先天性心脏病阙学俊

先天性心脏病

（congenitalheartdisease,CHD）

先天性心脏病

（congenitalheartdisease,CHD）

先天性心脏病

（congenitalheartdisease,CHD）

玉林市一医院儿科阙学俊目录正常心血管生理解剖儿童心血管疾病检查方法先天性心脏病总论房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症肺动脉瓣狭窄完全性大动脉转位常见先天性心脏病鉴别诊断第一节正常心血管解剖生理一、心脏胚胎发育第2周原始心脏形成第4周心脏起循环作用第8周四腔心脏形成心房及心室的分隔完成二、胎儿血液循环途径返回婴儿出生后血流通道的关闭卵圆孔呼吸建立，肺循环压力下降，左房压力超过右房，卵圆孔功能上关闭；5～7月时解剖上关闭。动脉导管足月儿80%生后24h内功能性关闭，80%于3个月内解剖上关闭，95%1年内解剖上关闭脐血管：6～8周内闭锁形成韧带正常血液循环途径胎儿与出生后血液循环比较胎儿期出生后由母体循环完成气体交换由肺循环完成气体交换多为混合血，心、脑、上半身血氧含量高于下半身静脉血和动脉血分开卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合肺动脉压与主动脉相似，肺循环阻力高肺动脉压下降，肺循环阻力低右心室高负荷左心室高负荷AB第二节儿童心血管疾病检查方法主要检查方法病史及体格检查：就诊主要原因X线检查心电图（electrocardiogramECG）超声心动图（echocardiagraphyECG)心脏导管检查：有创心血管造影：有创其它检查辅助诊断明确诊断一、病史和体格检查母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、接触射线、毒物史先天性心脏病常见症状：紫绀、喂养困难、呼吸困难、发育迟缓、出汗、疲乏、声嘶体格检查测量血压：测量双上肢和下肢血压望诊：生长发育、营养、呼吸困难、胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、杵状指、合并其它畸形触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、肝脾大小叩诊：心脏浊音界大小听诊：S1、S2、异常心音及杂音听诊小儿听诊常用听诊区二尖瓣听诊区肺动脉瓣听诊区主动脉瓣听诊区三尖瓣听诊区听诊内容：心率心律心音杂音：位置、分级、时相、性质及有无传导临床上有诊断意义的心脏杂音Clinicalsignificanceheartmurmur●全收缩期杂音Pansystolicmurmur●收缩晚期杂音Latesystolicmurmur●舒张期杂音Diastolicmurmur●连续性杂音Continuousmurmur●强度≥3/6级的杂音Grade≥3/6murmur患儿，男，3岁，TOF，中央性青紫（+）患儿，女，5岁单心室、单心房，中央性青紫（+）

患儿，男，3岁，VSD伴肺动脉高压,发育较同龄儿迟缓杵状指（趾）第三节先天性心脏病概述1.先天性心脏病：是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病2.流行病学：活产婴儿中0。5‰-12.3‰，上海：6.9‰，全国：15万，未治疗1/3死亡3.资料统计：死亡病例依次大动脉转位、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄4.法四：发绀性先心病存活中最常见先天性心脏病致病因素1.遗传因素

2.环境因素宫内感染药物放射线代谢性疾病其它（宫内缺氧，孕母缺乏叶酸）

基因和环境共同作用先天性心脏病分类常见先天性心脏病非青紫型青紫型左向右分流型房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭无分流型肺动脉狭窄主动脉缩窄右向左分流型法洛四联症完全性大动脉错位先天性心脏病的诊断DiagnosisofCHD●病史History●体查Physicalexamination●心电图Electrocardiogram●心脏X线检查ChestX-ray●超声心动图Echocardiogram●心导管检查和心血管造影Cardiaccatheterizationandangiocardiography先天性心脏病的治疗TreatmentofCHD

●内科治疗

Medicalmanagement治疗心衰，良好护理

Anticongestiveheartfailuremeasures,goodnursing

●外科治疗

Operationtreatment开胸心脏修补手术

Repairthedefectthroughtransthoraciccardiacsurgeryoperation●介入治疗Interventionaltreatment利用堵闭器材导管关闭继发孔ASD和PDACatheterizationclosurewithaninterventionaldeviceisgenerallyrecommendedforostiumsecundumASDandPDA

