法乐氏四联症课件

法洛氏四联症

(TetralogyofFallotTOF)★法洛四联症TetralogyofFallot

●Fallot于1888年描述的四个病理特征◆

右室流出道狭窄infundibularstenosis◆室间隔缺损VSD

◆

主动脉骑跨

Overridingaorta

◆

右室肥大Rightventriclehypertrophy第5周心球动脉干和心球内膜组织增生成1对螺旋状嵴

------动脉干嵴(truncalridge)

心球嵴(bulbarridge)动脉干嵴心球嵴动脉干胚胎发育——动脉干与心球的分隔病理学Pathology(1)

●

右室漏斗部向前向左移位导致右室流出道梗阻

Anterior-leftwardmalalignmentofinfundibularseptumdeterminesthedegreeofROVTobstruction

IS病理学(2)

◆

肺动脉瓣狭窄Pulmonaryvalvestenosis◆肺动脉主干狭窄Pulmonarytrunkstenosis◆

肺动脉分支狭窄

Branchpulmonaryarteriesstenosis★●漏斗部狭窄常合并肺动脉主干肺动脉瓣

★病理学(3)●

主动脉右移导致主动脉骑跨在室间隔缺损上进入右室

TheaortaoverridestheVSDintotherightventricle★病理生理●右室流出道狭窄右心排血受阻右心压力

●右室血液通过室间隔缺损进入主动脉血氧饱和度下降

肺循环血流减少发绀●RBCHb

★临床表现(2)●蹲踞

Squattingposition●

生长发育迟缓

Growthisretarded.●

间断缺氧性发作

hypoxicspells

●

震颤

Systolicthrillatthelowerleftsternalborder●

单一的第二心音,听似亢进

SingleS2-Pulmonicvalveclosurenotheard★临床表现(4)●

收缩期喷射性杂音

systolicejectionmurmur★chestradiograph较大的病儿表现为靴形心Boot-shaped"heart肺血少主动脉结突出，肺动脉段凹陷，心尖圆钝RightventricularhypertrophyRightaxisdeviationEKGEchocardiography

●

可显示VSD和右室流出道狭窄●中心肺动脉发育状况★心血管造影●右心造影特征◆

流出道不同水平的狭窄◆主动脉和肺动脉同时显影◆主动脉增粗和前移★诊断和评估

●TOF是最常见的紫绀先心病

●临床表现结合胸部平片，超声可作出诊断●心导管及右心造影可明确诊断和鉴别诊断●超声和造影还可评估影响手术抉择的解剖因素：左室发育大小，左右肺动脉发育

◆

RVOT梗阻明显，缺氧严重的婴儿早期姑息性手术增加肺循环量，减轻缺氧◆目前常采用modifiedBlalock--Taussigshunt★手术适应症(2)●姑息性手术★手术适应症(3)

●根治术：应尽可能采用根治术

◆左心室容积指数(LVEDVI)>25ml/m2

◆左右肺动脉直径之和>降主动脉的直径

◆无年龄的限制，婴幼儿根治术同样取得好的结果

★●低心排血症----术后主要死亡原因

LVEDVI<30ml/m2;畸形矫正不满意心肌保护不佳并发症病例讨论心电图：极度顺钟向转位型右室肥大，窦性心律不齐。心脏CT：右室壁增厚，室间隔上部室缺，主动脉根部骑跨左右室上，升主动脉管径略增宽，主肺动脉局部明显狭窄，远端囊性扩张，肺门已远左右肺动脉未见明显扩张，主动脉弓下缘似见小分支（PDA待排）。造影示：心影普遍增大，主动脉40%-50%骑跨，可见明显室间隔缺损；肺动脉圆锥部可见一圆环状钙化影，肺动脉狭窄后明显球形扩张。名称 测量值 正常参考值 单位: 长 宽

主动脉根部内径 33 20～37 左心室 --左室舒张末期内径 49 35～56 右心室 7257左室收缩末期内径 37 20～37 左心房 - -左房内径 31 19～40 右心房 49 41室间隔厚度 8 6～11 射血分数 50% 左室后壁厚度 9 6～11 肺动脉干 60 9～27 心超讨论

手术手术所见：右心室明显增大，室壁增厚。肺动脉瓣狭窄，约0.8cm，狭窄并关闭不全；右肺动脉约1.5cm，左肺动脉呈球形扩大，直径约8.0cm，左下肺动脉可见，未见左上肺动脉，有4个筛孔状代替；