内科下详细版2007级临五三

内科下第四 消化系统疾第五 消化性溃疡【387页门杆：要于方的①化溃患幽螺菌出显高对组普和境在DU发中互用胆对门杆生具有制用因正情下门杆DU利幽螺菌十指球生。二肠部荷加原，方与门杆菌起性窦有，门杆菌直或接用胃窦、G细，弱胃分的反调，DUDU）（机制：NSAID功能而导致消化性溃疡发病，损害作用包括局部作用和系统作素的关键限速酶，COX结构COX-1生型COX-2。COX-1量表达，催催化生理性素合成；COX-2主要在病理情况下有炎症刺激诱导产生。传统的NSAID在抑制COX-2的同时抑制了COX-1，导致了胃肠黏膜生理性素E合成不足。）（素E通过增加和①②③病理表现：DU；GU。DU小于10mm，GU比DU稍大。亦可见到直径大于2cm底部洁净，由肉芽组织构成，上面覆盖有灰白膜层，溃破血管时引起，穿破浆膜层时引起穿孔。以、穿孔等并发症为首发症状。典型的消化性溃疡有如下临床特点：①慢性过程，病史可达数年至数食或服用抗酸药物所缓解，典型节律性表现在DU见。、胀痛、剧痛或饥饿样不适感。多位于中上腹，明显复合溃术治疗；④易出现梗阻、、穿孔，多见球后溃巨大溃指直径﹥2cm的溃疡。药物治疗效果差，愈合较慢，易发生慢性或穿①症状多不典型；②GU多于DU；③胃体上部、溃疡、巨大溃疡多见；④需与胃癌鉴15%的消化性溃疡患者无症状，而以、穿孔为首发症状；可见于任何，老年人多见，NSAID症状㈠胃镜检查是确诊消化性溃 查方法㈡X线钡餐检查适用于对胃镜检查有或不愿接受胃镜检查者。龛影是直接征象，对溃疡有确诊价㈢幽门螺杆菌检测分为经胃镜的侵入性检查和不经胃镜的非侵入性检查两种：①侵入性检查：快速尿素㈣胃液分析和胃泌素测定一般在已有胃泌素瘤时作鉴别诊断之用化性溃疡的重要线索。确诊有赖胃镜检查，X 胃癌恶性溃疡的内镜特点为：①溃疡形状不规则，一般较大；②底凹凸不平，苔污秽；③边缘呈结节状隆起；④周围皱襞中断胃壁僵硬蠕动减（X线钡餐检查亦可见上述相应的X线征。 胃泌素瘤胃泌素瘤与普通消化性溃疡的鉴别要点是该病溃疡发生于不典型部位，具难治性特点，有过高胃酸分泌（BAO和MAO均明显升高，且BAO/MAO﹥60%）及高空腹胃泌素。胃病较较表隐胃溃疡直多可X节状，向溃疡的皱襞有融合中断现象内因癌性浸润而增厚，可有糜烂内镜活确确1、：①溃疡侵蚀周围血管可引起。是消化性溃疡最常见的并发症，也是上消化道大出血最常见的病因。（②10%~25%的患者以消化道为首发症状；③十二指肠溃疡比胃溃疡更易。2、穿孔:溃疡病灶向深部发展浆膜层则并发穿孔。可分为急性、亚急性和慢性三种类型，以急性十二指肠或胃后壁的溃疡深至浆膜层时已于邻近的组织或发生粘连，穿孔时胃肠内容物不流人腹腔称为慢性穿孔，又称为性溃疡。性溃疡改变了腹痛的节律，变得顽固而持续，疼痛常放射至背重，伴有、，大量后症状可以改善，物含发酵酸性宿食。严重可致失水和低氯低钾性碱。体检时可见胃型和胃肠蠕动波，清晨空腹时检查胃内有振水音。胃镜或X先钡餐检查可确4、：少数GU可发生，DU则否。GU发生于溃疡边缘。长期慢性GU病史、在45岁以上、溃疡顽固不愈者应提高警惕。可疑者在胃镜下取多点活检作病理检查。1、一般治疗：生活要有规律，避免精神紧张和过度劳累。注意饮食规律，戒烟、酒。服用NSAID解使用H2（H2RA）后进行，且在检查前停用PPI铋剂2。即停服NSAID；②病情不允伤少的NSAID，如特异性③对停服NSAID规剂量的H2或应同时根除幽门螺杆菌；⑥溃疡愈合后，如不能停用NSAID，应给予质子泵抑制剂维持治疗。