北医本科课件《生物化学》6糖代谢njh8年制

1第二部分物质代谢与调节1第二部分物质代谢与调节2

物质代谢

合成代谢

分解代谢体内几类重要物质的代谢

（糖、脂、氨基酸、核苷酸）生物氧化及能量生成物质代谢的相互联系物质代谢的调节metabolismanabolismcatabolism2物质代谢合成代谢分解代谢3学习“物质代谢”的关键点生理功能或意义反应部位（组织、细胞定位）关键步骤、关键酶能量的代谢代谢调节（关键酶的调节）与其它代谢途径的联系（枢纽物质，物质转变）代谢异常与疾病的关系3学习“物质代谢”的关键点生理功能或意义4第六章糖代谢Metabolismofcarbohydrate4第六章糖代谢Metabolismofcarbohydr5本章主要内容糖代谢概述Introduction2.糖的无氧分解AnaerobicOxidation糖的有氧氧化AerobicOxidation4.磷酸戊糖途径PentosePhosphatePathway5.糖原的合成与分解GlycogenesisandGlycogenolysis糖异生Gluconeogenesis血糖调节及代谢障碍RegulationofBloodSugarand

AbnormalCarbohydrateMetabolism5本章主要内容糖代谢概述Introduction6

糖(carbohydrates)，又称碳水化合物，其化学

本质为多羟醛或多羟酮类化合物。糖的分类（根据结构分）：单糖：葡萄糖、果糖、半乳糖、甘露糖、核糖寡糖：麦芽糖、蔗糖、乳糖（二糖）多糖：淀粉、糖原、纤维素结合糖：糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂第一节糖代谢概述糖的概述6糖(carbohydrates)，又称碳水化合物，其7α-

D

-葡萄糖糖原乳糖蔗糖7α-

D

-葡萄糖糖原乳糖蔗糖8

食物中的糖类主要有淀粉、糖原、纤维素、

蔗糖、乳糖、麦芽糖、葡萄糖等

纤维素不能被人体消化、吸收

糖原是糖在体内的储存形式肝脏、肌肉组织可分别合成肝糖原、肌糖原

糖被消化成单糖后才能在小肠被吸收糖的概述8食物中的糖类主要有淀粉、糖原、纤维素、糖原是糖在体内的9糖的生理功能

氧化供能（最主要功能）

重要碳源

糖代谢的中间产物可转变为其它含碳化合物，如氨基酸、脂肪酸、核苷等细胞的重要组成成分

糖蛋白、糖脂、蛋白多糖、氨基多糖

糖是人体最重要的能源物质（60%）

679kcal(2840kJ）/mol葡萄糖9糖的生理功能氧化供能（最主要功能）糖是人体最重要的能10糖类物质是人类食物的主要成分糖的消化吸收谷类食物蔬菜水果鱼肉蛋奶类和豆类油脂类10糖类物质是人类食物的主要成分糖的消化吸收谷类食物蔬菜水果11食物中的糖：

植物淀粉动物糖原麦芽糖蔗糖乳糖葡萄糖淀粉口腔α-淀粉酶胃小肠胰α-淀粉酶α–临界糊精酶α-葡萄糖苷酶葡萄糖主动吸收血液本章主要讨论葡萄糖代谢11食物中的糖：淀粉口腔α-淀粉酶胃小肠胰α-淀粉酶12乳糖不耐症缺乏分解乳糖的乳糖酶，在食用牛奶后发生乳糖消化、吸收障碍，产生腹胀、腹泻等症状。半乳糖12乳糖不耐症缺乏分解乳糖的乳糖酶，在食用牛奶后发生乳糖消化13纤维素葡萄糖的多聚体，以-1，4糖苷键相连，在人体内不能被消化。13纤维素葡萄糖的多聚体，以-1，4糖苷键相连，在人体14血糖水平相当恒定，正常值为3.89~6.11mmol/L

血糖：血液中的葡萄糖血糖的来源与去路食物中糖肝糖原非糖物质血糖3.89~6.11mmol/L消化吸收分解糖异生尿糖>9mmol/LCO2,H2O,能量氧化分解肝糖原，肌糖原合成其它糖及糖衍生物非糖物质转变转变14血糖水平相当恒定，正常值为3.89~6.11mmol/L15糖代谢的概况无氧分解有氧氧化磷酸戊糖途径糖原合成糖原分解糖异生葡萄糖代谢糖的主要代谢途径、关键步骤、关键酶、生理意义、调节机制15糖代谢的概况无氧分解葡萄糖代谢糖的主要代谢途径、关键步骤16

血液中葡萄糖细胞内葡萄糖糖酵解

糖有氧氧化葡萄糖转运体分解代谢缺氧氧充足CO2+H2O+能量乳酸+少量能量

糖原合成糖原储存于肝和肌肉组织磷酸戊糖途径5磷酸核糖+NADPH糖异生非糖物质糖原分解糖代谢的概况16血液中葡萄糖细胞内葡萄糖糖酵解糖有氧氧化葡萄糖转运17一、糖的无氧氧化anaerobicoxidation

在缺氧条件下，葡萄糖分解成乳酸并释放能量的过程。反应部位：细胞质第二节糖的无氧氧化17一、糖的无氧氧化anaerobicoxidatio18（一）糖酵解过程（1）葡萄糖磷酸化为6-磷酸葡萄糖1.葡萄糖分解为丙酮酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖己糖激酶

*反应不可逆在肝脏由葡萄糖激酶催化此步反应18（一）糖酵解过程（1）葡萄糖磷酸化为6-磷酸葡萄糖1.19（2）6-磷酸葡萄糖转变为6-磷酸果糖6-磷酸葡萄糖6-磷酸果糖磷酸己糖异构酶19（2）6-磷酸葡萄糖转变为6-磷酸果糖6-磷酸葡萄糖6-20（3）6-磷酸果糖转变为1，6-二磷酸果糖反应不可逆6-磷酸果糖1，6-二磷酸果糖6-磷酸果糖激酶-1*20（3）6-磷酸果糖转变为1，6-二磷酸果糖反应不可逆6-21（4）磷酸己糖裂解为2个磷酸丙糖1，6-二磷酸果糖磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛醛缩酶21（4）磷酸己糖裂解为2个磷酸丙糖1，6-二磷酸果糖磷酸二22（5）磷酸丙糖的同分异构化前5步为耗能阶段磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛同分异构体磷酸丙糖异构酶22（5）磷酸丙糖的同分异构化前5步为耗能阶段磷酸二羟丙酮323（6）3-磷酸甘油醛氧化为1，3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油醛3-磷酸甘油醛脱氢酶1,3-二磷酸甘油酸23（6）3-磷酸甘油醛氧化为1，3-二磷酸甘油酸3-磷酸24（7）1，3-二磷酸甘油酸转变成3-磷酸甘油酸糖酵解过程中第一个产生ATP的反应磷酸甘油酸激酶1.3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸底物水平磷酸化24（7）1，3-二磷酸甘油酸转变成3-磷酸甘油酸糖酵解过25

