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肝性脑病hepaticencephalopathy【概述】

肝性脑病过去称肝昏迷(Hepaticcoma),是肝病晚期的一种并发症,即严重肝病引起的,以代谢紊乱为基础的,以意识障碍、行为失常和昏迷为主要临床表现的中枢神经系统功能失调综合征。门体分流性脑病:门脉高压及侧枝循环引起。亚临床或隐性肝性脑病:仅能用心理智能试验或电生理测定作诊断。急性与慢性肝性脑病:无本质不同,但有区别。【病因】任何弥漫性肝病终末期均可引起。1、各型肝硬化。2、暴发型肝功能衰竭,重症病毒肝炎,中毒性肝炎或药物性肝病。3、妊娠急性脂肪肝,原发性肝癌等。常见诱因:上消化道出血、大量排钾利尿、放腹水、高蛋白饮食、催眠镇静药、麻醉药、便秘、尿毒症、外科手术、感染等。1、肠内产氨:是血氨主要来源(每日4克),来自两方面:尿素分解产氨:血中尿素15~30%弥散入肠道。蛋白质分解产氨:食物中蛋白质、消化道出血。氨的吸收:非离子氨(NH3)NH4NH3(有毒性入脑屏)+H+

肠腔内PH>6时,NH3→血PH<6时,NH3→肠OHH+2、肾脏产氨:肾是产氨的重要场所,尿液内含氨谷氨酰胺酶。(1)在肾小管上皮内谷氨酰胺(肾血流内)

谷氨酸+氨(2)氨在尿液中的排泄率与尿液PH有关。尿液酸性排氨多且快尿液碱性排氨少且慢Diamox乙酰唑胺→尿液呈碱性,DHCT氢氯噻嗪

→排K+↑,排氨↓3、骨骼肌产氨,临床意义不大。谷氨酰胺酶(二)氨的去路1、合成尿素:氨尿素(无毒)2、合成谷氨酰胺和谷氨酸(脑、肾、肝内)α-酮戊二酸+NH3谷氨酸(无毒)谷氨酸+NH3谷氨酰胺(无毒)3、肾、肺排出少量氨乌氨酸循环肝内ATPATP(三)氨增高的原因生成多,消除少。诱因为:1、摄入过多蛋白2、低钾性减中毒3、低血容量与缺氧4、便秘5、感染6、低血糖7、其他:镇静、催眠药、麻醉和手术等。二、假性神经递质学说类似于兴奋性神经递质去甲肾上腺素1.正常时酪氨酸酪胺苯丙氨酸苯乙胺

2.肝衰或门体分流时酪胺贝塔-羟洛氨(假介质)苯乙胺苯乙醇胺(假介质)肠菌脱羧酶分解清除肝内单胺氧化酶脑神经冲动传递障碍昏迷脑内及羟化酶(二者结构与正常介质相似,故取而代之)食物中芳香族氨基酸(肠内)四、γ-氨基丁酸/苯二氮卓(GABA/BZ)复合体学说和氮硫醇及短链脂肪酸的协同毒性作用学说。二、临床分期一期(前驱期):轻度性格和行为异常,可有扑击样震颤,脑电图正常。二期(昏迷前期)以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主,有扑击样震颤及神经体征,脑电图异常。三期(昏睡期)以昏睡和精神错乱为主,可引出扑击样震颤,脑电图异常。四期(昏迷期)神志完全丧失,不能唤醒。浅昏迷:生理反射可有,肌张力增高;深昏迷:各种反射消失,肌张力降低;脑电图异常亚临床或隐性肝性脑病,被视为正常人而参加正常的社会活动。在驾驶交通工具时,有发生交通事故的危险。肝性脑病临床分期分期意识状态神经系统改变脑电图一期(前驱期)轻度性格改变和行为失常,但应答准确。可出现扑翼样震颤轻度变化和正常二期(昏迷前期)嗜睡、昼睡夜醒、理解力、定向力、计算力等意识障碍和行为失常。出现扑翼样震颤、肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性。异常三期(昏睡期)昏睡能唤醒、常有意识不清、幻觉、理解力、计算力尚失。出现扑翼样震颤、肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性。明显异常四期(昏迷期)神志完全尚失,不能唤醒。无法引出扑翼样震颤。明显异常【实验室及其他检查】一、血氨动脉血氨稳定可靠。慢性型者血氨升高。急性型者血氨多正常。二、脑电图有诊断及预后价值。三、诱发电位视觉诱发电位(VEP)听觉诱发电位(AEP)躯体感觉诱发电位(SEP):对诊断亚临床肝性脑价值大。四、心理智能测验常用:数字连接试验和符号数字试验。对亚临床肝脑最有用。【诊断】依据为:①严重肝病或广泛门体侧支循环②精神错乱,昏睡或昏迷③肝性脑病的诱因④明显肝功能损害或血氨升高扑击样震颤和典型脑电图改变有重要参考价值。【鉴别诊断】1、与精神病相鉴别2、与引起昏迷的其他疾病鉴别:如糖尿病、低血糖、尿毒症、脑血管意外、脑部感染、镇静剂过量等。认真询问病史,仔细体检,结合实验室检查有助诊断及鉴别诊断。二、减少肠内毒物的生成和吸收1、饮食开始数日禁食蛋白质,以碳水化合物为主要食物,清醒后蛋白质:40~60g/日,植物蛋白最好。(植物蛋白、牛奶、肉类)2、灌肠或导泻消除肠积血或含氮物质。生理盐水或弱酸溶液。口服:33%硫酸镁导泻。3、抑剂细菌生长①口服抗生素:甲硝唑0.2gqid②乳果糖作用:酸化肠腔用法:10ml~20mltid乳糖也有效,价格便宜。三、促使有毒物质的代谢清除,纠正氨基酸代射紊乱。1、谷氨酸钠和谷氨酸钾。

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