5、溃疡复发的预防：下列情况需用长程维持治疗来预防溃疡的复发：①不能停用NSAID幽门螺杆菌相关溃疡，幽门螺杆菌未能被根除；③幽门螺杆菌的溃疡（非幽门螺杆菌、非NSAID溃（H2PPINSAIDPPI6、外科手术指征：①大量经内科治疗无效；②急性穿孔；③瘢痕性幽门梗阻；④胃溃疡（治疗策略：①区分是Hp阳性还是；②阳性：抗Hp治疗，结束后再2-4周PPI抑制胃酸分泌；③阴性：PPI/H2）肠结核和结核性腹膜炎【402409炎症性肠病（inflammatoryboweldisease,IBD）专指病因未明的炎症性肠病，包括溃疡性结肠（ulcerativecolitis,UC）和克罗恩病（Crohn’sdisease,CD）环境因素：经济越发达的地区，越高。以及饮食、吸烟、卫生条件或于其他尚不明确的遗传因素：IBD患者的一级亲属显著高于普通人群，而患者配偶的不增加。IBD不仅免疫因素：肠道黏膜免疫系统在IBD证CD者的Th1目前对IBD用于遗传易感者，在肠道菌丛的作用下，启动了第一节溃疡性结肠炎溃疡性结肠炎（ulcerativecolitis,UC）:是一种病因尚不十分清楚的直肠和结肠慢性非特异性炎症性疾病。病变主要局限在大肠黏膜与粘膜下层。临床表现为腹泻、脓血便、腹痛。多呈反复发作的慢程。本病可发生在任何，多见于20~40岁。病变早期：肉眼见黏膜弥漫性充血、水肿，表面呈细颗粒状，脆性增加、。病变一般局限于黏膜形、排列紊乱、数目减少等萎缩改变，伴杯状细胞减少和潘氏细胞化生。可出现炎肉。结肠变形缩缓解期交替，少数持续并逐渐加重。发作间歇期可因饮食失调、劳累、精神刺激、等诱因诱发或加重⑴腹泻和脓血便：主要与炎症导致大肠黏膜对水钠吸收及结肠运动功能失常有关。脓血者每日可达10样。规律，常有里急后重。若并发性巨结肠或炎症波及腹膜，有持续性剧烈腹痛。⑶其他症状：可有腹胀，严重病例有食欲不振、、炎病情控制后可缓解的肠外表现；骶髂关节炎、强直性脊柱炎、性硬化性胆管炎、淀粉样变性等与溃重的急性发作；④急性暴发型，少见，急性起病，病情严重，全身毒血症状明显，可伴性巨结肠、肠③重型：腹泻6次/d以上，有明显脓血便，T＞37.5℃，P＞90次发。临床表现为病情急剧，毒血症明显，脱水、电解质紊乱，鼓肠，腹部压痛，肠鸣音，白细胞显著升高。X线腹部平片可见结肠扩张，结肠袋。预后差，可引起急性穿孔。其他并发症：肠大、肠穿孔，肠梗阻少见【和其他检查数在活动期可升高；ESR加快及C反应蛋白增高是活动期的标志。严重病例白蛋白下降粪便检查：肉眼观常有脓血便，镜检有RBC、脓细胞及急性发作期可见巨噬细胞。病结肠镜检查：是本病诊断和鉴别诊断的最重要之一。内镜下所见重要改变有：①黏膜血管纹理模糊、紊乱或、充血、水肿、易脆、及脓性分泌物附着，并常见黏膜粗糙，呈细颗粒状；②病变XX（或疡，缺损；③肠管缩短，结肠袋，肠壁变硬、可呈铅管状。排除急性自限性结肠炎、阿米巴痢疾、慢性血吸虫病、肠结核等性结肠炎及结肠克罗恩病、缺血性结条件123何肠镜检查发现的轻度慢性直、乙状结肠炎不能与UC因。急性自限性肠炎：各种细菌，如痢疾杆菌、沙门菌、耶尔森菌、空肠弯曲菌等。进行发作时发阿米巴肠炎：主要右侧结肠，结肠溃疡较深，边缘潜行，溃疡间的黏膜多属正常。粪便或结肠项克罗恩症病变分病变连呈节段直肠受少罕多肠腔狭罕多内镜表活检特下层淋巴细胞肠易激综合征：粪便有但无脓血，显微镜检查正常，隐血试验。