氧化磷酸化（主要）

OxidativePhosphorylation

代谢物氧化脱氢，经呼吸链传递给氧生成水，同时释放能量，使ADP磷酸化生成ATP,氧化与磷酸化偶联。

底物水平磷酸化Substrate-levelPhosphorylation分解代谢过程中,底物因脱氢、脱水等作用而使能量在分子内部重新分布,形成高能磷酸化合物,然后将高能磷酸基团转移到ADP形成ATP的过程。25氧化磷酸化（主要）底物水平磷酸化Substra26COO—CH—O—CH2—

OHPCOO—

CH—OHCH2—

O—P（8）3-磷酸甘油酸转变为2-磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸变位酶Mg2+26COO—PCOO—P（8）3-磷酸甘油酸转变为227COO—

CH—O—CH2—

OHP（9）2-磷酸甘油酸转变为磷酸烯醇式丙酮酸烯醇化酶COO—

C—O~

CH2P2-磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸+H2O27COO—P（9）2-磷酸甘油酸转变为磷酸烯醇式丙酮28（10）磷酸烯醇式丙酮酸转变成ATP和丙酮酸COO—

C—O~CH2PCOO—

C=OCH3磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸ADPATP丙酮酸激酶*底物水平磷酸化反应不可逆28（10）磷酸烯醇式丙酮酸转变成ATP和丙酮酸COO—29+NAD+2.丙酮酸转变成乳酸CH3C=OCOOH丙酮酸+NADH+H+CH3CHOHCOOH乳酸乳酸脱氢酶LDHNADH+H+来源于反应629+NAD+2.丙酮酸转变成乳酸CH3丙酮酸+糖酵解小结准备或耗能阶段放能阶段葡萄糖

+2ADP+2Pi葡萄糖1,6-二磷酸果糖ATPADP6-磷酸葡萄糖6-磷酸果糖3-磷酸甘油醛磷酸二羟丙酮2×1,3-二磷酸甘油酸2×3-磷酸甘油酸2×2-磷酸甘油酸2×PEP2×丙酮酸2×乳酸ATPADPATPADPATPADPNADHNAD+2乳酸

+2H2O+2ATP三步不可逆反应，三个关键酶30糖酵解小结准备或耗能阶段放能阶段葡萄糖+2ADP+31（二）糖酵解特点

反应部位：细胞质

关键酶：己糖激酶、6-磷酸果糖激酶-1、丙酮酸激酶

能量净生成：2ATP消耗ATP的步骤:GATP6-磷酸G6-磷酸果糖ATP1,6-二磷酸果糖生成ATP的步骤：1,3-二磷酸甘油酸ATP3-磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸ATP

丙酮酸2×4ATPHavearest31（二）糖酵解特点反应部位：细胞质关键酶：己糖激酶、632（四）糖酵解的调节关键酶①

己糖激酶②

6-磷酸果糖激酶-1③

丙酮酸激酶调节方式①变构调节②共价修饰32（四）糖酵解的调节关键酶①己糖激酶②6-磷酸果糖336-磷酸果糖激酶-16-磷酸果糖

1，6-二磷酸果糖

ADPATPAMP柠檬酸

2，6-二磷酸果糖+-+（变构激活剂）（变构激活剂）（变构抑制剂）（正反馈）

6-磷酸果糖激酶-1（最重要）变构调节比较少见，利于糖的分解336-磷酸果糖34磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸激酶丙氨酸ATP丙酮酸1.6-二磷酸果糖+丙酮酸激酶（第二个重要调节点）丙酮酸激酶

丙酮酸激酶（无活性）

（有活性）

PATPADPPi变构调节化学修饰调节34磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸激酶丙氨酸丙酮酸1.6-二磷酸果35己糖激酶葡萄糖己糖激酶6-磷酸葡萄糖长链酯酰CoA变构抑制调节35己糖激酶葡萄糖己糖激酶6-磷酸葡萄糖长链酯酰CoA36（五）糖酵解的生理意义：

紧急供能：肌肉收缩；生理供能：红细胞（完全）；神经细胞、白细胞、骨髓（部分）；病理供能：严重贫血、呼吸功能障碍和循环功能障碍。36（五）糖酵解的生理意义：紧急供能：肌肉收缩；37第三节糖的有氧氧化葡萄糖或糖原在有氧条件下彻底氧化成H2O和CO2，同时释放出能量的过程，这是糖氧化的主要方式。概念O2O2G6-磷酸葡萄糖丙酮酸乙酰CoA三羧酸循环H++eO2H2OCO2细胞质丙酮酸

线粒体aerobicoxidation37第三节糖的有氧氧化葡萄糖或糖原在有氧条件下彻底氧化成38第一阶段：酵解途径第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧第三阶段：三羧酸循环G（Gn）第四阶段：氧化磷酸化丙酮酸乙酰CoACO2NADH+H+FADH2H2O[O]ATPADPTAC循环胞液线粒体38第一阶段：酵解途径第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧第1.1糖酵解途径(细胞质)葡萄糖1,6-二磷酸果糖ATPADP6-磷酸葡萄糖6-磷酸果糖3-磷酸甘油醛磷酸二羟丙酮2×1,3-二磷酸甘油酸2×3-磷酸甘油酸2×2-磷酸甘油酸2×PEP2×丙酮酸ATPADPATPADPATPADPNADHNAD+391.1糖酵解途径(细胞质)葡萄糖1,6-二磷酸果糖ATPA401.2丙酮酸氧化脱羧（线粒体）丙酮酸脱氢酶复合体*辅酶：TTP、硫辛酸、FAD、NAD+和CoA*由三种不同的酶组成丙酮酸脱氢酶复合体有氧氧化的限速步骤之一401.2丙酮酸氧化脱羧（线粒体）丙酮酸脱氢酶复合41

丙酮酸脱羧酶（E1）硫辛酸乙酰基转移酶（E2）二氢硫辛酸脱氢酶（E3）辅酶焦磷酸硫胺素

（TPP，含维生素B1）硫辛酸辅酶A（遍多酸）黄素腺嘌呤二核苷酸（FAD，含维生素B2）辅酶I(NAD+,含维生素PP）丙酮酸脱氢酶复合体（多酶体系）41丙酮酸脱羧酶（E1）丙酮酸脱氢酶复合体（多酶体系）421.3三羧酸循环（柠檬酸循环，Krebs循环）421.3三羧酸循环（柠檬酸循环，Krebs循环）43三羧酸循环反应过程草酰乙酸乙酰CoA柠檬酸（1）柠檬酸的形成O=C—COOHCH2COOHOC—CH3SCoAH2O++CH2COOHHO—C—COO—CH2COOHHSCoA+H+柠檬酸合酶（限速酶1）（4C）（2C）（6C）43三羧酸循环反应过程草酰乙酸乙酰CoA柠檬酸（1）柠檬酸的44（2）异柠檬酸的形成顺乌头酸酶顺乌头酸酶异柠檬酸柠檬酸[酶-顺乌头酸]复合物44（2）异柠檬酸的形成顺乌头酸酶顺乌头酸酶异柠檬酸柠檬酸[45（3）异柠檬酸氧化脱羧转变为α-酮戊二酸（限速酶2*）异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸（6C）α–酮戊二酸（5C）第一次氧化脱羧（限速酶2）45（3）异柠檬酸氧化脱羧转变为α-酮戊二酸（限速酶2*）46第二次氧化脱羧α–酮戊二酸脱氢酶复合体（限速酶3）α–酮戊二酸琥珀酰CoA（4C）（5C）（4）α-酮戊二酸氧化脱羧，生成琥珀酰CoA46第二次氧化脱羧α–酮戊二酸（限速酶3）α–酮戊二酸琥珀47（5）琥珀酰CoA转变为琥珀酸（底物水平磷酸化）三羧酸循环中唯一直接生成高能磷酸键的反应琥珀酰CoA

