吉兰巴雷综合征

吉兰-巴雷综合征的治疗研究进展(GBS)主要表现为急性神经肌肉麻痹。多数患者发病时，消灭完全性、对称性瘫痪，严峻者累及四肢。患者多表现为四肢远端的烧灼感、麻木、刺痛和不适感，局部患者起病时伴有脑神经损害。少数患者还会消灭呼吸肌麻痹。目前临床有4%~15%的患者死亡，20%患者发病6个月后仍无法行走。很多患者有苦痛和疲乏，可以持(Ig)和血浆置换、免疫抑制剂等治疗应用于临床，相关治疗的适应证及机制尚GBS1GBSGBS四周神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性四周神经疾病。依据临床、病理和神经电生理特点，可将GBS分为以下几型:经典GBS(急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎)。急性运动轴Fisher综合征、不能分类的GBS。GBS病因不完全明确，相关争论说明，GBS是由病毒感染触发的自身免疫性神经疾病，患者发病前多有胃肠道或呼吸道非特异性病毒感染或疫苗接种史，常见病原体为空肠弯曲菌、巨细胞病毒、EB病毒、流感嗜血杆菌和肺炎支原体，局部患者血清中可检测到相关抗体，但以空肠弯曲菌等前驱感染为主要诱因。全世界年发病率为1/10万~4/10万，各年龄组均可发病，多见于青壮年，男性略多于女性。在美国，约25%的GBS患者伴有20%的患者消灭持续的劳动力量丧失，病死率为4%~15%，死亡主要发生在老年人GBS和严峻影响患者，尤其是在6%，致劳动力量丧失的患22%。近年该病发病率有所增加，为患者与社会带来了沉重的负担。GBSGBS间较长，因此适当的支持疗法和护理，直接关系到患者的预后是否良好。重症患者应住监护病房，进展连续心电监护，严峻心脏阻滞及窦性停搏少见，发生时可马上给患者植入临时性心内起搏器。GBS感染、心律失常、自主神经功能障碍，易致患者死亡。必需保持呼吸道通畅和防止呼吸道感染，必要时赐予吸氧、插管或气管切1年后的GBS患者不能独立行走，这局部患者需要长时间的康复训练，假设得不到适当的治疗，可能会产生严峻的肢体无力和关节挛缩。苦痛时可以使用卡马西平或其他止痛药，通过止痛剂和加强肢体的被动运动来预防和治疗。当患者的吞咽功能受累时，需要留意养分问题。尿潴留可加压按摩下腹部，无效时导尿，便秘可赐予缓释剂和润肠剂。抗生素预防和掌握坠积性肺炎、尿路感染。勤翻身，防压疮形成，早起行肢体被动活动，防关节挛缩。康复治疗应及早开头，被动或主动运动、物理疗法、针灸及按摩等。GBS免疫抑制疗法在自身免疫性疾病中起到抑制免疫反响，削减致病因子释放及神经修复功能。Ig疗法IgGBS方法。与皮质激素类和血浆置换相比，静脉注射Ig性神经疾病中应用范围最广的疗法，且成效早已经在一些随机对IgIg的机制大剂量静脉注射人血Ig制尚不清楚，可能通过以下几个环节:①供给特异性抗体并中和致病性自身抗体，加速IgG抗体的分解代谢;②中和超抗原，调整抗原识别相关分子;③阻挡补体结合并防止膜溶解性攻击性免BFC(结晶片段)受体，导致B细胞自身抗体形成受抑制;⑤影响细胞因子等炎性介⑥Ig静脉注射Ig的指征目前临床上使用静脉注射Ig的治疗指征:①急性进展期未超过2周;②使用血浆置换治疗后，病情Ig复发的患者，可再次赐予1个疗程静脉注射Ig治疗;④病程在1GBS静脉注射Ig的方法静脉滴注0.4g/〔kgd5d，用于血浆置换失败的患者。静脉注射Ig的不良反响发热面红为常见的不良反响，减慢输液速度可减轻。