TOFPDAVSDASD第四节常见先天性心脏病返回一、房间隔缺损

（atrialseptaldefectASD）房间隔缺损小儿最常见的先天性心脏病发病率占先天性心脏病总数的5%-10%。为1/1500个活产婴儿。女性多见，男女比例1：2。ASD

一.概述

1.占先心病5～10％男:女约1:22.类型●继发孔型(多见)●原发孔型●静脉窦型●冠状静脉窦型上腔静脉下腔静脉静脉窦型缺损继发孔型缺损原发孔型缺损主动脉冠状静脉窦型ASD分类上腔静脉下腔静脉静脉窦型缺损继发孔型缺损原发孔型缺损主动脉冠状静脉窦型原发孔型约占15%，也称部分性心内膜垫型继发孔型最常见，约占75%，也称中央型静脉窦型约占5%冠状静脉窦型约占2%胎心房缺PVLAPALVPVSVCRAAOIVCRV肺静脉肺静脉上腔静脉右心房主动脉下腔静脉右心室左心房肺动脉左心室房间隔缺损

血流动力学示意图

HemodynamicsFigureofASDASDmurmurASD血液循环途径肺循环左房左室

肺动脉主动脉房缺右室

体循环三尖瓣右房腔静脉上、下腔静脉血

肺静脉

右心房（扩大）

左心房

右心室

（增大）

左心室（血量

减少）肺血流量明显增加（肺充血）肺小动脉痉挛、增厚

体循环供血不足

右向左分流

（消瘦、乏力、心悸、气短等）

艾森门格综合征

(少数病人晚期）ASD房间隔缺损

血流动力学变化

HemodynamicsofASDASD临床表现临床症状：轻者可无症状肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力衰竭体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促感染性心内膜炎(infectiveendocarditis)少见ASD临床表现体征望诊：心前区饱满触诊：心尖搏动抬举感叩诊：心脏浊音界扩大听诊：见下页ASD听诊特点1.S1亢进，P2增强2.P2固定分裂3.胸骨左缘2、3肋间可及Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射状杂音4.胸骨左缘4-5肋舒张期隆隆样杂音收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致ASDX线表现右心影增大肺纹理增多肺动脉段突出主动脉影缩小正位胸片的心脏投影ASD心电图表现电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚不完全性右束支传到阻滞ASD超声心动图右房、右室及右室流出道增大房间隔缺损的位置及大小Doppler见心房水平分流房间隔缺损并发症ComplicationofASD●支气管肺炎

Bronchopneumonia●充血性心力衰竭

Congestiveheartfailure●感染性心内膜炎

InfectiveendocarditisASD治疗缺损直径<3mm多在3个月内自然闭合缺损直径>8mm自然闭合率极小分流量较大者（Qp/Qs>1.5）需手术治疗治疗外科手术：3-5岁介入性心导管术：Amplazer、cardiaseal等装置关闭缺损二、室间隔缺损

（ventricularseptaldefect,VSD）1.室间隔缺损占我国先天性心脏病的50%2.小儿最常见的先天性心脏病约25%单独存在，其余合并其它畸形3.按缺损位置分为：膜周部缺损，占60%-70%

肌部缺损，占20%-30%VSD分类

小型室缺（Roger病）中型室缺大型室缺缺损直径(mm)缺损面积(cm2/m2)<5<0.55～100.5～1.0>10>1.0分流大小少中等大症状无或轻微有明显肺血管可无影响有影响肺高压Eisenmenger综合征按缺损大小分类：室间隔缺损

血流动力学示意图

HemodynamicsFigureofVSDPVSVCRAPAIVCRVPVLAAOLV肺静脉上腔静脉右心房肺动脉下腔静脉右心室肺静脉左心房主动脉左心室VSDmurmur室间隔缺损血流动力学变化

HemodynamicsofVSD小室缺

可无血流动力学变化SmallVSDnohemodynamicschanges大室缺

大量左向右分流

LargeVSDLargeleft-to-rightshunts动力型肺动脉高压

DynamicPH梗阻型肺动脉高压

ObstructedPH艾森门格综合征

EisenmengerSyndrome肺动脉高压PulmonaryHypertension(PH)Eisenmenger综合征发生于左向右分流心脏病后期机制：不可逆的肺动脉高压，右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流临床表现：持续性青紫

