有病理征表现成人Still病学习

病例资料

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患者女，32岁。因右膝肿痛伴发热15天于2008年4月22日入院。患者15天前无明显诱因感右膝关节疼痛，不久肿胀，发热（最高达40.8℃）、全身肌肉酸痛、咽痛，无咳嗽、咯血及呼吸困难。在发热时有红色皮疹出现，热退时疹退，于当地医院行抗感染治疗三天无好转，故来我院就诊，门诊以“右膝化脓性关节炎”收入骨科。既往无特殊。第2页/共43页第二页，共44页。

查体：体温39℃,脉搏120次/min,呼吸22次/min,血压108/78mmHg。颈软，右颌下可触及一个约黄豆大小淋巴结，压痛。全身皮肤可见散在分部红色斑疹。咽充血，双扁桃体Ⅰ°肿大。心肺腹无阳性体征。右膝轻度肿胀，不红，髌周压痛，浮髌征（＋），皮温不高，可主动屈曲90°。余未见异常。第3页/共43页第三页，共44页。

门诊辅助检查：右膝关节X光片正常；血常规中白细胞20.44×109/L；右膝关节积液检查示外观红色、浑浊，白细胞58～70/HP；伤寒、副伤寒甲乙抗体（－）；腹部B超示结石性胆囊炎。入院诊断：1.右膝关节肿痛原因：①.右膝关节急性结核性滑膜炎？②.反应性滑膜炎？2.急性上呼吸道感染3.结石性胆囊炎。

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诊治经过：考虑右膝急性结核性滑膜炎可能性大，另外血象较高，故予抗生素（青霉素）和诊断性抗结核治疗。经此治疗10天患者仍每天高热（体温>39℃）,呈稽留热型，多需物理或药物降温，故请多科会诊，并按会诊意见停用抗结核药和青霉素，改用莫西沙星治疗6天，但上述症状无好转，且出现病理反射、踝阵挛及四肢多关节肿痛。第5页/共43页第五页，共44页。

因病情复杂，故行多项检查：心电图、心肌酶、颅CT、胸片、纤维喉镜、凝血功能及血生化正常；尿、大便常规正常；血沉（3次）50～104mm/h；类风湿因子、抗核抗体和抗环瓜氨酸肽抗体（－），余免疫学检查无异常；血清HIV抗体、Coomb，s试验、血培养、骨髓培养（－）；复查关节液未见异常；骨髓细胞学示骨髓粒系增生；血常规中白细胞19.98×109/L,中性粒细胞0.935,淋巴细胞0.035。

第6页/共43页第六页，共44页。头颅CT第7页/共43页第七页，共44页。第8页/共43页第八页，共44页。第9页/共43页第九页，共44页。第10页/共43页第十页，共44页。第11页/共43页第十一页，共44页。第12页/共43页第十二页，共44页。第13页/共43页第十三页，共44页。第14页/共43页第十四页，共44页。第15页/共43页第十五页，共44页。第16页/共43页第十六页，共44页。第17页/共43页第十七页，共44页。第18页/共43页第十八页，共44页。第19页/共43页第十九页，共44页。第20页/共43页第二十页，共44页。第21页/共43页第二十一页，共44页。第22页/共43页第二十二页，共44页。第23页/共43页第二十三页，共44页。第24页/共43页第二十四页，共44页。第25页/共43页第二十五页，共44页。第26页/共43页第二十六页，共44页。第27页/共43页第二十七页，共44页。右膝关节正侧位片第28页/共43页第二十八页，共44页。第29页/共43页第二十九页，共44页。第30页/共43页第三十页，共44页。全胸正侧位片第31页/共43页第三十一页，共44页。第32页/共43页第三十二页，共44页。第33页/共43页第三十三页，共44页。

最后综合患者临床表现、治疗经过及实验室检查修正诊断：1.成人Still病；2.结石性胆囊炎。按成人still病治疗（患者结石性胆囊炎无症状而未处理）6天后上述症状明显好转，复查血常规示白细胞6.98×109/L,中性粒细胞0.645,淋巴细胞0.267，继续治疗3天体温一直正常，无其它不适出院，并告知患者继续服用甲基强的松龙等相关药物（详告之其用法）。出院随访至今无复发。第34页/共43页第三十四页，共44页。

讨论

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成人Still病是一种病因未明的以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现，可伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高、肝功能受损等系统受累的临床综合征［1］。许多学者认为日本1992年提出的still病诊断标准可靠，其主要标准为:1.发热≥39oC，并持续1周以上；2.关节痛持续2周以上；3.典型皮疹；4.白细胞增高≥10×109/L，包括中性粒细胞≥80％。

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次要标准:1.咽痛；2.淋巴结和（或）脾大；3.肝功能异常；4.类风湿因子和抗核抗体阴性。具有以上5项或5项以上标准，其中至少应有2项主要标准并排除感染性疾病(尤其是败血症和传染性单核细胞增多症)，恶性肿瘤(尤其是恶性淋巴瘤、白血病)，其他风湿病(尤其是多发性动脉瘤、有关节外征象的风湿性血管炎)即可确诊成人still病［2］。

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本病例具有以下特点:①32岁青年女性；②原因不明的关节肿痛；③发热（体温>39oC）超过两周；④咽痛；⑤典型皮疹、淋巴结肿大；⑥血白细胞升高、血沉增快、骨髓培养阴性、血培养阴性、类风湿因子及抗核抗体阴性等；⑦病理反射（＋）；⑧抗生素治疗无效、糖皮质激素治疗敏感。本病例特点符合上述诊断标准并排除其他免疫系统、血液系统等疾病后确诊为成人still病。

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该病是病因不明的自身免疫性疾病，可出现多系统、多器官受累的临床表现，但神经系统病变少见［2］。该病国内直到近年来才陆续报道［3］，而本病例具有少见的神经系统病变表现，要对该病人迅速做出正确诊断的确不太容易。成人still病临床表现复杂多变［4］，临床医师极易被该病表现的复杂性迷惑而延误诊断。

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从国内近年来几组报道看该病误诊率为45.7％～100％［5］，造成这种情况的原因主要是本病的临床表现较为复杂，临床医生对此认识不足。有病理征表现的成人Still病国内报道少见，据铃木康夫等［6］报道，成人Still病7%～12%有神经系统表现，为增强对本病的认识，笔者报道此病例供广大医学同仁参考。

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参考文献：［2］田伟.实用骨科学［M］.北京：人民卫生出版社,2008：178.［3］樊慧珍，于化鹏，杨振峰，等.成人Still病45例临床分析和诊治体会［J］.广东医学，2005，26（12）：1688.［4］王学文，卢侃.成人Still病的发病机制、诊断和治疗学进展［J］.现代医学，2006，34（4）：288-291.［5］龚能平，姜政.成人Still病24例临床分析［J］.中国误诊学杂志，2003，3（11）：1609－1611.［6］铃木康夫，若林孝章，大桥喜代理.成人Still病［J］.内2005,95(3):511-514.第41页/共43页第四十一页，共44页。

Thanks第42页/共43页第四十二页，共44页。感谢您的观看。第43页/共43页第四十三页，共44页。内容总结病例资料。诊治经过：考虑右膝急性