291011变性脱髓鞘脊髓外伤疾病

cxq128@1第十节脱髓鞘疾病

湖北医药学院医学影像中心陈学强cxq128@2学习要点本节应了解、熟悉和掌握的知识点：熟悉脱髓鞘病变的病因、分类及影像学表现

cxq128@3学习难点本节学习中的难点：多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎的影像学表现

cxq128@4cxq128@5cxq128@6cxq128@7概述脱髓鞘疾病是指一组原因不明，病理表现为神经髓鞘脱失的一类疾病。分为原发与继发两类。原发性依据发病时髓鞘发育是否成熟可分为髓鞘发育正常的脱髓鞘疾病和髓鞘发育缺陷的脱髓鞘疾病；继发性是多种神经系统疾病引起的脱髓鞘变化的继发表现。cxq128@8一、正常髓鞘的脱髓鞘疾病

多发性硬化症（MS）急性播散性脑脊髓炎急性出血性白质脑炎弥漫性硬化同心圆性硬化视神经脊髓炎桥脑中部髓鞘溶解症进行性多灶性脑白质病cxq128@9二、髓鞘形成缺陷的疾病（脑白质营养不良、白质脑病）

（一）脑脂质沉积病:1异染性白质营养不良

2球状细胞脑白质营养不良cxq128@10髓鞘形成缺陷的疾病（二）、嗜苏丹性白质营养不良先天性皮质外轴索发育不全Cockayne综合征新生儿嗜苏丹染色性白质营养不良肾上腺脑白质营养不良

cxq128@11髓鞘形成缺陷的疾病（三）、海绵状脑病（四）、巨脑性婴儿白质营养不良cxq128@12比较影像学

平片及脑血管造影等传统影像学检查，均无助于诊断。CT和MRI则能显示病变并做出定位与定量诊断，MRI优于CT，但定性诊断需结合临床做全面分析。cxq128@13肾上腺脑白质营养不良（AdrenalLeukodystrophy）

cxq128@14概述肾上腺脑白质营养不良又称肾上腺白质脑病，属性联锁隐性遗传，极少数为常染色体隐性遗传。好发于5～14岁的男孩。它是缺乏乙酰基辅酶A合成酶导致脂肪代谢紊乱，长链脂肪酸在细胞内异常堆积，以脑及肾上腺皮质尤甚，导致中枢神经系统和肾上腺功能障碍。cxq128@15概述病理上最显著的特征是沿大脑前后轴自枕向额顶方向发展的脱髓鞘病变，因而病变总是以枕区白质最为严重，另一特征为血管周围的炎细胞浸润。前方病灶表现为炎症反应和血脑屏障破坏，后方陈旧性病灶为胶质增生和钙化。cxq128@16概述临床上表现为神经系统伴有肾上腺皮质功能不全的征象，为进行性，无缓解期，表现为行为异常，进行性智力下降，视力丧失并皮肤色素沉着，后期发展为四肢瘫、去大脑强直、痴呆。cxq128@17一、CT

平扫两侧脑室三角区周围白质内呈现大片对称性低密度区，形似蝴蝶，亦可通过胼胝体将两侧联系起来，病灶可向前延伸至额叶。可见钙化。晚期多伴有脑萎缩。增强扫描病灶活动期有周边环形强化，非活动期无强化。cxq128@18cxq128@19cxq128@20二、MRI

显示病变位置﹑形态及相邻改变与CT表现相似。平扫T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，以T2WI显示更清楚。晚期弥漫性脑萎缩，以脑室扩大为主。发生Wallerian变性，表现为皮质脊髓束退变用Gd-DTPA增强扫描，新病灶均匀强化，陈旧病灶无强化。cxq128@21cxq128@22三、诊断、鉴别诊断及比较影像学

进行性﹑无缓解性的神经系统症状，伴有肾上腺皮质功能不全的征象，再加上顶枕区病变，由后向前发展，两侧对称呈蝶翼状的特征性影像表现，有助于与其他脱髓鞘疾病鉴别。MRI可显示CT不能显示的小的脱髓鞘病灶，但钙化显示不如CT。cxq128@23多发性硬化

（MultipleSclerosis）

cxq128@24脱髓鞘疾病：多发性硬化概述

多发性硬化是中枢神经系统脱髓鞘性疾病最常见的一种类型，病因不明。20-40岁中青年多见，女性多于男性。临床特点是反复发作，遂渐加重，激素治疗有效。病理上主要累及白质，多位于脑室和脊髓中央管周围，常累及白质，脊髓，视神经，脑干。早期髓鞘崩解，周围水肿，中期坏死灶形成，晚期胶质细胞增生形成硬化斑。cxq128@25cxq128@26一、CT