合成酶～琥珀酰CoA琥珀酸

（4C）（4C）～47（5）琥珀酰CoA转变为琥珀酸（底物水平磷酸化）三羧酸循48（6）琥珀酸脱氢生成延胡索酸琥珀酸脱氢酶琥珀酸延胡索酸

（4C）（4C）48（6）琥珀酸脱氢生成延胡索酸琥珀酸琥珀酸延胡索酸（4C49（7）延胡索酸加水生成苹果酸延胡索酸酶延胡索酸

苹果酸

（4C）（4C）49（7）延胡索酸加水生成苹果酸延胡索酸酶延胡索酸苹果酸50（8）苹果酸脱氢生成草酰乙酸苹果酸脱氢酶苹果酸草酰乙酸（4C）（4C）50（8）苹果酸脱氢生成草酰乙酸苹果酸苹果酸草酰乙酸（4C）51三羧酸循环草酰乙酸乙酰辅酶A柠檬酸异柠檬酸a-酮戊二酸琥珀酰辅酶A琥珀酸延胡索酸苹果酸Havearest51三羧酸循环草酰乙酸乙酰辅酶A柠檬酸异柠檬酸a-酮戊二酸琥52三羧酸循环特点：

（1）反应部位：线粒体

（2）关键酶：异柠檬酸脱氢酶，柠檬酸合酶，

-酮戊二酸脱氢酶复合体（3）三羧酸循环：

4次脱氢（其中3次以NAD+为受氢体,1次以FAD为受氢体）

2次脱羧每循环一周产生10个ATP

（4）三羧酸循环的中间产物不会因参与循环而被消耗，但可以参加其它代谢而被消耗。52三羧酸循环特点：53草酰乙酸丙酮酸丙氨酸CH3C

=

O+CO2COOHCOOHCOOHCH2C

O生物素丙酮酸羧化酶丙酮酸草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸-酮戊二酸谷氨酸53草酰乙酸丙酮酸丙氨酸CH3C=O+CO2CO543.糖的有氧氧化及三羧酸循环的生理意义（1）糖有氧氧化的基本生理功能是氧化供能。NADH2.5ATP生物氧化FADH21.5ATP生物氧化有氧氧化：每分子葡萄糖产生32或30分子ATP无氧氧化：每分子葡萄糖产生2分子ATP543.糖的有氧氧化及三羧酸循环的生理意义（1）糖有氧氧化55葡萄糖有氧氧化时ATP的生成阶段反应辅酶ATP葡萄糖6-磷酸葡萄糖6-磷酸果糖1，6-二磷酸果糖2（3-磷酸甘油醛1，3-二磷酸甘油酸）2（1，3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸）2（磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸）I2（丙酮酸乙酰CoA）II2（异柠檬酸-酮戊二酸）2（-酮戊二酸琥珀酰CoA）2（琥珀酰CoA琥珀酸）2（琥珀酸延胡索酸）2（延胡索酸草酰乙酸）IIINAD+-1-12(2.5)/2(1.5)2(1)2(1)NAD+2(2.5)NAD+2(2.5)NAD+2(2.5)2(1)FADNAD+2(1.5)2(2.5)净生成32/30ATP3:苹果酸穿梭；2：磷酸甘油穿梭55葡萄糖有氧氧化时ATP的生成阶段反应辅酶AT糖有氧氧化生成的ATP葡萄糖2×丙酮酸2×乙酰CoA呼吸链2NADH+H+TCA循环2NADH+H+2*3NADH+H+2*1FADH22*1GTP2ATP2NADH+H+30或32个ATP2CO22*2CO2H2OO22×丙酮酸56糖有氧氧化生成的ATP葡萄糖2×丙酮酸2×乙酰CoA呼吸链257（2）三羧酸循环是糖、脂肪和蛋白质三大营养物质分解代谢的最终共同途径。（3）三羧酸循环是糖、脂肪和某些氨基酸代谢联系和互变的枢纽。糖TCAcycle甘油、脂肪酸氨基酸57（2）三羧酸循环是糖、脂肪和蛋白质三大营养物质分（358葡萄糖或糖原甘油三酯磷酸丙糖a-磷酸甘油脂肪酸磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸乳酸

乙酰CoA乙酰乙酰CoA

酮体草酰乙酸

柠檬酸

延胡索酸α-酮戊二酸谷氨酸

琥珀酸单酰CoA

糖脂肪丙氨酸半胱氨酸甘氨酸丝氨酸苏氨酸色氨酸亮氨酸异亮氨酸色氨酸天冬氨酸天冬酰胺苯丙氨酸酪氨酸异亮氨酸甲硫氨酸丝氨酸苏氨酸缬氨酸精氨酸谷氨酰胺组氨酸脯氨酸亮氨酸赖氨酸苯丙氨酸酪氨酸色氨酸氨基酸、糖及脂肪代谢的联系TCAcycle58葡萄糖或糖原59（三）糖有氧氧化的调节酵解途径：6-磷酸果糖激酶-1*丙酮酸激酶己糖激酶丙酮酸脱氢酶复合体：变构调节、化学修饰三羧酸循环：异柠檬酸脱氢酶*

-酮戊二酸脱氢酶复合体柠檬酸合酶ATP/ADP或ATP/AMP调节各关键酶的活性59（三）糖有氧氧化的调节酵解途径：6-磷酸果糖激酶-1*丙60（四）巴斯德效应Pastuereffect*机制

有氧时，NADH+H+进入线粒体内氧化，丙酮酸进入线粒体进一步氧化而不生成乳酸;缺氧时，酵解途径加强，NADH+H+在胞浆浓度升高，丙酮酸作为氢接受体生成乳酸。指有氧氧化抑制糖酵解的现象。60（四）巴斯德效应Pastuereffect*机制61第四节磷酸戊糖途径生理意义：

