巨幼细胞性贫血 精品课件

巨幼细胞性贫血营养性巨幼细胞性贫血Nutritionalmegalobiasticanemia

营养性巨幼细胞性贫血是由于维生素B12和（或）叶酸缺乏所至的一种大细胞性贫血。主要临床特点是贫血、神经精神症状、红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼红细胞、用维生素B12或（和）叶酸有效。

病因VitB12缺乏（主要食物来源鱼、肉类、动物肝脏）

◆摄入量不足：孕妇缺乏VitB12，婴儿VitB12储存不足；单纯母乳喂养未及时引入其他食物，尤其是乳母VitB12缺乏者；偏食或仅进食植物性食物。病因(二)叶酸缺乏的原因：存在绿色植物中1、摄入不足：单纯乳类喂养未添加辅食。尤其羊乳含量低。2、药物：长期应用----广谱抗菌素、抗叶酸药物（甲氨蝶呤）、抗癫痫药。3、吸收不良：慢性腹泻、小肠病变、小肠切除。4、需要量增加：早产儿、慢性溶血。5、代谢障碍：遗传性叶酸代谢障碍。发病机制

叶酸还原酶还原维生素B12催化四氢叶酸（合成DNA辅酶）叶酸正常情况RBC生成速度慢、异形RBC在BM中破坏、进入血循环RBC寿命较短→贫血。

DNA不足：粒细胞成熟障碍→粒细胞胞体大，核分叶过多：巨核细胞发育障碍→核分叶过多。维生素B12

/叶酸缺乏：四氢叶酸↓→DNA合成减少→幼红细胞分裂和增殖时间延长→核发育落后于胞浆→胞体变大神经系统损害

正常脂肪代谢过程甲基丙二酸琥珀酸琥珀酸参与三羧酸循环，与神经髓鞘中的脂蛋白形成有关，能保持中枢和外周髓鞘神经纤维的功能完整性。

VitB12缺乏：中枢和外周神经髓鞘受损，出现神经精神症状。VitB12

临床表现

6个月~2岁多见，起病缓慢1、一般表现：虚胖、颜面轻度浮肿；毛发纤细稀疏、黄色；皮肤出血点、瘀斑。2、贫血表现：皮肤成蜡黄色；贫血貌；轻度黄疸；

疲乏无力；肝脾肿大。3、精神神经症状：维生素B12缺乏：

叶酸缺乏：无神经系统症状，有精神异常。4、消化系统症状：出现早，厌食、恶心、呕吐、腹泻、舌炎实验室检查血常规

大细胞性贫血，MCV>94fl，MCH>32pg

血涂片：RBC大小不等，以大细胞为多，易见嗜多色性和嗜硷点彩RBC，可见巨幼变的有核红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象。

网织红细胞，白细胞、血小板计数可减少。营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片骨髓象

增生明显活跃，以红系增生为主

粒、红系：均出现巨幼变，胞体大、核染色质粗而松，副染色质明显。

中性粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过多。

巨核细胞核：分叶过多。

巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体大、核染色质粗而松,成熟红细胞较大,嗜多色性实验室检查3、血清维生素B12和叶酸测定：维生素B12正常值：200~800ng/L<100ng/L

叶酸正常值：5~6ug/L<3ug/L4、血乳酸脱氢酶升高，维生素B12缺乏者血清胆红素中等水平升高。

治疗1、一般治疗：2、去除病因：3、叶酸及维生素B12治疗：精神神经症状以维生素B12治疗为主，如单用叶酸反而有加重症状的可能。

维生素B12肌注500~1000µg一次每次100µg，每周2~3次，连用几周；神经系统受累时,每日1mg，2周以上；维生素B12吸收缺陷：每月1mg，长期应用。▲叶酸治疗

5mgtid至症状好转、血象恢复；

VitC：有助叶酸吸收；抗叶酸代谢药物所致者：甲酰四氢叶酸钙

(Calc.Leucovorin)治疗先天吸收障碍者：剂量增至每日15~50mg。治疗反应治疗反应:骨髓:1~2天食欲好转,骨髓中巨幼红细胞转为正常。网织红细胞:2~