正常或肌源性损害。横纹肌溶解症围术期引起横纹肌损害和溶解的因素很多。MH与非麻醉用药所引起的横纹肌损害的区别在于：•

MH易感者骨骼肌细胞内的肌浆膜在先天陷，平常虽无异常表现，但在诱发药物的作用下可出现骨骼肌强直收缩，从而出现横纹肌溶解的表现；•

其他非麻醉用药诱发横纹肌溶解的可能机制多为药物对骨骼肌细胞膜的直接损害（如降脂药）神经递质异常如NMS）等，骼肌本身并不存先天异。预

防对于易感者，关键是预为主，避免MH发作，应做到以下几点。1.

麻醉前仔细询问家族史,

2.

评估患者对MH的易感性3.

避免使用诱发的麻醉药物表表

MH易感者禁用及可安全使用的药物4.

备用和/快速采购注用丹曲林钠•••

1

5.

全身麻醉常规监呼气末CO2分压体温、ECG、BP和SpO2。6.

应具备快速进行血气、电解质、肌红蛋白、心肌酶谱等检测仪器的综合服务能7.

麻醉面罩和呼吸路8.

成立以麻醉科为核的多学科抢小组9.

在征象终消失后的h应密观察患者病情化。10.

建议者及属进行验室筛查及因检测。11.

随访治

疗

治疗MH的针性药物目前治疗MH的针对性药物是丹曲林钠其机制是通过抑制骨骼肌肌浆网内钙离子释放骨骼肌兴奋-收缩耦联水平上发挥作用,使骨骼肌松弛。因此丹曲林钠应尽早使尽量取在骨骼发生溶解损害之使。丹曲林钠不影响神经肌肉接头功能,该药在体内通过肝微粒体酶降解,代谢物经尿和胆汁排出，另有部分以原形从尿中排出。不良反包括肌无力、高血、消化乱及血性静脉炎等。值得强调的是，丹曲只是抢救MH措施一，无论是否应用丹曲林钠,均应根据患者具体情况及所在医疗机构的条件，积极进行物理降温，纠正内环境紊乱，保护重要器官功能等对症处理措施。的抢救处理1.即刻措施如出现MH的典型临床表现，应立即求、终止使用入麻醉药并应用琥珀胆碱等尽快经大孔静脉管通注丹曲林。产注射用丹曲林钠说明书推荐首次剂量为1，每追mg/kg，直至症状消或达到耐受剂7mg/kg。注意更换钠石灰和呼吸管路,并用高流量氧进行过度通气，以洗脱挥发性麻醉药物并降低呼气末CO2分压，有条件者可更换1台未使用过挥发

性吸入麻醉药的麻醉机吸环路吸入和呼出两侧加用活性炭过滤至少每1h更换）；通知外科医师尽快结束手术，如不能短时间内结束手术，应更换为使用不诱发MH的药物维持麻醉。2.对症在MH发作急性期迅速开展以下治疗措施：核心体温＞39立开始降（包括戴冰帽及酒精擦浴、静脉输注冷生理盐水、胃管和尿管内冷生理盐水灌洗、体腔内冰盐水灌洗、甚至体外循环降温等措施）；心体温到38℃停止降温,防止体温过低；纠正酸中毒（pH值＜7.2时静脉输注碳酸氢钠）;纠正解质乱，主要治疗高钾血症（过度通气、碳酸氢钠、葡萄糖、胰岛素和钙剂等，难以纠正时及早考虑血液净化治疗）监测血糖；正律失常（纠正酸中毒和高钾血症后通常有效）；适应用血活性药物，以稳定血流动力学；持续测末CO2分压、钟通气量电质、血气、CK、核心体温尿量和、凝血能等，监测尿量，如果CK和（或）钾离子短时间迅速升高或者尿量降至0.5ml/kg/h

以下，应用利尿药物以维持尿量＞1ml/kg/h并用碳酸碱化尿液，防止肌红蛋白尿导致肾功能衰竭。MH患者尤其是发现较晚的患者，表现为核心体温已经严重升高,横纹肌已经发生溶解，这类患者可能需要使用小剂量素预防发生，但需要进一步的临床证据支持。3.其他措施除了以上处理，如条件允许,通过相专科估积极进行化治疗，主要考虑治疗酸碱失衡和电解质紊乱、红蛋白尿、高体温等问题。注意以下的相关内容（1）液净治疗包括肾脏替代治疗、血液灌流及血浆置换等。续肾脏替代疗CRRT有利于维持内环境稳定，防治肾功能衰竭。血液灌流是将患者血液引到体外，通过灌流器中吸附剂吸附毒物、药物、代

谢产物，达到清除这些物质的一种血液净化疗法。血浆置换是一种用来清除血液中大分子物质的方法，将患者血液引出体外，通过血浆分离器分离血浆和细胞成分，去除致病血浆或选择性去除血浆中的某些致病因子。（2）MH发病早期，尚无肌红蛋白尿表现时，如果出现难以纠正的高钾血症和酸中毒时，以选择血液透析或血液析滤过，针对性地清除酸性代谢产物和钾离子，对维持内环境稳定起到积极作用。（3）随着MH病程的发展，肌细胞损害加重，肌红蛋白入血可能造成急性肾功能衰竭。应监测血肌红蛋白变化情况和尿量，必要时选择血液滤过联合血置换，重点清除肌红蛋白等较大分子物质，以防止肾小管肌红蛋白管型的形成。血浆置换清除肌红蛋白不可避免地损失凝血因子和蛋白质等物质，应动态监测凝血功能，及时补充凝血因子和蛋白质等。（4）与传统的冰敷、洗、擦拭等方法相比，CRRT效果更确，同时具备心体温监测、度可控性强的特点。相较于体外循环，持续血液过损伤，实施更方便。（5）MH患者抢救过程中的血液净化措施，可请相关专科医师会诊，协助选择具体的血液净化方式、滤过膜孔径大小、抗凝方式（根据出血倾向，选择肝素、低分子肝素、枸橼酸钠或不进行抗凝）等。恢复期的监测及处理

1.

加强监测和治疗以确保患者安全度过围术期。25%的MH患者可能在发病24-48h内复发加强监测及时处理体征失后续测。2.

如出现无寒颤时肌肉僵硬逐渐加重、异常高碳酸血症伴呼吸性酸中毒、代谢性酸中毒不能用其它原因解释时、核心体温异常升高等则