生成磷酸核糖、NADPH，用于合成代谢.PentosePhosphatePathway葡萄糖分解代谢的另一途径反应部位：细胞质反应过程

氧化反应：生成磷酸戊糖、NADPH和CO2非氧化反应：基团转移反应61第四节磷酸戊糖途径生理意义：PentosePh62NAD和NADP62NAD和NADP633×6-磷酸葡萄糖3×6-磷酸葡萄糖酸内酯3×6-磷酸葡萄糖酸3×5-磷酸核酮糖5-磷酸核糖5-磷酸木酮糖5-磷酸木酮糖7-磷酸景天糖3-磷酸甘油醛4-磷酸赤癣糖6-磷酸果糖3-磷酸甘油醛6-磷酸果糖NADP+NADPH+H+NADP+NADPH+H+3CO23（6-磷酸葡萄糖）+6NADP+2（6-磷酸果糖）+3-磷酸甘油醛+6（NADPH）+6（H+）+3（CO2）6-磷酸葡萄糖脱氢酶633×6-磷酸葡萄糖3×6-磷酸葡萄糖酸内酯3×6-磷酸葡64二、磷酸戊糖途径的调节：6-磷酸葡萄糖脱氢酶NADPH—6-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖酸内酯64二、磷酸戊糖途径的调节：6-磷酸葡萄糖脱氢酶NADPH—65三、磷酸戊糖途径的生理意义（一）为核酸的生物合成提供核糖O||HN

|ONCOOHHO||HN

|ONCOOH|

R—5’—P乳清酸PRPPPPi磷酸核糖转移酶乳清酸核苷酸（OMP）R-5-P（5-磷酸核糖）PRPP合成酶ATPAMP65三、磷酸戊糖途径的生理意义（一）为核酸的生物合成提供核糖66（二）提供NADPH作为供氢体，参与多种代谢反应

1、体内许多合成代谢的供氢体（脂酸、胆固醇）；

2、参与体内羟化反应（如胆固醇合成、生物转化）；

3、维持谷胱甘肽的还原状态（抗氧化剂）。66（二）提供NADPH作为供氢体，参与多种代谢反应67蚕豆病是由于6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性G-6-PD缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。因G-6-PD的缺陷，导致NADPH生成不足，还原型谷胱甘肽（GSH）减少，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞膜被氧化而导致溶血，表现为黄疸或贫血。Havearest67蚕豆病是由于6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导68第五节糖原的合成与分解糖的贮存甘油三酯糖原（迅速动用）肝糖原肌糖原血糖肌肉收缩GlycogenesisandGlycogenolysis糖原的结构68第五节糖原的合成与分解糖的贮存甘油三酯糖69是动物体内糖的储存形式之一，是机体能迅速动用的能量储备。肌肉：肌糖原，主要供肌肉收缩所需

肝脏：肝糖原，维持血糖水平恒定糖原(glycogen)糖原储存的主要器官及其生理意义1.葡萄糖单元以α-1,4-糖苷键连接。2.

约10个葡萄糖单元处形成分支，分支处葡萄糖以α-1,6-糖苷键连接。3.每个糖原分子，含一个还原端，多个非还原端。69是动物体内糖的储存形式之一，是机体能迅速动用的能量储备。701、主要部位：肝脏，肌肉2、过程：葡萄糖+ATP己糖激酶葡萄糖激酶（肝）6-磷酸G+ADP6-磷酸G变位酶1-磷酸G1-磷酸G+UTPUDPG焦磷酸化酶UDPG+PPi（焦磷酸）UDPG

+糖原（Gn）糖原合酶UDP+糖原（Gn+1）一、糖原的合成代谢glycogenesis701、主要部位：肝脏，肌肉葡萄糖+ATP己糖激酶葡萄糖*UDPG是“活性葡萄糖”，用作糖原合成的直接供体。+UTP尿苷PPPPPiUDPG焦磷酸化酶1-磷酸葡萄糖转变成尿苷二磷酸葡萄糖2Pi1-磷酸葡萄糖

尿苷二磷酸葡萄糖(uridinediphosphateglucose,UDPG)71*UDPG是“活性葡萄糖”，用作糖原合成的直接供体。+U糖原n+UDPG糖原n+1+UDP

糖原合酶(glycogensynthase)

α-1,4-糖苷键生成*糖原n为原有的细胞内的较小糖原分子，称为糖原引物(primer)，作为UDPG上葡萄糖基的接受体。72糖原n+UDPG糖原n+1+UDP糖原分支的形成

分支酶

(branchingenzyme)α-1,6-糖苷键α-1,4-糖苷键

当链长度达到12~18个葡萄糖残基时，由分支酶催化，将链长约7个葡萄糖残基的糖链移至邻近的糖链上，以1,6-糖苷键进行连接，形成糖原分子的分支。73糖原分支的形成分支酶743、糖原合成特点：（1）耗能过程2个ATP（2）关键酶：糖原合酶（3）UDPG是葡萄糖的活性形式。743、糖原合成特点：（1）耗能过程2个ATP糖原磷酸化酶二、糖原的分解代谢glycogenolysisG-1-P糖原nPi糖原n-1+（糖原分解的关键酶）G-1-PG-6-P葡萄糖-6-磷酸酶葡萄糖变位酶75糖原磷酸化酶二、糖原的分解代谢glycogenolysi76肝脏中有葡萄糖-6-磷酸酶，故肝糖原可补充血糖。肌肉中缺乏该酶，故肌糖原不能分解成葡萄糖，只能进行糖酵解或有氧氧化供能。糖原分解通常指肝糖原分解成为葡萄糖76肝脏中有葡萄糖-6-磷酸酶，故肝糖原可补充血糖。糖原分77

脱支酶的作用

脱支酶

磷酸化酶

转移酶活性

α-1,6糖苷酶活性

①转移葡萄糖残基②水解-1,6-糖苷键77脱支酶的作用脱支酶磷酸化酶转移78三、糖原合成与分解的调节糖原分解的关键酶：磷酸化酶糖原合成的关键酶：糖原合酶共价修饰变构调节糖原合酶糖原合酶a（非磷酸化，有活性）糖原合酶b（磷酸化，无活性）磷酸化酶磷酸化酶a（磷酸化，有活性）磷酸化酶b（非磷酸化，无活性）78三、糖原合成与分解的调节糖原分解的关键酶：磷酸化酶共价糖原的合成与分解简图UDPG焦磷酸化酶G-1-PUTPUDPGPPi糖原n+1UDPG-6-PG糖原合酶磷酸葡萄糖变位酶己糖(葡萄糖)激酶糖原nPi磷酸化酶葡萄糖-6-磷酸酶（肝）糖原n79糖原的合成与分解简图UDPG焦磷酸化酶G-1-PG-6-P的代谢去路G（补充血糖）G-6-PF-6-P（进入酵解途径）G-1-PGn（合成糖原）UDPG6-磷酸葡萄糖内酯（进入磷酸戊糖途径）葡萄糖醛酸（生物转化）80G-6-P的代谢去路G（补充血糖）G-6-P糖原累积症糖原累积症是一类遗传性代谢病，其特点为体内某些器官组织中有大量糖原堆积。引起糖原累积症的原因是患者先天性缺乏与糖原代谢有关的酶类。

