2022年医学专题-梅尼埃病

梅尼埃病

meniere’sdisease

第一页，共七十三页。概述(ɡàishù)

Outline

是以膜迷路积水为基本病理改变，以发作性眩晕、波动性耳聋和耳鸣、耳胀满感为临床特征的特发性内耳疾病；首次发病年龄(niánlíng)以30-50岁居多，单耳患者约占85%

Ménière’sdiseaseisadisorderoftheinnerearthatcausesseveredizziness(vertigo),ringingintheears(tinnitus),hearingloss,andafeelingoffullnessorcongestionintheear.Ménière’sdiseaseusuallyaffectsonlyoneear.第二页，共七十三页。1861年法国医生P.梅尼埃尔在杂志上发表(fābiǎo)过4篇有关眩晕的文章，对临床症状作了详细的描述后世学者对屡发上述症状者，即以梅尼埃尔氏综合征命名1972年确定了因膜迷路积水引起(yǐnqǐ)的眩晕、耳聋、耳鸣的疾病统一采用梅尼埃尔氏病的命名命名(mìngmíng)第三页，共七十三页。解剖(jiěpōu)anatomy第四页，共七十三页。Innerear(labyrinth)埋藏(máicáng)于颞骨岩部。结构复杂而精细：

前庭

半规管耳蜗耳蜗(ěrwō)半规管前庭(qiántíng)、耳蜗面神经咽鼓管耳甲腔第五页，共七十三页。内耳(nèiěr)(迷路):Innerear(labyrinth)

平衡(pínghéng)听觉(tīngjué)balancehearing

解剖和功能：Anatomyandfunction前庭vestibular半规管Semicircularcanals耳蜗cochlea第六页，共七十三页。卵圆窗耳蜗(ěrwō)神经耳蜗(ěrwō)前庭(qiántíng)神经前半规管外侧（水平）半规管后半规管壶腹前庭内耳InnerEar：第七页，共七十三页。椭圆(tuǒyuán)囊（椭圆囊

斑有位觉感受器）球囊（球囊斑有位觉感受器）连合(liánhé)管耳蜗(ěrwō)内淋巴囊前（垂直）半规管后（垂直）半规管水平(外)半规管第八页，共七十三页。-骨迷路第九页，共七十三页。迷路液（内、外淋巴液）四个功能：通过迷路液进行细胞代谢物质的交换，给感觉细胞提供营养物质和排泄代谢产物（因耳蜗螺旋器感觉细胞间，没有微血管网分布）提供能量转换所需的化学环境（将中耳振动能转变为内耳(nèiěr)的神经冲动）迷路液与镫骨底板振动的能量转换迷路液控制迷路内压力的变化第十页，共七十三页。外淋巴液：

生成部位(bùwèi)存在争议：脑脊液学说：鼓阶外淋巴腔经蜗水管与蛛网膜下腔交通血液超滤学说：外淋巴由血液流经迷路毛细血管滤过而成双重起源学说：大部分血液超滤，小部分脑脊液，比较合理解释起源第十一页，共七十三页。膜迷路(mílù)结构

血管纹（striavascularis）位于蜗管外侧壁，为特殊的含毛细血管(máoxìxuèɡuǎn)的复层上皮，可产生内淋巴内淋巴管从椭圆囊分出后即走行于前庭水管内，末段逐渐扩大(kuòdà)成囊状，称为内淋巴囊。第十二页，共七十三页。内淋巴液：外淋巴滤过形成学说（1958年）局部细胞分泌学说：耳蜗血管纹、前庭椭圆囊和壶腹嵴暗细胞分泌产生corti淋巴----脑脊液内淋巴囊对内(duìnèi)淋巴的容量及流体静压起调节作用。内淋巴囊分流减压术治疗顽固性美尼尔氏病成功率约70%，是代表性手术第十三页，共七十三页。内淋巴的循环有两种学说：①纵流学说。1927年提出，认为内淋巴是血管纹产生,经联合管流向圆囊，最后经内淋巴囊进行吸收。这一传统学说至今为多数人所接受②辐流学说。1958年提出，认为内淋巴是透过前庭膜的外淋巴所构成。血管纹起选择性吸收的作用(zuòyòng)，维持内、外淋巴的离子交换，保证内淋巴的高钾水平第十四页，共七十三页。听觉(tīngjué)生理声音传入内耳(nèiěr)的径路空气传导骨传导正常情况下以空气传导为主第十五页，共七十三页。声波(shēnɡbō)外耳道鼓膜(gǔmó)的振动听小骨放大(fàngdà)耳蜗产生兴奋听神经传到脑部形成听觉听觉的形成过程第十六页，共七十三页。平衡(pínghéng)生理

人依靠前庭、视觉和本体感觉三个系统的协调作用来维持身体的平衡其中以前庭功能最为重要

静平衡

椭圆囊和球囊(感受直线(zhíxiàn)加速度)动态平衡

半规管(感受旋转运动)