结肠镜检查无器质。输注入白蛋白。病情严重者应禁食并予完全胃肠外营养治疗。心理治疗，腹痛、腹泻对症治疗，使用抗胆碱能的药物或止泻药或洛哌丁胺要慎重，在重症患者应禁用，因有诱发性巨结肠的，抗生素治疗控制继发。适用于重度患者及急性暴发型患者。病限于乙状结肠以下，可考虑灌肠治疗。手术治疗：紧急手术指征为：并发大、肠穿孔、重型患者特别是合并性结肠经积极内科治疗无效且伴严重毒血症状者。择期手术指征：①并发结肠；②慢性持续型病例内科治疗效果不理想而第二节克罗恩病（Crohn’sdisease,CD）:是一种病因尚不十分清楚的的胃肠道慢性炎性肉芽肿性疾病。病变多症患者迁延不愈，预后不良。发病多在15～30岁。脓血和。⑷瘘管形成：是克罗恩病的特征性表现，分为内瘘和外瘘（前者可通向其他肠段、肠系膜、、输 ⑶严重程度：根据临床表现、并发症计算CD并发症：肠梗阻最常见，其次是腹腔内脓肿，偶可并发急性穿孔或大量便血。直肠或结肠黏膜受累者可发生。【和其他检查影像学检查：X线表现为肠道炎变，可见黏膜皱襞紊乱、纵行性溃疡或裂沟、鹅卵石征、假息或肠壁僵硬，炎肉，病变之间黏膜外观正常。隙状溃疡、固有膜底部和粘膜下层淋巴细胞、粘膜下层增宽、淋巴管扩张及神经节炎等。块、肠瘘、肛周病变、发热等表现者，临应考虑本病。本病诊断，主要根据临床表现、X线检查、结肠镜检查和活组织检查所见进行综合分析，表现典型者，在充分排除各种肠道性或非性炎症疾病项临X内活切除标+++++++（腹块+（狭窄+（狭窄++++++⑥部病+++在排除肠结核、阿米巴痢疾、耶尔森菌等慢性肠道、肠道淋巴瘤、憩室炎、缺血性肠炎、病以及UC②同时具备上述条件l2345查，发现非干酪性肉芽肿和其他l3型(WHO)标准结合临床表现、x荐的6个诊断要点进行诊断(见附件2)。不过由于这些条件在临难以满足，使该诊断标准应用受限；⑤初发病例、临床表现和影像或内镜检查以及活检难以确诊时．应随访观察3—6如与肠结核不清者应按肠结核作诊断性治疗4～8周WHO③全层性肠道炎症变，伴有肿块或狭⑥病变，有难治性溃疡、肛瘘或肛【鉴别诊断】：需与各种肠道性或非性炎症及肠道肿瘤相鉴肠结核的诊断，干酪性肉芽肿是特征理组织学该变。经抗结核治疗2~6善。其他：血吸虫病、阿米巴肠炎、其他性肠炎（耶尔森菌、空肠弯曲菌、艰难梭菌等）、缺血性肠炎、放射性肠炎、嗜酸性粒细胞性肠炎、各种肠道以及引起的肠梗阻。克罗恩临床表女多于场外结无瘘少肠道常罕肠道狭直肠病无内镜检罕罕病变特病理检少淋巴细胞少实验检抗酸染阳结核DNA-阳一般治疗：必须戒烟，强调营养支持。腹痛、腹泻必要时可酌情使用抗胆碱能药物或止泻药，合并⑸生物制剂：对传疗无效的活动性克罗恩病有效性穿孔或不能控制的大量。（应注意，对肠梗阻要区分炎症活动引起的功能性痉挛与纤维狭窄引起的第十三章自身免疫性肝病【443第二节性胆汁性肝硬化征，最终发展为肝硬化和肝衰竭。多见于中年女性，男女比例约为1:9.Ⅱ期（胆小管增生期）：特点为胆小管不典型增生，肉芽肿形成，小叶间胆管，炎症从汇管区侵入肝临床表现：绝大多数见于中年女性，男：女为1：9。起病隐匿、缓慢，早期症状较轻，乏力和瘙痒为本肝功能试验：主要为胆汁淤积性黄疸的改变。胆红素一般中度增高，以直接胆红素增高为主；免疫学检查：免疫球蛋白增加，特别是IgM;多数患者抗线粒体抗体阳性，滴度＞1:40有诊断意义；AMA性。PBC。鉴别诊断：继发性胆汁性肝硬化、性硬化性胆管炎、药物性肝内胆汁淤积、肝炎后肝硬化等。