Glycogenstoragedisease81糖原累积症糖原累积症是一类遗传性代谢病，其特点为体内某些器官82型别缺陷的酶受害器官糖原结构Ⅰ葡萄糖-6-磷酸酶缺陷肝、肾正常Ⅱ溶酶体α1→4和1→6葡萄糖苷酶所有组织正常Ⅲ脱支酶缺失肝、肌肉分支多，外周糖链短Ⅳ分支酶缺失所有组织分支少，外周糖链特别长Ⅴ肌磷酸化酶缺失肌肉正常Ⅵ肝磷酸化酶缺陷肝正常Ⅶ肌肉和红细胞磷酸果糖激酶缺陷肌肉、红细胞正常Ⅷ肝磷酸化酶激酶缺陷脑、肝正常糖原累积症分型82型别缺陷的酶受害器官糖原结构Ⅰ葡萄糖-6-磷酸酶缺陷肝、83第六节糖异生作用概念：非糖物质（乳酸、甘油、生糖氨基酸等）转变为葡萄糖或糖原的过程一、糖异生途径（从丙酮酸生成葡萄糖的具体过程）

糖酵解与糖异生途径的多数反应是共有的，可逆的，但酵解途径中有3个不可逆反应，在糖异生途径中须有另外的反应代替。主要器官：肝、肾gluconeogenesis83第六节糖异生作用概念：非糖物质（乳酸、甘油、生糖酵解小结准备或耗能阶段放能阶段葡萄糖

+2ADP+2Pi葡萄糖1,6-二磷酸果糖ATPADP6-磷酸葡萄糖6-磷酸果糖3-磷酸甘油醛磷酸二羟丙酮2×1,3-二磷酸甘油酸2×3-磷酸甘油酸2×2-磷酸甘油酸2×PEP2×丙酮酸2×乳酸ATPADPATPADPATPADPNADHNAD+2乳酸

+2H2O+2ATP三步不可逆反应，三个关键酶糖酵解小结准备或耗能阶段放能阶段葡萄糖+2ADP+85CH3C

=

OCOOHCOOHCOOHCH2C

O丙酮酸羧化酶磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶CH2C

–

OPO32-

COOH丙酮酸草酰乙酸磷酸烯醇式丙酮酸ATPADP+PiCO2GTPGDP+CO2（1）丙酮酸转变成磷酸烯醇式丙酮酸（-ATP）（2）1，6-二磷酸果糖转变为6-磷酸果糖果糖二磷酸酶-1（3）6-磷酸葡萄糖水解为葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶（线粒体）（线粒体或细胞质）85CH3C=OCOOHCOOHCOOHCH2CO丙酮86Havearest86Have87二、糖异生的调节：糖异生的限速酶丙酮酸羧化酶磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶果糖二磷酸酶-1葡萄糖-6-磷酸酶87二、糖异生的调节：糖异生的限速酶丙酮酸羧化酶88（二）激素的调节1、肾上腺素、胰高血糖素、糖皮质激素促进糖异生；2、胰岛素抑制糖异生2、丙酮酸羧化酶必须有乙酰CoA存在时才有活性；3、ATP促进糖异生，ADP与AMP抑制糖异生。1、糖异生的原料（甘油，氨基酸，乳酸及丙酮酸等）增多时，糖异生作用增强；（一）代谢物的调节88（二）激素的调节1、肾上腺素、胰高血糖素、糖皮质激素促进89三、糖异生的生理意义（一）维持血糖浓度的恒定（二）补充肝糖原（三）调节酸碱平衡（四）有利于乳酸的利用

肌肉收缩通过糖酵解生成乳酸，乳酸经血液入肝，在肝内异生为葡萄糖，葡萄糖进入血液后又可被肌肉摄取，此循环称为乳酸循环（Cori循环）意义避免损失乳酸防止酸中毒89三、糖异生的生理意义（一）维持血糖浓度的恒定909091食物中糖肝糖原非糖物质血糖3.89-6.11mmol/L消化吸收分解糖异生CO2,H2O,能量氧化分解肝糖原，肌糖原合成其它糖及糖衍生物非糖物质（脂肪，氨基酸）转变第七节血糖调节及糖代谢障碍91食物中糖肝糖原非糖物质血糖消化吸收分解糖异生CO2,H292一、血糖的调节（一）组织器官水平的调节

（肝脏、肌肉、肾脏）肝脏葡萄糖肝糖原进食饥饿糖异生（肝、肾）非糖物质肌肉肌糖原乳酸葡萄糖分解糖异生合成92一、血糖的调节（一）组织器官水平的调节肝脏葡萄糖肝糖原进93（二）激素调节

促进肌细胞、脂肪细胞摄取葡萄糖促进糖原合成，抑制糖原分解加快糖有氧氧化抑制糖异生作用减缓脂肪的动员，从而减少脂肪酸对糖氧化的抑制2、胰高血糖素：升高血糖（胰岛-细胞）1、胰岛素：降低血糖（胰岛-细胞）

促进肝糖原分解促进糖异生

脂肪动员加速，抑制糖氧化93（二）激素调节促进肌细胞、脂肪细胞摄取葡萄糖2、胰943、糖皮质激素：血糖升高4、肾上腺素：升高血糖

促进糖异生抑制肝外组织摄取和利用葡萄糖协助促进脂肪的动员加速糖原分解促进肌糖原酵解生成乳酸，加快糖异生943、糖皮质激素：血糖升高4、肾上腺素：升高血糖促进95（一）低血糖空腹血糖<3mmol/L

影响脑细胞功能，严重时出现昏迷（低血糖休克）常见原因：（1）胰岛细胞功能异常，导致胰岛素分泌过多；（2）肾上腺皮质机能减退，导致糖皮质激素分泌不足；（3）严重的肝脏疾患，不能有效调节血糖；（4）饥饿时间过长或持续的剧烈体育运动。二、血糖异常95（一）低血糖空腹血糖<3mmol/L常见原因：二、血96空腹血糖>6.9mmol/L肾糖阈：尿中开始出现葡萄糖时的最低血糖浓度血糖浓度超过肾糖域时出现糖尿糖尿病：持续性高血糖和糖尿，特别是

空腹血糖和糖耐量曲线高于正常范围。（二）高血糖及糖尿症糖尿病主要类型：

I型（胰岛素依赖型）：因胰岛素缺乏，青少年多见。

II型（非胰岛素依赖型）：占90%以上，

因胰岛素受体减少或受体敏感性降低。96空腹血糖>6.9mmol/L（二）高血糖及糖尿症糖9797糖耐量试验(glucosetolerancetest,GTT)临床上用来诊断病人有无糖代谢异常。口服糖耐量试验的方法被试者清晨空腹静脉采血测定血糖浓度，然后一次服用100g葡萄糖，服糖后的1/2、1、2h（必要时可在3h）各测血糖一次。以测定血糖的时间为横坐标（空腹时为0h），血糖浓度为纵坐标，绘制糖耐量曲线。9797糖耐量试验(glucosetolerance98糖耐量曲线正常人：服糖后1/2~1h达到高峰，然后逐渐降低，一般2h左右恢复正常值。糖尿病患者：空腹血糖高于正常值，服糖后血糖浓度急剧升高，2h后仍可高于正常。98糖耐量曲线正常人：服糖后1/2~1h达到高峰，然99PEP丙酮酸生糖氨基酸TCA循环丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油甘油G-6-PGF-6-PF-1,6-BP乳酸草酰乙酸线粒体胞质G-1-P糖原核糖+NADPH呼吸链NADHFADH2CO2H2OO2ATPADP乙酰CoA糖代谢小结PEP3-磷酸甘油醛99PEP丙酮酸生糖氨基酸TCA丙酮酸磷酸二3-磷酸甘油G-100本章重要概念