第十七页，共七十三页。位觉感受器听觉(tīngjué)感受器第十八页，共七十三页。椭圆(tuǒyuán)囊（utricle）和球囊saccule）3个半规管司运动平衡(pínghéng)（如走路、翻跟头）椭圆囊和球囊司静止平衡（如坐或立）

第十九页，共七十三页。椭圆(tuǒyuán)囊（utricle）和球囊saccule）

位于骨前庭内囊内各有一个囊斑（或称耳石器）构造相同由支柱(zhīzhù)细胞和感觉毛细胞的神经上皮组成耳石（otolith）毛细胞的纤毛上一层含有石灰质的胶质体椭圆囊斑大部位于囊的底壁小部位于囊的前壁球囊斑居于囊的内侧壁上囊斑

重力和直线加速度运动平衡的外周感受器第二十页，共七十三页。壶腹帽壶腹的凝胶状的膜片,含有灵敏的毛细胞,向大脑传递有关(yǒuguān)头部旋转和倾斜的信息.半规管第二十一页，共七十三页。壶腹半规管第二十二页，共七十三页。柯蒂氏器（organofCorti）Corti氏器位于蜗管基底膜的全长之上，其结构类似于平衡感觉器官，它由毛细胞和支持细胞所组成。毛细胞浸浴于内淋巴液，并被盖膜的胶质膜所覆盖。蜗轴内的螺旋神经节是听觉接替通路第一级神经元的胞体所在，这些神经元的树突始于Corti氏器毛细胞的基底，轴突延伸成为耳蜗(ěrwō)神经（第八脑神经的分支）进入脑，并传导神经冲动到脑产生听感觉。是听觉的转导器。第二十三页，共七十三页。毛细胞

Corti氏器中的毛细胞分为(fēnwéi)内毛细胞（1排，约3000个）和外毛细胞（3-4排，约12000个）。已知听觉信号主要由内毛细胞所传递，外毛细胞以某种方式调控内毛细胞对不同音调的敏感性。毛细胞是不可再生的。

第二十四页，共七十三页。第二十五页，共七十三页。Soundwaves第二十六页，共七十三页。ThresholdofHearingPoster第二十七页，共七十三页。Hearing.Conceptualcomputerartworkofahumanearandsoundwaves,representinghearing.第二十八页，共七十三页。耳蜗(ěrwō)的生理耳蜗的传音生理将前庭窗所受声能传送到毛细胞耳蜗的感音生理将螺旋器受到声能转换到蜗神经的电位(diànwèi)耳蜗的编码功能耳蜗具有精细的频率分析功能第二十九页，共七十三页。耳蜗(ěrwō)第三十页，共七十三页。第三十一页，共七十三页。Pictureofacochlea,andhaircellsinsideThereareTHREEmajortypesofhearingloss:

1)Conductive

2)Sensorineural

3)Mixed

第三十二页，共七十三页。第三十三页，共七十三页。健康(jiànkāng)的内耳内淋巴(línbā)囊第三十四页，共七十三页。病因和病理（学说阶段(jiēduàn)，尚无定论）

Etiologyandpathology

1．耳蜗微循环障碍

constrictionsinbloodvessels

2．内淋巴生成、吸收平衡失调 3．免疫反应(fǎnyìng)与自身免疫异常

autoimmunereactions4．膜迷路破裂membranouslabyrinth

5.病毒感染viralinfections6.遗传geneticvariations

第三十五页，共七十三页。病因(bìngyīn)

causenodefiniteanswers（尚无定论(dìnglùn)）aconsequenceof第三十六页，共七十三页。病因

内耳(nèiěr)微循环功能障碍正常(zhèngcháng)膜迷路(mílù)扩张症第三十七页，共七十三页。颞骨切片(qiēpiàn)镜检发现---蜗管明显扩张，球囊膨大，前庭膜向前庭阶膨隆,甚至接触到蜗管骨壁，椭圆囊也膨胀，主要在与半规管壶腹连接处，前庭膜可被胀破theendolymphbuildupinthelabyrinthinterfereswiththenormalbalanceandhearingsignalsbetweentheinnerearandthebrain.

病理(bìnglǐ)第三十八页，共七十三页。病理螺旋器、圆囊、椭圆囊及壶腹嵴在疾病早期基本正常，而晚期则可发生(fāshēng)内耳感受器的退行性变，出现感音性聋刺激前庭→前庭症状：眩晕刺激耳蜗→耳蜗症状：耳鸣、听力下降膜迷路破裂第三十九页，共七十三页。第四十页，共七十三页。分类(fēnlèi)（Classify）：

1.耳蜗梅尼埃病(Cochlearmeniere’s disense) 波动性感音神经(shénjīng)聋和耳鸣

2.前庭梅尼埃病(VestibularMeniere’s disease) 发作性眩晕和耳胀满感第四十一页，共七十三页。临床表现五大症状:

