肾小管酸中毒课件

肾小管酸中毒（TIA）——张新1.肾小管酸中毒（TIA）——张新1.目录定义1临床表现2诊断3分类45治疗2.目录定义1临床表现2诊断3分类45治疗2.定义肾小管酸中毒（RTA）是由于近端肾小管对HCO3-重吸收障碍和（或）远端肾小管排泌氢离子障碍所致的一组成临床综合征。3.定义肾小管酸中毒（RTA）是由于近端肾小管对HC临床表现

高氯性、正常阴离子间隙(aniongap，AG)性代谢性酸中毒肾性骨病

电解质紊乱L按尿路症状等，特发性者为先天性缺陷多有家族史，早期

无肾小球功能障碍。

4.临床表现高氯性、正常阴离子间隙(aniongap，诊断一、病史及症状（一）20～40岁女性较多见，部分病人可有慢性肾盂肾炎，长期服用镇痛剂、抗生素、棉子油病史；有的患肝脏弥漫性疾病，系统性疾病，先天性或后天性肾脏疾病。（二）多数有多饮多尿，夜尿增多，消瘦，体重减轻症状。（三）绝大部分骨骼肌无力，尤以双下肢为重，有的呈周期性麻痹样，甚至呼吸肌麻痹。（四）常有关节、骨骼疼痛，周身酸痛。（五）少数病人伴耳聋、突发性骨折、肾绞痛伴血尿、牙齿松动。（六）可存在原发病症状。5.诊断一、病史及症状5.二、体检发现（一）多较消瘦，皮肤粗、干燥。青少年生长发育障碍。（二）有的双下肢畸形，肌肉萎缩，功能障碍，骨折处或骨盆挤压痛，牙齿松动。（三）生理腱反射减弱、消失，肌力明显减退。（四）可有原发病体征6.二、体检发现6.三、辅助检查（一）不同程度低钾、低钠、低钙、高氯血症，低碳酸氢根血症，血pH值较低，尿pH值多大于5.5。（二）酸负荷试验（氯化铵负荷试验，尿二氧化碳分压测定，硫酸钠负荷试验等），尿pH值大于5.5为阳性结果。（三）尿常规多轻微改变或正常。有原发病或肾脏有其他病变时可出现改变。（四）血BUN和Cr多正常或轻度增高。（五）B型超声检查依病变不同而异，有的呈肾结石、钙化灶，有的无异常。（六）血气分析主要呈代谢性酸中毒，可伴代偿性呼吸性碱中毒。（七）X线骨骼检查：骨质疏松、软化明显，以下肢和骨盆为重。有的呈现骨折。核素骨骼扫描可见核素吸收稀疏、不均匀。7.三、辅助检查7.分类一、根据病因：原发性，继发性。二、根据是否合并酸中毒：完全性，不完全性。三、根据受损部位及临床特点：RTA-Ⅰ型：远端肾小管泌氢障碍Ⅱ型：近端小管HCO3－重吸收缺陷Ⅲ型：Ⅰ型+Ⅱ型Ⅳ型：醛固酮分泌减少/肾小管对醛固酮反应差8.分类一、根据病因：原发性，继发性。8.RTA-Ⅰ型肾小管细胞H＋泵衰竭，主动泌H＋减少（分泌缺陷型）肾小管细胞膜通透性异常（梯度缺陷型）肾小管管腔负电位下降（电压依赖型）9.RTA-Ⅰ型肾小管细胞H＋泵衰竭，主动泌H＋减少（分泌缺陷型10.10.临床表现高血氯性代谢性酸中毒

尿中可滴定酸及NH4＋减少，尿pH↑，血pH↓，血清Cl-↑，AG正常低钾血症

K＋替代H＋与Na＋交换钙磷代谢障碍

酸中毒抑制Ca2+的吸收，使1,25(OH)2D3生成减少→继发性甲旁亢，骨病、肾结石、肾钙化11.临床表现高血氯性代谢性酸中毒11.RTA-Ⅱ型肾小管细胞管腔侧H＋-Na+交换）障碍肾小管细胞或管腔内CA活性降低，HCO3－生成减少肾小管细胞基底侧Na＋-

