冠状动脉搭桥术同期颈内动脉内膜剥脱术

冠状动脉搭桥术同期颈内动脉内膜剥脱术

刘鹏叶志东王非林凡曹德生王凤林中日友好医院心脏.血管外科

第一页，共二十一页。临床资料本组共17例：男15例、女2例年龄：63-80岁不稳定心绞痛5例、TIA5例颈动脉狭窄均>70%,其中10例狭窄>90%冠状动脉3支血管病变有16例,一例为2支血管病变.第二页，共二十一页。

临床资料

病例1男性80岁入院原因：因脑缺血病症入院既往史：有劳累后心绞痛病症多普勒检查示：左颈内动脉狭窄20%右颈内动脉狭窄96%第三页，共二十一页。左右颈动脉造影第四页，共二十一页。第五页，共二十一页。临床资料

病例-2男性73岁入院原因：因脑缺血病症入院既往史：有劳累后心绞痛病症多普勒检查示：左颈内动脉狭窄40%右颈内动脉狭窄90%第六页，共二十一页。左右颈动脉造影第七页，共二十一页。第八页，共二十一页。临床资料

病例-3女性63岁入院原因：劳力性胸骨后疼痛2年，加重15天入院既往史：高血压病史30年；非胰岛素依赖型糖尿病史2年多普勒检查示：双侧颈动脉内膜增厚，多发斑块形成，双侧颈内动脉各有50-69%狭窄。第九页，共二十一页。手术方法采用气管插管静脉复合麻醉，先行CEA手术，在体外循环或off_pump下行CABG手术

第十页，共二十一页。结果颈内动脉阻断：小于30分，其中一例联合做了左颈总动脉-颈内动脉搭桥，没有用颈内动脉转流，用大隐静脉分别序贯式，Y型桥和单支桥，人均搭桥3支，主动脉阻断：40-60分，手术时间为：平均4小时15分，未发生脑并发症及心肌堵塞，术后无心绞痛，一例有轻度面神经麻痹，术后随访２－３６个月，均无心脑病症。第十一页，共二十一页。讨论〔1〕行CABG的病人围术期脑卒中的发生率随年龄的增长明显增加，而其中主要原因之一是由颈动脉的动脉硬化狭窄所引起。

Gordner

1968年报告，年龄<45岁为0.2%，而>60岁和75岁分别为3.0%和8.0%。Tuman

1992年报道，<65岁和>75岁的脑卒中发生率分别为0.5%和8.9%。Berns发现平均年龄大于72岁的病人中，17%的病人颈动脉有>50%以上的狭窄。因此应该对颈血管病变给予充分重视，尤其能听到颈动脉杂音，术前应常规行多普勒检查颈动脉情况，>50%以上的狭窄和大于65岁以上要做颈动脉造影，积极预防，减少围术期的脑卒中的发生。第十二页，共二十一页。讨论〔2〕因为冠心病〔CAD〕和颈动脉狭窄〔CAS〕是同源疾病，对患有CAS的病人要注意合并冠状动脉病变的可能冠状动脉病变：Clenveland1985年的临床研究对行CEA的病人行常规冠状动脉造影发现约有50%以上合并冠状动脉病变，在506例中，30%有晚期但仍能代偿的病变，28%有严重尚能治疗的病变，而7%的病人已为严重而不能行手术治疗的冠状动脉病变。因此对有CAS的病人术前应注意是否合并有冠心病的可能，对有心绞痛，陈旧心肌堵塞，心电图改变，要同时做冠状动脉造影以发现是否有冠心病，第十三页，共二十一页。讨论〔3〕

(手术顺序)先行CEA再做CABG〔stagedprocedme〕，先做CABG后做CEA，称为逆转的分期手术〔areversedstagedprocedme〕，同期行CEA和CABG手术，1972年Bernherd首先成功报告，第十四页，共二十一页。讨论〔4〕对已有血流动力学影响的颈动脉狭窄病人先行CABG，围术期脑并发症发生率为7.4%-20.3%,而死亡率为6.9%-13.8%；而对于需行CABG而先行颈动脉内膜剥脱，围术期心肌堵塞为7-8%。第十五页，共二十一页。讨论〔5〕Hertzer报告了对129例不稳定心绞痛合并一侧严重颈内动脉病变，而又有病症的颈内动脉狭窄的病人随机治疗的结果。71例做了同期手术，而58例做了逆转的分期手术，两组的手术死亡率分别为4.2%和5.3%，围术期脑卒中的发生率分别为2.8%和14%〔其中在行CABG时发生率为6.9%，而延期做内膜剥脱时发生率为7.5%〕。这一研究充分说明联合手术可以减少脑卒中的发生。第十六页，共二十一页。讨论〔6〕