发作性眩晕(xuànyùn)耳聋耳鸣耳闷胀恶心呕吐第四十二页，共七十三页。第四十三页，共七十三页。第四十四页，共七十三页。第四十五页，共七十三页。Modeloftheeardrum,ossiclesandcochlea第四十六页，共七十三页。1．发作前多无预兆2．发作期闭目静卧，不敢动弹3．数十分钟或数小时后自然缓解4．发作高峰(gāofēng)时出现自发性眼球震颤5．伴迷走神经核受刺激症状恶心、呕吐、面色苍白等（一）发作(fāzuò)性眩晕：第四十七页，共七十三页。临床表现（二）波动性耳聋：发作时明显，间歇期完全(wánquán)或部分恢复（三）波动性耳鸣：可发于眩晕前，眩晕发作时耳鸣加重（四）耳内闷胀感：

可能为内淋巴压力增高所致

第四十八页，共七十三页。间歇期：

眩晕消失耳鸣(ěrmíng)、耳聋可存在，但可减轻或消失临床表现第四十九页，共七十三页。听觉和前庭功能的变化(biànhuà)①听力检查②前庭功能检查：大多数出现前庭功能障碍，晚期患者更明显③眼震：发作高潮时可出现自发性眼震，属重要客观体征之一诊断第五十页，共七十三页。

诊断听力检查：感音神经性聋早期(zǎoqī)：低频下降，听力曲线为上升型中期：高频下降，听力曲线为下降型晚期：低频高频均明显下降第五十一页，共七十三页。typicalofearlyMeniere'sdiseaseontherightside第五十二页，共七十三页。typicalofmiddle-stageMeniere'sdisease,againontherightside.第五十三页，共七十三页。typicaloflate-stageMeniere'sdisease,againontherightside.第五十四页，共七十三页。第五十五页，共七十三页。

平衡试验：闭目难立征错指试验冷热试验：早期正常反复发作半规管轻瘫甘油试验：阳性(yángxìng)提示膜迷路积水前庭(qiántíng)功能检查第五十六页，共七十三页。按1.2～1.5g/kg的甘油加等量生理盐水空腹饮下，服用前与服用后每隔1小时做1次电测听，共做3次若患耳听力在服甘油后提高15分贝或以上者为阳性。本病患者多为阳性但在间歇期，脱水等药物治疗期为阴性(yīnxìng)，若对听力损害轻微测试结果也有可能为阴性(yīnxìng)甘油(ɡānyóu)试验：第五十七页，共七十三页。

鉴别诊断1.迷路炎有中耳炎病史；中耳内耳手术外伤史；瘘管试验阳性。2.耳药物中毒有耳毒性药物应用史如链霉素、庆大霉素等甘油试验对梅尼埃尔氏病的鉴别(jiànbié)诊断有一定价值第五十八页，共七十三页。鉴别诊断3.前庭(qiántíng)神经元炎有上感病史、不伴耳蜗症状眩晕>2周4.听神经瘤单侧进行性耳聋耳鸣眩晕轻可伴三叉神经症状

5.突发性耳聋突发严重感音性聋，单耳，伴或不伴眩晕眩晕能恢复，听力恢复慢，或不能完全恢复第五十九页，共七十三页。FallduetootolithiccrisisofTumarkin.ThisisaverydangerousvariantofMeniere'sdisease,whichcanresultinabruptfalls.Tumarkin耳石危象(wēixiànɡ)（60秒之内）

特殊表现形式（良性位置(wèizhi)性眩晕）第六十页，共七十三页。鉴别诊断(zhěnduàn)位置性眩晕耳石症第六十一页，共七十三页。良性位置性眩晕手法(shǒufǎ)复位第六十二页，共七十三页。办公室复位(fùwèi)第六十三页，共七十三页。家庭(jiātíng)复位第六十四页，共七十三页。鉴别诊断

6.

椎基底动脉供血不足

可和头位、活动有关可伴有其他颅神经症状脑血流检查、颈椎摄片可有异常

7.位置(wèizhi)性眩晕

头处于某一个特定位置时出现眩晕持续约数十秒不伴耳鸣和耳聋

第六十五页，共七十三页。梅尼埃病的治疗(zhìliáo)

1.

生活指导(zhǐdǎo)

2.饮食调整Saltrestriction

3、药物治疗

4、鼓室内给药

5、压力疗法

6、手术治疗第六十六页，共七十三页。药物(yàowù)治疗：

1．镇静剂：（发作时用）安定(āndìng)、鲁米那、晕海宁

2．血管扩张剂：倍他啶、敏使朗、西比灵等

3．脱水剂：氯塞酮（利尿剂）diuretics

50％盐水甘油

4．止吐药：胃复安等。

5．中医中药：天麻、党参、晕可平糖浆等第六十七页，共七十三页。发作期对症(duìzhèng)处理（急诊处理）

抗组胺药：晕海宁50mg 扑尔敏4mg