第十四章肝硬化【446肝硬化（hepaticcirrhosis）:是各种肝病发展的晚期阶段。病理上以肝脏弥漫性纤维化、再生结节和假发症。发病在35~50岁，多见，出现并发症时率高。【病因】（10条）：我国以性肝炎为主，欧家以慢性多见①性肝炎：主要为乙型、丙型和丁型肝炎②慢性：乙醇及其代谢产物（乙醛）的毒性作用，引起性肝炎，继而发展为肝硬化③非性脂肪性肝炎（NASH）：约20%的NASH可发展为肝硬化④胆汁淤积：高浓度的胆酸和胆红素可损伤肝细胞，引起性/继发性胆汁性肝硬化⑥遗传代谢性疾病：性酶缺乏疾病，使某些物质不能被正常代谢而沉积在肝（如肝豆状核变（铜沉积）、血色病（铁沉积）、α1酶缺乏症等）；⑧⑨⑩上述病理改变造成血管床缩小、闭塞和，血管受到再生结节的挤压，肝内门静脉、肝静脉、肝细胞外基质合成增加。各型胶原沉积在Disse内皮细胞下基底膜形成，内皮细胞上窗孔的数量和大小减少，甚至，形成弥漫的屏障，类似于连续的毛细血管，称为肝窦毛细血管化，在肝细胞损害含2、3个静脉或一个偏在边缘部位的静脉。假小叶内肝细胞有不同程度的变性甚至坏死。汇管肝硬化分为三型：①小叶型肝硬化：结节大小相仿，直径小于3mm；②大结节性肝硬化：结节大小不等，一般平均大于3mm；③大小结节混合性肝硬化。病理生理：肝功能减退（失代偿）和门静脉高压是肝硬化发展的两大。肝功能减退可引起全身症状、消化系统表现、倾向、内分泌紊乱、黄疸等；门脉高压可导致门体侧支循环开放、脾大脾功能亢进、腹水形成的机制：⑴门静脉压力升高：门静脉压力升高时肝窦压力升高，大量液体进入Disse成肝脏淋巴液生成增加，超过胸导管能力时，淋巴液从胸导管直接漏入腹腔形成腹水；⑵血浆胶体渗内，导致有效循环血容量下降，激活交感神经系统、RAAS尿㈠症状消化道症状：食欲不振为常见症状。可有、偶伴。腹胀亦常见。腹泻常表现为对脂肪与内分泌紊乱有关的症状：可有性功能减退、发育等，女性可有、不孕等。糖尿病增加。严重肝功能减退易出现低血糖。门静脉高压症状：如食管胃底静脉曲张破裂而致上消化道，表现为呕血及黑便；脾功能亢㈡体征㈠食管胃底静脉曲张破裂：最常见的并发症。多突然发生呕血和（或）黑便，常为大量，引起性休克，可诱发肝性脑病。血压稳定、暂停时内镜检查可确诊。病原菌多为来自胃肠道的革兰菌。临床表现为发热、腹痛、短期内腹水迅速增加，体检发现轻重不等变，表现为内脏血管床扩张，心输出量相对不足和有效血容量不足和RAAS皮质㈤肝胞：别是性硬和肝化患出肝疼、大血腹水无解的热要虑病，甲蛋升高及B提肝位时高怀，CT诊。激增使潴超钠留②钾氯症可谢酸并发性病③碱衡紊：常的呼性碱或谢碱其是性碱合代性碱。白扩张血容量并停用利尿剂至少2天后血肌酐不能降至133μmol/L以下，白蛋白推荐剂量为1g/(kg.d)，最大可达100g/d；④无休克；⑤近期未使用肾毒性药物；⑥不存在肾实质性疾病。HPS的诊断依据：立位呼吸室内空气时动脉氧分压＜70mmHg或肺泡-动脉氧梯度＞20mmHg，特殊影像【和其他检查】㈢粪常规：消化道时出现肉眼可见的黑便，门脉高压性胃肠病引起的慢性，粪便隐血试验阳性蛋白代谢：白蛋白下降、球蛋白升高。A/G倒置，蛋白电泳显示以γ-球蛋白增加为主凝血酶原时间：不同程度延长，且不能为注射维生素K其他：①反映肝纤维化的学指标：包括Ⅲ型前胶原氨基末端肽（PⅢP）、Ⅳ型胶原、透明质酸、㈤免疫学检查乙、丙、丁性肝炎标志物X检查：食管静脉曲张时行食管吞钡X，腹部超声检查：B化。