偶有无菌性脑膜炎、肾衰竭、脑梗死报道，可能与血液黏度增高有关。血浆置换法血浆置换也称治疗性血浆置换，属于血液净化领域中格外重要的组成局部，已被证明对GBS有效的治疗方法，已成为GBS血浆置换治疗的主要机制①可快速去除血浆中的髓鞘毒性抗体、抗原-Ig原和抗原，从而削减和避开神经髓鞘的中毒性损害，促进脱落髓Ig免疫功能。血浆置换的方法每次交换血浆为40~50ml/kg，5~81个疗程。相对较少且稍微，常见为血压低下、感染率增加、头昏恶心、出血等。治疗过程中需要有相应的设备和有阅历的治疗医师，以便准时处理治疗过程中可能消灭的各种不良反响。血浆置换的禁忌证有以下状况者慎用或禁用血浆置换(3个月内)有心肌梗死或高度疑心心肌梗死;年龄较大合并肝肾衰竭。类固醇激素疗法GBS305060关GBS的糖皮质激素治疗尚有分歧意见，多数争论者认为GBS的急性期糖皮质激素治疗无效，糖皮质激素治疗仅用于慢性GBS。类固醇激素疗法的机制激素作为一种免疫抑制剂，对GBS治疗的主要可能为:稳定细胞膜的构造;对神经系统产生猛烈的免疫抑制作用;减轻脱髓鞘程度和急性期神经根的水肿，改善神经电传导。GBS激素假设能阻挡病程连续进展时，应连续应用，否则应尽早停用。机体免疫功能低下、关心人工呼吸机治疗以及呼吸道感染者慎用或不宜应用。常规用法:氢化可的松100~300mg，或地塞米松10~20mg25~50u5%~10%葡萄糖溶液0.5~1.0L，每日1次，静脉滴注，10~14后改用口服泼尼松40~60mg/d10d用激素。慢性GBS患者，多主见用激素治疗，感觉、运动性四周100mg/d2~4周后逐步减量，连续1261能认为激素治疗无效。类固醇激素疗法的不良反响长期大剂量应用激素能够延缓GBS的病情进展，但另一方面可以增加患者消化道溃疡、高血压、钙流失、青光眼、白内障、骨股头坏死以及骨质疏松的发生率。免疫抑制剂疗法当应用激素治疗及血浆置换法等治疗方案无效或效果不佳时，可选用免疫抑制剂治疗，如环磷酰胺、甲氨蝶呤等药物。近年来用免疫抑制剂治疗GBS有很多报道，朱保佳等以环磷酰胺为主治疗重症GBS获得良好效果。试用免疫抑制剂时中应留意骨髓抑制及肝功能损害。干扰素是细胞免疫的调整因子，能抑制抗原表达，并通过调整细胞黏附分子的表达对炎性细胞的渗出及迁移产生影响。免疫抑制剂的作用机制可能和抑制人体的自身免疫反响有关，尚需进一步评估疗效。4其他疗法GBS欲寻求的治疗方法，并做了各种尝试，其中脑脊液过滤是近年来消灭的一种的治疗方法。脑脊液过滤能有效去除脑脊液中阻碍神经传导和加重神经根损害的可溶性毒性物质和炎性因子，促进GBS马钱子散加针灸治疗能快速改机制可能是马钱子散对中枢神经系统的兴奋作用，协作针灸使患者气血通畅、经脉调和，到达治疗患者的作用。5展望GBSIg和血浆置换治疗仍是GBS的主要治疗方法，临床效果佳。类固醇激素以前被广泛地应用于GBS的治疗，但多数争论说明效果欠佳，且不良反响多GBS患者的病症。重症患者可累及呼吸肌致呼吸衰竭，应置于监护室，亲热观看呼吸状况，定时做血气分析。保持呼吸道通畅，预防感染也是治疗的关键。将来治疗GBS的方向除乐观查找的方法外，运用循证医学分析各种治疗方案及其组合的有效性，削减各种并发症及不良反响，乐观探究发病机制、查找致病因素，在此根底上查找的治疗方法。