儿童风湿性疾病培训课件

1、儿童风湿性疾病儿童风湿性疾病风湿性疾病 是泛指影响骨、软骨、关节及 其周围软组织、肌肉、滑囊、肌 腱、筋膜等引起疼痛的一组疾病， 儿童风湿性疾病2风湿性疾病 是泛指影响骨、软骨、关节及儿童风湿性疾病2儿童风湿性疾病包括100余种与关节或有关肌肉骨骼综合征相关的疾病在分类、诊断和治疗方面与成人相似，但有重要区别，包括： 父母在患儿的护理方面起主要作用 儿童的生长和发育对治疗方法、依从 性及其预后有重要影响儿童风湿性疾病3儿童风湿性疾病包括100余种与关节或有关肌肉骨骼综合征相关的风湿性疾病分类全身结缔组织疾病（ JIA、SLE、皮肌炎、硬皮病、血管炎综合征等）感染性代谢性内分泌性神经病性骨及软骨

2、疾病血液病及肿瘤先天异常肌肉骨骼创伤及骨坏死其他儿童风湿性疾病4风湿性疾病分类儿童风湿性疾病4幼年特发性关节炎(抗风湿联盟新的分类标准） 2001儿童风湿性疾病5幼年特发性关节炎(抗风湿联盟新的分类标准）儿童风湿性疾病5有关儿童时期关节炎的分类过去国际上无统一分类标准美国称为幼年类风湿关节炎 (Juvenile Rheumatoid Arthritis, JRA)英国及欧洲称为幼年慢性关节炎 (Juvenile Chronic Arthritis, JCA)儿童风湿性疾病6有关儿童时期关节炎的分类过去国际上无统一分类标准儿童风湿性疾幼年类风湿关节炎分类标准（美国）发病年龄在16岁以下一个或几个

3、关节炎: 表现为关节肿胀或积液，并伴随以 下两项或更多症状，如关节活动受限、触痛、活动时疼痛及局部温度升高关节炎持续6周以上根据最初6个月的临床表现分为 1）多关节炎型 受累关节5个 2）少关节炎型 受累关节4个 3）全身型 除关节炎外，有间歇发热、一过性皮 疹、肝脾及淋巴结肿大和浆膜炎除外其他幼年型关节炎儿童风湿性疾病7幼年类风湿关节炎分类标准（美国）发病年龄在16岁以下儿童风湿幼年慢性关节炎分类（欧洲）Stills 病 全身型 多关节炎型 少关节炎型类风湿关节炎伴IgM类风湿因子阳性银屑病性关节炎多关节炎伴强直性脊柱炎关节炎伴局限性小肠炎或溃疡性结肠炎关节炎伴其他疾病（SLE、家族性地中海

4、贫血等）儿童风湿性疾病8幼年慢性关节炎分类（欧洲）Stills 病儿童风湿性疾病8JRA(美国）和 JCA（欧洲）分类比较 JRA JCA 一个或一个以上关节炎关节炎持续6周以上除外强直性脊柱炎、 炎性肠病、银屑病关节炎一个或一个以上关节炎关节炎持续3月以上不除外强直性脊柱炎、 炎性肠病、银屑病关节炎儿童风湿性疾病9JRA(美国）和 JCA（欧洲）分类比较 JR以上两个分类都不合适：幼年类风湿关节炎中仅1015%患者类风湿因子阳性，而且没有包括幼年强直性脊柱炎.幼年慢性关节炎包括的范围又太广，将其他疾病合并的关节炎都包括在内.儿童风湿性疾病10以上两个分类都不合适：儿童风湿性疾病10 为开展国

5、际间协作进行研究工作，国际风湿病学联盟儿科常委专家组为统一儿童慢性关节炎的分类标准进行了多次讨论： 1994年 智利圣地亚哥 1997年 南非德本 2001年 加拿大埃得蒙顿儿童风湿性疾病11 为开展国际间协作进行研究工作，国际风湿病 分 类儿童风湿性疾病12 分 类儿童风湿性疾病12儿童风湿性疾病13儿童风湿性疾病13儿童风湿性疾病14儿童风湿性疾病14几种儿童关节炎分类的比较 ACR EULAR ILAR 幼年类风湿关节炎（JRA） 幼年慢性关节炎（JCA） 幼年特发性关节炎（ JIA） 全身型 全身型 全身型 多关节型 多关节型 多关节型（RF ） 幼年类风湿关节炎 多关节型（RF ）