肺循环↑肺动脉左心房↑右心室左心室↑右心房主动脉体循环↓结果:肺循环、左心房、左心室血量增多体循环血减少肺动脉高压(动力型→梗阻型)左室肥大左房稍大.右室肥大EisenmengersyndromeEisenmengersyndrome：

（艾森曼格综合征）

左向右分流的先心病，当肺动脉压明显增高时，使右侧心腔压力大于左侧的,出现右向左分流，引起青紫症候群，称～。也称肺动脉高压性右向左分流综合征VSD临床表现临床症状轻者可无症状肺循环充血和体循环缺血表现潜伏紫绀，声音嘶哑并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎VSD听诊胸骨左缘3、4肋间可及Ⅲ-Ⅳ级全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）肺动脉高压时P2亢进发育落后体格矮小心前区心前区隆起,心尖搏动弥散收缩期震颤心界向左下扩大Ⅲ～Ⅳ/Ⅵ级全收缩期杂音,响亮粗糙,四周传导.可闻二尖瓣相对狭窄杂音P2亢进二.体征.VSDX线表现左右心室增大，左室大为主肺纹理增粗肺动脉段凸出主动脉弓影缩小VSD心电图表现左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大，可伴心肌劳损。VSD超声心动图LVRVVSD二维显示缺损直接征象彩色多普勒显示心室水平分流频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力Qp/Qs=1正常Qp/Qs>1.5中等分流Qp/Qs>2大量分流室间隔缺损并发症ComplicationofVSD●支气管肺炎

Bronchopneumonia●充血性心力衰竭

Congestiveheartfailure●肺水肿

Pulmonaryedema●感染性心内膜炎

InfectiveendocarditisVSD治疗膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能内科治疗：防治心衰外科直视手术修补心导管介入治疗补片直接缝合返回三、动脉导管未闭

（patentductusarteriosus,PDA）动脉导管未闭指动脉导管异常持续开放并导致的病理生理改变，占先天性心脏病的15%。PDA病理分型管型漏斗型窗型PVSVCRAPAIVCRVPDAPVLAAOLV肺静脉肺静脉上腔静脉下腔静脉右心房主动脉肺动脉右心室左心房左心室动脉导管未闭

血流动力学示意图

HemodynamicsFigureofPDA动脉导管PDAmurmur右心室血流

体循环

舒张压肺动脉

主动脉

供血减少

脉压增宽肺血流量

肺动脉高压

艾森门格综合征左房、左室扩大

（差异性紫绀）

（右心室肥大）

PDA动脉导管未闭

血流动力学变化

HemodynamicsofPDAPDA病理生理左向右分流的大小取决于导管的大小主肺动脉压差差异性紫绀（differentialcyanosis）肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致;下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常;

PDA患者当肺A压力>主A时,肺A血→主A:

下半身青紫颜面部及上肢轻度青紫或无青紫这种现象称～.Why?Differentialcyanosis(差异性紫绀)PDA临床表现临床症状轻者无症状咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、充血性心力衰竭听诊胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）P2亢进周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动PDAX线检查心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺动脉段凸出主动脉弓正常或凸出VSDASDVSDASDPDA主动脉弓扩张主动脉弓凹陷PDA心电图左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大患儿，女，13岁，PDA胸片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；ECG示左室大。PDA超声心动图二维可以直接探查到PDA脉冲多普勒示典型的连续性湍流频谱彩色多普勒见PA与DO分流PDA

血管造影动脉导管未闭并发症ComplicationofPDA●支气管肺炎

Bronchopneumonia●感染性心内膜炎

Infectiveendocarditis●充血性心力衰竭

CongestiveheartfailurePDA治疗内科治疗防治心衰对于早产儿，用消炎痛可促使90%PDA关闭外科手术介入治疗不同年龄不同大小的动脉导管均应予以关闭左向右分流先心病共同临床特点Commonfeaturesofleft-to-rightshuntingCHD●一般情况下无青紫

Ingeneraltherearenoncyanosis●心前区有粗糙的收缩期杂音

Aroughsystolicmurmurisheardinprecordium●肺循环血量多，易患肺炎

Pulmonaryflowincreaseandeasytosufferfrom

bronchopneumonia●体循环血量少，影响生长发育

Systemicflowdecreaseandthepatientgrowslowly四、法洛四联症法洛四联症约占先天性心脏病的10%，婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病，包括四种畸形：右室流出道梗阻漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚：继发性改变