吉兰-巴雷综合征的诊断标准与治疗争论进展吉兰-巴雷综合征(GuillainBarreSydrome,GBS),也称为急性炎症性脱髓性多发性神经病,属自身免疫性疾病,主要病变是四周神经广泛的炎症性脱髓鞘,临床特点是急性或亚急性发生的对称性肢体软瘫和腱反射消逝,可伴有自主神经病症和呼吸衰竭。假设抢救准时,治疗适当,大多数患者恢复良好。临床诊断标准本病多见于青少年和儿童,男性多于女性,全年均可发病,以6～9月份多见,半数以上患者发病前1～4周有上呼吸道或肠道感染,少数与免疫接种有关。其诊断国内按中华神经精神科杂志编委会所订的诊断标准[1],而国外按Asburg[2]的诊断标准,现综述如下。运动障碍肢体瘫痪四肢远端对称性无力,快速向近端进展,或相反,或远近端同时受累,中间相对较轻,呈翘翘板样。下肢重于上肢,瘫痪呈缓和性,早期无肌肉萎缩,严峻时发生肌肉萎缩,以远端为重。脑神经损害约半数病例消灭脑神经麻痹,以面神经麻痹最常见,其次为舌咽、迷走神经麻痹,三叉、动眼、滑车、外展神经也可受累。呼吸肌麻痹1/3早期头晕、头痛、面红、心率增加、血压上升,进一步进展消灭发绀、吸气三凹征,甚至呼吸停顿。感觉障碍远较运动障碍为轻,主要表现为感觉特别,如肢体麻木、刺痛、灼热、蚁走、虫咬等不适,大多早期消灭,影响休息和睡眠,但客观检查体征稍微,即所谓“主观重于客观”,为本13例有腓肠肌压痛和神经根牵拉试验阳性。反射障碍腱反射减退和消逝,而腹壁反射、提睾反射大多不受累及,这种所谓“深浅反射分别”为本病的又一特征。病理反射阴性,极少数病例巴彬斯基征阳性。自主神经功能障碍手足多汗、流涎、心动过速、直立性5%～9%病例有排尿费力或尿潴留,通常早期消灭,持续时间短(<7试验室检查脑脊液(CSF)检查10×106L40×106L;蛋白质增高,800.8～1.2gL,通常在发病第2～4周达顶峰,这种脑脊液蛋白细胞分别现象为GBSCSFIgG合成率和CSF血清清蛋白比值增高。免疫学检查2抗GM1IgM抗体阳性,血清和CSF中肿瘤坏死因子浓度上升,均提示GBS电生理检查肌电图表现:①肌肉静止时消灭自发电活动,如纤颤波、正锐波;②插入电位延长;③肌肉轻度收缩时多相性运动单位电位增加,振幅增高,重度收缩时呈单纯相或混合相;④消灭巨大电位。神经传导速度GBS60%～70%,波幅无明显变化。治疗进展一般治疗GBS持疗法和护理,直接关系到患者的预后。因此,应加强呼吸道治理,保持呼吸畅通,定期测定肺活量,假设潮气量<1000ml,应准时气管插管和关心呼吸,防止呼吸道和泌尿道感染;心电监护,准时订正心律失常和保持大便通畅。特别治疗血浆替换法(PE)巴细胞功能恢复,促进免疫球蛋白的平衡,恢复吞噬细胞功能,减轻免疫反响及其损害作用;②空肠弯曲菌感染及其毒素作用是GBS进而抑制杀灭细菌;③血浆中含有丰富的养分物质是一种较好的支持疗法。3593.8%。由于血浆替换需输注清蛋白或库存血浆,费用昂贵,操作繁琐。近年来,李绍英等[5]承受血液置换治疗重症GBS①严峻电解质紊乱伴心律失常,需保持肯定订正电解质紊乱血液浓度的药物治疗;②出血;③低血压(补液后未恢复者);④近(6个月内)有心肌梗死或疑有心肌梗死;⑤严峻肝肾衰竭者。免疫球蛋白疗法激素疗法①对人体免疫系统产生猛烈的抑制;②作用于细胞膜的构造,促进膜的稳定性;③减轻脱髓鞘程度,改善神经传导功能,减轻炎症和水肿。100～300mgd10～20mgd注,10～14天为1疗程,待病情稳定,逐步减量至口服维持。