重症肌无力严重程度评分课件

重症肌无力严重程度评分太原市中心医院周峰定义

重症肌无力（MG）：累及神经肌肉接头处突触后膜乙酰胆碱受体，由乙酰胆碱受体抗体（AchR-Ab）介导、细胞免疫依赖、补体参与的自身免疫疾病。

定位：神经-肌肉接头处定性：自身免疫病疾病特点部分或全身骨骼肌易疲劳，症状呈波动性肌无力特点：活动后加重，休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后减轻

晨轻暮重临床特点肌肉易感性眼外肌>面、咀嚼、咽喉、颈部肌>上肢肌、下肢肌>呼吸肌（平滑肌、膀胱括约肌一般不受累）平滑肌：位于中空器官的周壁，多分布于血管、胃肠道、膀胱、支气管及瞳孔括约肌临床表现眼肌上睑下垂、复视、斜视，眼球运动受限面肌皱纹减少，表情困难，闭眼及示齿无力咀嚼肌连续咀嚼困难，进食经常中断延髓肌饮水呛咳、吞咽困难、声音嘶哑颈肌转颈、抬头困难临床表现严重的肌肉受累四肢肌力

蹲起无力，上楼困难心肌

猝死呼吸肌、膈肌

咳嗽无力、呼吸困难、吸入性肺炎而致死临床分型Osserman分型Ⅰ型眼肌型ⅡA型轻度全身型ⅡB型中度全身型Ⅲ型重症急进型Ⅳ型迟发重症型Ⅴ型肌萎缩型儿童MG尚未见Ⅳ型与Ⅴ型重症肌无力严重程度？•MG患者病程长，受累肌群临床表现多样性•患者的配合程度、检查者主观因素及检查方法的标准化均影响对患者严重程度的判断，从而增加对MG患者临床严重程度的客观评价的难度。正常人的肌肉持续性收缩时也会出现疲劳，但MG患者常过早出现疲劳，称为病态疲劳。依据提上睑肌疲劳试验、眼轮匝肌疲劳试验、颈前屈肌肌群疲劳试验、三角肌疲劳试验、髂腰肌疲劳试验等，客观评价各受累肌肉的严重程度。

国内重症肌无力严重程度评分临床相对评分法1.上睑无力计分：病人平视正前方，观察上睑遮挡角膜的水平，以时钟位记录，左右眼分别计分，共8分绝对计分计分标准011-1点110-2点29-3点38-4点47-5点2.上睑疲劳试验：令病人持续睁眼向上方凝视，记录诱发出眼睑下垂的时间（秒）。眼睑下垂：以上眼睑遮挡角膜9-3点为标准，左右眼分别计分，共8分绝对计分计分标准（秒）0>60131-60216-3036-154≦53.眼球水平活动受限计分(mm)：病人向左、右侧注视，记录外展、内收露白的毫米数，并相加。左右眼分别计分，共8分绝对计分内收露白+外展露白0≦2，无复视1≦4，有复视2>4，

≦8,有复视3>8，

≦12,有复视4>12，有复视4.上肢疲劳试验：两臂侧平举，记录诱发出上肢疲劳的时间（秒）。左右两侧分别计分，共8分绝对计分计分标准（秒）0>120161-120231-60311-3040-105.下肢疲劳试验：病人取仰卧位，双下肢同时屈髋、屈膝各90°。记录诱发出下肢疲劳的时间（秒）。左、右侧分别计分，共8分绝对计分计分标准（秒）0>120161-120231-60311-3040-107.咀嚼、吞咽功能的计分，共8分绝对计分计分标准0能正常进食2进普食后疲劳，进食时间延长，但不影响进食量4进普食后疲劳，进食时间延长，已影响每次进食量6不能进普食，只能进半流食8不能进普食，只能通过鼻饲管进食8.呼吸肌功能的评分，共8分绝对计分计分标准0正常2轻微活动时气短4平地行走时气短6静坐时气短8需用人工辅助呼吸重症肌无力定量评分（QMGS）13项，共39分2000年美国重症肌无力协会提出检查项目计分正常0分轻度1分中度2分重度3分复视：左右外侧凝视，出现复视时间（秒）≧6111-601-10自发向上凝视，出现睑下垂时间（秒）≧6111-601-10自发面肌：双唇闭合及力量正常闭合可以闭合，有阻力可以闭合，无阻力不能闭合吞咽:快速吞服100mL水正常轻度咳嗽或清嗓重度咳嗽、经鼻反流不能吞咽发音：大声报数1-50，出现构音障碍正常30-4910-290-9右上肢：坐位，持续外展（秒）≧24090-23910-890-9左上肢：坐位，持续外展（秒）≧24090-23910-890-9肺活量占预计值（%）≧8065-7950-640-50

右手握力（Kg）男≧4515-445-10-4

女

≧3010-295-90-4

左手握力（Kg）男≧3515-345-140-4

女

≧2510-345-90-4抬头：平卧，头持续前屈45°（秒）≧12030-1191-300右腿：平卧，持续外展45°（秒）≧10031-991-300左腿：平卧，持续外展45°（秒）≧10030-991-300重症肌无力复合量表（MGC）10项，共50分。2010年提出检查项目计分上睑下垂:向上凝视(出现下垂时间）0分：大于45秒1分：11-45秒2分：1-100秒3分：立即复视:左右外侧凝视(出现复视时间)0分：大于45秒1分：11-45秒3分：1-100秒4分：立即闭目0分：正常0分：轻度乏力用力后可打开眼睑1分：中度无力眼睑可被轻易打开2分：严重无力无法保持眼睛闭合言语交谈（患者病史）0分：正常2分：断续不清或鼻音4分：持续发病不清或鼻音，但可被理解6分：对话难以理解咀嚼（患者病史）0分：正常2分：咀嚼固体或食物疲劳4分：咀嚼软质食物疲劳6分：放置胃管吞咽（患者病史）0分：正常2分：极少出现呛咳或吞咽困难5分：频繁吞咽困难，可迫使饮食习惯变化6分：放置胃管呼吸（与MG相关）0分：正常2分：劳累后呼吸短促4分：休息时呼吸短促9分：依赖呼吸机颈部屈曲或伸直-最弱0分：正常1分：轻度无力3分：中度无力（为预期的50%±15%）4分：严重无力肩关节外展0分：正常2分：轻度无力4分：中度无力（为预期的50%±15%）5分：严重无力髋关节屈曲0分：正常2分：轻度无力4分：中度无力（为预期的50%±15%）5分：严重无力抗胆碱酯酶药物试验新斯的明试验：新斯的明1-1.5mg+阿托品0.5mg，1小时内每10分钟按照所选定量表评分一次，并记录注射前后差值。20-40分钟内临床症状改善最为明显。结果判定：相对计分>60%为阳性，<25%为阴性，介于二者之间为可疑临床相对计分：（治疗前临床绝对计分-治疗后临床绝对计分）/治疗前临床绝对计分×100%新斯的明试验注意事项：

1.会使胃肠道蠕动增强，宜在餐后2小时以后行此试验。

2.可引起支气管平滑肌痉挛和心律改变，有支气管哮喘和心律紊乱者慎用。

3.服用胆碱酯酶抑制剂者，应在服药后2小时行此检查，若结果可疑，可在3小时候复查

4.试验中应观察影响最大及肌群，呼吸肌，备好抢救药品。

5.不能单凭此试验阴性便否定MG的诊断。重复神经电刺激（RN