糖酵解glycolysis

无氧氧化anaerobicoxidation

有氧氧化aerobicoxidation

三羧酸循环tricarboxylicacidcycle

磷酸戊糖途径pentosephosphatepathway

糖原合成glycogenesis

糖原分解glycogenolysis

糖异生gluconeogenesis

乳酸循环lactatecycle(Coricycle)100本章重要概念糖酵解glycolysis101本章重点内容

糖无氧氧化：反应部位、关键步骤、关键酶、能量生成、

代谢调节、生理意义；糖有氧氧化：反应部位、主要阶段、关键步骤、关键酶、能量生成、调节、生理意义；

三羧酸循环：特点

、在物质代谢中的作用；磷酸戊糖途径：反应部位、生理意义；糖原合成与分解：组织定位、关键酶、代谢调节糖异生：与酵解途径的联系、限速酶、生理意义、代谢调节调节血糖的主要激素Havearest101本章重点内容糖无氧氧化：反应部位、关键步骤、关键酶102半缩醛羟基（还原端）非还原端102半缩醛羟基（还原端）非还原端103第二部分物质代谢与调节1第二部分物质代谢与调节104

物质代谢

合成代谢

分解代谢体内几类重要物质的代谢

（糖、脂、氨基酸、核苷酸）生物氧化及能量生成物质代谢的相互联系物质代谢的调节metabolismanabolismcatabolism2物质代谢合成代谢分解代谢105学习“物质代谢”的关键点生理功能或意义反应部位（组织、细胞定位）关键步骤、关键酶能量的代谢代谢调节（关键酶的调节）与其它代谢途径的联系（枢纽物质，物质转变）代谢异常与疾病的关系3学习“物质代谢”的关键点生理功能或意义106第六章糖代谢Metabolismofcarbohydrate4第六章糖代谢Metabolismofcarbohydr107本章主要内容糖代谢概述Introduction2.糖的无氧分解AnaerobicOxidation糖的有氧氧化AerobicOxidation4.磷酸戊糖途径PentosePhosphatePathway5.糖原的合成与分解GlycogenesisandGlycogenolysis糖异生Gluconeogenesis血糖调节及代谢障碍RegulationofBloodSugarand

AbnormalCarbohydrateMetabolism5本章主要内容糖代谢概述Introduction108

糖(carbohydrates)，又称碳水化合物，其化学

本质为多羟醛或多羟酮类化合物。糖的分类（根据结构分）：单糖：葡萄糖、果糖、半乳糖、甘露糖、核糖寡糖：麦芽糖、蔗糖、乳糖（二糖）多糖：淀粉、糖原、纤维素结合糖：糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂第一节糖代谢概述糖的概述6糖(carbohydrates)，又称碳水化合物，其109α-

D

-葡萄糖糖原乳糖蔗糖7α-

D

-葡萄糖糖原乳糖蔗糖110

食物中的糖类主要有淀粉、糖原、纤维素、

蔗糖、乳糖、麦芽糖、葡萄糖等

纤维素不能被人体消化、吸收

糖原是糖在体内的储存形式肝脏、肌肉组织可分别合成肝糖原、肌糖原

糖被消化成单糖后才能在小肠被吸收糖的概述8食物中的糖类主要有淀粉、糖原、纤维素、糖原是糖在体内的111糖的生理功能

氧化供能（最主要功能）

重要碳源

糖代谢的中间产物可转变为其它含碳化合物，如氨基酸、脂肪酸、核苷等细胞的重要组成成分

糖蛋白、糖脂、蛋白多糖、氨基多糖

糖是人体最重要的能源物质（60%）

679kcal(2840kJ）/mol葡萄糖9糖的生理功能氧化供能（最主要功能）糖是人体最重要的能112糖类物质是人类食物的主要成分糖的消化吸收谷类食物蔬菜水果鱼肉蛋奶类和豆类油脂类10糖类物质是人类食物的主要成分糖的消化吸收谷类食物蔬菜水果113食物中的糖：

植物淀粉动物糖原麦芽糖蔗糖乳糖葡萄糖淀粉口腔α-淀粉酶胃小肠胰α-淀粉酶α–临界糊精酶α-葡萄糖苷酶葡萄糖主动吸收血液本章主要讨论葡萄糖代谢11食物中的糖：淀粉口腔α-淀粉酶胃小肠胰α-淀粉酶114乳糖不耐症缺乏分解乳糖的乳糖酶，在食用牛奶后发生乳糖消化、吸收障碍，产生腹胀、腹泻等症状。半乳糖12乳糖不耐症缺乏分解乳糖的乳糖酶，在食用牛奶后发生乳糖消化115纤维素葡萄糖的多聚体，以-1，4糖苷键相连，在人体内不能被消化。13纤维素葡萄糖的多聚体，以-1，4糖苷键相连，在人体116血糖水平相当恒定，正常值为3.89~6.11mmol/L

血糖：血液中的葡萄糖血糖的来源与去路食物中糖肝糖原非糖物质血糖3.89~6.11mmol/L消化吸收分解糖异生尿糖>9mmol/LCO2,H2O,能量氧化分解肝糖原，肌糖原合成其它糖及糖衍生物非糖物质转变转变14血糖水平相当恒定，正常值为3.89~6.11mmol/L117糖代谢的概况无氧分解有氧氧化磷酸戊糖途径糖原合成糖原分解糖异生葡萄糖代谢糖的主要代谢途径、关键步骤、关键酶、生理意义、调节机制15糖代谢的概况无氧分解葡萄糖代谢糖的主要代谢途径、关键步骤118

血液中葡萄糖细胞内葡萄糖糖酵解

糖有氧氧化葡萄糖转运体分解代谢缺氧氧充足CO2+H2O+能量乳酸+少量能量

糖原合成糖原储存于肝和肌肉组织磷酸戊糖途径5磷酸核糖+NADPH糖异生非糖物质糖原分解糖代谢的概况16血液中葡萄糖细胞内葡萄糖糖酵解糖有氧氧化葡萄糖转运119一、糖的无氧氧化anaerobicoxidation

在缺氧条件下，葡萄糖分解成乳酸并释放能量的过程。反应部位：细胞质第二节糖的无氧氧化17一、糖的无氧氧化anaerobicoxidatio120（一）糖酵解过程（1）葡萄糖磷酸化为6-磷酸葡萄糖1.葡萄糖分解为丙酮酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖己糖激酶