自1984-1997年同期手术做100例以上的中心，平均死亡率为3.8%，而脑卒中的发生率仅为2.6%，因此联合手术日趋成熟，为人们所接受。同时同期手术减少二次麻醉的打击，减少了病人痛苦，减少了两次手术之间发生心肌堵塞和脑卒中的可能，并且大大减少了住院天数和费用等诸多优点。第十七页，共二十一页。

讨论〔7〕

目前对于采取联合手术的策略是，无脑部病症，年龄>60岁，颈内动脉狭窄>60%时，假设为稳定型心绞痛可以行分期手术或同期手术。假设为不稳定心绞痛，有左主干病变或多支病变应行同期手术。第十八页，共二十一页。讨论〔8〕为了到达同期手术的良好目的，术中要注意：⑴.解剖时不要损伤颅神经，⑵.剥脱要在内与中层的交界处剥离，并用肝素盐水反复冲洗；⑶.对于漂浮的颈内动脉的内膜要用8-0prolene线固定；⑷.对于直径细小可以补片，而有屈曲延长者可局部切除行端-端吻合以防狭窄；⑸.用7-0prolene线缝闭切口之前要开放颈内动脉排气，开放血管的顺序是颈外动脉，颈总动脉，最后再开放颈内动脉以防残存的动脉硬化残粒冲入颈内动脉；⑹.术中是否应用转流管目前尚无定论。目前根本有3种方法：①全部使用转流管；②原那么上不用转流管；③根据术中测定压或返流血结果断定是否应用。第十九页，共二十一页。谢谢第二十页，共二十一页。内容总结冠状动脉搭桥术同期颈内动脉内膜剥脱术。入院原因：劳力性胸骨后疼痛2年，加重15天入院。未发生脑并发症及心肌堵塞，术后无心绞痛，。同期行CEA和CABG手术，1972年Bernherd首先成功报告，。而对于需行CABG而先行颈动脉内膜剥脱，围术期心肌堵塞为7-8%。假设为不稳定心绞痛，有左主干病变或多支病变应行同期手术。谢谢第二十一页，共二十一页。

红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

概述

红细胞葡糖糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏是一种遗传性溶血性疾病。本病分布于世界各地，估计全世界约有2亿人患有G-6-PD缺陷，但各地区、各民族间的发病率差异很大、高发地区为地中海沿岸国家、东印度、菲律宾、巴西和古巴等。在我国，此病主要见于长江流域及其以南各省（自治区），以四川、广东、广西、云南、福建、等省（自治区）的发病率较高，北方地区较为少见。3岁以下患者占70％，男性占90％。成人患者比较少见，但也有少数病人至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性，所以40％以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病人因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。