BCTMRI：对肝硬化的诊断价值与B值高于B㈦内镜检查：可确定有无食管胃底静脉曲张，并发上消化道时，胃镜检查可判明部位和病㈩腹水检查：新进出现腹水者、原有腹水迅速增加原因未明者及疑似合并SBP者应抽腹水做、腺苷脱氨酶（ADA）测定、细菌培养及细胞学检查。无合并SBP的肝硬化腹水为漏出液性质，-腹水白蛋【诊断治疗方案的选择具有重要意义，临床常用Child-Pugh分123无腹无轻白蛋白注：PBCPSC：总胆红素（μmol/L）小于68168~17021703；总分：A≤6，B7~9，C≥10。肝硬化并发症的鉴别诊断：如上消化道、肝性脑病、肝肾综合征等的鉴别诊断【治疗】本病目前无特效治疗，关键在于早期诊断，针对病因给予相应处理，肝硬化进一步发展，后⑴肝功能较好、无并发症的乙型肝炎肝硬化患者HBeAg阳性者的治疗指征为：HBVDNA≥105拷贝/ml，HBeAg者为HBVDNA≤104拷贝/ml，ALT正常或升高。治疗目标是缓解和降低肝功能失代偿和HCC的发⑵肝功能失代偿乙型肝炎肝硬化患者，治疗指征为HBVDNA性，ALT通过期肝硬化的结局。干扰素治疗可导致肝衰竭，肝功能失代偿患者使用。可给予拉米夫定治疗，一旦发方案：①如HCVRNA下降幅度<2个对数等级，则考虑停药；②如HCVRNA定性检测为，或低于定量法的最低检测界线，继续治疗至48如HCVRNA降≥2疗到24。如24HCVRNA治疗到48如果24；2）普通干扰素联限制钠和水：限制钠饮食和卧床休息是腹水的基础治利尿剂：对上述基础治疗无效或腹水较大量者应使用利尿剂。常用的有螺内酯和，主张两药合用，既可加强疗效，又可减少不良反应。理想的利尿效果为每天体重减少0.3~0.5kg（无水肿者）或食管胃底静脉曲张破裂⑴急性的治疗：防治失血性休克、积极的止血措施、预防和肝性脑病⑵预防再次：第一次后，70%的患者会再且率高。内镜下对曲张静脉进行套扎，或硬化剂注射。药物预防：首选β-阻滞剂。⑶预防首次：适用于中重度静脉曲张伴有红色征的患者。是最佳选择之一，如果洛自发性细菌性腹膜炎：常迅速加重肝损害、诱发HRS、肝性脑病等严重并发症。①抗生素治疗：应选择对肠道革兰菌有效、腹水浓度高、肾毒性小的管谱抗生素，以头孢噻肟等第三代头孢菌素等为首选；②静脉输注白蛋白，可降低HRS发生率及提高生存率；③SBP的预防：急性曲张静脉或腹水蛋白低使用肾毒性的药物是预防HRSTIPS。肝移植是唯一能进，一般用于食管胃底静脉曲张破裂大各种治疗无效而危及生命者，或食管胃底静脉曲张破裂大后用于预防再特别是伴有严重脾功能亢进者。第十六章肝性脑病【463肝性脑病（hepaticencephalopathy，HE）：过去称为肝性，是由严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征，其主要临床表现是意识、行为失常和。门体分流性脑病性脂肪肝等。常见的HE增加氨的产生、吸收及进入大脑。消化道肠、蛋白食物摄入过多、、便秘、低钾导致代谢性碱；低血容量：导致肾前性氮质血症，使血氨升高。利尿、腹泻、、、大量放胸腹水【机制㈠神经毒素：氨是促发HE素。消化道是氨产生的主要部位，被吸收后通过门静脉进入体胺增加。谷氨酰胺是一种很强的细胞内渗透剂，其增加不仅导致星形胶质细胞而且使神经元肿胀，这是HE相连，组成GABA/BZ复合体，共同调节氯离子通道。脑内GABA/BZ的浓度在HE时并没有该变，但在氨的作用下，星形胶质细胞BZ胺。