亦可用冲击疗法,承受甲基强的松龙1g加10%葡萄糖250ml中静脉滴1,3113、朱德明等[11],均使用甲基强的松龙1g参加5%葡萄糖液中静脉滴注,3～5天1疗程,后改用强的松30～60mgd,口服,渐渐减量至停药,获得较好效果,并且见效快、效果好、副作用少、安全牢靠,并能快速改善神经系统的临床病症,如根性苦痛,呼吸肌无力。争议70GBS衰竭患者易合并感染,激素并可导致致病性微生物集中,而激素还可引起胃肠出血等并发症。Koski[12]回忆性争论,提示GBS应用皮质激素后反而延长患者住院时间和消灭更多的病死率和残废率。故国外已不再乐观推举皮质激素治疗GBS。但近10年来,GBS规用药,但对危重者可以使用,急性进展期的GBS,在大剂量激素治疗中,假设能阻挡病情进展,可连续使用,否则尽早停用。免疫抑制剂疗法当应用激素治疗效果不佳时,可选用GBS很多报道,朱保佳等[13]以环磷酰胺GBS10690.6%,但使用过程中应留意骨髓抑制及肝功能损害,要常常检测血常规及肝功能。其他疗法由于本病病因、发病机制尚未完全明白,临床了各种尝试。黄民[14]用紫外线辐射充氧自血回输治疗GBS96例,痊愈率、痊愈加显著进步率明显高于比照组,取得良效,治疗组能快速改善病症,较快地恢复四肢肌、呼吸肌等肌力,明显缩短作用,并能增加吞噬细胞功能。而张旭等[15]使用雷公藤多甙治疗GBS并发症的治疗急性呼吸衰竭抢救呼吸衰竭的关键是维持呼吸功能,应充分生疏呼吸衰竭时缺O2和CO2潴留的早期病症,正确把握气O225%～30%时,咳嗽无力、呼吸道分泌物排出困难时应准时气管切开,我们认为:应先行气管插管然后依据需要再作气管切开为宜。对患者的呼吸功能应进展严密观看,除留意呼吸频率、胸廓动度等临床表现外,倘肺活量降至潮气量的2倍,最大吸气压力<20cmH2O以及吸O2状态下PaO2≤40mmHgPaCO2>60mmHg(1mmHg=0.133kPa)时应准时予以GBS肺部感染GBS物的功能均减弱,分泌物不易排出,从而导致细菌在呼吸道内生殖GBS的致死缘由之一。因此,防治肺部感染极为重要,一旦觉察患者的肺法。心律失常严峻GBS通气、代谢、酸碱和电解质紊乱、肺炎、血栓和自主神经功能障碍等引起。处理这类心律失常,首先针对引起心律失常的病因,再酌情赐予不同的抗心律失常药。用药仍不能逆转的室性心动过速可考虑直流电复律,对心跳停搏者,应准时安放心脏起搏器。自主神经功能障碍常由交感和(或)副交感神经功能亢或易于波动,发作性易怒,瞳孔散大,心动过速,发作性出汗及四周血管收缩。最常见的交感神经功能低下表现为体位性低血压。副交感神经功能亢进可表现为发作颜面潮红,心动过缓及心电图特别;低下可表现为心动过速,颈动脉窦反响迟钝以及括约肌功能障碍。GBS类患者致死的危急因素之一,因此,应把自主神经功能障碍患者按临床危象处理,以降低其病死率。对高血压,可用α-肾上腺能阻断剂,将血压掌握在正常范围。用抗胆碱药物(如阿托品)掌握心动过缓、体位性低血压、或血压的突然下降。同时还应加强护理和进展心电监护。另外,尚要留意防治肺栓塞。总之,GBS病因未明,国内外分别延用了1990年、1993年的诊白和承受雷公藤多甙治疗GBS争论取得有意义的结果。激素治疗虽然仍有争议,但至今不失为早期可用的治疗方法,特别是对迁延型病例大剂量强的松龙冲击治疗,已取得良好的疗效。血浆交换,免疫球蛋白及其他免疫抑制剂,中药雷公藤多甙等治疗,均为可选用的治疗方法。固然,在临床治疗中,对重症GBS伴呼吸肌麻痹患者,在ICU监护下实行综合治疗(包括抗感染、养分支持和护理等),仍旧是抢救及降低病死率的重要途径。