6、少关节型 少关节型 少关节型 持续型 扩展型 幼年银屑病关节炎 幼年银屑病关节炎 幼年强直性脊柱炎 附着点炎症相关关节炎 其他关节炎 儿童风湿性疾病15几种儿童关节炎分类的比较 ACR 幼年特发性关节炎Juvenile Idiopathic Arthritides （JIA）儿童风湿性疾病16幼年特发性关节炎Juvenile Idiopathic Ar总 定 义 16岁以下儿童不明原因关节肿胀，持续6周以上者，称为幼年性特发性关节炎。 （Juvenile Idiopathic Arthritis, JIA)儿童风湿性疾病17总 定 义儿童风湿性疾病17全身型幼年特发性关节炎（Systemic

7、JIA)定义 每日发热(弛张热型）至少2周以上，伴有关节炎，同时伴随以下一项或更多症状： 短暂的，非固定的红斑样皮疹（发热疹 出、热退疹退） 全身淋巴结肿大 肝脾肿大 浆膜炎 （心包炎、胸膜炎、腹膜炎） 儿童风湿性疾病18全身型幼年特发性关节炎（Systemic JIA)定义儿童风儿童风湿性疾病19儿童风湿性疾病19临床应描述 发病年龄 关节炎模式： 少关节炎 多关节炎 无持久的关节炎儿童风湿性疾病20临床应描述 儿童风湿性疾病20 全身型JIA 症状 %弛张热 100类风湿皮疹 95肝脾淋巴结肿大 85胸膜炎或心包炎 60腹痛 20白细胞明显增多 85严重贫血 40类风湿因子 0 抗核抗体

8、0发热期间关节炎/关节痛/肌痛 100迟发性关节炎 90色素膜炎 0儿童风湿性疾病21 全身型JIA 症状 临床应描述 病程（可能因治疗而受影响）： 一次发作后至少缓解2年 持续性关节炎，无全身症状6个月 持续性关节炎，持续性症状6个月以上 儿童时期反复发病（16岁以前） 成年期反复发病（16岁以后）； 其他。儿童风湿性疾病22临床应描述 病程（可能因治疗而受影响）：儿童风湿性疾病22临床应描述 抗核抗体 类风湿因子儿童风湿性疾病23临床应描述儿童风湿性疾病23还应与下列疾病鉴别：感染性疾病（细菌、病毒）恶性病（白血病，肿瘤）其他风湿性疾病（SLE）等儿童风湿性疾病24还应与下列疾病鉴别：感染

9、性疾病（细菌、病毒）儿童风湿性疾病2治 疗非甾体类抗炎药物甲氨蝶呤柳氮磺 吡啶羟氯喹爱若华皮质激素儿童风湿性疾病25治 疗非甾体类抗炎药物儿童风湿性疾病25多关节炎型幼年特发性关节炎，类风湿因子阴性(Polyarticular JIA，RF negative)定义 发病最初6 个月5 个以上关节受累， 类风湿因子阴性。 （16岁以下各年龄均可发病，以女孩 多见）儿童风湿性疾病26多关节炎型幼年特发性关节炎，类风湿因子阴性(Polyart临床应描述 发病年龄 关节炎模式 对称性 不对称性 抗核抗体儿童风湿性疾病27临床应描述 发病年龄儿童风湿性疾病27 应排除下列情况： 银屑病患者或一级亲属有银

10、屑病 6岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎 患儿 家族史中一级亲属有HLA-B27阳性相关的疾病 （强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、 炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎或急性 前色素膜炎） 两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为3个月 全身型JIA儿童风湿性疾病28 应排除下列情况：儿童风湿性疾病28 治 疗非甾体类抗炎药物甲氨蝶呤柳氮磺 吡啶羟氯 喹爱若华皮质激素儿童风湿性疾病29 治 疗非甾体类抗炎药物儿童风湿性疾病29多关节炎型幼年特发性关节炎，类风湿因子阳性(Polyarticular JIA，RF Positive) 定义 发病最初6个月5个以上关节受累， 类风湿因子阳性。 （