*反应不可逆在肝脏由葡萄糖激酶催化此步反应18（一）糖酵解过程（1）葡萄糖磷酸化为6-磷酸葡萄糖1.121（2）6-磷酸葡萄糖转变为6-磷酸果糖6-磷酸葡萄糖6-磷酸果糖磷酸己糖异构酶19（2）6-磷酸葡萄糖转变为6-磷酸果糖6-磷酸葡萄糖6-122（3）6-磷酸果糖转变为1，6-二磷酸果糖反应不可逆6-磷酸果糖1，6-二磷酸果糖6-磷酸果糖激酶-1*20（3）6-磷酸果糖转变为1，6-二磷酸果糖反应不可逆6-123（4）磷酸己糖裂解为2个磷酸丙糖1，6-二磷酸果糖磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛醛缩酶21（4）磷酸己糖裂解为2个磷酸丙糖1，6-二磷酸果糖磷酸二124（5）磷酸丙糖的同分异构化前5步为耗能阶段磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛同分异构体磷酸丙糖异构酶22（5）磷酸丙糖的同分异构化前5步为耗能阶段磷酸二羟丙酮3125（6）3-磷酸甘油醛氧化为1，3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油醛3-磷酸甘油醛脱氢酶1,3-二磷酸甘油酸23（6）3-磷酸甘油醛氧化为1，3-二磷酸甘油酸3-磷酸126（7）1，3-二磷酸甘油酸转变成3-磷酸甘油酸糖酵解过程中第一个产生ATP的反应磷酸甘油酸激酶1.3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸底物水平磷酸化24（7）1，3-二磷酸甘油酸转变成3-磷酸甘油酸糖酵解过127

氧化磷酸化（主要）

OxidativePhosphorylation

代谢物氧化脱氢，经呼吸链传递给氧生成水，同时释放能量，使ADP磷酸化生成ATP,氧化与磷酸化偶联。

底物水平磷酸化Substrate-levelPhosphorylation分解代谢过程中,底物因脱氢、脱水等作用而使能量在分子内部重新分布,形成高能磷酸化合物,然后将高能磷酸基团转移到ADP形成ATP的过程。25氧化磷酸化（主要）底物水平磷酸化Substra128COO—CH—O—CH2—

OHPCOO—

CH—OHCH2—

O—P（8）3-磷酸甘油酸转变为2-磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸变位酶Mg2+26COO—PCOO—P（8）3-磷酸甘油酸转变为2129COO—

CH—O—CH2—

OHP（9）2-磷酸甘油酸转变为磷酸烯醇式丙酮酸烯醇化酶COO—

C—O~

CH2P2-磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸+H2O27COO—P（9）2-磷酸甘油酸转变为磷酸烯醇式丙酮130（10）磷酸烯醇式丙酮酸转变成ATP和丙酮酸COO—

C—O~CH2PCOO—

C=OCH3磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸ADPATP丙酮酸激酶*底物水平磷酸化反应不可逆28（10）磷酸烯醇式丙酮酸转变成ATP和丙酮酸COO—131+NAD+2.丙酮酸转变成乳酸CH3C=OCOOH丙酮酸+NADH+H+CH3CHOHCOOH乳酸乳酸脱氢酶LDHNADH+H+来源于反应629+NAD+2.丙酮酸转变成乳酸CH3丙酮酸+糖酵解小结准备或耗能阶段放能阶段葡萄糖

+2ADP+2Pi葡萄糖1,6-二磷酸果糖ATPADP6-磷酸葡萄糖6-磷酸果糖3-磷酸甘油醛磷酸二羟丙酮2×1,3-二磷酸甘油酸2×3-磷酸甘油酸2×2-磷酸甘油酸2×PEP2×丙酮酸2×乳酸ATPADPATPADPATPADPNADHNAD+2乳酸

+2H2O+2ATP三步不可逆反应，三个关键酶132糖酵解小结准备或耗能阶段放能阶段葡萄糖+2ADP+133（二）糖酵解特点

反应部位：细胞质

关键酶：己糖激酶、6-磷酸果糖激酶-1、丙酮酸激酶

能量净生成：2ATP消耗ATP的步骤:GATP6-磷酸G6-磷酸果糖ATP1,6-二磷酸果糖生成ATP的步骤：1,3-二磷酸甘油酸ATP3-磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸ATP

丙酮酸2×4ATPHavearest31（二）糖酵解特点反应部位：细胞质关键酶：己糖激酶、6134（四）糖酵解的调节关键酶①

己糖激酶②

6-磷酸果糖激酶-1③

丙酮酸激酶调节方式①变构调节②共价修饰32（四）糖酵解的调节关键酶①己糖激酶②6-磷酸果糖1356-磷酸果糖激酶-16-磷酸果糖

1，6-二磷酸果糖

ADPATPAMP柠檬酸

2，6-二磷酸果糖+-+（变构激活剂）（变构激活剂）（变构抑制剂）（正反馈）

6-磷酸果糖激酶-1（最重要）变构调节比较少见，利于糖的分解336-磷酸果糖136磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸激酶丙氨酸ATP丙酮酸1.6-二磷酸果糖+丙酮酸激酶（第二个重要调节点）丙酮酸激酶

丙酮酸激酶（无活性）

（有活性）

PATPADPPi变构调节化学修饰调节34磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸激酶丙氨酸丙酮酸1.6-二磷酸果137己糖激酶葡萄糖己糖激酶6-磷酸葡萄糖长链酯酰CoA变构抑制调节35己糖激酶葡萄糖己糖激酶6-磷酸葡萄糖长链酯酰CoA138（五）糖酵解的生理意义：

紧急供能：肌肉收缩；生理供能：红细胞（完全）；神经细胞、白细胞、骨髓（部分）；病理供能：严重贫血、呼吸功能障碍和循环功能障碍。36（五）糖酵解的生理意义：紧急供能：肌肉收缩；139第三节糖的有氧氧化葡萄糖或糖原在有氧条件下彻底氧化成H2O和CO2，同时释放出能量的过程，这是糖氧化的主要方式。概念O2O2G6-磷酸葡萄糖丙酮酸乙酰CoA三羧酸循环H++eO2H2OCO2细胞质丙酮酸

线粒体aerobicoxidation37第三节糖的有氧氧化葡萄糖或糖原在有氧条件下彻底氧化成140第一阶段：酵解途径第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧第三阶段：三羧酸循环G（Gn）第四阶段：氧化磷酸化丙酮酸乙酰CoACO2NADH+H+FADH2H2O[O]ATPADPTAC循环胞液线粒体38第一阶段：酵解途径第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧第1.1糖酵解途径(细胞质)葡萄糖1,6-二磷酸果糖ATPADP6-磷酸葡萄糖6-磷酸果糖3-磷酸甘油醛磷酸二羟丙酮2×1,3-二磷酸甘油酸2×3-磷酸甘油酸2×2-磷酸甘油酸2×PEP2×丙酮酸ATPADPATPADPATPADPNADHNAD+1411.1糖酵解途径(细胞质)葡萄糖1,6-二磷酸果糖ATPA1421.2丙酮酸氧化脱羧（线粒体）丙酮酸脱氢酶复合体*辅酶：TTP、硫辛酸、FAD、NAD+和CoA*由三种不同的酶组成丙酮酸脱氢酶复合体有氧氧化的限速步骤之一401.2丙酮酸氧化脱羧（线粒体）丙酮酸脱氢酶复合143