右

心室（肥厚）

左心室

肺动脉狭窄

主动脉

（血流量

、扩张）

肺血流量减少（肺野清晰）

混合血进入循环

（青紫、发育落后、乏力血氧合不足

（杵状指趾等）

蹲踞、阵发性昏厥）分流分流法洛四联症

血流动力学变化

HemodynamicsofTOF

病理生理改变

1.右向左分流肺动脉狭窄程度：青紫型

非青紫型青紫原因：右向左分流肺动脉狭窄

2.动脉导管未闭前：青紫轻TF病生理

右室肥厚、压力血入主APA狭窄肺血青紫动脉导管关闭后漏斗部狭窄加重青紫加重，RBC

杵状指（趾）右室肥大肺血减少左室右室主动脉RBC增多血液粘稠度↑二、病理生理TOF临床表现

症状青紫：呈中央性，活动或气急时加重蹲踞：多见于年长儿，行走时常主动下蹲片刻取蹲踞位，婴儿常喜侧卧将双膝屈曲。杵状指（趾）阵发性缺氧发作发育落后呼吸困难并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎蹲踞机理

V回心血右心负荷下肢屈曲右向左分流下肢A压体循环阻力肺血

缺氧改善蹲踞或胸膝卧位阵发性缺氧发作（anoxicspell）常见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、情绪激动、感染等;产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，导致脑缺氧表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡处理：①胸膝位②吸氧③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注④5%碳酸氢钠1.5～5.0ml/kg静注⑤吗啡0.1～0.2mg/kg皮下注射预防：心得安1～3mg/（kg·d）口服TOF听诊胸骨左缘2、3、4肋间Ⅱ～Ⅲ级粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤P2减弱狭窄严重时杂音反而不明显血液检查

红细胞可达5.0-8.0×1012/L，血红蛋白170-200g/L，红细胞压积53-80%，血小板减低，凝血酶原时间延长。TOFX线检查心影不大“靴形”心，心尖上翘所致肺动脉段凹陷两肺纹理减少偶见网状纹理（侧支循环形成）25%可见右位主动脉弓影TOF心电图电轴右偏右室肥大，严重者可呈现心肌劳损右房肥大TOF超声心动图左室长轴切面见主动脉骑跨大动脉短轴切面见右室流出道狭窄彩色多普勒见室缺分流TOF心导管检查和心血管造影指征：有其它可疑的伴随畸形冠状动脉不清晰评估：右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况冠状动脉走行为制定手术方案和估测预后提供必要信息●脑血栓Cerebralembolism●脑脓肿Cerebralabscess●感染性心内膜炎Infectiveendocarditis法洛四联症并发症ComplicationofTOFTOF治疗防治缺氧发作及并发症外科治疗：可大大降低本病死亡率A.根治手术B.姑息手术：改善肺血流量I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术(Blalock-Taussing术）II.上腔静脉右肺动脉吻合术（Glenn术）常见先天性心脏病鉴别诊断房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症分类左向右分流右向左分流症状一般情况无青紫，某些原因导致肺动脉高压，右心压力超过左心压力时出现青紫。②肺循环血量增加，易患肺炎。③体循环血量减少，发育落后青紫、蹲踞、晕厥、发育落后心脏体征杂音部位LSB第2-3肋间LSB第3-4肋间LSB第2肋间LSB第2-4肋间时期收缩期收缩期收缩期收缩期强度Ⅱ-Ⅲ级Ⅱ-Ⅴ级Ⅱ-Ⅳ级Ⅱ-Ⅳ级性质柔和吹风样粗糙吹风样机器样喷射样传导范围小范围广向颈部传导范围广震颤无有有可有P2亢进，固定分裂亢进亢进减低心电图ICRBBB,右室大正常，左室大或双室大左室大，左房可大右室大X线检查房室增大右房、右室大双室大，左房可大左室大，左房可大右室大，心尖上翘呈靴形主动脉结不大不大增大不大肺动脉段凸出凸出凸出凹陷肺野充血充血充血清晰肺门舞蹈有有有无心脏超声直接征象房间隔回