11、多为8岁以上发病，以女孩多见）儿童风湿性疾病30多关节炎型幼年特发性关节炎，类风湿因子阳性(Polyart临床应描述发病年龄关节炎模式 对称性； 不对称性抗核抗体儿童风湿性疾病31临床应描述儿童风湿性疾病31 应排除下列情况： 银屑病患者或一级亲属有银屑病 6岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎 患儿 家族史中一级亲属有HLA-B27阳性相关的疾病 （强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎或急性前色素膜炎） 全身型JIA儿童风湿性疾病32 应排除下列情况：儿童风湿性疾病32 治疗非甾体类抗炎药物甲氨蝶呤柳氮磺 吡啶羟氯喹爱若华皮质激素儿童风湿性疾病33 治疗

12、非甾体类抗炎药物儿童风湿性疾病33少关节炎型幼年特发性关节炎(Oligoarticular JIA)定义 发病最初 6个月14个关节受累。多发生于年龄较小的女孩 亚型： 持续性少关节炎型 整个病程中关节受累数4个 扩展型少关节炎型 病程 6个月后关节受累数达5个 儿童风湿性疾病34少关节炎型幼年特发性关节炎(Oligoarticular 临床应描述 发病年龄 关节炎模式： 仅限于大关节； 仅限于小关节； 大及小关节，主要影响上肢； 大及小关节，主要影响下肢； 大及小关节，无特殊表现优势。儿童风湿性疾病35临床应描述 发病年龄儿童风湿性疾病35临床应描述关节炎对称性抗核抗体儿童风湿性疾病36临床

13、应描述关节炎对称性儿童风湿性疾病36儿童风湿性疾病37儿童风湿性疾病37 应排除下列情况： 银屑病患者或一级亲属有银屑病 6岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎 患儿 家族史中一级亲属有HLA-B27阳性相关的疾病 （强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关炎、 炎性肠病和瑞特综合症合并骶髂关节炎或急性 前色素膜炎） 两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为3个月 全身型JIA儿童风湿性疾病38 应排除下列情况：儿童风湿性疾病38治疗非甾体类抗炎药物甲氨蝶呤羟氯喹皮质激素 治疗虹睫炎儿童风湿性疾病39治疗非甾体类抗炎药物儿童风湿性疾病39银屑病性幼年特发性关节炎(Psoriatic JIA)定义 个或更多

14、的关节炎合并银屑病，或 关节炎合并以下任何项： 1）指（趾）炎（腊肠指、趾） 2）指甲凹陷或指甲脱离 3）家族史中一级亲属有银屑病儿童风湿性疾病40银屑病性幼年特发性关节炎(Psoriatic JIA)定义儿临床应描述 发病年龄 关节炎模式： 仅限于大关节； 仅限于小关节； 大及小关节，主要影响上肢； 大及小关节，主要影响下肢； 大及小关节，无特殊表现优势； 牵连脊柱。儿童风湿性疾病41临床应描述 发病年龄儿童风湿性疾病41 应排除下列情况： 6岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎 患儿 家族史中一级亲属有HLA-B27阳性相关的疾病 （强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、 炎性肠病和瑞特

15、综合症合并骶髂关节炎或急性 前色素膜炎） 两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为3个月 全身型JIA 儿童风湿性疾病42 应排除下列情况： 儿童风湿性疾病42治 疗治疗原发病非甾体类抗炎药物柳氮磺吡啶甲氨蝶呤儿童风湿性疾病43治 疗治疗原发病儿童风湿性疾病43与附着点炎症相关的幼年特发性关节炎(Enthesitis Related JIA ，ERA) 定义关节炎合并附着点炎症，或 关节炎或附着点炎症，伴有下列至少2 项： 1）骶髂关节压痛或炎症性腰骶部疼痛，而不局 限在颈椎 2）HLA-B27阳性 3）6岁以上发病的男性患儿 4）家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病 （强直性脊柱炎、与附着点