HCO3－协同转运障碍12.RTA-Ⅱ型肾小管细胞管腔侧H＋-Na+交换）障碍12.13.13.临床表现AG正常高氯代谢性酸中毒，尿HCO3-增多，可滴定酸及NH4＋正常，尿pH可小于5.5低钾明显，但低钙低磷比远端RTA轻极少出现肾结石和肾钙化14.临床表现AG正常高氯代谢性酸中毒，尿HCO3-增多，可滴定酸RTA-Ⅳ型醛固酮不足：醛固酮分泌减少醛固酮对抗：远端肾小管对醛固酮反应减弱远端小管排H＋、排K＋减少15.RTA-Ⅳ型醛固酮不足：醛固酮分泌减少15.临床特点多见于老人病因：肾脏病已有轻、中度肾功能（GFR>20ml/min)，以DN和慢性间质性肾炎常见AG正常高氯性代谢性酸中毒，高钾血症酸中毒及高钾血症与肾功能不全程度不成比例16.临床特点多见于老人16.治疗1.纠正酸中毒儿童有6％~15％的碳酸氢盐从肾脏丢失，在成人<5％，故可给予2.5~7mmol/（kg.d）的碱性药物。常口服碳酸氢钠或用复方枸橼酸溶液（Shohl液，含枸橼酸140g，枸橼酸钠98g，加水1000ml），每mlShohl液相当于1mmol的碳酸氢钠盐。开始剂量2~4mmol/（kg.d），最大可用至5~14mmol/（kg.d），直至酸中毒纠正。2.纠正电解质紊乱：低钾血症可服10％枸橼酸钾0.5~1mmol/（kg.d）每日3次。不宜用氯化钾，以免加重高氯血症。3.肾性骨病的治疗：可用维生素D、钙剂。维生素D剂量5000—10000IU/d，但应注意：①从小剂量开始，缓慢增量，②监测血药浓度及血钙之尿钙浓度及时调整剂量，防止高钙血症的发生。17.治疗1.纠正酸中毒儿童有6％~15％的碳酸氢盐从肾脏丢失，4.利尿剂：噻嗪类利尿剂可减少尿钙排泄，促进钙回吸收，防止钙在肾内沉积。如氢氯噻嗪1—3mg/（kg.d），分3次口服。5.补充营养，保证入量，控制感染及原发疾病的治疗均为非常重要的措施。18.4.利尿剂：噻嗪类利尿剂可减少尿钙排泄，促进钙回吸收，防止钙谢谢！19.谢谢！19.肾小管酸中毒（TIA）——张新20.肾小管酸中毒（TIA）——张新1.目录定义1临床表现2诊断3分类45治疗21.目录定义1临床表现2诊断3分类45治疗2.定义肾小管酸中毒（RTA）是由于近端肾小管对HCO3-重吸收障碍和（或）远端肾小管排泌氢离子障碍所致的一组成临床综合征。22.定义肾小管酸中毒（RTA）是由于近端肾小管对HC临床表现