吉兰-巴雷综合征循证治疗进展,循证医学的推广,为评价各种治疗措施供给了很好的方法学依据,借此,作者对吉兰-巴雷综合征的循证治疗作一简要的综述。定义及流行病学吉兰-巴雷综合征即急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(ＡＩＤＰ),是可能与感染有关和免疫机制参与的急性特发性多发性占全部病例的85%～90%;②急性运动轴索型神经病:占10%～15%;③急性运动感觉轴索型神经病:较少见;④Ｆｉｓｈｅｒ综合征:表现为眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消逝,脑干脑炎是其特异性类型,表现为上运动神经元损害和意识障碍。ＧＢＳ各年龄组均可发病,15～35岁和50～75岁多发,呈双峰现象。发病率相对较低,美国一项争论报告每年发病率在 1～3/10万,男性为1.45/10万,女性为1.22/10万,发病顶峰年龄男性65～74岁,女75～84[1]。病因/危急因素/发病机理可发生于上呼吸道或胃肠道感染后,狂犬疫苗、流感疫苗接种后,外科处理或外伤后,也可无明显诱因。主要是细胞免疫介导的四周神经脱髓鞘疾病。临床表现/关心检查1～4种史,急性或亚急性起病,消灭肢体对称性缓慢性瘫痪,腱反射减低或消逝;感觉主诉不如运动病症明显,手套袜套样感觉缺失,30%患者有肌肉痛;少数患者消灭脑神经麻痹,常见面神经瘫,其次为球麻痹;自主神经功能紊乱病症较明显。腰穿检查示脑脊液蛋白含量增高而细胞数正常;肌电图神经传导速度检查可觉察失神经或轴索变性的证据;神经活检可觉察水肿、节段性脱髓鞘和血管四周淋巴细胞性浸润。治疗病因治疗血浆置换入了6项随机比照试验(共649名患者),以评价血浆置换与支持治疗的差异,结果显示血浆置换治疗组相对于支持治疗组(比照组)恢复行走的时间较短(31ｄ对44ｄ,Ｐ<0.01),运动功能开头恢复的时间缩短(6ｄ对10ｄ,Ｐ<0.001);发病4周后功能改善1176/294110/312,无关心下恢复35/17221/177;治疗过程中需赐予44/30885/315,且治疗组通气持续时间缩短,加权均差;发病后一年肌力恢复的患者治疗组为135/199,比照组为112/205(ＲＲ1.24,95%ＣＩ1.07,1.45);一15/321,比照组为18/328(ＲＲ0.85,95%ＣＩ0.42,1.45),且治疗组后遗症发生率降低(ＲＲ0.65,95%ＣＩ0.44,0.96),0.91,950.73,1.13)和心律失常(ＲＲ0.75,95%ＣＩ0.56,1.00)发生率也相对较低。通过亚组7ｄ30ｄ内应续流淌的置换机优于连续流淌的置换机。对缺乏12者的疗效还不确定,置换次数多少对患者有利也不确定。推举意见基于临床争论的证据(Ⅰ级证据:高质量的随机比照争论;Ⅱ级:前瞻性比照争论,或随机、安排隐蔽、盲法评定不充分,存在失访、结果测量偏倚的随机比照争论;Ⅲ级:疾病自然进展过程的观看争论;Ⅳ:非比照试验,病例报告,专家意见)血浆置换治疗优于支持治疗,对发病4周内不能行走的病人Ａ级(确定有效、无效或有害的治疗方法)推举(Ⅱ级证据),发病2周内能够走动的病人Ｂ级(很可能有效、无效或有害的治疗方法)推举(Ⅱ级证据),对于12岁以下儿童患者的治疗价值需进一步争论[3]。静脉滴注免疫球蛋白(IVIG)疗效与风险证据一项系统评价[465536Ｍｅｔａ分析,结果显示免疫球蛋白组(273(263性(ＷＭＤ-0.02,95%ＣＩ-0.25,0.20),其他指标(无关心下行走时间、病后1不良反响发生率)二者相比差异亦无显著性。