16、炎症相关的关节炎、 炎性肠病和瑞特综合征合并骶髂关节炎或色素 膜炎） 儿童风湿性疾病44与附着点炎症相关的幼年特发性关节炎(Enthesitis 附着点(Enthesis)肌腱与骨的附着点: 常见为跟腱与跟骨的附着点.股四头肌、四头肌腱与髌上囊附着点筋膜与骨的附着点: 常见为足底筋膜与跟骨及跖骨的附着点。韧带与骨的附着点: 常见为髌韧带与胫骨粗隆的附着点。儿童风湿性疾病45附着点(Enthesis)肌腱与骨的附着点: 常见为跟腱与跟儿童风湿性疾病46儿童风湿性疾病46此型包括以下三类：血清阴性附着点炎症和关节炎 （Seronegative Enthesitis and Arthritis，SE

17、A）幼年类风湿关节炎少关节II型 （Pauciarticular JRA，type II）幼年强直性脊柱炎 （Juvenile Ankylosing Spondylitis，JAS）儿童风湿性疾病47此型包括以下三类：血清阴性附着点炎症和关节炎儿童风湿性疾病4临床应描述发病年龄关节炎模式： 仅限于大关节； 仅限于小关节； 大及小关节，主要影响上肢； 大及小关节，主要影响下肢； 大及小关节，无特殊表现优势； 牵连脊柱。儿童风湿性疾病48临床应描述发病年龄儿童风湿性疾病48儿童风湿性疾病49儿童风湿性疾病49儿童风湿性疾病50儿童风湿性疾病50儿童风湿性疾病51儿童风湿性疾病51儿童风湿性疾病52

18、儿童风湿性疾病52儿童风湿性疾病53儿童风湿性疾病53儿童风湿性疾病54儿童风湿性疾病54儿童风湿性疾病55儿童风湿性疾病55儿童风湿性疾病56儿童风湿性疾病56 应排除下列情况： 银屑病患者或一级亲属有银屑病 两次类风湿因子阳性，两次检查间隔为 3 个月 全身型JIA儿童风湿性疾病57 应排除下列情况：儿童风湿性疾病57 治 疗非甾体类抗炎药物柳氮磺吡啶甲氨蝶呤儿童风湿性疾病58 治 疗非甾体类抗炎药物儿童风湿性疾病58未定类的幼年特发性关节炎(Undefined JIA)定义 不符合上述任何一项或符合上述两项以上类别的关节炎儿童风湿性疾病59未定类的幼年特发性关节炎(Undefined J

19、IA)定义儿 药 物儿童风湿性疾病60 药 物儿童风湿性疾病60 非甾体抗炎药 布洛芬（美林、恬倩、托恩） 2030mg/kg/d 萘普生 1015mg/kg/d 扶他林 13mg/kg/d 消炎痛 13mg/kg/d 尼美舒利 5mg/kg/d儿童风湿性疾病61 非甾体抗炎药 布洛芬（美林、恬倩、托恩） 儿童风湿性 二线药物 应及早使用这类药物应用这类药物至出现临床疗效之间所需时 较长，故又称慢作用抗风湿药。 可影响异常免疫功能和改变病情的进展，故在患者尚未发生骨侵蚀或关节破坏前及早使用本组药物，可以控制骨病变的加重。儿童风湿性疾病62 二线药物 应及早使用这类药物儿童风湿性疾病62 二线药

20、物（1）羟氯喹 剂量： 6.5mg/kg/d，不超过0.2g/d, 分12次服用。疗程3个月至1年。 副作用：视网膜炎、白细胞减少、肌无力和肝功能损害。应定期检查。 当视力模糊，白细胞10膝关节过度伸展10保持膝关节伸直，向前弯腰手掌可贴于地面。儿童风湿性疾病78关节过度活动综合征诊断依据：儿童风湿性疾病78儿童风湿性疾病79儿童风湿性疾病79儿童风湿性疾病80儿童风湿性疾病80儿童风湿性疾病81儿童风湿性疾病81儿童风湿性疾病82儿童风湿性疾病82关节过度活动综合征处理：指导患者选择体育项目或体力活动，以确保多数患者的症状随年龄增长而改善进行体育活动的患者可分别于活动前和活动后12小时预防性服用布洛芬以改善症状。儿童风湿性疾病83关节过度活动综合征处理：儿童风湿性疾病83反射性交感神