平扫脑白质区内低密度病灶，多位于侧脑室周边，可单发或多发，大小不等，边界清楚或不清楚。多无占位效应，常见脑萎缩表现。增强扫描，活动期病灶可呈斑点、片状或环状强化；激素治疗后及稳定期病灶，可因血脑屏障功能恢复而不强化。cxq128@27cxq128@28一、CT恢复期呈多发边界清楚软化灶。少数患者平扫可无阳性发现，但经大量滴注对比剂及延迟扫描可显示病灶。MS具有缓解与复发的特点，因此病变各期可同时并存。cxq128@29脱髓鞘疾病：多发性硬化MRI诊断

1病灶多位于双侧脑室周围，尤其是在前角，后角及皮层下区多见，呈多发散在斑点状分布，垂直于侧脑室壁，“直角脱髓鞘征”；形态不规则，无明显水肿及占位效应

2T1WI病灶呈低信号（陈旧性）或等信号（新鲜）、T2WI病灶呈高信号

3增强扫描新鲜病灶呈斑片状强化，陈旧性病灶无强化

4同时可见脑室系统扩大，脑沟增宽等脑萎缩征象cxq128@30多发性硬化MRI诊断cxq128@31多发性硬化MRI诊断cxq128@32多发性硬化MRI诊断cxq128@33MultipleSclerosis–Dawson’sFingerscxq128@34脱髓鞘疾病：多发性硬化诊断要点

1临床上中青年发病，发复发作

2病灶位于脑室周围，但可累及神经系统多个部位

3T1WI病灶呈等或低信号，T2WI呈高信号

4增强扫描新鲜病灶呈斑片状强化，

5无明显占位效应cxq128@35脱髓鞘疾病：多发性硬化鉴别诊断1、皮质下动脉硬化性脑病：老年高血压者、痴呆

2、多发性脑梗塞：分布特点不同

3、脑炎：常一侧发病，临床有感染症状，病灶周围水肿及占位征像较明显cxq128@36评价

MRI在显示较小病灶，特殊部位如脑干、胼胝体病灶、直角征等方面明显优于CT，其敏感性达100%，因此临床疑本病时应首选MR。本病由于临床和实验室检查无特异指标，诊断主要依据影像所见，特别是MRI。

cxq128@371岁幼儿打疫苗后瘫痪人说男人四十而不惑，而对于今年40岁的张某来说却是他困惑的开始。而这所有的一切都始于去年的今日，远在富源的他让妻子带着当时才1岁零4个月的小儿子张豪(化名)去宣威市疾控中心打水痘疫苗，没想到打完疫苗后不到3天，他的小儿子就瘫痪了。

cxq128@38急性播散性脑脊髓炎

（acutedisseminatedencephalomyelitis，ADE）

自身免疫介导的炎症-脱髓鞘疾病起病前常有病毒感染和免疫接种史好发于儿童及青壮年，无性别差异

cxq128@39临床与病理病理：脑与脊髓的广泛炎症－脱髓鞘反应白质中小静脉周围区髓鞘脱失为特征病变处血管周围有炎性细胞浸润临床：起病急，头痛、呕吐、发热；中枢神经系统广泛受损cxq128@40影像学表现CT：急性期，侧脑室周围白质弥散对称性低密度，周围可有水肿，多无强化慢性期，脑萎缩MRI：白质T1低、T2高信号cxq128@41急性播散性脑脊髓炎（图）脑桥、皮层下脑白质多发长T2信号cxq128@42cxq128@43第九节脑变性疾病湖北医药学院医学影像中心陈学强cxq128@44是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍引起的家族性肝硬化和脑变性疾病，以少年和青年成人多见本病分急性型和慢性型。若治疗不及时，急性病例常在数个月至年内死亡，慢性病例则可存活数年至数十年。三、肝豆状核变性cxq128@45

病理大量的铜沉积于组织（如基底节、肝脏、角膜、肾脏等），形成三大主要征象：脑豆状核变性、角膜K-F环、肝硬化

临床构音障碍、震颤、手足徐动症、肌强直、痉挛状态、精神改变cxq128@46cxq128@47影像学表现CT

双侧豆状核对称性低密度（变性、胶质增生），其它部位如丘脑、中央灰质（导水管周围）、齿状核亦可见低密度、脑萎缩。cxq128@48

壳核新月状低密度区豆状核cxq128@49基底节cxq128@50MRI：其敏感性明显优于CT，几乎所有区域的灰质均可累及，依次为：基底节或豆状核、丘脑或脑干、中脑被盖、黑质、红核及导水管周围灰质、齿状核、小脑上脚、中脚。呈对称分布。