肝脏对酪胺和苯乙胺的清除发生，此两种氨可进入脑组织，在脑内经β羟化酶的作用分别形传导发生；乱（如性格改变、治理下降、行为失常、意识等）以及运动和反射异常（如扑翼样震颤、肌阵挛、反射亢进和病理反射等）。根据意识的程度、神经系统的体征和脑电图改变，临床过程可分为四期。二期（前期）：嗜睡、行为异常（如衣冠不整或随地大小便）、言语不清、书写及定向力。腱反射亢进、肌张力增高、踝阵挛及Babinski四期（期）：，不能唤醒。扑翼样震颤无法引出。浅时，腱反射和肌张力仍有亢进；深时，各种反射，肌张力降低。【表现为δ波或三相波，每秒4~7次；时表现为高波幅的δ波，每秒少于4次。脑电图的改变特异影像学检查：急性肝性脑病患者进行头部CTMRI同程度的脑萎缩。用质子MRS（磁波谱分析）检测慢性肝性脑病患者大脑枕部灰质和顶部皮质可1~4重肝病和（或）广泛门体侧支循环形成的基础；②出现精轻微HE（或）广泛门体侧支循环形成的基础；②心理智能测验、诱发电位、头部CTMRI应与可引起的其他疾病相鉴别：、低血糖、尿毒症、脑血管意外、脑部和药物【治疗】：去除HE发作的诱因、保护肝脏功能免受进一步损伤、治疗氨及调节神经递质是治疗HE的慎用药及损伤肝功能的药止血和清除肠道积血：可用乳果糖、乳梨醇、或25%硫酸镁口服或鼻饲导泻，生理盐水或弱酸液清洁清洁肠乳酸、乙酸而降低肠道的PH㈤人工肝：吸附剂再循环系统（MARS）可清除肝性脑病患者血液中部分物质、降低血胆红素浓度第五 性贫血（AA简称再障）：通常指性骨髓造血功能衰竭综合征。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、、。免疫治疗有效。根据患者的病情、血象、骨髓象及预后，将再分为重型(SAA)和非重型(NSAA)。发病原因不明确可能为：①，特别是肝炎、微小B19等；②化学因素，氯霉素类抗常人明显减少，减少程度与病情相关；其CD34+细胞中具有自我能力的“类原始细胞”明显减少；部分AA有单克隆造血的，且可向PNH、MDS甚至白血病转化；、毛细血管坏死；部分AA异常。T细胞功能异常亢进，细胞毒性T细胞直接和淋巴因子介导的造血干细胞过度凋亡引起的骨髓衰竭是AA㈠重型再生性贫血（SAA）：起病急，发展快，病情重；少数可由非重型AA进展而：多数患者有发热，体温在39℃以上。以呼吸道最为常见，其次是消化道、泌尿生殖道和皮肤、黏膜等；以革兰杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主，常合并败血症；：皮肤科有点或大片瘀斑，口腔黏膜有血泡，有鼻、牙龈、眼结膜等。深部脏器时可见呕血、、便血、血尿、、眼底和颅内。㈡非重型再障（NSAA）：起病及进展较缓慢，贫血、和的程度较重型轻【再障的检查发病机制检查：CD4+细胞：CD8+细胞比值减低，Th1：Th2型细胞比值增高；骨髓细胞核型正常，骨髓铁染色示贮铁增多，中性粒细胞碱性磷酸酶染色强阳性；溶血检查均。AA分型诊断标准：SAA，发病急，贫血进行性加重，严重和。血象具备下述三项中的两项①网织红细胞绝对值<15×109/L<0.5×109/L；③血小板<20×109/L。骨髓增生广泛重度减低。NSAA不到SAA标准的AA。⑴遗传性AA：如Fanconi贫血(FA)等，往往有史，表现为一系或两系或全血细胞减少，可伴发育异常：皮肤色素沉着、骨骼畸形、发育不全等。