一项试验纳入249例患者,以比较静脉滴注免疫球蛋白联合血浆置换与单用血浆置4下行走所持续的时间、1异均无显著性。一项试验观看ＩＶＩＧ治疗后赐予免疫吸附法与单用免疫吸附法的疗效比较,结果显示前者残疾程度改善明显(ＷＭＤ1.10,95%ＣＩ0.36,1.84)。一项试验观看ＩＶＩＧ与单41.60,95%0.91,2.82(39例)比较大剂量(0.4ｇ/ｋｇ,连续治疗6ｄ)与小剂量(0.4ｇ/ｋｇ,连续治疗3ｄ)免疫球蛋白治疗的疗(51例)(2.0ｇ/ｋｇ),仅应用时间长短不同(一组赐予IVIG1.0ｇ/ｋｇ2ｄ;另一组赐予IVIG每日0.4ｇ/ｋｇ,共5ｄ),二者疗效差异无显著性。三项争论(共有75名儿童)ＩＶＩＧ与支持治疗相比,提示免疫球蛋白可加速病情恢复[5]。Ⅰ级证据),4疗是等效的,不主见ＰＥ治疗后再用ＩＶＩＧ(Ａ级推举,Ⅰ级证据),对严峻的儿童患者可选择应用ＰＥ或ＩＶＩＧ(Ｂ级推举,Ⅱ级证据)[3]。一项系统评价[6]没有纳入适宜的已完成的随机比照试验或将要进展的随机比照试验,尚不能对免疫调整治疗Ｆｉｓｈｅｒ综合征的疗效作出评价。皮质激素)[3]。对症支持治疗和预防并发症金刚烷胺(Ⅱ级证据)一项包含80名患者的临床随机比照试验[9],观看金刚烷胺与劝慰剂疗效,在无力、焦虑、抑郁、残疾和生活质量等方面的改善上无显著性差异。重症病例应赐予心电监护;调整血压;预防深静脉血栓形成;预防感染;预防褥疮;保持大小便通畅;止痛及抗焦虑药物应用;肢体康复训练等。外科治疗对气管支气管不能有效通气或需要延长机械通气时间的患者可考虑选择性气管切开术。关心呼吸呼吸肌麻痹是ＧＢＳ的主要危急,当患者消灭气短,肺活量降至1Ｌ以下,或动脉氧分压低于70ｍｍＨｇ时可行关心呼吸,先行气管插管,1ｄ以上不好转应气管切开并插管,接呼吸器。小结发病2周至4不主见应用皮质激素治疗,对严峻的儿童患者可选择性赐予ＰＥ或ＩＶＩＧ,没有充分证据支持免疫吸附法用于临床治疗。吉兰-巴雷综合征的争论进展吉兰-巴雷综合征主要损害多数脊神经根和四周神经，也常累及脑神经，病理转变是四周神经组织中小血管四周淋巴细胞浸润与巨噬细胞浸润以及神经纤维的脱髓鞘，严峻可消灭继发性轴突变性。临床上呈急性或亚急性起病，腱反射消逝、四肢瘫痪、蛋白细胞分别为其主要特征。GBS童多见，病情进展快速，大多数患者可恢复。现主要针对GBS的病理生理、诊断和治疗进展简要综述。GBSGBS在欧洲的发病率是1.2/10~1.9/100.6/10~4/10(Fisher综合征)的发病率更低，只有0.1/10万，男女比例为1.5:1发病率随着年龄的增长而增加，301/10754/10率为0.66/10万。即使经过乐观治疗，仍有高达20%的患者有严重残疾，5%的患者死亡。GBSGBS源有人类疱疹病毒病毒、肺炎支原体、空肠弯曲杆菌、巨细胞病30%的感染由空肠弯曲菌引起，10%由巨细胞病毒引起。最报道中由空肠弯曲菌引起的GBS的发病率为，巨细胞病毒引起的为。中国的北方GBS患者中空肠弯曲菌感染引起的占，在西方只占。前驱感染的类型在某种程度上打算GBSM6巨细胞病毒感染很可能延迟早期恢复，并可能导致脑神经、呼吸肌、严峻的感觉损伤。曾有报道显示，疫苗接种后可引起[6Z，但随后的争论中觉察GBS与疫苗接种的相关风险性不大［-,$Q15［、#］GBS者关系尚未明确。