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典型改变为T1等或稍低信号，T2高信号，以FLAIR像为明显cxq128@52cxq128@53尾状核豆状核V-Rcxq128@54肝硬化征象cxq128@55第十节脊髓和椎管内疾病湖北医药学院医学影像中心陈学强cxq128@56学习要点本节应了解、熟悉和掌握的知识点：熟悉椎管内解剖和椎管造影、CT和MRI的检查技术及正常表现掌握椎管内常见类型肿瘤的影像学表现熟悉脊髓外伤的影像学表现熟悉椎管内血管畸形的影像学表现cxq128@57学习难点本节学习中的难点：椎管内常见类型肿瘤的影像学表现脊髓外伤、椎管内血管畸形的影像学表现cxq128@58脊髓影像一、检查方法：MR>CT>脊髓造影>X线平片二、正常表现：椎管前后径11mm，横径16mm，脊髓呈圆柱状，边缘光滑，信号均匀。cxq128@59

正常X线表现（脊柱平片）正位侧位斜位cxq128@60椎管造影

：正常神经根

神经根鞘cxq128@61CT检查

可清楚显示硬脊膜囊，由硬脊膜及蛛网膜共同绕脊髓而形成，密度均匀硬脊膜外间隙富含脂肪，CT显示为低密度cxq128@62在低密度脂肪衬托下可显示类圆形神经根CTM在高密度的脊蛛网膜下腔衬托下可清楚显示脊髓、马尾和神经根cxq128@63

正常CT表现（脊椎）椎弓根层面各段椎管前后径不同，平均为16～17mm，下限11.5mm；横径20～24mm，下限16mm椎间孔层面椎间孔、硬膜囊、脊髓神经根鞘位于侧隐窝内，其前后径不小于5mm椎间盘层面椎间盘黄韧带2～4mm，超过5mm为肥厚椎小关节cxq128@64正常脊柱CT（图）cxq128@65正常腰椎CT横断面cxq128@66正常腰椎MR表现

T2WI椎体皮质低信号松质中等偏高信号椎间盘周边纤维环低信号中央髓核呈高信号

cxq128@67正常腰椎MR表现T1WI椎体：皮质低信号松质：中等偏高信号椎间盘：等信号髓核与纤维环分界不清

cxq128@68脊柱脊髓正常MR表现cxq128@69正常颈椎MR表现1脊椎序列2生理曲度3椎体信号

T1WI等信号

T2WI低信号cxq128@70脊柱脊髓正常MR表现4椎间盘

T1WI等信号

T2WI高信号5脊髓

T1WI等信号

T2WI低信号cxq128@71cxq128@72脊髓损伤

（SpinalCordInjury）

cxq128@73脊椎外伤：脊髓损伤概述：为联合性损伤，椎体脱位、碎骨片后移、外伤性椎间盘突出或断裂，硬膜外血肿等造成对脊髓的压迫，引起脊髓水肿、出血甚至横断慢性脊髓损伤可导致脊髓软化灶形成cxq128@74概述脊髓损伤包括脊髓震荡、脊髓挫裂伤、脊髓压迫或横断。脊髓震荡为短暂的可逆性脊髓功能损伤，脊髓形态一般正常；脊髓挫裂伤常伴有较严重的脊柱骨折和脱位，脊髓内可见点片状或局灶出血，常合并水肿及蛛网膜下腔出血；严重者脊髓可呈部分或完全断裂。晚期局部液化，形成脊髓软化和囊肿。cxq128@75概述临床上，脊髓损伤的早期阶段主要表现为脊髓休克，损伤水平以下功能丧失，肢体呈弛缓性瘫痪，感觉、反射和括约肌功能全部丧失，如系脊髓震荡则短期内可恢复正常，脊髓挫伤或部分挫断时则其功能不完全性恢复，完全横断时其损伤平面以下的运动和感觉均消失。cxq128@76一、X线

平片可以看到椎体及其附件有无骨折或脱位、椎管内有无碎骨片等。脊髓造影可以观察到硬膜囊撕裂的部位、范围和脊髓受压的程度。cxq128@77二、CT

脊髓震荡无阳性发现。脊髓挫裂伤表现为脊髓外形膨大