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文档简介
淋巴瘤(Lymphoma)2021/7/91定义淋巴瘤是原发于淋巴结和结外淋巴组织、具有淋巴细胞分化特点的恶性肿瘤。2021/7/92Lymphoma当前概念:均属恶性(由其生物学行为所决定)2021/7/93流行病学1.居各种恶性肿瘤第11位,占全部恶性肿瘤的2%-4%。2.青壮年多见2021/7/94分类(根据肿瘤组织结构和瘤细胞特点)非霍奇金淋巴瘤(75%)(Non-Hodgkin’slymphoma,NHL)霍奇金淋巴瘤(10-20%)(Hodgkin’sdisease,HD)2021/7/95非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’slymphoma,NHL)2021/7/96病因及发病机制
(不清)1.virusMurine、feline、avianleukemias
retroviruses
成人Tcelllymphoma-leukemia
HTLV-1Burkitt’slymphoma
EBV2021/7/972.oncogenesBurkitt’slymphoma:t(8;14)myc-Igfollicularlymphoma:t(14;18)bcl-2-IgCLL:Philadelphiachromosomet(9,22)c-abl,bcr2021/7/983.Autoimmune&immunodeficienyDiseaseeg.接受器官移植者
AIDS患者2021/7/99临床特点无痛性浅表淋巴结肿大,以颈部淋巴结最多见;病变可从一个或一组淋巴结开始,也可开始即为多发。2021/7/9109、人的价值,在招收诱惑的一瞬间被决定。2023/2/32023/2/3Friday,February3,202310、低头要有勇气,抬头要有低气。2023/2/32023/2/32023/2/32/3/20234:40:59PM11、人总是珍惜为得到。2023/2/32023/2/32023/2/3Feb-2303-Feb-2312、人乱于心,不宽余请。2023/2/32023/2/32023/2/3Friday,February3,202313、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32/3/202314、抱最大的希望,作最大的努力。03二月20232023/2/32023/2/32023/2/315、一个人炫耀什么,说明他内心缺少什么。。二月232023/2/32023/2/32023/2/32/3/202316、业余生活要有意义,不要越轨。2023/2/32023/2/303February202317、一个人即使已登上顶峰,也仍要自强不息。2023/2/32023/2/32023/2/32023/2/32021/7/911淋巴瘤2021/7/912结外器官相应症状(咽淋巴环、扁桃体、睥、胃肠道和皮肤等)。(约占1/3)2021/7/913小肠淋巴瘤2021/7/914易向其它淋巴结和全身其他组织、器官扩散,如脾、肝、骨髓。晚期可有发热、盗汗、消瘦等全身症状。2021/7/915病理形态学特点及分类肉眼观:淋巴结不同程度肿大。早期活动不粘连,晚期粘连融合成结节状。切面灰白色、鱼肉状,质地较软2021/7/9162021/7/917光镜下:淋巴结正常结构部分或全部破坏,由肿瘤取代。瘤组织成分较单一,以一种细胞类型为主(monoclonality)。2021/7/918B-cellsmalllymphocytic2021/7/919分子生物学检测:
淋巴组织增生的单克隆性是目前为止诊断淋巴细胞肿瘤的最好依据。方法:
Bcell:monoclonallightchain(,)Tcell:clonalTreceptorgenerearrangement2021/7/920
不同种类的淋巴瘤在临床表现和治疗反应上有很大差异,因此,必须通过各项检查识别出具有独特临床表现、组织学改变、免疫表型(B细胞:CD19、CD20;T细胞:CD45RO、CD2、CD3)、遗传学特征的淋巴瘤亚型,并进行分类。2021/7/9211948Willis:“Nowhereinpathologyhasthechaosofnamessocloudedclearconceptsasinthesubjectoflymphoidtumors”分类:
NHL分类方法多,分型繁杂2021/7/922
淋巴瘤的命名是依据肿瘤细胞与正常淋巴细胞分化各阶段的相似程度而确定的。2021/7/923淋巴细胞转化过程:形态学免疫表型功能2021/7/9242021/7/925前胸腺细胞(BM)未成熟胸腺细胞(胸腺皮质)
后胸腺细胞(髓质)
T1(淋巴结副皮质区)
抗原刺激
T免疫母细胞T2(记忆)2021/7/926Lymphoplasmacytic2021/7/927Diffuselargecell,B-ib2021/7/928
由于人们对淋巴细胞认识的加深(单纯形态学免疫表型和功能)和临床治疗方法的进步,淋巴瘤的分型在不断地更新和完善。2021/7/929Bcell2021/7/930Kiel分类workingformulationREAL分类WHO分类最新2021/7/9312021/7/9322021/7/933
分类原则细胞形态学特点:某一分化阶段的TorBcell临床预后:低度、中度、高度恶性2021/7/934一般规律滤泡性比弥漫性恶性度低小细胞比大细胞恶性度低2021/7/935滤泡性淋巴瘤中年患者多见约占成人NHL40%-50%B细胞来源,表达CD19、CD20形成滤泡样结构由中心细胞和中心母细胞构成预后良好2021/7/936
Follicular2021/7/937小淋巴细胞性淋巴瘤中老年患者多见90%以上为B细胞起源右弥漫性小细胞构成,细胞体积小,异型性小、核分裂少与慢性淋巴细胞性白血病重叠,几乎所有病例都有骨髓累及,40%有外周血播散易发生感染、溶血性贫血、血小板减少2021/7/938Diffuse2021/7/939弥漫性大B细胞淋巴瘤患者平均年龄60岁40%发生在结外由弥漫性大细胞构成,核空、核仁清楚大多数表达CD19、CD20,30%有t(14;18)病程进展快2021/7/940Diffuselargecell,centroblastic2021/7/941周围T细胞淋巴瘤一组异质性肿瘤(多型性、T免疫母细胞)主要侵犯副皮质区,最后破坏整个淋巴结由核有扭曲的多形性细胞构成免疫表达CD2、CD3、CD5等T细胞标志T细胞受体单克隆性重排高度恶性,进展快2021/7/942Lymphoblastic(T),convoluted2021/7/943Tcell2021/7/944Burkitt淋巴瘤(Burkitt’slymphoma)2021/7/9451.1958,Burkitts报道,非洲儿童;儿童和青年人多见,男性多于女性2.好发于颌骨、颅面骨、腹腔器官及
CNS,一般不见于外周淋巴结或脾3.病理组织学特点:星天现象;肿瘤细胞呈生发中心小无裂细胞样(B细胞性淋巴瘤)4.可能与EB病毒感染有关。2021/7/946Burkitt’slymphoma,starry-sky2021/7/947Burkitt’slymphoma,mitoses2021/7/948蕈样霉菌病(Mycosisfungoides)2021/7/9491.原发于皮肤的T细胞淋巴瘤2.临床表现为皮疹3.表皮及真皮内非典型性曲核T细胞浸润,表皮内Pautrier脓肿4.晚期扩散至内脏和淋巴结5.侵犯血液时称为Sézary综合征2021/7/950Mycosisfungoides2021/7/951Mycosisfungoides2021/7/9529、人的价值,在招收诱惑的一瞬间被决定。03-2月-2303-2月-23Friday,February3,202310、低头要有勇气,抬头要有低气。***2/3/20234:40:59PM11、人总是珍惜为得到。03-2月-23**Feb-2303-Feb-2312、人乱于心,不宽余请。***Friday,February3,202313、生气
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