遗传学本病为X连锁不完全显性遗传病。G-6-PD基因位于Xq28,男性的发病率高于女性。杂合子具有不同的表现度，男性杂合子和女性纯合子均发病；女性杂合子亦可发病，取决于其缺乏G-6-PD的红细胞数量在细胞群中所占的比例，在临床上有不同的表现度，故称之为不完全显性。按照WHO标准化的生化方法研究，迄今已发现400多种G-6-PD变异型，其中有20多种能发生溶血，其余的则酶活力正常，且无临床症状。正常白种人和黄种人的G-6-PD为B型，正常黑种人约30%为A+型。我国人中已发现的变异型达40种以上，如香港型、广州型、台湾客家型等。遗传学根据酶活性和临床表现可将G-6-PD分为5大类：①酶活性严重缺乏伴有代偿性慢性溶血，这一类属非球形细胞溶血性贫血，其酶活性几乎为0，无诱因亦可发生慢性溶血，我国人中的香港型属于此类；②酶活性严重缺乏（＜正常的10%），摄食蚕豆或服用伯氨喹琳类药物可诱发溶血，我国人的台湾型属于此类；③酶活性轻度至中度缺乏（正常的10%-60%），伯氨喹琳类药物可致溶血，我国人的广州型属于此类；④酶活性轻度降低或正常，（正常的60%-100%），一般不发生溶血，正常人的A和B型属于此类；⑤酶活性增高，此类极为罕见，且无临床症状。发病机制本病发生溶血的机制尚未完全明了。㈠服用氧化性药物（如伯氨喹啉）诱发溶血的机制G-6-PD是红细胞葡萄糖磷酸戊糖旁路代谢中所必需的脱氢酶，它使6-磷酸葡萄糖释出H+，从而使辅酶Ⅱ（NADP）还原成还原型辅酶Ⅱ（NADPH）。NADPH是红细胞内抗氧化的重要物质，它能使红细胞内的氧化型谷胱甘肽（GSSG）还原成还原型谷胱甘肽（GSH）和维持过氧化氢酶（Cat)的活性。G-6-PD缺乏时，NADPH生成不足，GSH和Cat减少，因此，机体受到氧化性物质侵害时，氧化作用产生的H2O2不能被及时还原成水，过多的H2O2导致Hb变性、沉淀，形成不溶的变性珠蛋白小体沉积于红细胞膜上，改变了红细胞膜的电荷、形态及变形性；过多的H2O2亦作用于含-SH的膜蛋白和酶蛋白，膜脂质成分也发生变化。上述作用最终造成红细胞膜的氧化损伤和溶血。发病机制㈡蚕豆诱发溶血的机制蚕豆浸液中含有多巴、多巴胺、蚕豆嘧啶类、异脲咪等类似氧化剂物质，可能与蚕豆病的发病有关，但很多G-6-PD缺乏者在进食蚕豆后并不一定发病，故认为还有其他因素参与，尚有待于进一步研究。临床表现患者在进食蚕豆后数小时至一天内突然发病，前驱期主要表现为不适、厌食、精神疲倦、低热、眩晕、恶心、烦躁、口渴、胸闷、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。轻者出现上述症状后可自愈。临床上主要症状和体征为面色苍白、轻度黄疽、尿呈红茶色或酱油色、肝脾肿大等；重者如不及时抢救或处理不恰当，可因循环衰竭而死亡。

临床表现根据诱发溶血的不同，可分为以下5种临床类型㈠伯氨喹琳型药物性溶血性贫血是由于服用某些具有氧化特性的药物而引起的急性溶血。此类药物包括：抗疟药（伯氨喹琳、奎宁等），镇痛退热药（安替比林、非那西汀），硝基呋喃类（呋喃西林、呋喃唑酮），磺胺类药，砜类药（噻唑砜等），萘，苯胺，维生素K3、K4，奎尼丁、丙磺舒、川连、腊梅花等。常于服药后1-3天出现急性血管内溶血。有头晕、厌食、恶心、呕吐、乏力等症状，继而出现黄疸、血红蛋白尿，溶血严重者可出现少尿、无尿、酸中毒和急性肾功能衰竭、溶血呈自限性是本病的特点，轻症的溶血持续1-2天或1周左右，临床症状逐渐改善而自愈。临床表现㈡蚕豆病常见于小于10岁小儿，男孩多见，常在蚕豆成熟季节流行，进食蚕豆或蚕豆制品（如粉丝）均可致病，母亲食蚕豆后哺乳可使婴儿发病。通常于进食蚕豆或其制品后24-48小时内发病，表现为急性血管内溶血，其临床表现与伯氨喹琳型药物性溶血相似。临床表现㈢新生儿黄疸在G-6-PD缺乏高发地区由G-6-PD缺乏引起的新生儿黄疸并不少见。感染、病理产、缺氧、给新生儿哺乳的母亲服用氧化性药物、或新生儿穿戴有樟脑丸气味的衣服等均可诱发溶血，但也有不少病例无诱因可查。主要症状为苍白、黄疸，大多于出生2-4天后达高峰，半数患儿可有肝脾大。贫血大多为轻度或中度。血清胆红素含量升高，重者可导致胆红素脑病。临床表现