丙酮酸脱羧酶（E1）硫辛酸乙酰基转移酶（E2）二氢硫辛酸脱氢酶（E3）辅酶焦磷酸硫胺素

（TPP，含维生素B1）硫辛酸辅酶A（遍多酸）黄素腺嘌呤二核苷酸（FAD，含维生素B2）辅酶I(NAD+,含维生素PP）丙酮酸脱氢酶复合体（多酶体系）41丙酮酸脱羧酶（E1）丙酮酸脱氢酶复合体（多酶体系）1441.3三羧酸循环（柠檬酸循环，Krebs循环）421.3三羧酸循环（柠檬酸循环，Krebs循环）145三羧酸循环反应过程草酰乙酸乙酰CoA柠檬酸（1）柠檬酸的形成O=C—COOHCH2COOHOC—CH3SCoAH2O++CH2COOHHO—C—COO—CH2COOHHSCoA+H+柠檬酸合酶（限速酶1）（4C）（2C）（6C）43三羧酸循环反应过程草酰乙酸乙酰CoA柠檬酸（1）柠檬酸的146（2）异柠檬酸的形成顺乌头酸酶顺乌头酸酶异柠檬酸柠檬酸[酶-顺乌头酸]复合物44（2）异柠檬酸的形成顺乌头酸酶顺乌头酸酶异柠檬酸柠檬酸[147（3）异柠檬酸氧化脱羧转变为α-酮戊二酸（限速酶2*）异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸（6C）α–酮戊二酸（5C）第一次氧化脱羧（限速酶2）45（3）异柠檬酸氧化脱羧转变为α-酮戊二酸（限速酶2*）148第二次氧化脱羧α–酮戊二酸脱氢酶复合体（限速酶3）α–酮戊二酸琥珀酰CoA（4C）（5C）（4）α-酮戊二酸氧化脱羧，生成琥珀酰CoA46第二次氧化脱羧α–酮戊二酸（限速酶3）α–酮戊二酸琥珀149（5）琥珀酰CoA转变为琥珀酸（底物水平磷酸化）三羧酸循环中唯一直接生成高能磷酸键的反应琥珀酰CoA

合成酶～琥珀酰CoA琥珀酸

（4C）（4C）～47（5）琥珀酰CoA转变为琥珀酸（底物水平磷酸化）三羧酸循150（6）琥珀酸脱氢生成延胡索酸琥珀酸脱氢酶琥珀酸延胡索酸

（4C）（4C）48（6）琥珀酸脱氢生成延胡索酸琥珀酸琥珀酸延胡索酸（4C151（7）延胡索酸加水生成苹果酸延胡索酸酶延胡索酸

苹果酸

（4C）（4C）49（7）延胡索酸加水生成苹果酸延胡索酸酶延胡索酸苹果酸152（8）苹果酸脱氢生成草酰乙酸苹果酸脱氢酶苹果酸草酰乙酸（4C）（4C）50（8）苹果酸脱氢生成草酰乙酸苹果酸苹果酸草酰乙酸（4C）153三羧酸循环草酰乙酸乙酰辅酶A柠檬酸异柠檬酸a-酮戊二酸琥珀酰辅酶A琥珀酸延胡索酸苹果酸Havearest51三羧酸循环草酰乙酸乙酰辅酶A柠檬酸异柠檬酸a-酮戊二酸琥154三羧酸循环特点：

（1）反应部位：线粒体

（2）关键酶：异柠檬酸脱氢酶，柠檬酸合酶，

-酮戊二酸脱氢酶复合体（3）三羧酸循环：

4次脱氢（其中3次以NAD+为受氢体,1次以FAD为受氢体）

2次脱羧每循环一周产生10个ATP

（4）三羧酸循环的中间产物不会因参与循环而被消耗，但可以参加其它代谢而被消耗。52三羧酸循环特点：155草酰乙酸丙酮酸丙氨酸CH3C

=

O+CO2COOHCOOHCOOHCH2C

O生物素丙酮酸羧化酶丙酮酸草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸-酮戊二酸谷氨酸53草酰乙酸丙酮酸丙氨酸CH3C=O+CO2CO1563.糖的有氧氧化及三羧酸循环的生理意义（1）糖有氧氧化的基本生理功能是氧化供能。NADH2.5ATP生物氧化FADH21.5ATP生物氧化有氧氧化：每分子葡萄糖产生32或30分子ATP无氧氧化：每分子葡萄糖产生2分子ATP543.糖的有氧氧化及三羧酸循环的生理意义（1）糖有氧氧化157葡萄糖有氧氧化时ATP的生成阶段反应辅酶ATP葡萄糖6-磷酸葡萄糖6-磷酸果糖1，6-二磷酸果糖2（3-磷酸甘油醛1，3-二磷酸甘油酸）2（1，3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸）2（磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸）I2（丙酮酸乙酰CoA）II2（异柠檬酸-酮戊二酸）2（-酮戊二酸琥珀酰CoA）2（琥珀酰CoA琥珀酸）2（琥珀酸延胡索酸）2（延胡索酸草酰乙酸）IIINAD+-1-12(2.5)/2(1.5)2(1)2(1)NAD+2(2.5)NAD+2(2.5)NAD+2(2.5)2(1)FADNAD+2(1.5)2(2.5)净生成32/30ATP3:苹果酸穿梭；2：磷酸甘油穿梭55葡萄糖有氧氧化时ATP的生成阶段反应辅酶AT糖有氧氧化生成的ATP葡萄糖2×丙酮酸2×乙酰CoA呼吸链2NADH+H+TCA循环2NADH+H+2*3NADH+H+2*1FADH22*1GTP2ATP2NADH+H+30或32个ATP2CO22*2CO2H2OO22×丙酮酸158糖有氧氧化生成的ATP葡萄糖2×丙酮酸2×乙酰CoA呼吸链2159（2）三羧酸循环是糖、脂肪和蛋白质三大营养物质分解代谢的最终共同途径。（3）三羧酸循环是糖、脂肪和某些氨基酸代谢联系和互变的枢纽。糖TCAcycle甘油、脂肪酸氨基酸57（2）三羧酸循环是糖、脂肪和蛋白质三大营养物质分（3160葡萄糖或糖原甘油三酯磷酸丙糖a-磷酸甘油脂肪酸磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸乳酸

乙酰CoA乙酰乙酰CoA

酮体草酰乙酸

柠檬酸

延胡索酸α-酮戊二酸谷氨酸

琥珀酸单酰CoA