高氯性、正常阴离子间隙(aniongap，AG)性代谢性酸中毒肾性骨病

电解质紊乱L按尿路症状等，特发性者为先天性缺陷多有家族史，早期

无肾小球功能障碍。

23.临床表现高氯性、正常阴离子间隙(aniongap，诊断一、病史及症状（一）20～40岁女性较多见，部分病人可有慢性肾盂肾炎，长期服用镇痛剂、抗生素、棉子油病史；有的患肝脏弥漫性疾病，系统性疾病，先天性或后天性肾脏疾病。（二）多数有多饮多尿，夜尿增多，消瘦，体重减轻症状。（三）绝大部分骨骼肌无力，尤以双下肢为重，有的呈周期性麻痹样，甚至呼吸肌麻痹。（四）常有关节、骨骼疼痛，周身酸痛。（五）少数病人伴耳聋、突发性骨折、肾绞痛伴血尿、牙齿松动。（六）可存在原发病症状。24.诊断一、病史及症状5.二、体检发现（一）多较消瘦，皮肤粗、干燥。青少年生长发育障碍。（二）有的双下肢畸形，肌肉萎缩，功能障碍，骨折处或骨盆挤压痛，牙齿松动。（三）生理腱反射减弱、消失，肌力明显减退。（四）可有原发病体征25.二、体检发现6.三、辅助检查（一）不同程度低钾、低钠、低钙、高氯血症，低碳酸氢根血症，血pH值较低，尿pH值多大于5.5。（二）酸负荷试验（氯化铵负荷试验，尿二氧化碳分压测定，硫酸钠负荷试验等），尿pH值大于5.5为阳性结果。（三）尿常规多轻微改变或正常。有原发病或肾脏有其他病变时可出现改变。（四）血BUN和Cr多正常或轻度增高。（五）B型超声检查依病变不同而异，有的呈肾结石、钙化灶，有的无异常。（六）血气分析主要呈代谢性酸中毒，可伴代偿性呼吸性碱中毒。（七）X线骨骼检查：骨质疏松、软化明显，以下肢和骨盆为重。有的呈现骨折。核素骨骼扫描可见核素吸收稀疏、不均匀。26.三、辅助检查7.分类一、根据病因：原发性，继发性。二、根据是否合并酸中毒：完全性，不完全性。三、根据受损部位及临床特点：RTA-Ⅰ型：远端肾小管泌氢障碍Ⅱ型：近端小管HCO3－重吸收缺陷Ⅲ型：Ⅰ型+Ⅱ型Ⅳ型：醛固酮分泌减少/肾小管对醛固酮反应差27.分类一、根据病因：原发性，继发性。8.RTA-Ⅰ型肾小管细胞H＋泵衰竭，主动泌H＋减少（分泌缺陷型）肾小管细胞膜通透性异常（梯度缺陷型）肾小管管腔负电位下降（电压依赖型）28.RTA-Ⅰ型肾小管细胞H＋泵衰竭，主动泌H＋减少（分泌缺陷型29.10.临床表现高血氯性代谢性酸中毒

尿中可滴定酸及NH4＋减少，尿pH↑，血pH↓，血清Cl-↑，AG正常低钾血症

K＋替代H＋与Na＋交换钙磷代谢障碍

酸中毒抑制Ca2+的吸收，使1,25(OH)2D3生成减少→继发性甲旁亢，骨病、肾结石、肾钙化30.临床表现高血氯性代谢性酸中毒11.RTA-Ⅱ型肾小管细胞管腔侧H＋-Na+交换）障碍肾小管细胞或管腔内CA活性降低，HCO3－生成减少肾小管细胞基底侧Na＋-

HCO3－协同转运障碍31.RTA-Ⅱ型肾小管细胞管腔侧H＋-Na+交换）障碍12.32.13.临床表现AG正常高氯代谢性酸中毒，尿HCO3-增多，可滴定酸及NH4＋正常，尿pH可小于5.5低钾明显，但低钙低磷比远端RTA轻极少出现肾结石和肾钙化33.临床表现AG正常高氯代谢性酸中毒，尿HCO3-增多，可滴定酸RTA-Ⅳ型醛固酮不足：醛固酮分泌减少醛固酮对抗：远端肾小管对醛固酮反应减弱远端小管排H＋、排K＋减少34.RTA-Ⅳ型醛固酮不足：醛固酮分泌减少15.临床特点多见于老人病因：肾脏病已有轻、中度肾功能（GFR>20ml/min)，以DN和慢性间质性肾炎常见AG正常高氯性代谢性酸中毒，高钾血症酸中毒及高钾血症与肾功能不全程度不成比例35.临床特点多见于老人16.治疗1.纠正酸中毒儿童有6％~15％的碳酸氢盐从肾脏丢失，在成人<5％，故可给予2.5~7mmol/（kg.d）的碱性药物。常口服碳酸氢钠或用复方枸橼酸溶液（Shohl液，含枸橼酸140g，枸橼酸钠98g，加水1000ml），每mlShohl液相当于1mmol的碳酸氢钠盐。开始剂量2~4mmol/（kg.d），最大可用至5~14mmol/（kg.d），直至酸中毒纠正。2.纠正电解质紊乱：低钾血症可服10％枸橼酸钾0.5~1mmol/（kg.d）每日3次。不宜用氯化钾，以免加重高氯血症。3.肾性骨病的治疗：可用维生素D、钙剂。维生素D剂量5000