GBSGBS疫亲热相关。大多数患者起病前数周内曾有感染诱因，分布在周围神经的神经节苷脂，如单唾液酸四己糖神经节苷脂和双唾液酸神经节苷酯可以用来鉴别感染原，它们可以诱发产生抗体破坏神经组织并产生病症。大多数抗原是通过黏膜或上皮细胞进入体[6Z。固有的免疫应答通过不成熟的抗原呈递细胞导致了病原体的摄取进入，然后迁移到淋巴结内成熟的、已分化的抗原呈递细胞，进而呈递到主要组织相容性复合体.类分子的多肽上，激活9P亚群H6淋巴细胞也能被的已经激活的关心性H细胞型所激活。这就产生了细胞介导的体液免疫2GBS感染有关。在空肠弯曲菌感染的病例中，抗体的产生导致了补体成分的激活和细菌吞噬作用的发生。在少数病例中，由空肠弯曲菌产生的抗体也会与神经组织的神经节苷脂黏附在一起，促使补体激活和吞噬细胞的破坏，导致四周神经组织的破坏，从而使得髓鞘的脱失和轴索的损害。分子模拟学说是最常见及公认的自身免疫性疾病的发病机制，它指的是病原体和宿主具有同源性，即具有一样的氨基酸序列或者宿主6淋巴细胞受体和H淋巴细胞受体，能识别非同源性的多肽类，进而能共享一样的抗原，发生穿插反响，从而引发了抗体的产生和H细胞免疫反响。空肠弯曲菌菌株的争论支持分子模拟学说。空肠弯曲菌感染后携带着TP、<相像的脂低聚糖，从而诱发了抗[T、PTP经遭到损伤，从而导致了运动轴索型的[6Z。GBSGBSGBS的患者还可以消灭麻木、肢体苦痛等其他病症，典型的体征是腱反射减弱或者消逝。的患者的腱反射可以是正常或者是亢进的，因此当患者的腱反射正GBS的诊断。假设末梢消灭感觉特别则更支持GBS经炎、重症肌无力、电解质紊乱、肉毒中毒、急性肌病等疾病。低钾血症与GBS的一些特征相像，但在鉴别诊断上常常被无视。假设瘫痪进展很快速且尿便障碍很明显，应当做脊髓磁共振成像检查以排解脊髓病变。神经传导速度可帮助确定GBS是否存在，以及其类型和严峻程度，但是它对于目前的6A1ED=05诊断标准并不是必需的，由于该标准在贫困环境下使用进展而来的。一旦急性四周神经病诊断明确，大多数患者诊断GBS的可能性就很大。临床医师还应该考虑其他可能的缘由，如血管炎、脚气病、卟啉病、中毒性神经病、莱姆病、白喉等。腰穿检查是诊断为GBS时的必需检查工程，同性疾病等。虽然蛋白细胞分别是GBS的典型特征，但是这与腰穿距离发病时间、是否伴有其他感染有S，而在发病的第’周消灭率为&(S［、(］。而伴有免疫缺陷病毒感染的GBS患者细胞数会增多。GBS一般都是单相病程，典型的病例不会复发，7@1=K<<A/等［、+］&S&开头改善或者稳定后病症突然加重说明治疗临时有效或者可能是慢性[6Z［、&］。BHQ。的临床分型结合电生理和病理学的特点GBS可以分为两大四周神经病和急性运动轴索型神经病。GBST1??:A,R14D:A动感觉轴索型神经病。GBS有显著的不同，如在欧洲和北美，脱髓鞘的GBS高达$#SGBS’#SW+(S，脱髓鞘为。SW.+S［、-］。FHQ。的治疗方法F)(S[6Z患者死于并发症，如败血症、肺栓塞、心搏骤停等，可能与自主神经功能障碍有关，因此治疗早期需要对这些并发症进展推测。重症患者应当在重症监护病房观看治疗，以便于对心脏和呼吸功能进展监测，轻型患者除了一般的支持治疗外不需要其他治疗。［动脉的二氧化碳分压o.-BB8E(、BB8Ek#’F]<)低氧血症(当患者呼吸自然空气时，动脉氧分压tBB8E)tBQ2FE;效的咳嗽，吞咽功能受损，肺不张［、$］。当患者存在、个主要指标或。个次要指标时，即使没