检查可发现Fanconi；验（Ham）、毒蛇因子溶血试验（CoF）或微量补体溶血敏感试验（mCLST）阳性；但MDS有造血现象；细胞可降至零，骨髓三系减少，与SAA涂片能发现白血病的融合对鉴别的帮助更大；⑹间变性大细胞淋巴瘤和恶性组织细胞病：常有全血细胞减少，多有非性高热，肝、脾、淋肿大，黄疸、较重。多部位骨髓检查可找到异常的淋巴细胞或组织细胞。保护措施：预防，注意饮食及环境卫生，SAA需要保护性；避免，防止外伤及剧烈活⑵控制：可用酚磺乙胺（止血敏）、氨基己酸。女性可肌注丙酸睾酮。输注血小板对血小板减少引起的严重有效；⑵环孢素：疗程一般长于1第十章淋巴瘤【617淋巴瘤：于淋和淋巴组织，其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关，是免疫系统的。按组织病理改变可分为霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）两大类。淋巴瘤是最早发现的血液系统之一。淋巴瘤的病因和发病机制：不完全清楚但学说颇受重视。EB与HL的关系极为密切。免疫功能低型最常见，结节硬化型次之。HL系；临床特病限，预后较交织的胶原纤维将浸润细胞分割成明显的结节，R-S胞与较多的R-S存在主要为组织细胞浸润、弥散性纤维化及坏死，R-SR-S巴细胞为主型2/3定。NHL大部分为B细胞性，（病变的淋切面外观呈鱼肉样。镜下正常淋结构破坏，淋巴滤泡和淋巴窦可。增生或浸润的淋巴瘤细胞成分单一，排列紧密。）NHL易发生早期远处扩散。侵袭性NHL常累及结构外淋巴组织，发展迅速，往往跳跃性播散，越过淋向远处淋转移。（淋巴组织肿瘤WHO型，见619）滤泡性淋巴瘤（FL）：系生发中心的淋巴瘤，B化套细胞淋巴瘤（MCL）：来源于滤泡外套CD5的B细胞，老年多见弥漫性大B（DLBCL）：是最常见的侵袭性NHL，包括纵膈（胸腺）B内大B等；Burkitt淋巴瘤/白血病（BL）：细胞胞浆有空泡，核仁圆，血液和骨髓时即为急性淋巴细胞白血L3。血管原始免疫细胞性T细胞淋巴瘤（AI-TCL）：是一种侵袭性T细胞淋巴瘤。发热、淋肿大周围性T瘤（PTCL）：为侵袭性淋巴瘤的一种，化疗效果可能比大B差无痛性进行的淋肿大或局部肿块是淋巴瘤共同的临床表现，具有以下两个特点：①全身性。淋巴瘤可发生在身体的任何部位，其中淋、扁桃体、脾及骨髓是最易受累的部位。常伴全身症状：发热、消瘦、盗汗，最后出现恶病质；②多样性。组织不同，受或浸润的范围和程度不同，引起的症状淋肿大：首发症状常是无痛性颈部或锁骨上淋进行性肿大，其次为腋下淋肿大；肿大的淋可以活动，也可互相粘连，融合成块；触诊有软骨样感觉。饮酒后引起的淋疼痛是HL所症状：少数HL可浸润组织或因深部淋肿大，引起相应症状一般发展迅速；②NHL有远处扩散和结外倾向，无痛性颈和锁骨上淋进行性肿大为首现者较HL。NHL对的和浸润较HL多见，常以高热或各、系统症状为主要临床表现（咽淋巴环病变临床有突眼、闭塞、鼻及颌下淋肿大。胸部以肺门及纵膈受累最多，可有肺部浸润或胸腔积液，可致咳嗽、胸闷、气促、肺不张及上腔静脉综合征等。累及胃肠道可表现为腹痛、腹泻和腹块。肝大、黄疸仅见于较后期的病例。腹膜后淋肿大可输尿管，引起肾盂积水。肾【淋巴瘤的检查和特殊检查㈠血液和骨髓检查：①HL有轻或中度贫血，部分患者的嗜酸性粒细胞增高。骨髓找到R-S细胞是㈡化验检查：疾病活动期有血沉加快，乳酸脱氢酶升高提示预后不良。如碱性磷酸酶或浅表淋的检查：B超检查和放射性核素显纵膈与