肾小球病有病理图.课件

肾小球病概述

肾小球病--定义肾小球病系指一组有相似的临床表现(如血尿、蛋白尿、高血压等)，但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累及双肾肾小球的疾病可分原发性、继发性和遗传性：原发性肾小球病常病因不明继发性肾小球病系指全身性疾病(如系统性红斑狼疮、糖尿病等)中的肾小球损害遗传性肾小球病为遗传变异基因所致的肾小球病(如Alport综合征等）原发性肾小球病--临床分型

急性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎隐匿型肾小球肾炎肾病综合征病理分型--弥漫性肾小球肾炎

膜性肾病

增生性肾炎系膜增生性肾小球肾炎

毛细血管内增生性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎致密沉积物性肾小球肾炎新月体肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎肾小球病--发病机制

多数肾小球肾炎是免疫介导性炎症疾病在慢性进展过程中也有非免疫非炎症机制参与遗传和免疫遗传因素在肾小球肾炎的易感性、疾病的严重性和治疗反应上很重要自身免疫导致或参与各种肾炎肾小球病--发病机制免疫反应体液免疫

细胞免疫炎症反应非免疫机制的作用免疫反应--体液免疫

循环免疫复合物沉积原位免疫复合物形成

原位免疫复合物形成血循环中游离

肾小球固有

肾脏局部形成IC抗体（或抗原）抗原（或抗体）(肾小球基底膜上皮细胞侧或

系膜区、内皮下)

已种植于肾小球的外源性抗原、抗体免疫反应--细胞免疫

近年来有肾炎动物模型提供了细胞免疫证据故细胞免疫在某些类型肾炎发病机制中的重要作用得到认可但细胞免疫可否直接诱发肾炎，长期以来一直末得到肯定回答非免疫非炎症机制的作用在肾小球病的慢性进展过程中存在着非免疫非炎症机制参与，有时成为病变持续恶化的重要因素剩余的健存肾单位可产生血流动力学改变，促进肾小球硬化大量蛋白尿可作为一个独立的致病因素参与肾脏的病变过程高脂血症是加重肾小球损伤的重要因素之一肾小球病--临床表现

蛋白尿

血尿水肿高血压肾功能损害

临床表现---蛋白尿

正常的肾小球滤过膜允许小于2万—4万Da的蛋白质顺利通过，因此肾小球滤过的原尿中主要为小分子蛋白（如溶菌酶、β2微球蛋白、轻链蛋白等），白蛋白（6.9万Da）及分子量更大的免疫球蛋白含量较少经肾小球滤过的原尿中95%以上的蛋白质被近曲小管所重吸收，故正常人终尿中蛋白含量极低（小于150mg/d），其中的一半蛋白成分来自远端肾小管和髓袢升支分泌的蛋白和尿道组织蛋白等正常人尿中因蛋白含量低，临床上尿常规的定性试验不能测出当尿蛋白超过150mg/d，尿蛋白定性阳性，称为蛋白尿若尿蛋白量大于3.5g／d，则称为大量蛋白尿临床表现-血尿两项检查帮助区分血尿来源：新鲜尿沉渣相差显微镜检查变形红细胞血尿为肾小球源性均一形态正常红细胞尿为非肾小球源性尿红细胞容积分布曲线，肾小球源性血尿呈非对称曲线（微粒容积蛋白分析仪）临床表现-水肿肾性水肿的基本病理生理改变为水钠潴留。肾小球病时水肿可基本分为两大类：肾病性水肿：主要由于长期、大量蛋白尿造成血浆蛋白过低，血浆胶体渗透压降低，液体从血管内渗入组织间隙，产生水肿，此时血容量不足肾炎性水肿：主要是由于肾小球滤过率下降，而肾小管重吸收功能基本正常造成“球—管失衡”和肾小球滤过分数(肾小球滤过率／肾血浆流量)下降，导致水钠潴留。肾炎性水肿时，血容量常扩张

临床表现-水肿

肾病性水肿组织间隙蛋白含量低，小于1g/L，水肿多从下肢部位开始肾炎性水肿(如急性肾小球肾炎)组织间隙蛋白含量高，最高可达10g/L，水肿多从眼睑、颜面部开始临床表现-高血压肾小球病高血压的发生机制：纳、水潴留：引起容量依赖性高血压肾素分泌增多：引起肾素依赖性高血压