㈣感染诱发的溶血细菌、病毒感染如沙门氏菌感染、细菌性肺炎、病毒性肝炎和传染性单核细胞增多症等均可诱发G-6-PD缺乏者发生溶血，一般于感染后几天之内突然发生溶血，溶血程度大多较轻，黄疸多不显著。㈤先天性非球形细胞性溶血性贫血(CNSHA)可分为两型：磷酸已糖旁路中酶的缺陷所致者称为Ⅰ型，其中以G-6-PD缺乏所致者较为常见；糖无氧酵解通路中酶缺乏所致者称为Ⅱ型，以丙酮酸激酶缺乏较为常见。Ⅰ型患者自幼年起出现慢性溶血性贫血，表现为贫血、黄疸、脾肿大；可因感染或服药而诱发急性溶血。实验室检查㈠红细胞G-6-PD缺乏的筛选试验⑴高铁血红蛋白还原试验：正常还原率＞0.75；中间型为0.74-0.31；显著缺乏者＜0.30。此试验可出现假阳性或假阴性，故应配合其他相关试验室检查。⑵荧光斑点试验：NADPH在波长340nm紫外线激发下可见荧光；缺乏G-6-PD的红细胞因NADPH减少，故荧光减弱或不发光。正常10min内出现荧光；中间型者10-30min出现荧光；严重缺乏者30min内扔不出现荧光。⑶硝基四氮唑蓝（NBT）纸片法：正常滤纸片呈紫蓝色，中间型呈淡蓝色，显著缺乏者呈红色。实验室检查㈡红细胞G-6-PD活性测定这是特异性的直接诊断方法，正常值随测定方法而不同。近年来开展G-6-PD/6-磷酸葡糖糖脱氢酶（6-PGD）比值测定正常为1.00-1.67（脐血正常为1.10-2.30）㈢变性珠蛋白小体生成试验（Heinz小体）生成试验在溶血时阳性细胞＞0.05；溶血停止时呈阴性。诊断要点㈠有家族史或既往类似发作时。㈡有溶血性贫血的表现：出现黄疸、苍白、肝脾大、畏寒、发热、血红蛋白尿。严重者神志不清，循环衰竭和急性肾功衰。㈢诱发因素为发病前数小时至15d有进食过蚕豆或蚕豆制品，通常于进食蚕豆或其制品后24-48h内发病，亦有服用氧化性药物（如磺胺类、水杨酸制剂等），含萘制品接触史或感染史，新生儿还可因缺氧，母亲服用上述食物或药物后哺乳而致发病。㈣实验室检查鉴别诊断㈠新生儿ABO溶血症血型不合，母亲多为O型血，新生儿A或B型，血清特异性血型抗体检查有助于诊断。㈡红细胞丙酮酸激酶缺陷常染色体隐性遗传，丙酮酸激酶筛选试验（荧光斑点试验）阳性，丙酮酸激酶定量测定活性降低。㈢不稳定血红蛋白病本病包括HbH病，亦可因服用伯氨喹啉型药物诱发与G-6-PD缺乏症相似的急性溶血性贫血。但该病病人的不稳定血红蛋白筛选试验阳性，血红蛋白电泳可见HbH等可资鉴别。㈣免疫性溶血性贫血某些药物（如奎宁等）可诱发免疫性溶血性贫血，该病直接Coombs、间接Coombs试验阳性可资鉴别。治疗㈠一般治疗避免感染，禁止使用抗疟药、奎尼丁、磺胺类、解痉镇痛药、硝基呋喃类、维生素K3和K4等药物，避免食用蚕豆，避免使用樟脑丸。在急性溶血期间应供给足够水分。㈡药物治疗如无溶血不需治疗，出现溶血时给予补液，注意水电解质平衡机肾功能衰竭，特别应注意补充碳酸氢钠，防止血红蛋白在肾小管中形成管型，防止肾功能衰竭，纠正酸中毒。5%碳酸氢钠3-5ml/kg静滴。短程使用氢化可的松静滴，可减少红细胞的破坏。治疗㈢输血应输入G-6-PD正常的供者血液。Hb70-90g/l,血红蛋白尿减轻，可暂时不输血，观察48h。Hb≥90g/l，血红蛋白尿依旧存在，暂不输血，观察至血红蛋白尿消失。血红蛋白尿存在或Hb＜70g/l，应立即输血。输血量可通过以下公式计算：输血量(ml)＝(100g/l－病儿血红蛋白量）×体重（kg）×0.3。由于溶血有自限性，一般输血1-2次即可。新生儿：所需全血量